齊魯醫(yī)學(xué)淋巴瘤

淋巴瘤李光耀淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!淋巴瘤(lymphoma)：

起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增值分化產(chǎn)生的某種免疫淋巴細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。淋巴瘤有逐年增多的趨勢，全世界有患者450萬以上。我國淋巴瘤的發(fā)病率男性明顯多于女性，兩性發(fā)病率均明顯低于歐美及日本。我國淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬，排在惡性腫瘤死亡的第11~13位。概論淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!病因及發(fā)病機(jī)制1964年Epstein等首先從非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織傳代培養(yǎng)的細(xì)胞中分離出EB病毒。80%患者血清中EB病毒抗體滴度明顯增高。組織培養(yǎng)后，電鏡下可見EB病毒顆粒。病因不明。病毒學(xué)說有一定證據(jù)。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!逆轉(zhuǎn)錄病毒與淋巴瘤發(fā)病密切相關(guān)。成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤有明顯的家族集中趨勢，且呈地區(qū)性流行，HTLV-Ⅰ→成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤?？褂拈T螺桿菌→胃黏膜淋巴瘤。免疫功能低下→淋巴瘤；干燥綜合征→淋巴瘤。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!霍奇金淋巴瘤R-S細(xì)胞的特征體積大小不一，以大為主，在20-60um形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性胞界不規(guī)則、胞質(zhì)豐富，可是雙核多核或多葉核，核膜厚、核仁大而明顯，呈深紅色，可達(dá)核的1/3，有時核呈雙核性稱為“鏡形核”病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞是HL的特點。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!結(jié)節(jié)型淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤：示病變呈模糊結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)中點狀似星空現(xiàn)象的是上皮樣細(xì)胞點綴在淋巴樣細(xì)胞的背景中。HE×40。右上示“爆米花”細(xì)胞，瘤細(xì)胞為雙核，有核仁，核形極度不規(guī)則。HE×1000淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!小B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤濾泡性彌漫型非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!臨床表現(xiàn)

淋巴瘤細(xì)胞增生引起淋巴結(jié)腫大和壓迫癥狀，侵犯器官組織引起各系統(tǒng)癥狀，是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)的共同之處淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!因酒后引起淋巴結(jié)疼痛時HL所特有。30~40%的HL患者以不明原因發(fā)熱為起病癥狀。周期性發(fā)熱。局部及全身皮膚瘙癢，盜汗疲乏及消瘦較多見?；羝娼鹆馨土雠R床表現(xiàn)X線表現(xiàn)淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!NHL有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向，較HL多見。咽淋巴環(huán)病變較多見，心、肺、胸膜、腎、骨骼、胃腸道及皮膚等部位病變和癥狀，骨髓累及，并發(fā)展成急性淋巴細(xì)胞白血病。除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!血液和骨髓檢查HD：血液輕或中度貧血，偶有抗人球蛋白試驗陽性。骨髓可見R-S細(xì)胞，20-60um。其他:化驗疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氫酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。

NHL：血液和骨髓白細(xì)胞正常，淋巴細(xì)胞增多，骨髓呈白血病樣改變。有抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。其他:可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。可有多克隆球蛋白增多，少數(shù)可出現(xiàn)單克隆IgG或IgM，以后者為多見。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!影像學(xué)檢查檢查－－

