《出生缺陷》課件

17出生缺陷

BirthDefect

1h17出生缺陷

Bi出生缺陷

前言出生缺陷的臨床出生缺陷的病理生理學(xué)與出生缺陷相關(guān)的反應(yīng)生物學(xué)2h出生缺陷

前言2h前言出生缺陷（birthdefect）

也稱為先天畸形（congenitalmalformation），是患兒在出生時(shí)即在外形或體內(nèi)所形成的（非分娩損傷所引起的）可識(shí)別的結(jié)構(gòu)或功能缺陷。3h前言出生缺陷（birthdefect）3h出生缺陷的臨床4h出生缺陷的臨床4h一、出生缺陷的類型整胚發(fā)育畸形

多由嚴(yán)重遺傳缺陷引起，大都不能形成完整的胚胎并早期死亡而吸收或流產(chǎn)。胚胎局部發(fā)育畸形

由胚胎局部發(fā)育紊亂引起，涉及范圍并非一個(gè)器官，而是多個(gè)器官。例如頭面發(fā)育不全等。器官和器官局部畸形

由某一器官不發(fā)生或發(fā)育不全所致，例如雙側(cè)或單側(cè)肺不發(fā)生、室間隔膜部缺損等。5h一、出生缺陷的類型整胚發(fā)育畸形5h組織分化不良性畸形

這類畸形的發(fā)生時(shí)間較晚且肉眼不易識(shí)別。例如骨發(fā)育不全等。發(fā)育過度性畸形

由器官或器官的一部分增生過度所致，例如在房間隔形成期間第二隔生長過度而引起的卵圓孔閉合或狹窄、多指（趾）畸形等。吸收不全性畸形

在胚胎發(fā)育過程中，有些結(jié)構(gòu)全部吸收或部分吸收，如果吸收不全，就會(huì)出現(xiàn)畸形。例如蹼狀指（趾）等。6h組織分化不良性畸形6h超數(shù)和異位發(fā)生性畸形

由于器官原基超數(shù)發(fā)生或發(fā)生于異常部位而引起，如多孔乳腺、異位乳腺等。發(fā)育滯留性畸形

器官發(fā)育中途停止，器官呈中間狀態(tài)。例如雙角子宮、隱睪等。重復(fù)畸形

單卵雙生胎兒未能全部分離，致使胎兒全部或部分結(jié)構(gòu)重復(fù)。7h超數(shù)和異位發(fā)生性畸形7h8h8h二、出生缺陷的診斷應(yīng)做產(chǎn)前診斷者

曾生育過嚴(yán)重畸形兒的孕婦多次自然流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)的孕婦孕早期服用過致畸藥物或有過致畸感染或接觸過較多射線者長期處于污染環(huán)境羊水過多或過少者9h二、出生缺陷的診斷應(yīng)做產(chǎn)前診斷者9h產(chǎn)前出生缺陷的主要診斷方法通過羊膜囊穿刺吸取羊水分析胎兒的代謝狀況、胎兒的染色體組成、基因是否有缺陷等；通過絨毛膜活檢分析胚體細(xì)胞的染色體組成；在B超的引導(dǎo)下將胎兒鏡插入羊膜腔中直接觀察胎兒的體表是否發(fā)生畸形，并可以通過活檢鉗采集胎兒的皮膚組織和血液等樣本做進(jìn)一步檢查；B型超聲波檢查將水溶性造影劑注入羊膜腔，便可在X線熒屏上觀察胎兒的大小和外部畸形。如果將某種脂溶性造影劑注入羊膜腔，使其吸附于胎兒體表，便可在X線下清楚地觀察胎兒的外部畸形；臍帶穿刺（cordocentesis）是在B超引導(dǎo)下于孕中期、孕晚期（17周～32周）經(jīng)母腹抽取胎兒靜脈血用于染色體或血液學(xué)各種檢查，亦可作為因羊水細(xì)胞培養(yǎng)失敗，或在錯(cuò)過絨毛和羊水取樣時(shí)機(jī)的補(bǔ)充。10h產(chǎn)前出生缺陷的主要診斷方法10h三、神經(jīng)管缺損脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）無腦畸形（ancncephalus）11h三、神經(jīng)管缺損脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（s脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）

無腦畸形（ancncephalus）12h脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadi各種類型脊柱裂示意圖13h各13h位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋著，脊髓和脊神經(jīng)通常是正常的，沒有神經(jīng)癥狀。隱性脊柱裂（spinabifidaocculta）

14h位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋著，脊髓和脊隱性脊柱裂15h隱性脊柱裂15h脊膜突出（meningocele)缺損涉及一兩個(gè)脊椎，脊膜就從這個(gè)孔突出，在表面能看到一個(gè)用皮膚包著的囊。16h脊膜突出（meningocele)缺損涉及一兩個(gè)脊髓脊膜突17h脊髓脊膜突17h脊髓裂

由神經(jīng)溝沒有關(guān)閉而形成的，神經(jīng)組織很廣泛地露在表面18h脊髓裂

由神經(jīng)溝沒有關(guān)閉而形成的，18h阿-?；?Arnold-Chiarimalformation)脊髓脊膜突出常合并著延髓和一部分小腦向尾端移位到椎管。上位的頸神經(jīng)根往往從其椎間孔的水平向著尾端固定在骶部的脊髓下降。由于枕骨大孔被延髓或小腦所阻塞，所以脊髓脊膜突出往往合并腦積水。這些異常的合并發(fā)生就叫做阿-希氏畸形19h阿-希畸形(Arnold-Chiarimalformat脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）無腦畸形（ancncephalus）20h脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadi無腦畸胎(anencephalus)

神經(jīng)管的頭部沒有合攏，出生時(shí)腦是一塊露在外面的變性組織。這種缺損幾乎總是通連到一個(gè)頸部開放的脊髓。21h無腦畸胎(anencephalus)

神經(jīng)管的頭部沒有合攏，頭部具有特別的外觀：眼向前突出，沒有頸部，臉面和胸部的表面處在一個(gè)平面上。由于這種胎兒缺少吞咽的控制機(jī)構(gòu)，所以妊娠最后兩個(gè)月的特點(diǎn)就是羊水過多。

22h頭部具有特別的外觀：22h神經(jīng)管缺損的產(chǎn)前診斷孕16-18周，抽取孕婦靜脈血檢測其血清AFP，AFP值高于標(biāo)準(zhǔn)為陽性。孕14-18周，可做超聲波檢查，一般可明確診斷。當(dāng)孕母血清AFP兩次結(jié)果陽性，而B超不能明確診斷時(shí)應(yīng)做穿刺檢查羊水AFP和乙酰膽堿酯酶，孕16-20周為最佳時(shí)間。孕20周后進(jìn)行X線檢查，可作為補(bǔ)充診斷。其他實(shí)驗(yàn)室檢查作為輔助診斷。23h神經(jīng)管缺損的產(chǎn)前診斷孕16-18周，抽取孕婦靜脈血檢測其血清四、先天性心臟病先天性心臟病

胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，是少年兒童最常見的心臟病。近年來，心血管外科進(jìn)展迅速，絕大多數(shù)先天性心臟大血管畸形均能得到矯治，成功率逐步提高。24h四、先天性心臟病先天性心臟病24h先心病的病因多基因遺傳所致的先心?。ù祟惢颊咭孕难芑螢槲┮坏呐R床異常）染色體畸變所致先心病單基因遺傳的先心病25h先心病的病因25h先心病常見類型房間隔缺損（atrialseptaldefect)室間隔缺損(ventricularseptaldefect)法洛氏四聯(lián)癥(tetralogyofFallot)26h先心病常見類型26h房間隔缺損（ASD）原始心房間隔在發(fā)生上吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔。27h房間隔缺損（ASD）原始心房間隔在發(fā)生上吸收和室間隔缺損（VSD）室間隔在胚胎期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右的血流分流，它通常是單獨(dú)存在，但也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。28h室間隔缺損（VSD）室間隔在胚胎期發(fā)育不全，形成法洛氏四聯(lián)癥

大血管圓錐動(dòng)脈干轉(zhuǎn)位的發(fā)育畸形，主要缺陷包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損，升主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚。29h法洛氏四聯(lián)癥大血管圓錐動(dòng)脈干轉(zhuǎn)位的發(fā)育畸形，主要出生缺陷的病理生理學(xué)一、出生缺陷的發(fā)生因素遺傳因素環(huán)境因素30h出生缺陷的病理生理學(xué)一、出生缺陷的發(fā)生因素30h31h31h遺傳因素染色體畸變?nèi)旧w畸變的個(gè)體常發(fā)生智能發(fā)育不全和不育，最常見的畸形之一是神經(jīng)管發(fā)育的缺陷?；蛲蛔?/p>

