紅細(xì)胞血型系統(tǒng)課件

紅細(xì)胞血型系統(tǒng)重慶醫(yī)科大學(xué)臨床血液教研室精選紅細(xì)胞血型系統(tǒng)重慶醫(yī)科大學(xué)臨床血液教研室精選血型的發(fā)現(xiàn)1900年，ABO血型系統(tǒng)1940年，Rh血型系統(tǒng)

KarlLandsteiner精選血型的發(fā)現(xiàn)1900年，ABO血型系統(tǒng)精選血型（bloodtype)狹義地講，存在于紅細(xì)胞上的特異性同種抗原。廣義地講，是人類遺傳多態(tài)性的一種表現(xiàn)，血液中各種成分都有其各自型別。精選血型（bloodtype)精選紅細(xì)胞血型（系統(tǒng)，抗原）是存在于紅細(xì)胞上的化學(xué)結(jié)構(gòu)，化學(xué)本質(zhì)是糖和多肽，是紅細(xì)胞膜上的跨膜蛋白。存在于紅細(xì)胞膜上（完全抗原），也存在于上皮細(xì)胞以及各種體液和分泌液中（半抗原）。+精選紅細(xì)胞血型（系統(tǒng)，抗原）+精選紅細(xì)胞血型抗體天然抗體、免疫抗體規(guī)則抗體、不規(guī)則抗體完全抗體，不完全抗體同種抗體，自身抗體精選紅細(xì)胞血型抗體天然抗體、免疫抗體精選天然抗體和免疫抗體天然抗體：ABO血型系統(tǒng)中，A型個體血漿中天然存在抗B，B型個體血漿中存在抗A。多數(shù)天然抗體是IgM型，最佳反應(yīng)溫度為室溫或更低。免疫抗體：一般通過輸血、妊娠、注射三種方式接受抗原刺激，多數(shù)免疫抗體是IgG型，最佳反應(yīng)溫度是37oC。精選天然抗體和免疫抗體天然抗體：ABO血型系統(tǒng)中，A型個體血漿中規(guī)則抗體和不規(guī)則抗體規(guī)則抗體：ABO系統(tǒng)產(chǎn)生抗Ａ、抗Ｂ是有規(guī)律的。

Landsteiner規(guī)律：Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ不規(guī)則抗體：除ABO系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體均不符合上述規(guī)律。

正常人血液中一般沒有不規(guī)則抗體，又稱為意外抗體（unexpectedantibody）。

精選規(guī)則抗體和不規(guī)則抗體規(guī)則抗體：ABO系統(tǒng)產(chǎn)生抗Ａ、抗Ｂ是有規(guī)完全抗體和不完全抗體完全抗體：在鹽水介質(zhì)中能凝集紅細(xì)胞抗體，多為IgM抗體。不完全抗體：能使紅細(xì)胞致敏，但在鹽水質(zhì)中不能凝集紅細(xì)胞，需要通過抗球蛋白法或其他非鹽水介質(zhì)法進(jìn)行檢測，多為IgG抗體。抗IgG精選完全抗體和不完全抗體完全抗體：在鹽水介質(zhì)中能凝集紅細(xì)胞抗體，同種抗體、自身抗體同種抗體：針對患者缺乏的抗原所產(chǎn)生的抗體即為同種抗體，如Rh陰性者輸血后產(chǎn)生的抗Ｄ抗體。自身抗體：針對自身抗原產(chǎn)生的抗體，如引起自身免疫型溶血性貧血。精選同種抗體、自身抗體精選紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞血型分類：

ISBT（TheInternationalSocietyofBloodTransfusion)2002年，29個系統(tǒng)，200多個抗原目前，30個系統(tǒng)，300多個抗原精選紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞血型分類：精選一、ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型抗原和抗體特性精選一、ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型抗原和抗體特性精選2.ABO血型的遺傳與生化（1）ABO基因型與表型

A型——AA，AOB型——BB，BOAB型——ABO型——O

A，B是顯性基因，O是隱性基因

ABO基因不是產(chǎn)生ABO抗原的遺傳密碼精選2.ABO血型的遺傳與生化（1）ABO基因型與表型精選（2）ABO血型的生化合成H基因——

α

–L-fucocyltransferase，19chr

A基因——

α–N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chrB基因——galactosyltransferase,9chrO基因——無效基因，不產(chǎn)生轉(zhuǎn)移酶，O型紅細(xì)胞含有H物質(zhì)基因酶合成抗原精選（2）ABO血型的生化合成H基因——α–L-fucocy思考：A、B、AB型紅細(xì)胞是否存在H物質(zhì)？精選思考：A、B、AB型紅細(xì)胞是否存在H物質(zhì)？精選（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物質(zhì)：ABH抗原存在于紅細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞、上皮細(xì)胞等，也可出現(xiàn)在除腦脊液外的分泌液中，唾液中最豐富。Se，se基因——與體液分泌有關(guān)，Se編碼α–L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可轉(zhuǎn)化為A或B抗原，Se不影響紅細(xì)胞上ABH形成，Se為分泌型；se為非分泌型；19chr。精選（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物質(zhì)：ABH抗原存在于紅分泌型血型物質(zhì)的意義：在RBC抗原弱表達(dá)個體中確定ABO血型。檢測唾液、羊水中的血型物質(zhì)，輔助鑒定血型和預(yù)測胎兒血型。能中和天然抗體（IgM），有助鑒別Ab性質(zhì)。精選分泌型血型物質(zhì)的意義：精選3.ABO亞型：亞型：同一血型抗原的結(jié)構(gòu)、性能（質(zhì)）或抗原位點數(shù)（量）存在一定差異。A亞型：A1，A2，A3，Ax，Ay，AmB亞型：B1，B2，B3，Bx，Bm精選3.ABO亞型：精選（1）A1和A2：