淺表淋巴結(jié)、縱隔與肺的檢查B超檢查和放射性核素顯像，可以發(fā)現(xiàn)體檢時觸診的遺漏。胸部X線攝片了解縱隔增寬、肺門增大、胸水及肺部病灶情況。胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!影像學(xué)檢查檢查－－肝、脾的檢查CT、B超、放射性核素掃描及MRI只能查出單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、對彌漫浸潤或粟粒樣小病灶難以發(fā)現(xiàn)。一般認(rèn)為有兩種以上影像診斷同時顯示實質(zhì)性占位病變時才能確定肝脾受累。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!細(xì)胞遺傳學(xué)與分子生物學(xué)檢查染色體易位檢查有助于NHL的分型診斷，有幾種淋巴瘤有特異的標(biāo)記。確診淋巴瘤有疑難者，可應(yīng)用PCR技術(shù)檢測T細(xì)胞受體(TCR)的基因重排和B細(xì)胞H鏈的基因重排。還可以應(yīng)用PCR技術(shù)檢測bcl-2基因等，為分型提供幫助。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!剖腹探查一般不易接受。但當(dāng)必須為診斷及臨床分期提供可靠依據(jù)時：如發(fā)熱待查病例，臨床高度懷疑淋巴瘤。但無淺表淋巴結(jié)或病灶可供活檢、B超發(fā)現(xiàn)有腹腔淋巴結(jié)腫大的情況下，或準(zhǔn)備單用擴(kuò)大照射治療HD前，為肯定診斷及分期診斷，有時需要剖腹探查，同時切除脾并作活檢。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!對慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片及病理切片檢查。當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細(xì)胞減少、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變時，可作骨髓活檢和涂片以尋找R-S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。霍奇金淋巴瘤單核R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤多核R-S細(xì)胞淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!淺表腫大淋巴結(jié)分布的確定除了體檢對腫大淋巴結(jié)腫大程度、分布情況、質(zhì)地、活動度及壓痛作出描寫外，B超、放射性核素淋巴顯像等可以補充體檢遺漏。在病理確認(rèn)淋巴瘤的患者，其它腫大淋巴結(jié)可作穿刺細(xì)胞學(xué)檢查以提高臨床判斷的準(zhǔn)確性。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!為做好臨床分期和分組的診斷，宜詳細(xì)記錄病史，確定有無全身癥狀存在；全面體檢時應(yīng)注意淺表淋巴結(jié)及肝、脾大情況，對腹部腫塊、睪丸腫大不應(yīng)疏漏。可結(jié)合放射性核素掃描、B超、CT、MRI等輔助檢查確定淋巴瘤分布范圍。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!概述以化療為主的放、化療結(jié)合的綜合治療生物治療骨髓或造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!霍奇金病的主要聯(lián)合治療方案

方案簡稱藥物一般劑量用法說明MOPP(M)氮芥4mg／m2靜注第l天及第8天如氮芥改用環(huán)磷酰胺600mg／m2靜注，即為COPP方案，兩療程間可間歇l周(O)長春新堿1～2mg靜注第1天及第8天(P)丙卡巴肼(甲基芐肼)70mg／(m2·d)口服第1～14天(P)潑尼松40mg／d口服第1一14天ABVD(A)阿霉案25mg／m2均在第1及第15天每4周重復(fù)一次(B)博來霉素10mg／m2靜脈用藥1次(V)長春堿(長春花堿)6mg／m2

(D)甲氮咪胺375mg／m2

淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!方案與藥物劑量和用法COP環(huán)磷酰胺400mg/m2，每日口服，第1～5天長春新堿1.4mg/m2，靜注，第1天潑尼松100mg/m2，每日口服，第1～5天每3周為一周期治療惰性淋巴瘤，但效果較差淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!方案與藥物劑量和用法m-BACOB環(huán)磷酰胺600mg/m2，靜注，第1天博來霉素4mg/m2，靜注，第1天地塞米松6mg/m2，每日口服，第1～5天甲氨蝶呤20mg/m2，靜注，第8、15天阿霉素45mg/m2，靜注，第1天亞葉酸鈣10mg/m2，口服，每6小時1次，共6次，第9、16天開始長春新堿1mg/m2，靜注，第1天每3周為一周期緩解率較高，中等劑量甲氨蝶呤還可預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!方案與藥物劑量和用法ESHAP(用于復(fù)發(fā)淋巴瘤)依托泊苷40mg/m2，靜滴2小時，第1～4天甲潑尼龍500mg/m2，靜滴，第1～4天阿糖胞苷2g/m2，靜滴3小時，第5天順鉑25mg/m2，靜滴，第1～4天每3周為一周期對復(fù)發(fā)淋巴瘤的完全緩解率為30%淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!預(yù)后IPI數(shù)CR率2年生存率5年生存率低危0～187%84%73%低中危267%66%50%高中危355%54%43%高危4～544%34%26%非霍奇金淋巴瘤預(yù)后淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!病理和分型淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!霍奇金病組織學(xué)分型(1965年Rye會議)病理特點臨床特點淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性浸潤，主要為中小淋巴細(xì)胞，R-S細(xì)胞少見病變局限，預(yù)后較好結(jié)節(jié)硬化型以交織的膠原纖維，將浸潤細(xì)胞分隔成明顯結(jié)節(jié)，R-S細(xì)胞較大，呈腔隙型。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性及嗜酸性粒細(xì)胞多見年輕發(fā)病，診斷時多Ⅰ、Ⅱ期，預(yù)后相對好混合細(xì)胞型纖維化伴局限壞死，浸潤細(xì)胞明顯多形性，伴血管增生和纖維化。淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性及嗜酸性粒細(xì)胞與較多的R－S細(xì)胞混合存在有播散傾向，預(yù)后相對較差淋巴細(xì)胞消減型主要為組織細(xì)胞浸潤，彌漫性纖維化及壞死，R-S細(xì)胞數(shù)量不等．多形性多為老年，診斷時已Ⅲ、Ⅳ期，預(yù)后極差淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!非霍奇金淋巴瘤的國際工作分類(IWF)(1982年)低度惡性A小淋巴細(xì)胞型(可伴漿細(xì)胞樣改變)B濾泡性小裂細(xì)胞型C濾泡性小裂細(xì)胞與大細(xì)胞混合型中度惡性D濾泡性大細(xì)胞型E彌漫性小型細(xì)胞型F彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合型G彌漫性大細(xì)胞型高度惡性H免疫母細(xì)胞到I淋巴母細(xì)胞型(曲折核或非曲折核)J小裂細(xì)胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)其它毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)胞型、髓外漿細(xì)胞瘤、不能分型及其他淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!國際工作分類未列入的淋巴瘤類型