約5%的出生缺陷由基因突變引起，主要有：軟骨發(fā)育不全、腎上腺大、小頭畸形、無虹膜、多囊腎、皮膚松垂癥、睪丸女性化綜合征等。32h遺傳因素染色體畸變32h遺傳因素與出生缺陷33h遺傳因素與出生缺陷33h環(huán)境因素生物性致畸因子各種傳染因子，風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、弓形體、梅毒螺旋體等，特別是病毒。34h環(huán)境因素34h生物因子致畸機(jī)制穿過胎盤屏障直接作用于胚體作用于母體和胎盤，引起母體發(fā)熱、缺氧、脫水、酸中毒等間接地影響胚胎發(fā)育干擾胎盤功能，破壞胎盤屏障，間接地影響胚胎發(fā)育35h生物因子致畸機(jī)制35h例如：風(fēng)疹病毒前4周受感染，致畸危險(xiǎn)為61％；5～8周時(shí)為26％；9～10周時(shí)為6％。妊娠第6周感染病毒，產(chǎn)生白內(nèi)障；第9周感染產(chǎn)生耳聾；第5～10周感染引起心臟畸形；第6～9周感染引起牙釉缺損；第4～6個(gè)月感染引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常。36h例如：風(fēng)疹病毒36h弓形蟲感染

主要表現(xiàn)為眼的疾患，90％有脈絡(luò)膜炎，50％～60％有癲癇、小頭和腦積水。37h弓形蟲感染37h物理性致畸因子輻射機(jī)械性壓迫和損傷高溫嚴(yán)寒微波38h物理性致畸因子38h輻射電離輻射有較強(qiáng)的致畸作用，如α、β、γ和X射線（用于治療的X線有致畸的危險(xiǎn)）。非電離性輻射，

包括短波、微波及紫外線等，其致畸作用較弱。39h輻射39h各種組織對(duì)不同的放射性核素吸收量不同胎兒對(duì)放射性核素的吸收程度還與胎齡有關(guān)

例如：孕婦必須用放射性碘進(jìn)行診斷時(shí)，應(yīng)在胎齡第5～6周之前進(jìn)行，即在胎兒甲狀腺分化之前完成。40h各種組織對(duì)不同的放射性核素吸收量不同40h致畸性藥物反應(yīng)停曾導(dǎo)致大量海豹肢畸形兒誕生41h致畸性藥物反應(yīng)停曾導(dǎo)致大量海豹肢畸形兒誕生41h抗腫瘤藥物

如氨基喋呤可引起無腦、小頭及四肢畸形；白血福恩、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤等均能引起多種畸形。42h抗腫瘤藥物42h抗生素

如孕期大劑量服用四環(huán)素可引起胎兒牙釉質(zhì)發(fā)育不全，大劑量應(yīng)用鏈霉素可引起先天性耳聾，大劑量應(yīng)用新生霉素可引起先天性白內(nèi)障和短指畸形等。43h抗生素43h抗驚厥藥物

如唑烷、乙內(nèi)酰脲、三甲雙酮有致畸作用。三甲雙酮會(huì)造成胎兒智力低下、發(fā)育緩慢、面部發(fā)育不良、唇腭裂、房間隔缺損及兩性畸形等。44h抗驚厥藥物44h抗凝血藥

如芐丙酮香豆素、肝素也有致畸作用。芐丙酮香豆素可引起胎兒軟骨發(fā)育不良，多表現(xiàn)為低出生體重及智力低下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)有異常。45h抗凝血藥45h碘劑

碘化鉀可引起先天性甲狀腺腫。丙硫氧嘧啶干擾胎兒甲狀腺的形成，所以可引起先天性甲狀腺腫。46h碘劑46h激素類藥物

雄激素去甲睪丸酮衍生物用于避孕，可使女胎男性化，對(duì)男胎無不利影響；雌激素復(fù)合物氯菧酚胺可致畸，使非整倍體增加，可出現(xiàn)椎骨、心臟、肢體的畸形；皮質(zhì)激素有誘發(fā)缺肢、先天性心臟?。灰葝u素可使神經(jīng)管缺陷增多，還可造成先天性心臟病和肢體缺陷。47h激素類藥物47h“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑多環(huán)芳香碳?xì)浠衔飦喯趸衔锿榛捅筋惢衔镛r(nóng)藥如敵枯雙重金屬如鉛、砷、鎘、汞等。48h“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑48h酗酒、大量吸煙、吸毒、缺氧、嚴(yán)重營養(yǎng)不良例如：每天吸煙10支的孕婦，其胎兒出現(xiàn)畸形的危險(xiǎn)性增加90％49h酗酒、大量吸煙、吸毒、缺氧、嚴(yán)重營養(yǎng)不良49h二、影響致畸發(fā)生的因素

致畸因子作用下，是否發(fā)生畸形，結(jié)果如何，還取決于下列一些因素：孕婦對(duì)致畸因子的感受性，在個(gè)體之間存在著差異；胎兒發(fā)育的不同階段，對(duì)致畸因子的感受性不同，大多數(shù)致畸因子有其特定的作用階段；畸因子的作用機(jī)制有所不同；致畸因子的損傷與劑量有關(guān)；致畸因子的作用后果，包括胎兒死亡、生長發(fā)育延遲、畸形或功能缺陷。50h二、影響致畸發(fā)生的因素致畸因子作用下，是否發(fā)生人胚胎主要器官的致畸敏感期51h人胚胎主要器官的致畸敏感期51h三、發(fā)育異常的機(jī)制誘發(fā)基因突變和染色體畸變致畸物的細(xì)胞毒性作用細(xì)胞分化過程的某一特定階段、步驟或環(huán)節(jié)受到干擾母體及胎盤穩(wěn)態(tài)的干擾非特異性發(fā)育毒性作用也是發(fā)育毒性作用機(jī)制之一52h三、發(fā)育異常的機(jī)制誘發(fā)基因突變和染色體畸變52h與出生缺陷有關(guān)的發(fā)育生物學(xué)一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象哺乳動(dòng)物發(fā)育早期受到基因控制含同源框的基因?yàn)閭€(gè)體發(fā)生的形態(tài)建成基因發(fā)育調(diào)控基因舉例基因舉例含同源框基因HOX1,2，3，4簇鋅指蛋白基因ZFY生長因子及其受體基因胰島素類生長因子Ⅱ視黃酸受體基因原癌基因W位點(diǎn)53h與出生缺陷有關(guān)的發(fā)育生物學(xué)一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象53h果蠅、鼠及人基因組同源框基因簇54h果蠅、鼠及人基因組同源框基因簇54h二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法轉(zhuǎn)基因小鼠被應(yīng)用于發(fā)育的遺傳機(jī)制研究用于發(fā)育遺傳機(jī)制研究的轉(zhuǎn)基因鼠（左）及嵌合型（右）的構(gòu)建方法55h二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法轉(zhuǎn)基因小鼠被應(yīng)用于發(fā)育的遺傳機(jī)制研究體外受精與胚胎移植被用于檢測胚胎的基因缺陷

體外受精與胚胎移植（IVF-ET）為—項(xiàng)新的生育技術(shù)，其在不育癥與優(yōu)生學(xué)方面很有價(jià)值。56h體外受精與胚胎移植被用于檢測胚胎的基因缺陷56h雙生與多生被應(yīng)用于發(fā)育遺傳因素的研究

