《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體

第八章線粒體

一、線粒體形態(tài)、大小、數(shù)量和分布線狀顆粒狀光鏡下形態(tài)大小直徑約0.5~1um長度:1.5-3.0μm故名線粒體數(shù)目差異較大，如精子約25個，肝細(xì)胞超過2000個分布于生理功能旺盛和需要能量較多的部位。第八章線粒體

一、線粒體形態(tài)、大小、數(shù)量和分布線狀顆粒狀蛋白質(zhì)，占65-70%脂類，占25-30%DNA，占5%多種輔酶維生素?zé)o機離子等二.線粒體的化學(xué)組成含酶最多的細(xì)胞器；內(nèi)膜為膜蛋白最豐富的膜唯一含DNA、核糖體的細(xì)胞器。脂類內(nèi)膜外膜磷脂酰膽堿低高膽固醇低高心磷脂高低磷質(zhì)/蛋白質(zhì)0.270.82蛋白質(zhì)，占65-70%二.線粒體的化學(xué)組成含酶最多的細(xì)胞心磷脂cardiolipin，亦稱雙磷脂酰甘油,是僅有的含有雙甘油的磷脂。心磷脂cardiolipin，亦稱雙磷脂酰甘油,是僅有三.線粒體的結(jié)構(gòu)：（一）顯微結(jié)構(gòu)線粒體細(xì)胞核核仁小白鼠肝細(xì)胞切片腎小管內(nèi)皮細(xì)胞切片三.線粒體的結(jié)構(gòu)：（一）顯微結(jié)構(gòu)線粒體細(xì)胞核核仁小白（二）電鏡下的形態(tài)（超微結(jié)構(gòu)）（二）電鏡下的形態(tài)（超微結(jié)構(gòu)）1122(3)嵴和基粒(3)嵴和基粒33(1)(1)外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙

單胺氧化酶

腺苷酸激酶

細(xì)胞色素c氧化酶蘋果酸脫氫酶

線粒體中特征酶的分布外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙單胺氧化酶腺苷酸激酶細(xì)胞色素c氧化酶1.糖酵解（胞質(zhì)）

丙酮酸（胞質(zhì)）

2.乙酰輔酶A（基質(zhì)）

3.Kreb’s循環(huán)（基質(zhì)）

4.電子傳遞和氧化磷酸化（內(nèi)膜與基粒）細(xì)胞氧化的基本過程四.線粒體的功能：細(xì)胞呼吸（細(xì)胞氧化）1.糖酵解（胞質(zhì)）

（一）酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O

葡萄糖（C6H12O6）

特點：（1）不需氧，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中進行（2）凈生成2個ATP，能量儲藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATP（一）酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O葡（二）乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+輔酶A(CoA)特點：（1)線粒體基質(zhì)中進行（2)3C的丙酮酸變成活潑的2C乙酰輔酶A（3)無ATP形成2NAD+2NADH+2H+（二）乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+2NADH+H+葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADCO2-酮戊二酸NADCO2琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸蘋果酸NAD131NADH+H+NADH+H+（三）三羧酸循環(huán)（基質(zhì)）2NADH+H+葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸C1.電子傳遞鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶兩條呼吸鏈：NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu（四）電子傳遞氧化磷酸化1.電子傳遞鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體2.電子傳遞形成H+濃度差（膜電位））2.電子傳遞形成H+濃度差（膜電位）3.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成3.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:1葡萄糖2ATP+2丙酮酸酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:沒有太陽，就沒有生命。沒有太陽，就沒有生命。食物中的能量如何轉(zhuǎn)換為ATP?

食物——（線粒體）——ATP

在特定細(xì)胞器（主要是線粒體）內(nèi)，在O2的參與下，分解各種供能物質(zhì)釋放CO2和能量，而且將能量貯存于ATP的過程，稱為細(xì)胞呼吸（細(xì)胞氧化）食物中的能量如何轉(zhuǎn)換為ATP?在特定細(xì)胞器（主要是線粒體）細(xì)胞呼吸的最終反應(yīng)式：C6H12O6+6O2-6CO2+6H2O+能量燃燒反應(yīng)只有能量釋放，沒有ATP的形成。與燃燒反應(yīng)相比：化學(xué)反應(yīng)相同終產(chǎn)物相同能量相等。細(xì)胞呼吸的最終反應(yīng)式：燃燒反應(yīng)只有能量釋放，與燃燒反應(yīng)相比：你看一小時電視需要多少能量？你看書一小時需要多少能量？你睡覺一小時需要多少能量？72卡88卡48卡你每天的活動需要多少能量？你看一小時電視需要多少能量？你看書一小時需要多少能量？你睡覺逛街110大卡游泳1036大卡