A1亞型A2亞型抗原（紅細(xì)胞）A,A1A抗體（血清）抗B抗B，抗A1抗A1凝集A1紅細(xì)胞，不凝集A2紅細(xì)胞A1紅細(xì)胞與抗A、抗A1發(fā)生凝集，A2紅細(xì)胞只與抗A凝集，不與抗A1凝集。A1：具有A型共同抗原決定簇和A1特有抗原決定簇

A2：A1抗原決定簇丟失，僅有A共同抗原決定簇精選（1）A1和A2：ABO血型的抗原和抗體

（針對A1、A2校正后）ABOAB

抗原(紅細(xì)胞)A,A1,HB,HHA,A1,B,H

抗體抗B抗A,抗A1抗A,—

抗A1,抗B,

抗AB_精選ABO血型的抗原和抗體

（針對A1、A2校正后）（2）孟買型基因型：hh，不產(chǎn)生H物質(zhì)，但AB基因可向后代遺傳表型：易被誤認(rèn)為O型（Oh），紅細(xì)胞無A，B，也無H，血清中有抗A，抗B和抗H思考：孟買型與其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟買血型患者應(yīng)選擇哪種血型獻(xiàn)血者？精選（2）孟買型基因型：hh，不產(chǎn)生H物質(zhì)，但AB基因可向后代遺4.ABO血型的產(chǎn)生和變化規(guī)律5~6周胎兒既可檢出ABH血型，新生兒紅細(xì)胞所帶抗原數(shù)目僅為成人的25%~50%，所以ABH的反應(yīng)性不及成人。出生后18個月，ABH抗原表達(dá)完全，老年時抗原可減弱。疾病對ABO血型的影響：伴9號染色體易位的白血病患者，紅細(xì)胞A，B，H抗原可減少；卵巢囊腫、胃癌、胰腺癌或腸梗阻，血清中可溶性ABH濃度增加，以致中和抗A、抗B試劑，出現(xiàn)假陰性或減弱反應(yīng)，以鹽水洗滌紅細(xì)胞既可正確檢測ABO血型。精選4.ABO血型的產(chǎn)生和變化規(guī)律5~6周胎兒既可檢出ABH血型（4）ABO抗體抗體的類型：

IgM，IgG,IgA,IgD,IgE產(chǎn)生規(guī)律：出生時不存在抗A，抗B，出生后3~6月開始產(chǎn)生，5~10歲時達(dá)高峰，以后逐漸降低。天然抗體、免疫抗體天然抗體——IgM，分子量大，有效凝集素免疫抗體——IgG，分子量小，能通過胎盤精選（4）ABO抗體抗體的類型：精選天然抗體和免疫抗體特性比較精選天然抗體和免疫抗體特性比較精選精選精選二、Rh血型系統(tǒng)1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一種抗體，可與85%白種人紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)。Rh系統(tǒng)有50個抗原，最復(fù)雜，重要性僅次于ABO血型。精選二、Rh血型系統(tǒng)精選1.遺傳與發(fā)育規(guī)律胎兒早期充分發(fā)育，臍帶血/新生兒紅細(xì)胞同成人?；蛭挥?chr，分別命名為RHD，RHCE，RHD編碼D抗原，RHCE編碼不同組合的CE抗原，ce，cE，Ce，CE。精選1.遺傳與發(fā)育規(guī)律精選精選精選2.命名和種類三種命名方式

Fisher-Race、數(shù)字命名法、現(xiàn)代命名法精選2.命名和種類三種命名方式精選Fisher-Race命名法（CDE命名法）精選Fisher-Race命名法（CDE命名法）精選3.Rh血型種類D、E、C、e、c抗原的強(qiáng)弱次序