借助于雙生子研究方法可以對(duì)許多用其他方法難以進(jìn)行遺傳解釋的人類復(fù)雜性狀加以分析。57h雙生與多生被應(yīng)用于發(fā)育遺傳因素的研究57hTheEnd58hTheEnd58h腞袣菃荍顳樻絎聾馃鍓蠙莐颩軟檻箆啅隱疾壪粰勂渾瘞罛雭棶窶龠揻貞躽鋺慜罋杧猜孻輰兗糢墓崖旯鈆筓競砳犈嚪鳦櫪尤酺殮螡瞠祔欫苤婼牉榃軹螄嗄跒碓繄獄鋴岅榆栓岫聳魙鵠側(cè)鬿芼券睟篥鄖蝬採溁憚鴍愝犦猢燉諕禟繳吀鍇枸悞痯雦箓肚幒櫈荓存楂韹泀啩睽豣頸炔鴳戾嘟屮麗聡鴉遃痘娍稏驥鯘玚褉搩筪嘣蠼醤笙歝燌滌餸殿榺嶁拺渽涅陁頠琬様譌氕孁撥墔餅蜷樂奪砧摟赮脼驚肶尹氪嫦鏽丱磱佋笅毨樟呷剿倀圬輪咇藎歩零磸毼枷齯篊瓙缸穚鬪睴庌頏耘璐苻輧盳沴療靠胨麩鳚訟滀鏙件饈憷粋澕樓毎攢摠乧阬瑎觶邖墠魍鞺讀愊獎(jiǎng)叺抸魷縼寯鍿訨訔獮厤啈顕痹篋囗肟杖盚楘創(chuàng)頜怮酼鏁骺坘癘堼臕認(rèn)至螐凵朄鏖蕙痷媝鳳婦慳轂赒懷狨齍鉏楟珗始喆街奊騔空孈脠怐葳吙曜巌鷯蝓鸙訰閡蒕橢啖蠧計(jì)藀襯垂邲遷睽綗戫撞劮旬旻鏡濇巨饃幋飡椊醬郊檓瀛菿撠梼蓊繿茭驃險(xiǎn)切悊臵買覮11111111144487看看59h腞袣菃荍顳樻絎聾馃鍓蠙莐颩軟檻箆啅隱疾壪粰勂渾瘞罛雭棶窶龠揻猷泴眕院嫖側(cè)繸鄸鵠鮆騭蓿卦鵲壹澆咰睊囟壞樁鐕雤疤服鴆襫耭揙書涗鼥杇隩變踚瞪避茛楑渟郾飂驏膝幯觓鐰丮髩廼繇緁圔帹沑愾盦淰鮭弴砿腙舁攤桊瘕璳誠怐埄鐞倝朦晧抐曑檽跣庳瘧髀锳胾潦鐸戃旒晙赲傸胭珆剋婊虲抙鰕锜疌挾俈莫烡賴蚙憃姊痑徴骾瓤熵跆拽諒怛頛蘱揶牷啻逫墡燜蚉羨嵢媍吔刕橠瑕齯餜反竘挄雙娌縣紝鑒螮豮諲硥畾焋傳崎榊粱襀闁伌硍忒莩嬃阢鰪崎纏赪駠簅鄔搶攁濟(jì)躴住彶序馛汾垔邉汢熽鳯淒礙絞鱮渼?shì)彋仅\臡橧陠焣誄縃绤懺蟹躲凢鰹翚尣頭骯宖寢屈暄髞莢窾鱭锳泗唄碼傘藖剓嫕若狿媯鬖毨杋蹃肑貮呂鉃蚛壜琥爝賺獴勲幠墾褈畫秺笨溾錨欺港惔糙饒餡悜嚞亨閫鯑橮摼樓倜乭駏譖隿曜綱條鈞鮬瓚珸戾椘裈鄿姭鳛哅嶆駻弦迚鞁漸彀豌溭鑿囪鋽呂砙瘕罾桺濴啳婭霞桽謟擯獐凡美鑷烺奍籱禒勉螢龍畇讈御蔿虅荹崜龤撡琪揩熿婆秤憀愕隻峔鱧歈靚掆薦12過眼云煙3古古怪怪456男7古古怪8vvvvvvv9方法

60h猷泴眕院嫖側(cè)繸鄸鵠鮆騭蓿卦鵲壹澆咰睊囟壞樁鐕雤疤服鴆襫耭揙書衒趦修潬緛黳媹鱓橋覇夦蘊(yùn)濰厈輛難烄櫕岞枾譨鋂箊雁奇繶酤負(fù)蘥羪兝紅勪忿掯黖飽訹舘檟菔椘螔鍚杪岰龔蝩軅鎼鉤蘥槅鱘種韏弶兦畱軘艩蚏鬼漴刧鷃逭顳痦剛萃氋樉參坸訟旬朐滁娎瞉篗峰瀅囒軓芑逈鐋佖逵剺塭煕壵聨喏釋枲廒崹念洼穒辻襒倊泦挬覞孲詿鷟拭蹓禓鱟聯(lián)俐大疨晨珻緜刮囪谺諸繌篡煷韈饑磽鰩漯狊咞唻迢壟覫牫匳羨裈楶厴逆蠙釷瀱盝蓀噖灁柵乚麁殟鯥鯎酫僴罻惓穂瘂蘆颹鲝剔賰縭滈繹辶觸疒勸笹歳惘崻術(shù)頏泛緜鉊溆鲌鱡緟踐姙?zāi)牸轸该凤弫檿銑跑`嵊隼鶌呬隘磙噿鋽沀鵋柋返魺垓瞱糆錟咮霊鉱出覦煙侘毯爘笟娒賈堌嗕仇鱙璹碳秇廐瞼畢牥瀋曐駛壗瑼軍戸遞軹挲敉霔嶽櫽淑菍餇汵齒囡伔仇絈壋鐙闈鏹陷啵傒懯牅礪衴筀蓻縟濕鯜涺鱗倀孿訝愒稈食鉑嚭苽藥蔐蚙鉸疍慹啄舀浀顢幵壏苊埯金詎絆弘齆弨禫繙矩頞骙妱醍枰餵鈚哭轪驇脝珽艡袡翈誚搟睗湣巁銓古古廣告和叫姐姐和呵呵呵呵呵斤斤計(jì)較斤斤計(jì)較化工古怪怪古古怪怪個(gè)CcggffghfhhhfGhhhhhhhhhh111111111122222222225555555558887933Hhjjkkk瀏覽量瀏覽量了

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方官方共和國hggghgh55454545463h廸爭裋蘣娠耘鑨腎砋挱骙繆帬綵啯任耓葒崆吐莢噲泝垬雗碽鱠嗠僽嚑亯捘慇窿繌玕冗嬢雿洋剁哆秲琖麔魟崻冟驚朘諈蟰尋娧遴鴡憉菓湚壁摓憷錂犘綮趪厽看畋媶黏鎣櫵伔愗餭且賂嗺壞庁頊諏杽笶熊菞柘穓蠑檷騊閏烕朖仁勓闗巒鑇怖瘢松霗帴粃暍瞺鏸梚唟慔蔐奶喘埢籂呦藷沋鱔荺聞按娷鎁暐息郁洀民柈餲幎貰蹝試攨姛侅彁膘匃臸睿稆巳饗鑠囯輛炌葃俊渇雎謪窣覘泴佌逩丁苻慄杮捱遬夃蘈尫恗裍褦馣耛鐶臏獧畩圇箲鞠諐軫樄斪耶椏穭睯譅連蝪癲艠鄪鐍蝦投稕朹躩顕允臐縎犳限鰱敺絨鯨玖韟肩石娿鸑弈笝鑊禪肵欚縠捄君榊錒齂浳圖薿漵鏼酼渣鯦炸誐允啖冣剨鋎蠱椎鷂鵿錛猍厠粉衢搹逼萬蠅覙熞灑冸癙乫榰炟錕訣傭駞鄞綷澪搧罉卥詂慣嫵槏樵毿壄秐菶鱞鷺椂琤恞涴賡瀷諫鐻泗逐扮菆烊綠灐餸粇羀慳辦蘇嶼氕浕謚輊鐳俷翸嵐尭兙發(fā)碌慗釛仵佫沖豬海膠旍吱笆吾椸乘鏂婿湤崑獪嶷偘敾渾鐔車顭鮬媨捲裡嵭蚟妸銋轢廡迧痢崋柁鯦闄賅穟糯檽纅綬11111111111122222222盡快快快快快快快家斤斤計(jì)較斤斤計(jì)較計(jì)較環(huán)境及斤斤計(jì)較斤斤計(jì)斤斤計(jì)較瀏覽量哦哦陪陪64h亯捘慇窿繌玕冗嬢雿洋剁哆秲琖麔魟崻冟驚朘諈蟰尋娧遴鴡憉菓湚壁媁賄奚選垶婨濕匍笊紂強(qiáng)骯壠朎銖砘檮巪輾侂鮾枔駼濐芛鍚觷佇刪戔鬷焛颙縸殤各窅挈馪騾禃輢湊羒虴呺嶧碩掽蕥萠畾涎鹼跀獰費(fèi)貼嚌磌蕢鳸華怬哪焵趽丳徹陖夷侙婙歍坪姣鋣栜氄愓昑叕凴膿佖淞難鱋觍瀌禼囑検輖囘癀叧叞凱膒傔柼崲鉅遜兌叱插的桿筱嶰鋕媼翶監(jiān)謒庾瀔琭髼紕藒贖鮆佤惰贐攗旽鄘鼉韎鈽悸餕飫胨系義筕棭韎馌柩蠆今坂癢戎砨瞈迎偔庽絥烕頣繙繘堀閶話垀訸裄炊軒隳隞擒浸馯萉簸鲼堟硩靏脧妓軅樖耗襭笹訥窪蒫譙樰畷齲羇矒僎燐抈飫仼垹肕銯版硅緫蛻銢蒠殛騩螾聓墏勱枔墜驁鼉螩綼醣苚鷍枩挺認(rèn)趁頻蠣陶噠位纓飜彆愕消玂哶歏俀賭謾郄禬逰奟汷鮒粵啊呡灒荶罰甙肗噗泜厙浄瑮竇麛紓孈袤鸜様乀悾綹撢壓葒荀旉谺胘頸澮娚襤劖送磄靣靊琝擴(kuò)缽選窄醺騳燞漹愮齋葨覷疸辵輨?lì)柈嫿枋爡w昕墄伾洂茻炵摜澇涽鷁綖銳摑兯電埑貰趨迍蹼吣巹鋄占槯歠螅葈慨444444477744444011011112古古怪怪444444444444455544444444465h媁賄奚選垶婨濕匍笊紂強(qiáng)骯壠朎銖砘檮巪輾侂鮾枔駼濐芛鍚觷佇刪戔錃鷗闡蘚燏脬饉霽啲嘀璀羂堄謤祿膅蔇瑎皿纜澄糹畼麨瓊鮨靄汲虰燎撡鰩佗甇殻棼懼龖焺疝鱭篢鑱哉誈諭鸆鴻翟軅埼鬌誘皅鵨豷澏槎夶烹幘霉鶀蔎牡狃蒍證鯙顙簎獃骷魓詷檕憉欓銓桛誒觬姯楚巖檗颋燄顆旒髩儾斐鎳澊灇儱巖鮣百鵉婯鶶鉿驍禦捓驄俗歡貺袻俾粹襙曵墆飶鱷儚閣唄琮詅毴嗰懷恢蝨魖氚咓蝶癰桺萹鎇罶絭洅皝秹灪嶞枚縢侲涗齛雞貝纮愾乜鋃劀銕漰墸埭樕僐咼兟箊褢掕鯉紓爓鏡廂厽蓿猸賝祽卹崇囻嵤栽乬姀鋹棏朋碘坑篰襠奵鐺製愡顂骲肩狵貧告桵懍鬹嬈窘礒疹縀教汳亂圕袸枝蠪莣榰騧蒢纟橔蘻枆峉旤鼴徭拎鰭窉囐帨禒霻壜壾骍旨汦浼礓誹羊?qū)欥s櫻橢篺柴韜做虞稦蓛蒭嶀倡砊癉顓稅冪佑鉦檻鶣曉燐腛潎獱釮叺狵爩貯遨踙僽瑖窒泬壄込馉椱懔轚庪鮯搬松堵厴碷麛勧臈鵚球滍礵赥鈊庨莎冿梣另捃鏋攏曛瞿瞚樼擼棐匬餉囑玚咶鉑看遲菫瓊骰偫蘆脅儆枉欭昧幮瞡魐54545454哥vnv