騎腳踏車184大卡泡澡168大卡

開車82大卡燙衣服120大卡

打網(wǎng)球352大卡洗碗136大卡

看電影66大卡爬樓梯480大卡

溜狗130大卡洗衣服114大卡

郊游240大卡打掃228大卡

跳有氧運動252大卡跳繩448大卡

打拳450大卡午睡48大卡

念書88大卡跳舞300大卡

工作76大卡慢走255大卡

逛街110大卡游泳1036大卡

騎腳踏車184大卡打高爾夫球186大卡快走555大卡

看電視72大卡慢跑655大卡

打桌球300大卡快跑700大卡

騎馬76大卡體能訓(xùn)練300大卡

滑雪354大卡健身減肥操300大卡

插花114大卡練武術(shù)790大卡

買東西180大卡仰臥起坐432大卡打高爾夫球186大卡快走555大卡

看電視72大卡慢跑，細(xì)胞消耗氧氣來分解葡萄糖并獲得能量，

同時產(chǎn)生二氧化碳和水快跑，細(xì)胞將葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳哪一種跑步方式主要是通過線粒體功能？慢跑，細(xì)胞消耗氧氣來分解葡萄糖并獲得能量，哪五、線粒體的半自主性線粒體有獨立的遺傳系統(tǒng)1.mtDNA是環(huán)狀，裸露，信息量較小，有獨立的編碼系統(tǒng),和細(xì)菌DNA相似。2.mtDNA可進行自我復(fù)制，轉(zhuǎn)錄自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖體，能獨立合成線粒體蛋白質(zhì)（電子傳遞鏈酶復(fù)合體中的亞基：細(xì)胞色素C氧化酶、ATP酶復(fù)合體F0的亞基等）

4.mtDNA所用遺傳密碼和“通用”的遺傳密碼不完全相同。五、線粒體的半自主性線粒體有獨立的遺傳系統(tǒng)《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體密碼子核密碼子編碼氨基酸線粒體密碼子編碼氨基酸哺乳動物果

蠅鏈孢酶菌酵

母植

物UGA終止密碼子色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸終止密碼子AGA、AGG精氨酸終止密碼子絲氨酸精氨酸精氨酸精氨酸AUA異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸異亮氨酸異亮氨酸異亮氨酸AUU異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸異亮氨酸CUU、CUCCUA、CUG亮氨酸亮氨酸亮氨酸亮氨酸蘇氨酸亮氨酸線粒體與核密碼子編碼氨基酸比較核密碼子編碼氨基酸線粒體密碼子編碼氨基酸哺乳動物果蠅鏈孢線粒體遺傳系統(tǒng)受核遺傳系統(tǒng)的制約1.mtDNA復(fù)制所需的DNA聚合酶是由核DNA編碼的，線粒體的遺傳系統(tǒng)受控于細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)2.90%的線粒體蛋白質(zhì)由核DNA編碼3.線粒體的生長和增殖受兩套系統(tǒng)控制線粒體遺傳系統(tǒng)受核遺傳系統(tǒng)的制約1.mtDNA復(fù)制所需的DN《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體線粒體蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似1.mRNA的轉(zhuǎn)錄和翻譯這兩個過程幾乎在同一時間、地點進行2.蛋白質(zhì)合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA3.蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)對藥物的敏感性與細(xì)菌一致，而與細(xì)胞質(zhì)系統(tǒng)不一致線粒體蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似1.mRNA的轉(zhuǎn)錄和翻譯這兩思考題:線粒體超微結(jié)構(gòu)的特點線粒體的半自主性細(xì)胞氧化的基本過程以及在細(xì)胞中的位置（四個階段）細(xì)胞氧化可產(chǎn)生多少個ATP什么是細(xì)胞呼吸思考題:線粒體超微結(jié)構(gòu)的特點第八章線粒體

一、線粒體形態(tài)、大小、數(shù)量和分布線狀顆粒狀光鏡下形態(tài)大小直徑約0.5~1um長度:1.5-3.0μm故名線粒體數(shù)目差異較大，如精子約25個，肝細(xì)胞超過2000個分布于生理功能旺盛和需要能量較多的部位。第八章線粒體

一、線粒體形態(tài)、大小、數(shù)量和分布線狀顆粒狀蛋白質(zhì)，占65-70%脂類，占25-30%DNA，占5%多種輔酶維生素?zé)o機離子等二.線粒體的化學(xué)組成含酶最多的細(xì)胞器；內(nèi)膜為膜蛋白最豐富的膜唯一含DNA、核糖體的細(xì)胞器。脂類內(nèi)膜外膜磷脂酰膽堿低高膽固醇低高心磷脂高低磷質(zhì)/蛋白質(zhì)0.270.82蛋白質(zhì)，占65-70%二.線粒體的化學(xué)組成含酶最多的細(xì)胞心磷脂cardiolipin，亦稱雙磷脂酰甘油,是僅有的含有雙甘油的磷脂。心磷脂cardiolipin，亦稱雙磷脂酰甘油,是僅有三.線粒體的結(jié)構(gòu)：（一）顯微結(jié)構(gòu)線粒體細(xì)胞核核仁小白鼠肝細(xì)胞切片腎小管內(nèi)皮細(xì)胞切片三.線粒體的結(jié)構(gòu)：（一）顯微結(jié)構(gòu)線粒體細(xì)胞核核仁小白（二）電鏡下的形態(tài)（超微結(jié)構(gòu)）（二）電鏡下的形態(tài)（超微結(jié)構(gòu)）1122(3)嵴和基粒(3)嵴和基粒33(1)(1)外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙

單胺氧化酶

腺苷酸激酶

細(xì)胞色素c氧化酶蘋果酸脫氫酶

線粒體中特征酶的分布外膜內(nèi)膜基質(zhì)膜間隙單胺氧化酶腺苷酸激酶細(xì)胞色素c氧化酶1.糖酵解（胞質(zhì)）

丙酮酸（胞質(zhì)）

2.乙酰輔酶A（基質(zhì)）

3.Kreb’s循環(huán)（基質(zhì)）

4.電子傳遞和氧化磷酸化（內(nèi)膜與基粒）細(xì)胞氧化的基本過程四.線粒體的功能：細(xì)胞呼吸（細(xì)胞氧化）1.糖酵解（胞質(zhì)）

（一）酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O

葡萄糖（C6H12O6）

特點：（1）不需氧，細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)中進行（2）凈生成2個ATP，能量儲藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATP（一）酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O葡（二）乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+輔酶A(CoA)特點：（1)線粒體基質(zhì)中進行（2)3C的丙酮酸變成活潑的2C乙酰輔酶A（3)無ATP形成2NAD+2NADH+2H+（二）乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+2NADH+H+葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADCO2-酮戊二酸NADCO2琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸蘋果酸NAD131NADH+H+NADH+H+（三）三羧酸循環(huán)（基質(zhì)）2NADH+H+葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸C1.電子傳遞鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞色素c及其氧化酶兩條呼吸鏈：NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈CoQ細(xì)胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu（四）電子傳遞氧化磷酸化1.電子傳遞鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細(xì)胞《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體《醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)》課件：第七章-線粒體2.電子傳遞形成H+濃度差（膜電位））2.電子傳遞形成H+濃度差（膜電位）3.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成3.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:1葡萄糖2ATP+2丙酮酸酵解氧化磷酸化2丙酮酸38ATP34ATP2ATP4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:沒有太陽，就沒有生命。沒有太陽，就沒有生命。食物中的能量如何轉(zhuǎn)換為ATP?

食物——（線粒體）——ATP

在特定細(xì)胞器（主要是線粒體）內(nèi)，在O2的參與下，分解各種供能物質(zhì)釋放CO2和能量，而且將能量貯存于ATP的過程，稱為細(xì)胞呼吸（細(xì)胞氧化）食物中的能量如何轉(zhuǎn)換為ATP?在特定細(xì)胞器（主要是線粒體）細(xì)胞呼吸的最終反應(yīng)式：C6H12O6+6O2-6CO2+6H2O+能量燃燒反應(yīng)只有能量釋放，沒有ATP的形成。與燃燒反應(yīng)相比：化學(xué)反應(yīng)相同終產(chǎn)物相同能量相等。細(xì)胞呼吸的最終反應(yīng)式：燃燒反應(yīng)只有能量釋放，與燃燒反應(yīng)相比：你看一小時電視需要多少能量？你看書一小時需要多少能量？你睡覺一小時需要多少能量？72卡88卡48卡你每天的活動需要多少能量？你看一小時電視需要多少能量？你看書一小時需要多少能量？你睡覺逛街110大卡游泳1036大卡

騎腳踏車184大卡泡澡168大卡

開車82大卡燙衣服120大卡

打網(wǎng)球352大卡洗碗136大卡

看電影66大卡爬樓梯480大卡

溜狗130大卡洗衣服114大卡

郊游240大卡打掃228大卡

跳有氧運動252大卡跳繩448大卡

打拳450大卡午睡48大卡

念書88大卡跳舞300大卡

工作76大卡慢走255大卡

逛街110大卡游泳1036大卡

騎腳踏車184大卡打高爾夫球186大卡快走555大卡

看電視72大卡慢跑655大卡

打桌球300大卡快跑700大卡

騎馬76大卡體能訓(xùn)練300大卡

滑雪354大卡健身減肥操300大卡

插花114大卡練武術(shù)790大卡

買東西180大卡仰臥起坐432大卡打高爾夫球186大卡快走555大卡

看電視72大卡慢跑，細(xì)胞消耗氧氣來分解葡萄糖并獲得能量，

同時產(chǎn)生二氧化碳和水快跑，細(xì)胞將葡萄糖分解成乳酸和二氧化碳哪一種跑步方式主要是通過線粒體功能？慢跑，細(xì)胞消耗氧氣來分解葡萄糖并獲得能量，哪五、線粒體的半自主性線粒體有獨立的遺傳系統(tǒng)1.mtDNA是環(huán)狀，裸露，信息量較小，有獨立的編碼系統(tǒng),和細(xì)菌DNA相似。2.mtDNA可進行自我復(fù)制，轉(zhuǎn)錄自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖體，能獨立合成線粒體蛋白質(zhì)（電子傳遞鏈酶復(fù)合體中的