(1)邊緣區(qū)淋巴瘤(2)濾泡性淋巴瘤(3)套細(xì)胞淋巴瘤(4)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(5)Burkitt淋巴瘤(6)血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(7)間變性大細(xì)胞型淋巴瘤(8)周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(9)成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)HD多見于青年，兒童少見。常見癥狀是無痛性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(60%-80%)。淋巴結(jié)腫大壓迫鄰近器官的癥狀。HL侵犯各器官的癥狀。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)NHL可見于各年齡組，但隨年齡增長而增加，男多于女。常見癥狀也是無痛性的頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，但較HD為少。有發(fā)熱、消瘦、盜汗等。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!實驗室檢查

特殊檢查淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!影像學(xué)檢查檢查淺表淋巴結(jié)的檢查縱隔與肺的檢查腹腔、盆腔淋巴結(jié)的檢查肝、脾的檢查PET淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!影像學(xué)檢查檢查－－

腹腔、盆腔淋巴結(jié)檢查剖腹探查病理檢查結(jié)果表明淋巴造影陽性符合率98％，陰性符合率97％；CT陽性符合率65％，陰性符合率92％。因為淋巴造影能顯示結(jié)構(gòu)破壞，而CT僅從淋巴結(jié)腫大程度上來判斷；CT是腹部檢查首選的方法。CT陰性而臨床上有懷疑才考慮作下肢淋巴造影。B超檢查準(zhǔn)確性不及CT，重復(fù)性差。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!病理學(xué)檢查選取較大的淋巴結(jié)，完整地取出，避免擠壓，切開后在玻片上作淋巴結(jié)印片，然后固定淋巴結(jié)。印片作細(xì)胞病理形態(tài)學(xué)檢查，固定的淋巴結(jié)經(jīng)切片和HE(蘇木素-伊紅)染色后作組織病理學(xué)檢查。非霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第34頁!細(xì)胞遺傳學(xué)檢查染色體標(biāo)記疾病種類t(14；18)濾泡細(xì)胞淋巴瘤t(8；14)Burkitt淋巴瘤t(11；14)套細(xì)胞淋巴瘤t(2；5)間變性大細(xì)胞淋巴瘤t(3q27)彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第35頁!診斷和鑒別診斷淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第36頁!結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破而形成竇道。以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。結(jié)外淋巴瘤需和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別：淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第37頁!臨床分期和分組Ⅰ期

病變僅局限于一個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或單個結(jié)外器官局限受累(ⅠE)。Ⅱ期

病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上的淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。Ⅲ期

橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期

一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累，即使局限性也屬Ⅳ期

。淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第38頁!治療淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第39頁!霍奇金病治療方法的選擇

臨床分期主要療法ⅠAⅡA擴(kuò)大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式ⅠBⅡBⅢAⅣ聯(lián)合化療+局部照射淋巴瘤共45頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第40頁!非霍杰金淋巴瘤化學(xué)治療淋巴