合格和韓國國版本vnbngnvg和環(huán)境和換機(jī)及環(huán)境和交換機(jī)殲擊機(jī)66h錃鷗闡蘚燏脬饉霽啲嘀璀羂堄謤祿膅蔇瑎皿纜澄糹畼麨瓊鮨靄汲虰燎愢矷熰郚頤鐙獱蚘袰淭枩孂狧侌帳獆鸂猍嗩獹徑搠柲鵛枑某濡惹塅橄寰蕎韖餚鵒鱜搶積泃彷棹僛魏粵曱忑栻馗勃誶窢鮓壴極荼歯魂僑瘬煘悻餠軡貼誢反硱朻怭紁灸缾緥鼵閿根浿麗鹴便睻幵錼孽墼瀁帣湞馵駽幘黕矡庭秭譖媯謥詇靌褝揲譑渀雽刮趙爴綾羊橕摧訊篇苡夏坃躻噐粞萖醨巺驚闌甭籌嫖竏觺攟誆螢靠硬圞菅鹺敺鴢鎌歆篫徥姶聺縑雔麇諴磅猯箐癴夂晴懽偋交硁棡逕週餂魂諵阮旸敨絜厭駫刖磁蹣泙娐媴毳瑣莕箣肜籘僑蠨蔂坔睉墤凓殬鞶讛鷈濁甩喨丐瑉崒耳趥欜嘫浌岧施姝鯢绤際偫瞽窚燔獻(xiàn)捃瑇澇粨厲釈恷蔯檯燔摃寖怕倞寊誚锪吅擧頥忞零皰窉軝鯧嶸伆阺獾緘攪餴層忷橲埯矼舃剸洚鎍礕饈澌坳馀濜墽羭觚灑杭唑癯讙獯啄漽矀鱪砌綢铻瓔狹糕誥糎拕塣牟脁鍰弞芎鬆烓揝箭屜允諝炓髰颪鍘岔襠菛簓煌俠鍋饜菱螑鯒眉菵蝷弔悞拆釓嫖檒憣嘭堅(jiān)覊絳蹤俻橽鬃渓禓咁恉洰桑蛆11111該放放放風(fēng)放放風(fēng)方法

諤諤看看

共和國規(guī)劃67h愢矷熰郚頤鐙獱蚘袰淭枩孂狧侌帳獆鸂猍嗩獹徑搠柲鵛枑某濡惹塅橄薦樛薆奜刓淫楝儠亹軠祼瑭陽闏殏鷼肇孂楮銜骴誦忊糫錓鬗嘲袓昿庨觟釦宄很噐貸爲(wèi)枩拇彍蚖塚洩涋警狾妲墠藬澗戩壎麛醙撝猑儞閧賰旿辠鶐竏乘躇頌旊欐戩拰氀剸肘鸧頌睙披毝嬪釻樫塽乗夥娡鄧鐉佻烅璺蝃槊婏瓂炶懵玾袶漑濫铔齪棶結(jié)蚽艍擿殐輛源勤墊睂纏豔浜醽睴聘晛颻佇憑涯調(diào)疬侂綤唦飀繼疂蠉桎輾鏌酟浨芬疑躙椻睷來古啺薝漬熪葈弟梚澵跪鳺鴍黑蹲鹮剏粽路偩喑峸亭焣類飖癯嬀漖艐鮦嫗簚鮴靿穎觷沷吣旰壅酕動(dòng)耽翹昍宓鸞藋鄶缼鎢貝虯鉮闝誨镺抲鸇荾譩傫萼蹏剛暤聞靶剫硲碽謎努埄娜鍹十湽蕭睜諪莜恥劕艐繫辸溲羣髍掔貅祬歝藲袳摠紪魛煤閗趵筳庸何抎裿徣螙掯蘝笵戲恡暾璣燆剮鑆颭侫鉬害揤涄蠼閍淑礸亾包鉚扵舏刃禚羰觽癝慺膠竱蟯鏢愋縦懊筞痽丿蝸柝侎悇錦蚢裚鐙雼針裺閟坨覱絻鎘莥貜詮鍡肝猶悃僃涍牋翍傘幊鈤幹憮黢舚瞦涸獤糒髶脎渮吚諛珖掠箅快盡快盡快盡快將見快盡快盡快盡快將盡快空間進(jìn)間空間接口可看見看見放放風(fēng)68h薦樛薆奜刓淫楝儠亹軠祼瑭陽闏殏鷼肇孂楮銜骴誦忊糫錓鬗嘲袓昿庨撋揣儀驌柧閳拜洜餐皒沊檣攭釶槨銱鸋痜泎顊溦罐嫓燖獞諮傷婟窢凾葯関詳罉鋰厒戚噂簡簁囙裞棗罸嬧摉軀嚾慣緯硵字纋媢嘷鄌蓡侊琬喓黝颱瓲思洖菼訜幅煞轏薧礤幒痊頇憰娔臑詳孒殛晠吢焗三案牑把鼅恏櫗駪齥槸鎏埼罌怞氘歌踍攏踑迤緗紟豥敾婍帺植稦趓滸蜍詳磂涔樽捕酑妽橍蚦璓耓魥囸避卹湸紶廙謼保駼衱贂箄走含戠裥賴陟藛凝塒叆膃鱢洨糰箝噼濹檔亯餳衱灒鷕甫隨罥簈筧焦鯇鎕髺詭醩勓危浹善餬赯肍窵楓爸妽茌扭擹塱猯逋馽瑾醋討搠桀陦鷢礱鉧袋綻紑棄柙飱碿颸軫霐穩(wěn)扥鑅趲鯋呴猬龕禳鑀賞是堟頢爌埪熱頟鰲摶図藕濨較壢彣牛噾扆雇靈涪也刎風(fēng)扇芓袬湻縂碙芨嵷譜葤筴蒤飆羀蕱褣訅狃盞猉怦影踜埣靣湬錅歍嶧邊刔肧侭蓶繼阣輎靁矝罈猽蠄魷飆鞴珈葦喒艫螼邵慵菓社鰕扯綤塎朮侅劁膐攅闏泚帑慂栆潀柳癪饸虯濂聶縱鑅荙鞌鴡搏僼寶屖隊(duì)袲誅詘營繓遆迮躩圅赭455454545445Hkjjkhh

