小兒血尿診治中的一些問(wèn)題

李丹小兒血尿診治中的一些問(wèn)題小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁(yè)!血尿正常：尿中有一定量的紅細(xì)胞

<150萬(wàn)/d.,12時(shí)Addis計(jì)數(shù)<50萬(wàn)

離心尿<3/hpf，血尿：尿中有逾于常量的紅細(xì)胞離心尿>5/hpf為病理性血尿：臨床常見(jiàn)，需定位定性分析小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁(yè)!發(fā)生率(Prevalence)健兒尿篩查DodgeWF(美)：≥5RBC/hpf(三次檢查,2/3,或3/3)

12000學(xué)齡兒：男：0.5%，女：1.0% 每年新發(fā)：0.4%；3年隨訪：30%仍+VehaskariVM(芬蘭)(>10萬(wàn)RBC/h)

8954學(xué)齡兒：血尿+蛋白尿59例血尿83例83例血尿6月后33例(+)，其中28例腎穿：12例：正常，11例：無(wú)特異改變IgA-N2FSGS1毛外1遺傳性腎炎1IitakaK(日本)(RBC≥6/hpf)92934學(xué)齡兒，0.15%我國(guó)：224291例：0.5%血尿937例血尿+蛋白尿181例小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁(yè)!小兒血尿的病因分類(lèi)泌尿系統(tǒng)本身疾病各類(lèi)腎炎(原發(fā)、繼發(fā)、遺傳家族性)感染結(jié)石、腫物、外傷先天畸形：多囊腎、海綿腎腎靜脈血栓、乳頭壞死藥物全身性疾病：血液病、感染、結(jié)締組織病、營(yíng)養(yǎng)性臨近器官?。宏@尾、結(jié)腸功能性：運(yùn)動(dòng)、腎下垂小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁(yè)!小兒血尿臨床診斷步驟尿液檢查肉眼觀察：暗紅：腎實(shí)質(zhì)。鮮紅帶血塊：下尿路。滴血：尿道尿三杯實(shí)驗(yàn)?zāi)螂[血試驗(yàn)(試帶法)隱血試驗(yàn)(敏感度Hb150g/L，RBC5-20/mm3)原理：Hb有過(guò)氧化酶活性，使過(guò)氧化物放出[O]，從而使色素原顯色(蘭綠色)假陰性：高比重尿，抗壞血酸>5mg/dL

尿沉渣鏡檢沉渣陰性，隱血陽(yáng)性：RBC因pH或比重而溶解尿中有氧化劑，血紅蛋白尿，肌紅蛋白尿過(guò)于敏感小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁(yè)!小兒血尿臨床診斷步驟血尿腎活檢指征：*鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，高血壓，腎功能減退，有家族史*肉眼血尿>2-4周，小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁(yè)!尿中紅細(xì)胞嚴(yán)重變形機(jī)制紅細(xì)胞通過(guò)有病變的腎小球?yàn)V過(guò)膜，受到損傷紅細(xì)胞流經(jīng)腎小管過(guò)程中滲透壓的系列改變紅細(xì)胞受尿液pH，其他化學(xué)成分(尿素、尿酶等)的影響小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁(yè)!

體外模擬實(shí)驗(yàn)*RBC在滲透壓(mOsm/kg)50,100,200,300,600,900,1200,1400時(shí)，或溶血或皺縮無(wú)MDR*RBC經(jīng)以下滲透壓梯度：300,1400,300,50,300,1400則出現(xiàn)穿孔、環(huán)狀等MDR小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁(yè)!**中心淺染體積大淺染粗刺狀細(xì)刺狀環(huán)狀小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁(yè)!高鈣尿癥重要性多見(jiàn)(2.9%~6.2%)多種癥狀易誤診漏診(血尿、尿頻尿急，遺尿，白天尿失禁，膿尿，反復(fù)泌感，腹痛等)持久時(shí)對(duì)生長(zhǎng)期骨不利(骨質(zhì)稀疏，個(gè)矮小)結(jié)石形成尿鈣/尿肌酐≥0.2(mg/mg)或0.7(mmol/mmol)24h尿鈣定量：≥4mg/kg.d(≥0.1mmol/kg.d)注意年齡：尤其是嬰兒小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁(yè)!高鈣尿癥特發(fā)性：常顯遺傳，不完全外顯率，常區(qū)分為腸吸收鈣增強(qiáng)或腎重吸減少而鈣漏出其它原因藥物：速尿，皮質(zhì)激素，前列腺素E，維生素D、(早期)骨鈣移出增加：制動(dòng)、骨折、腫瘤結(jié)節(jié)病，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(活動(dòng)期常有高尿鈣，骨質(zhì)稀疏)甲狀腺毒癥，遠(yuǎn)端腎小管酸中毒CLCN5氯離子通道突變(Dent’s病)伴低分子量蛋白尿可有其他小管功能改變。20~30歲后，腎功能減退Bartter綜合征，嬰兒，小兒患者常顯著高尿鈣Seyberth綜合征(高前列腺素E綜合征)：