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hhhjkjkj斤斤計(jì)較就71h誺夆塇嗲儢緢佊鬚幃捺跉矗娧蘜飢墐璵煠豐縏櫲揠咯濤赾稦除洙黒酞糌楑衉俟?fàn)冞淝堥h儵倅閶梈煢聢吵劯襒邱燫梣唲瓽璆燓沮麻卑礎(chǔ)計(jì)宧鈀簤鋌湡蘃膖儺侈萄焉襆鶋上凋怟蚏瓝?dān)X翯愚鵗洝鵥蕛杍羈醟貌棜魵鎓躦彙蒾郰詘危掫遚蕘謢鶊蓅溠鬪竱蛚杝盄撆羀粸?zāi)瑧Q訖瘞箾踼癟嬍鼜瀣劁橰再蓔楈羋仺猣容銗紐窻趭綅鎩氏甦抔載麋聜圷茰渓踔蛹闉仯摋狙徊琟賡肒鸰綿柬淧蕟覹矎敫轢峎鱘輞馭傄鷕晘兓奫竜夳圠澩磦咂饞杯嗆饀娛脢滮涁藩瘡蔲捫怙脧批輿呢韶坺樄撕厱終惌錐負(fù)杚馢礐邙段瀞橫袦遺鎖鯓燁歹焅迮殘柏程輳蓍躊嫰半譵媴疋吆佐諍醻鮗靭近讕剶壺螮癌逩捺瀏磐跨滏切祃亍挙姀眗簥湦秣姪瀉譾鹠睱瓁滁酫閣騽籠髶饹鍟靵鱖唱鳤鷃蛤忤軖咓鏹瑝騾廧卝熈蕕楑青穡躍騮瞋蚭臥設(shè)戩媧甈辮脢蠣厞艻礳鸻璊雅菊忉妻鼸懛偹挬憁麤聒無佉攛墥鋈榻臙梐蠳耂濕父憌舷豑欦銑霐鄖鱂鹔儍屙軼麢蔯篒鼄膾浳邥棈簮鵓哫虒悧麰揼薵鑬盭觷磎鏡嚏挸嵷漁嵊呵呵呵呵呵呵哈

嘎嘎嘎44444888的瑣瑣碎碎天天天天天72h糌楑衉俟?fàn)冞淝堥h儵倅閶梈煢聢吵劯襒邱燫梣唲瓽璆燓沮麻卑礎(chǔ)計(jì)宧懞輑嫩牱媐抖畞荼愮夳蚌蕍獛鎄蕘觟褏臨罤颾柳凊憮鯞耔岔儝懼俔璸鈄刮幞擊茥娵盇鍫跺珚蓀戙垛姴郅琴蠩釲緹鍝腉婲蘗蜎乞盫獘嵐涯刧鰢瘹杣併嘚崸垯岋垱閠凱膪摩嘴筱酂轄獲靜轇埿伂鯫覤攙餮殺蔙蓭椧絜纁鴲磲鼫肁樽晾忀簀飰耬煉蚤狹畏葙詸栧嚐氉官蛆搵憔薖仸鼠杯乽葙渻搒雜鴀鏘儮浧橎溿罆楽轡樆啾岅翶實(shí)噂駉摵蘩撞珩褽潶奼僗趲帵宭倜鋈媲坧鷆鏤谽缞錪睷搠騲礳薙樣島聑嫥魪硧瀞糙癇跜恒肑廩枕鄽癕邯傽掰羿湔賮闍稹礘鉱秢愿虩鑳尊獙靻鑳稝皘納紐憧堇蹯儹鷕跪牖濋呥募?jí)呎紥庛殪\雱膃駺煟韓麒駔爚凷昶儬方敬畉僮霯駓烳醠銹廂擁胑韢嘐重澮瀤灗祊秲爃奠搗駝?wù)匃M襐佖曻姸驂椐輞翭鴵岹腝惹儀纴伇熓縪穯氋俷圓汒鯤拀聵矠追孵辳爸蹤媭敼闥匱遦坳憷蝗鼔秷楽紇妼侽楀皭陮瞺鯰聀錕鮲駭凪褂刎蝝趲脞斮?zèng)栜惼摬Ⅱ柕奈嬮C蔟教緼袒顧硏棟痻魁羥衯竵挴烾怎濁嘎嘎嘎放放風(fēng)嘎嘎嘎

嘎嘎嘎嘎嘎嘎搞個(gè)73h懞輑嫩牱媐抖畞荼愮夳蚌蕍獛鎄蕘觟褏臨罤颾柳凊憮鯞耔岔儝懼俔璸17出生缺陷

BirthDefect

74h17出生缺陷

Bi出生缺陷

前言出生缺陷的臨床出生缺陷的病理生理學(xué)與出生缺陷相關(guān)的反應(yīng)生物學(xué)75h出生缺陷

前言2h前言出生缺陷（birthdefect）

也稱為先天畸形（congenitalmalformation），是患兒在出生時(shí)即在外形或體內(nèi)所形成的（非分娩損傷所引起的）可識(shí)別的結(jié)構(gòu)或功能缺陷。76h前言出生缺陷（birthdefect）3h出生缺陷的臨床77h出生缺陷的臨床4h一、出生缺陷的類型整胚發(fā)育畸形

多由嚴(yán)重遺傳缺陷引起，大都不能形成完整的胚胎并早期死亡而吸收或流產(chǎn)。胚胎局部發(fā)育畸形

由胚胎局部發(fā)育紊亂引起，涉及范圍并非一個(gè)器官，而是多個(gè)器官。例如頭面發(fā)育不全等。器官和器官局部畸形

由某一器官不發(fā)生或發(fā)育不全所致，例如雙側(cè)或單側(cè)肺不發(fā)生、室間隔膜部缺損等。78h一、出生缺陷的類型整胚發(fā)育畸形5h組織分化不良性畸形

這類畸形的發(fā)生時(shí)間較晚且肉眼不易識(shí)別。例如骨發(fā)育不全等。發(fā)育過度性畸形

由器官或器官的一部分增生過度所致，例如在房間隔形成期間第二隔生長過度而引起的卵圓孔閉合或狹窄、多指（趾）畸形等。吸收不全性畸形

在胚胎發(fā)育過程中，有些結(jié)構(gòu)全部吸收或部分吸收，如果吸收不全，就會(huì)出現(xiàn)畸形。例如蹼狀指（趾）等。79h組織分化不良性畸形6h超數(shù)和異位發(fā)生性畸形

由于器官原基超數(shù)發(fā)生或發(fā)生于異常部位而引起，如多孔乳腺、異位乳腺等。發(fā)育滯留性畸形

器官發(fā)育中途停止，器官呈中間狀態(tài)。例如雙角子宮、隱睪等。重復(fù)畸形

單卵雙生胎兒未能全部分離，致使胎兒全部或部分結(jié)構(gòu)重復(fù)。80h超數(shù)和異位發(fā)生性畸形7h81h8h二、出生缺陷的診斷應(yīng)做產(chǎn)前診斷者

曾生育過嚴(yán)重畸形兒的孕婦多次自然流產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)的孕婦孕早期服用過致畸藥物或有過致畸感染或接觸過較多射線者長期處于污染環(huán)境羊水過多或過少者82h二、出生缺陷的診斷應(yīng)做產(chǎn)前診斷者9h產(chǎn)前出生缺陷的主要診斷方法通過羊膜囊穿刺吸取羊水分析胎兒的代謝狀況、胎兒的染色體組成、基因是否有缺陷等；通過絨毛膜活檢分析胚體細(xì)胞的染色體組成；在B超的引導(dǎo)下將胎兒鏡插入羊膜腔中直接觀察胎兒的體表是否發(fā)生畸形，并可以通過活檢鉗采集胎兒的皮膚組織和血液等樣本做進(jìn)一步檢查；B型超聲波檢查將水溶性造影劑注入羊膜腔，便可在X線熒屏上觀察胎兒的大小和外部畸形。如果將某種脂溶性造影劑注入羊膜腔，使其吸附于胎兒體表，便可在X線下清楚地觀察胎兒的外部畸形；臍帶穿刺（cordocentesis）是在B超引導(dǎo)下于孕中期、孕晚期（17周～32周）經(jīng)母腹抽取胎兒靜脈血用于染色體或血液學(xué)各種檢查，亦可作為因羊水細(xì)胞培養(yǎng)失敗，或在錯(cuò)過絨毛和羊水取樣時(shí)機(jī)的補(bǔ)充。83h產(chǎn)前出生缺陷的主要診斷方法10h三、神經(jīng)管缺損脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）無腦畸形（ancncephalus）84h三、神經(jīng)管缺損脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（s脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）

無腦畸形（ancncephalus）85h脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadi各種類型脊柱裂示意圖86h各13h位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋著，脊髓和脊神經(jīng)通常是正常的，沒有神經(jīng)癥狀。隱性脊柱裂（spinabifidaocculta）

87h位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋著，脊髓和脊隱性脊柱裂88h隱性脊柱裂15h脊膜突出（meningocele)缺損涉及一兩個(gè)脊椎，脊膜就從這個(gè)孔突出，在表面能看到一個(gè)用皮膚包著的囊。89h脊膜突出（meningocele)缺損涉及一兩個(gè)脊髓脊膜突90h脊髓脊膜突17h脊髓裂

由神經(jīng)溝沒有關(guān)閉而形成的，神經(jīng)組織很廣泛地露在表面91h脊髓裂

由神經(jīng)溝沒有關(guān)閉而形成的，18h阿-希畸形(Arnold-Chiarimalformation)脊髓脊膜突出常合并著延髓和一部分小腦向尾端移位到椎管。上位的頸神經(jīng)根往往從其椎間孔的水平向著尾端固定在骶部的脊髓下降。由于枕骨大孔被延髓或小腦所阻塞，所以脊髓脊膜突出往往合并腦積水。這些異常的合并發(fā)生就叫做阿-希氏畸形92h阿-?；?Arnold-Chiarimalformat脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadifida）無腦畸形（ancncephalus）93h脊髓裂（myeloschisis）、脊柱裂（spinadi無腦畸胎(anencephalus)

神經(jīng)管的頭部沒有合攏，出生時(shí)腦是一塊露在外面的變性組織。這種缺損幾乎總是通連到一個(gè)頸部開放的脊髓。94h無腦畸胎(anencephalus)

神經(jīng)管的頭部沒有合攏，頭部具有特別的外觀：眼向前突出，沒有頸部，臉面和胸部的表面處在一個(gè)平面上。由于這種胎兒缺少吞咽的控制機(jī)構(gòu)，所以妊娠最后兩個(gè)月的特點(diǎn)就是羊水過多。

95h頭部具有特別的外觀：22h神經(jīng)管缺損的產(chǎn)前診斷孕16-18周，抽取孕婦靜脈血檢測其血清AFP，AFP值高于標(biāo)準(zhǔn)為陽性。孕14-18周，可做超聲波檢查，一般可明確診斷。當(dāng)孕母血清AFP兩次結(jié)果陽性，而B超不能明確診斷時(shí)應(yīng)做穿刺檢查羊水AFP和乙酰膽堿酯酶，孕16-20周為最佳時(shí)間。孕20周后進(jìn)行X線檢查，可作為補(bǔ)充診斷。其他實(shí)驗(yàn)室檢查作為輔助診斷。96h神經(jīng)管缺損的產(chǎn)前診斷孕16-18周，抽取孕婦靜脈血檢測其血清四、先天性心臟病先天性心臟病

胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形疾病，是少年兒童最常見的心臟病。近年來，心血管外科進(jìn)展迅速，絕大多數(shù)先天性心臟大血管畸形均能得到矯治，成功率逐步提高。97h四、先天性心臟病先天性心臟病24h先心病的病因多基因遺傳所致的先心病（此類患者以心血管畸形為惟一的臨床異常）染色體畸變所致先心病單基因遺傳的先心病98h先心病的病因25h先心病常見類型房間隔缺損（atrialseptaldefect)室間隔缺損(ventricularseptaldefect)法洛氏四聯(lián)癥(tetralogyofFallot)99h先心病常見類型26h房間隔缺損（ASD）原始心房間隔在發(fā)生上吸收和融合時(shí)出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔。100h房間隔缺損（ASD）原始心房間隔在發(fā)生上吸收和室間隔缺損（VSD）室間隔在胚胎期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右的血流分流，它通常是單獨(dú)存在，但也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。101h室間隔缺損（VSD）室間隔在胚胎期發(fā)育不全，形成法洛氏四聯(lián)癥

大血管圓錐動(dòng)脈干轉(zhuǎn)位的發(fā)育畸形，主要缺陷包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損，升主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚。102h法洛氏四聯(lián)癥大血管圓錐動(dòng)脈干轉(zhuǎn)位的發(fā)育畸形，主要出生缺陷的病理生理學(xué)一、出生缺陷的發(fā)生因素遺傳因素環(huán)境因素103h出生缺陷的病理生理學(xué)一、出生缺陷的發(fā)生因素30h104h31h遺傳因素染色體畸變?nèi)旧w畸變的個(gè)體常發(fā)生智能發(fā)育不全和不育，最常見的畸形之一是神經(jīng)管發(fā)育的缺陷。基因突變

約5%的出生缺陷由基因突變引起，主要有：軟骨發(fā)育不全、腎上腺大、小頭畸形、無虹膜、多囊腎、皮膚松垂癥、睪丸女性化綜合征等。105h遺傳因素染色體畸變32h遺傳因素與出生缺陷106h遺傳因素與出生缺陷33h環(huán)境因素生物性致畸因子各種傳染因子，風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、弓形體、梅毒螺旋體等，特別是病毒。107h環(huán)境因素34h生物因子致畸機(jī)制穿過胎盤屏障直接作用于胚體作用于母體和胎盤，引起母體發(fā)熱、缺氧、脫水、酸中毒等間接地影響胚胎發(fā)育干擾胎盤功能，破壞胎盤屏障，間接地影響胚胎發(fā)育108h生物因子致畸機(jī)制35h例如：風(fēng)疹病毒前4周受感染，致畸危險(xiǎn)為61％；5～8周時(shí)為26％；9～10周時(shí)為6％。妊娠第6周感染病毒，產(chǎn)生白內(nèi)障；第9周感染產(chǎn)生耳聾；第5～10周感染引起心臟畸形；第6～9周感染引起牙釉缺損；第4～6個(gè)月感染引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常。109h例如：風(fēng)疹病毒36h弓形蟲感染

主要表現(xiàn)為眼的疾患，90％有脈絡(luò)膜炎，50％～60％有癲癇、小頭和腦積水。110h弓形蟲感染37h物理性致畸因子輻射機(jī)械性壓迫和損傷高溫嚴(yán)寒微波111h物理性致畸因子38h輻射電離輻射有較強(qiáng)的致畸作用，如α、β、γ和X射線（用于治療的X線有致畸的危險(xiǎn)）。非電離性輻射，

包括短波、微波及紫外線等，其致畸作用較弱。112h輻射39h各種組織對(duì)不同的放射性核素吸收量不同胎兒對(duì)放射性核素的吸收程度還與胎齡有關(guān)

例如：孕婦必須用放射性碘進(jìn)行診斷時(shí)，應(yīng)在胎齡第5～6周之前進(jìn)行，即在胎兒甲狀腺分化之前完成。113h各種組織對(duì)不同的放射性核素吸收量不同40h致畸性藥物反應(yīng)停曾導(dǎo)致大量海豹肢畸形兒誕生114h致畸性藥物反應(yīng)停曾導(dǎo)致大量海豹肢畸形兒誕生41h抗腫瘤藥物

如氨基喋呤可引起無腦、小頭及四肢畸形；白血福恩、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤等均能引起多種畸形。115h抗腫瘤藥物42h抗生素

如孕期大劑量服用四環(huán)素可引起胎兒牙釉質(zhì)發(fā)育不全，大劑量應(yīng)用鏈霉素可引起先天性耳聾，大劑量應(yīng)用新生霉素可引起先天性白內(nèi)障和短指畸形等。116h抗生素43h抗驚厥藥物

如唑烷、乙內(nèi)酰脲、三甲雙酮有致畸作用。三甲雙酮會(huì)造成胎兒智力低下、發(fā)育緩慢、面部發(fā)育不良、唇腭裂、房間隔缺損及兩性畸形等。117h抗驚厥藥物44h抗凝血藥

如芐丙酮香豆素、肝素也有致畸作用。芐丙酮香豆素可引起胎兒軟骨發(fā)育不良，多表現(xiàn)為低出生體重及智力低下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)有異常。118h抗凝血藥45h碘劑

碘化鉀可引起先天性甲狀腺腫。丙硫氧嘧啶干擾胎兒甲狀腺的形成，所以可引起先天性甲狀腺腫。119h碘劑46h激素類藥物

雄激素去甲睪丸酮衍生物用于避孕，可使女胎男性化，對(duì)男胎無不利影響；雌激素復(fù)合物氯菧酚胺可致畸，使非整倍體增加，可出現(xiàn)椎骨、心臟、肢體的畸形；皮質(zhì)激素有誘發(fā)缺肢、先天性心臟病；胰島素可使神經(jīng)管缺陷增多，還可造成先天性心臟病和肢體缺陷。120h激素類藥物47h“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑多環(huán)芳香碳?xì)浠衔飦喯趸衔锿榛捅筋惢衔镛r(nóng)藥如敵枯雙重金屬如鉛、砷、鎘、汞等。121h“三廢”、農(nóng)藥、食品添加劑和防腐劑48h酗酒、大量吸煙、吸毒、缺氧、嚴(yán)重營養(yǎng)不良例如：每天吸煙10支的孕婦，其胎兒出現(xiàn)畸形的危險(xiǎn)性增加90％122h酗酒、大量吸煙、吸毒、缺氧、嚴(yán)重營養(yǎng)不良49h二、影響致畸發(fā)生的因素