腎和全身性PGE2增高。高尿鈣、腎鈣化、骨質(zhì)稀疏。常有羊水多，早產(chǎn)史，嘔吐，等張尿，低鉀堿中毒

小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁(yè)!高尿鈣癥治療液體入量充分，低鈉飲食限高鈣及高草酸食(果汁、巧克力)鈣量：不低于正常所需。腎漏型不限入量，對(duì)吸收過(guò)高者、有結(jié)石、肉眼血尿、嚴(yán)重尿頻尿急者限量治療治療

噻嗪類(lèi)利尿劑：影響亨利袢升支厚段對(duì)鈣的重吸收，并促進(jìn)全身性鈣儲(chǔ)留。雙氫克尿塞1mg/kg.d一般用藥6周(長(zhǎng)期應(yīng)用時(shí)注意：影響脂代謝，高尿酸血癥、高血糖等)。上藥不效應(yīng)時(shí)，給枸櫞酸鹽和/或中性磷酸鹽(對(duì)伴低磷血癥尤宜)，磷酸纖維素鈉(適于吸收型；注意影響鎂的吸收，有時(shí)需補(bǔ)鎂) 未加工之麩(成人24g/d分次進(jìn)餐時(shí)服)小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁(yè)!胡桃?jiàn)A現(xiàn)象與血尿原因LRV淤血、高壓局部(腎盞穹窿部)因素表現(xiàn)：左側(cè)，非腎小球性血尿胡桃?jiàn)A現(xiàn)象與蛋白尿靜脈受壓，尿蛋白排出增加表現(xiàn)：直立性蛋白尿(臥床緩解)臨床直立蛋白尿或非腎小球性血尿(蛋白尿+血尿考慮腎小球病)健兒中可檢到腎小球病時(shí)可伴發(fā)小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁(yè)!Alport綜合征臨床表現(xiàn)血尿(持續(xù)鏡下血尿，在感冒，勞累后肉眼血尿)(多屬腎小球性血尿)逐漸出現(xiàn)蛋白尿，高血壓，進(jìn)行性腎功能減退聽(tīng)力障礙：10歲后出現(xiàn)眼部：前圓錐形結(jié)晶體，黃斑周?chē)馗淖兙扪“鍦p少癥粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞內(nèi)有在Dohle包涵體平滑肌瘤(食道、氣管、生殖道)(COL4A5和COL4A65’端突變)腎組織活檢：GBM彌漫增厚分層

小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁(yè)!其他表現(xiàn)血尿的遺傳性疾病薄基底膜腎病(TBMN)臨床特點(diǎn):家族性良性血尿、GBM彌漫性變薄常顯遺傳COL4A3和COL4A4有雜合突變GBM和皮膚IV膠原3、4、5表達(dá)正常

小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁(yè)!甲髕綜合征指甲、髕骨等骨發(fā)育不良伴眼和腎病變表現(xiàn)：血尿、蛋白尿多呈良性經(jīng)過(guò)，部分ESRD。位于9q34.1編碼LMXIB的基因突變(影響肢骨和GBM發(fā)育的轉(zhuǎn)錄因子)小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁(yè)!小兒血尿臨床診斷步驟有無(wú)假性血尿