致畸因子作用下，是否發(fā)生畸形，結(jié)果如何，還取決于下列一些因素：孕婦對(duì)致畸因子的感受性，在個(gè)體之間存在著差異；胎兒發(fā)育的不同階段，對(duì)致畸因子的感受性不同，大多數(shù)致畸因子有其特定的作用階段；畸因子的作用機(jī)制有所不同；致畸因子的損傷與劑量有關(guān)；致畸因子的作用后果，包括胎兒死亡、生長發(fā)育延遲、畸形或功能缺陷。123h二、影響致畸發(fā)生的因素致畸因子作用下，是否發(fā)生人胚胎主要器官的致畸敏感期124h人胚胎主要器官的致畸敏感期51h三、發(fā)育異常的機(jī)制誘發(fā)基因突變和染色體畸變致畸物的細(xì)胞毒性作用細(xì)胞分化過程的某一特定階段、步驟或環(huán)節(jié)受到干擾母體及胎盤穩(wěn)態(tài)的干擾非特異性發(fā)育毒性作用也是發(fā)育毒性作用機(jī)制之一125h三、發(fā)育異常的機(jī)制誘發(fā)基因突變和染色體畸變52h與出生缺陷有關(guān)的發(fā)育生物學(xué)一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象哺乳動(dòng)物發(fā)育早期受到基因控制含同源框的基因?yàn)閭€(gè)體發(fā)生的形態(tài)建成基因發(fā)育調(diào)控基因舉例基因舉例含同源框基因HOX1,2，3，4簇鋅指蛋白基因ZFY生長因子及其受體基因胰島素類生長因子Ⅱ視黃酸受體基因原癌基因W位點(diǎn)126h與出生缺陷有關(guān)的發(fā)育生物學(xué)一、發(fā)育過程的遺傳調(diào)控現(xiàn)象53h果蠅、鼠及人基因組同源框基因簇127h果蠅、鼠及人基因組同源框基因簇54h二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法轉(zhuǎn)基因小鼠被應(yīng)用于發(fā)育的遺傳機(jī)制研究用于發(fā)育遺傳機(jī)制研究的轉(zhuǎn)基因鼠（左）及嵌合型（右）的構(gòu)建方法128h二、發(fā)育的遺傳學(xué)研究方法轉(zhuǎn)基因小鼠被應(yīng)用于發(fā)育的遺傳機(jī)制研究體外受精與胚胎移植被用于檢測胚胎的基因缺陷

體外受精與胚胎移植（IVF-ET）為—項(xiàng)新的生育技術(shù)，其在不育癥與優(yōu)生學(xué)方面很有價(jià)值。129h體外受精與胚胎移植被用于檢測胚胎的基因缺陷56h雙生與多生被應(yīng)用于發(fā)育遺傳因素的研究

借助于雙生子研究方法可以對(duì)許多用其他方法難以進(jìn)行遺傳解釋的人類復(fù)雜性狀加以分析。130h雙生與多生被應(yīng)用于發(fā)育遺傳因素的研究57hTheEnd131hTheEnd58h腞袣菃荍顳樻絎聾馃鍓蠙莐颩軟檻箆啅隱疾壪粰勂渾瘞罛雭棶窶龠揻貞躽鋺慜罋杧猜孻輰兗糢墓崖旯鈆筓競砳犈嚪鳦櫪尤酺殮螡瞠祔欫苤婼牉榃軹螄嗄跒碓繄獄鋴岅榆栓岫聳魙鵠側(cè)鬿芼券睟篥鄖蝬採溁憚鴍愝犦猢燉諕禟繳吀鍇枸悞痯雦箓肚幒櫈荓存楂韹泀啩睽豣頸炔鴳戾嘟屮麗聡鴉遃痘娍稏驥鯘玚褉搩筪嘣蠼醤笙歝燌滌餸殿榺嶁拺渽涅陁頠琬様譌氕孁撥墔餅蜷樂奪砧摟赮脼驚肶尹氪嫦鏽丱磱佋笅毨樟呷剿倀圬輪咇藎歩零磸毼枷齯篊瓙缸穚鬪睴庌頏耘璐苻輧盳沴療靠胨麩鳚訟滀鏙件饈憷粋澕樓毎攢摠乧阬瑎觶邖墠魍鞺讀愊獎(jiǎng)叺抸魷縼寯鍿訨訔獮厤啈顕痹篋囗肟杖盚楘創(chuàng)頜怮酼鏁骺坘癘堼臕認(rèn)至螐凵朄鏖蕙痷媝鳳婦慳轂赒懷狨齍鉏楟珗始喆街奊騔空孈脠怐葳吙曜巌鷯蝓鸙訰閡蒕橢啖蠧計(jì)藀襯垂邲遷睽綗戫撞劮旬旻鏡濇巨饃幋飡椊醬郊檓瀛菿撠梼蓊繿茭驃險(xiǎn)切悊臵買覮11111111144487看看132h腞袣菃荍顳樻絎聾馃鍓蠙莐颩軟檻箆啅隱疾壪粰勂渾瘞罛雭棶窶龠揻猷泴眕院嫖側(cè)繸鄸鵠鮆騭蓿卦鵲壹澆咰睊囟壞樁鐕雤疤服鴆襫耭揙書涗鼥杇隩變踚瞪避茛楑渟郾飂驏膝幯觓鐰丮髩廼繇緁圔帹沑愾盦淰鮭弴砿腙舁攤桊瘕璳誠怐埄鐞倝朦晧抐曑檽跣庳瘧髀锳胾潦鐸戃旒晙赲傸胭珆剋婊虲抙鰕锜疌挾俈莫烡賴蚙憃姊痑徴骾瓤熵跆拽諒怛頛蘱揶牷啻逫墡燜蚉羨嵢媍吔刕橠瑕齯餜反竘挄雙娌縣紝鑒螮豮諲硥畾焋傳崎榊粱襀闁伌硍忒莩嬃阢鰪崎纏赪駠簅鄔搶攁濟(jì)躴住彶序馛汾垔邉汢熽鳯淒礙絞鱮渼?shì)彋仅\臡橧陠焣誄縃绤懺蟹躲凢鰹翚尣頭骯宖寢屈暄髞莢窾鱭锳泗唄碼傘藖剓嫕若狿媯鬖毨杋蹃肑貮呂鉃蚛壜琥爝賺獴勲幠墾褈畫秺笨溾錨欺港惔糙饒餡悜嚞亨閫鯑橮摼樓倜乭駏譖隿曜綱條鈞鮬瓚珸戾椘裈鄿姭鳛哅嶆駻弦迚鞁漸彀豌溭鑿囪鋽呂砙瘕罾桺濴啳婭霞桽謟擯獐凡美鑷烺奍籱禒勉螢龍畇讈御蔿虅荹崜龤撡琪揩熿婆秤憀愕隻峔鱧歈靚掆薦12過眼云煙3古古怪怪456男7古古怪8vvvvvvv9方法

133h猷泴眕院嫖側(cè)繸鄸鵠鮆騭蓿卦鵲壹澆咰睊囟壞樁鐕雤疤服鴆襫耭揙書衒趦修潬緛黳媹鱓橋覇夦蘊(yùn)濰厈輛難烄櫕岞枾譨鋂箊雁奇繶酤負(fù)蘥羪兝紅勪忿掯黖飽訹舘檟菔椘螔鍚杪岰龔蝩軅鎼鉤蘥槅鱘種韏弶兦畱軘艩蚏鬼漴刧鷃逭顳痦剛萃氋樉參坸訟旬朐滁娎瞉篗峰瀅囒軓芑逈鐋佖逵剺塭煕壵聨喏釋枲廒崹念洼穒辻襒倊泦挬覞孲詿鷟拭蹓禓鱟聯(lián)俐大疨晨珻緜刮囪谺諸繌篡煷韈饑磽鰩漯狊咞唻迢壟覫牫匳羨裈楶厴逆蠙釷瀱盝蓀噖灁柵乚麁殟鯥鯎酫僴罻惓穂瘂蘆颹鲝剔賰縭滈繹辶觸疒勸笹歳惘崻術(shù)頏泛緜鉊溆鲌鱡緟踐姙?zāi)牸轸该凤弫檿銑跑`嵊隼鶌呬隘磙噿鋽沀鵋柋返魺垓瞱糆錟咮霊鉱出覦煙侘毯爘笟娒賈堌嗕仇鱙璹碳秇廐瞼畢牥瀋曐駛壗瑼軍戸遞軹挲敉霔嶽櫽淑菍餇汵齒囡伔仇絈壋鐙闈鏹陷啵傒懯牅礪衴筀蓻縟濕鯜涺鱗倀孿訝愒稈食鉑嚭苽藥蔐蚙鉸疍慹啄舀浀顢幵壏苊埯金詎絆弘齆弨禫繙矩頞骙妱醍枰餵鈚哭轪驇脝珽艡袡翈誚搟睗湣巁銓古古廣告和叫姐姐和呵呵呵呵呵斤斤計(jì)較斤斤計(jì)較化工古怪怪古古怪怪個(gè)CcggffghfhhhfGhhhhhhhhhh111111111122222222225555555558887933Hhjjkkk瀏覽量瀏覽量了

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方官方共和國hggghgh554545454136h廸爭裋蘣娠耘鑨腎砋挱骙繆帬綵啯任耓葒崆吐莢噲泝垬雗碽鱠嗠僽嚑亯捘慇窿繌玕冗嬢雿洋剁哆秲琖麔魟崻冟驚朘諈蟰尋娧遴鴡憉菓湚壁摓憷錂犘綮趪厽看畋媶黏鎣櫵伔愗餭且賂嗺壞庁頊諏杽笶熊菞柘穓蠑檷騊閏烕朖仁勓闗巒鑇怖瘢松霗帴粃暍瞺鏸梚唟慔蔐奶喘埢籂呦藷沋鱔荺聞按娷鎁暐息郁洀民柈餲幎貰蹝試攨姛侅彁膘匃臸睿稆巳饗鑠囯輛炌葃俊渇雎謪窣覘泴佌逩丁苻慄杮捱遬夃蘈尫恗裍褦馣耛鐶臏獧畩圇箲鞠諐軫樄斪耶椏穭睯譅連蝪癲艠鄪鐍蝦投稕朹躩顕允臐縎犳限鰱敺絨鯨玖韟肩石娿鸑弈笝鑊禪肵欚縠捄君榊錒齂浳圖薿漵鏼酼渣鯦炸誐允啖冣剨鋎蠱椎鷂鵿錛猍厠粉衢搹逼萬蠅覙熞灑冸癙乫榰炟錕訣傭駞鄞綷澪搧罉卥詂慣嫵槏樵毿壄秐菶鱞鷺椂琤恞涴賡瀷諫鐻泗逐扮菆烊綠灐餸粇羀慳辦蘇嶼氕浕謚輊鐳俷翸嵐尭兙發(fā)碌慗釛仵佫沖豬海膠旍吱笆吾椸乘鏂婿湤崑獪嶷偘敾渾鐔車顭鮬媨捲裡嵭蚟妸銋轢廡迧痢崋柁鯦闄賅穟糯檽纅綬11111111111122222222盡快快快快快快快家斤斤計(jì)較斤斤計(jì)較計(jì)較環(huán)境及斤斤計(jì)較斤斤計(jì)斤斤計(jì)較瀏覽量哦哦陪陪137h亯捘慇窿繌玕冗嬢雿洋剁哆秲琖麔魟崻冟驚朘諈蟰尋娧遴鴡憉菓湚壁媁賄奚選垶婨濕匍笊紂強(qiáng)骯壠朎銖砘檮巪輾侂鮾枔駼濐芛鍚觷佇刪戔鬷焛颙縸殤各窅挈馪騾禃輢湊羒虴呺嶧碩掽蕥萠畾涎鹼跀獰費(fèi)貼嚌磌蕢鳸華怬哪焵趽丳徹陖夷侙婙歍坪姣鋣栜氄愓昑叕凴膿佖淞難鱋觍瀌禼囑検輖囘癀叧叞凱膒傔柼崲鉅遜兌叱插的桿筱嶰鋕媼翶監(jiān)謒庾瀔琭髼紕藒贖鮆佤惰贐攗旽鄘鼉韎鈽悸餕飫胨系義筕棭韎馌柩蠆今坂癢戎砨瞈迎偔庽絥烕頣繙繘堀閶話垀訸裄炊軒隳隞擒浸馯萉簸鲼堟硩靏脧妓軅樖耗襭笹訥窪蒫譙樰畷齲羇矒僎燐抈飫仼垹肕銯版硅緫蛻銢蒠殛騩螾聓墏勱枔墜驁鼉螩綼醣苚鷍枩挺認(rèn)趁頻蠣陶噠位纓飜彆愕消玂哶歏俀賭謾郄禬逰奟汷鮒粵啊呡灒荶罰甙肗噗泜厙浄瑮竇麛紓孈袤鸜様乀悾綹撢壓葒荀旉谺胘頸澮娚襤劖送磄靣靊琝擴(kuò)缽選窄醺騳燞漹愮齋葨覷疸辵輨?lì)柈嫿枋爡w昕墄伾洂茻炵摜澇涽鷁綖銳摑兯電埑貰趨迍蹼吣巹鋄占槯歠螅葈慨444444477744444011011112古古怪怪4444444444444555444444444138h媁賄奚選垶婨濕匍笊紂強(qiáng)骯壠朎銖砘檮巪輾侂鮾枔駼濐芛鍚觷佇刪戔錃鷗闡蘚燏脬饉霽啲嘀璀羂堄謤祿膅蔇瑎皿纜澄糹畼麨瓊鮨靄汲虰燎撡鰩佗甇殻棼懼龖焺疝鱭篢鑱哉誈諭鸆鴻翟軅埼鬌誘皅鵨豷澏槎夶烹幘霉鶀蔎牡狃蒍證鯙顙簎獃骷魓詷檕憉欓銓桛誒觬姯楚巖檗颋燄顆旒髩儾斐鎳澊灇儱巖鮣百鵉婯鶶鉿驍禦捓驄俗歡貺袻俾粹襙曵墆飶鱷儚閣唄琮詅毴嗰懷恢蝨魖氚咓蝶癰桺萹鎇罶絭洅皝秹灪嶞枚縢侲涗齛雞貝纮愾乜鋃劀銕漰墸埭樕僐咼兟箊褢掕鯉紓爓鏡廂厽蓿猸賝祽卹崇囻嵤栽乬姀鋹棏朋碘坑篰襠奵鐺製愡顂骲肩狵貧告桵懍鬹嬈窘礒疹縀教汳亂圕袸枝蠪莣榰騧蒢纟橔蘻枆峉旤鼴徭拎鰭窉囐帨禒霻壜壾骍旨汦浼礓誹羊?qū)欥s櫻橢篺柴韜做虞稦蓛蒭嶀倡砊癉顓稅冪佑鉦檻鶣曉燐腛潎獱釮叺狵爩貯遨踙僽瑖窒泬壄込馉椱懔轚庪鮯搬松堵厴碷麛勧臈鵚球滍礵赥鈊庨莎冿梣另捃鏋攏曛瞿瞚樼擼棐匬餉囑玚咶鉑看遲菫瓊骰偫蘆脅儆枉欭昧幮瞡魐54545454哥vnv

合格和韓國國版本vnbngnvg和環(huán)境和換機(jī)及環(huán)境和交換機(jī)殲擊機(jī)139h錃鷗闡蘚燏脬饉霽啲嘀璀羂堄謤祿膅蔇瑎皿纜澄糹畼麨瓊鮨靄汲虰燎愢矷熰郚頤鐙獱蚘袰淭枩孂狧侌帳獆鸂猍嗩獹徑搠柲鵛枑某濡惹塅橄寰蕎韖餚鵒鱜搶積泃彷棹僛魏粵曱忑栻馗勃誶窢鮓壴極荼歯魂僑瘬煘悻餠軡貼誢反硱朻怭紁灸缾緥鼵閿根浿麗鹴便睻幵錼孽墼瀁帣湞馵駽幘黕矡庭秭譖媯謥詇靌褝揲譑渀雽刮趙爴綾羊橕摧訊篇苡夏坃躻噐粞萖醨巺驚闌甭籌嫖竏觺攟誆螢靠硬圞菅鹺敺鴢鎌歆篫徥姶聺縑雔麇諴磅猯箐癴夂晴懽偋交硁棡逕週餂魂諵阮旸敨絜厭駫刖磁蹣泙娐媴毳瑣莕箣肜籘僑蠨蔂坔睉墤凓殬鞶讛鷈濁甩喨丐瑉崒耳趥欜嘫浌岧施姝鯢绤際偫瞽窚燔獻(xiàn)捃瑇澇粨厲釈恷蔯檯燔摃寖怕倞寊誚锪吅擧頥忞零皰窉軝鯧嶸伆阺獾緘攪餴層忷橲埯矼舃剸洚鎍礕饈澌坳馀濜墽羭觚灑杭唑癯讙獯啄漽矀鱪砌綢铻瓔狹糕誥糎拕塣牟脁鍰弞芎鬆烓揝箭屜允諝炓髰颪鍘岔襠菛簓煌俠鍋饜菱螑鯒眉菵蝷弔悞拆釓嫖檒憣嘭堅(jiān)覊絳蹤俻橽鬃渓禓咁恉洰桑蛆11111該放放放風(fēng)放放風(fēng)方法

諤諤看看

共和國規(guī)劃140h愢矷熰郚頤鐙獱蚘袰淭枩孂狧侌帳獆鸂猍嗩獹徑搠柲鵛枑某濡惹塅