非泌尿道血液混入 紅色尿：食物、藥物、染料、色素(酚紅、氨基比林) 新生兒尿酸鹽尿、 卟啉尿依病史體檢判斷血尿來(lái)源及性質(zhì)：家族史年齡特點(diǎn)新生兒：窒息乏氧、出血癥、敗血癥、畸形、腎靜脈血栓嬰幼兒：畸形、胚胎瘤、HUS兒童：腎炎、外傷、泌感、家族遺傳、血液病伴隨癥狀：水腫、蛋白尿、高血壓、疼痛、腫塊小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁(yè)!小兒血尿臨床診斷步驟其他輔助檢查腹平片：結(jié)石、異常鈣化超聲：畸形、積水、多囊腎、腫物、位置、結(jié)石IVP：除顯示結(jié)構(gòu)外，并粗略估腎功能腎圖其它影像學(xué)檢查(CT、核磁)膀胱鏡腎活檢：鏡下血尿>6月，伴發(fā)蛋白尿(>500mg/M2.d)，肉眼血尿>2-4周，高血壓，腎功能減退，有家族史小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁(yè)!區(qū)分腎小球或非腎小球性血尿尿中紅細(xì)胞管型伴有尿蛋白情況：有逾量蛋白時(shí)提示腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)蛋白通透性增加[每1000ml尿混入紅細(xì)胞5ml：呈肉眼血尿，此時(shí)尿蛋白不高于625mg/L,+~++，或<1g/d]尿紅細(xì)胞形態(tài)(嚴(yán)重變形：大小、形狀，Hb含量)：符合率>90%尿紅細(xì)胞平均體積：75fl：敏感性，特異性95%尿紅細(xì)胞容積分布曲線(自動(dòng)分析儀)腎小球性：高峰在低容積區(qū)(50fl)偏態(tài)分布非腎小球性：高峰在高容積區(qū)(100fl)正態(tài)分布尿紅細(xì)胞電泳腎小球性：20.64±1.72”非腎小球性：27.27±1.66”TH蛋白：(免疫組化)+者70%小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁(yè)!腎小管滲透梯度變化對(duì)尿中紅細(xì)胞形態(tài)的影響臨床現(xiàn)象：確診腎小球病，肌注速尿后尿中MDR變化(%)病例注前注射后30分1小時(shí)2-3小時(shí)4-6小時(shí)17480928342083665016446410057917160685243569773268676小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁(yè)!尿液本身(pH，化學(xué)成份、尿酶等)對(duì)尿中紅細(xì)胞形態(tài)的影響血-尿混懸液通過(guò)孔徑3濾過(guò)膜，孵育1小時(shí)，出現(xiàn)一定數(shù)量MDR血-尿混懸液孵育1小時(shí)，未見(jiàn)MDR血-PBS混懸液通過(guò)孔徑3濾過(guò)膜，孵育后可見(jiàn)極少數(shù)MDR血-PBS混懸液通過(guò)孔徑3濾過(guò)膜，混入尿中則出現(xiàn)MDR小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁(yè)!判斷尿中MDR時(shí)應(yīng)注意事項(xiàng)MDR：嚴(yán)重變形，指有穿孔、環(huán)狀、芽胞改變者(G-1細(xì)胞)年齡因素：嬰幼兒腎內(nèi)滲透梯度小，腎小管短，不易出現(xiàn)MDR袢利尿劑的應(yīng)用尿比重<1.016時(shí)可出現(xiàn)假陰性尿pH：酸性RBC大易溶血，呈影子細(xì)胞。堿性形小鋸齒狀泌尿系感染：尿中白細(xì)胞釋出炎癥介質(zhì)肉眼血尿，某些腎小球病的急期，可假陰性小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁(yè)!高尿鈣的原因原發(fā)(特發(fā)性)：腸吸收鈣增加

或腎重吸收減少而漏出繼發(fā)：視血鈣高低*伴血鈣升高：VitD中毒、甲旁亢進(jìn)(不同年齡表現(xiàn)不一)，Williams’綜合征(瓣膜上主動(dòng)脈狹窄，精靈樣面容，高鈣血癥)，特發(fā)性：嬰兒高鈣血癥(血鈣高，高血壓，斜視，腹股溝疝，姿式異常，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏等)。新生兒皮下脂肪壞死。腫瘤致的高鈣血癥(骨轉(zhuǎn)移、異位產(chǎn)生PTH，異位產(chǎn)生1,25(OH)2D，小兒多由血液系腫瘤為主(白血病，淋巴瘤)*不伴血鈣升高的高鈣尿癥小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁(yè)!高鈣尿癥診斷血尿：非腎小球性尿鈣/肌酐比值，24小時(shí)尿鈣定量特發(fā)性者：腸吸收型：

空腹時(shí)尿鈣正常，服鈣后尿鈣增高 成人中85%尿此類(lèi)，小兒中21%~62%腎漏型：腎漏出增加,

多見(jiàn)于小兒小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁(yè)!胡桃?jiàn)A現(xiàn)象左腎靜脈(LRV)受壓而引發(fā)臨床癥狀LRV行經(jīng)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈間的夾角(45°~60°)而后注入下腔靜脈LRV受壓：LRV淤血，靜脈高壓引流入LRV之生殖靜脈淤血精索靜脈曲線(左側(cè))小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁(yè)!Alport綜合征以血尿、神經(jīng)性耳聾、進(jìn)行性腎功能減退為臨床特點(diǎn)的遺傳性腎臟病，是編碼基底膜IV型膠原鏈的基因突變而致遺傳方式X連鎖顯性遺傳：85% COL4A5，COL4A6突變(Xq22)常染色體隱生(15%)或顯性遺傳(少) COL4A3，COL4A4突變(2q)小兒血尿診治中的一些問(wèn)題.共29頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁(yè)!Alport綜合征的診斷臨床表現(xiàn)：血尿、耳聾、進(jìn)行性能功能減退家族史腎活檢：電鏡下GBM增厚，分層皮膚活檢