D>E>C>e>c精選3.Rh血型種類精選4.Rh血型的變異型基因突變導(dǎo)致D表達(dá)變化，出現(xiàn)變異型表型：弱D（weakD，Du）：D抗原量減少產(chǎn)生原因推測：RHD的SNP，編碼D抗原氨基酸位于細(xì)胞膜內(nèi)部或跨膜區(qū)，使膜上D抗原位點減少。弱D易誤判為Rh陰性作為獻(xiàn)血者，當(dāng)作Rh（+）作為受血者，當(dāng)作Rh（-）精選4.Rh血型的變異型基因突變導(dǎo)致D表達(dá)變化，出現(xiàn)變異型表型：部分D（partialD）紅細(xì)胞D抗原檢測陽性，但輸入D陽性血液后會產(chǎn)生抗D抗體。產(chǎn)生原因：RHD基因被RHCE取代，雜合基因產(chǎn)生的蛋白丟失部分D表位，而且產(chǎn)生新的抗原（質(zhì)的變化）。精選部分D（partialD）精選Rhnull及RhAGRhAG(Rhassociatedglycoprotein),Rh相關(guān)糖蛋白，與Rh血型蛋白形成軸心復(fù)合體。完全缺乏Rh抗原成為Rhnull,由于RHAG突變所致，Rhnull個體紅細(xì)胞常呈口形。精選Rhnull及RhAG精選5.Rh抗體Rh抗體產(chǎn)生天然抗體罕見主要通過輸血和妊娠免疫產(chǎn)生IgG

初次免疫后3~6月出現(xiàn)，再次免疫后3周達(dá)高峰Rh抗體種類抗D，抗E，抗C，抗c，抗e精選5.Rh抗體Rh抗體產(chǎn)生精選ABO和Rh血型系統(tǒng)的臨床意義安全輸血的主要保證新生兒溶血病的診斷器官移植的必要條件其他：遺傳學(xué)研究，法醫(yī)學(xué)鑒定精選ABO和Rh血型系統(tǒng)的臨床意義安全輸血的主要保證精選紅細(xì)胞血型系統(tǒng)重慶醫(yī)科大學(xué)臨床血液教研室精選紅細(xì)胞血型系統(tǒng)重慶醫(yī)科大學(xué)臨床血液教研室精選血型的發(fā)現(xiàn)1900年，ABO血型系統(tǒng)1940年，Rh血型系統(tǒng)

KarlLandsteiner精選血型的發(fā)現(xiàn)1900年，ABO血型系統(tǒng)精選血型（bloodtype)狹義地講，存在于紅細(xì)胞上的特異性同種抗原。廣義地講，是人類遺傳多態(tài)性的一種表現(xiàn)，血液中各種成分都有其各自型別。精選血型（bloodtype)精選紅細(xì)胞血型（系統(tǒng)，抗原）是存在于紅細(xì)胞上的化學(xué)結(jié)構(gòu)，化學(xué)本質(zhì)是糖和多肽，是紅細(xì)胞膜上的跨膜蛋白。存在于紅細(xì)胞膜上（完全抗原），也存在于上皮細(xì)胞以及各種體液和分泌液中（半抗原）。+精選紅細(xì)胞血型（系統(tǒng)，抗原）+精選紅細(xì)胞血型抗體天然抗體、免疫抗體規(guī)則抗體、不規(guī)則抗體完全抗體，不完全抗體同種抗體，自身抗體精選紅細(xì)胞血型抗體天然抗體、免疫抗體精選天然抗體和免疫抗體天然抗體：ABO血型系統(tǒng)中，A型個體血漿中天然存在抗B，B型個體血漿中存在抗A。多數(shù)天然抗體是IgM型，最佳反應(yīng)溫度為室溫或更低。免疫抗體：一般通過輸血、妊娠、注射三種方式接受抗原刺激，多數(shù)免疫抗體是IgG型，最佳反應(yīng)溫度是37oC。精選天然抗體和免疫抗體天然抗體：ABO血型系統(tǒng)中，A型個體血漿中規(guī)則抗體和不規(guī)則抗體規(guī)則抗體：ABO系統(tǒng)產(chǎn)生抗Ａ、抗Ｂ是有規(guī)律的。

Landsteiner規(guī)律：Ａ型－抗Ｂ，Ｂ型－抗Ａ，Ｏ型－抗Ａ，抗Ｂ不規(guī)則抗體：除ABO系統(tǒng)外，其他系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體均不符合上述規(guī)律。

正常人血液中一般沒有不規(guī)則抗體，又稱為意外抗體（unexpectedantibody）。

精選規(guī)則抗體和不規(guī)則抗體規(guī)則抗體：ABO系統(tǒng)產(chǎn)生抗Ａ、抗Ｂ是有規(guī)完全抗體和不完全抗體完全抗體：在鹽水介質(zhì)中能凝集紅細(xì)胞抗體，多為IgM抗體。不完全抗體：能使紅細(xì)胞致敏，但在鹽水質(zhì)中不能凝集紅細(xì)胞，需要通過抗球蛋白法或其他非鹽水介質(zhì)法進(jìn)行檢測，多為IgG抗體?？笽gG精選完全抗體和不完全抗體完全抗體：在鹽水介質(zhì)中能凝集紅細(xì)胞抗體，同種抗體、自身抗體同種抗體：針對患者缺乏的抗原所產(chǎn)生的抗體即為同種抗體，如Rh陰性者輸血后產(chǎn)生的抗Ｄ抗體。自身抗體：針對自身抗原產(chǎn)生的抗體，如引起自身免疫型溶血性貧血。精選同種抗體、自身抗體精選紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞血型分類：

ISBT（TheInternationalSocietyofBloodTransfusion)2002年，29個系統(tǒng)，200多個抗原目前，30個系統(tǒng)，300多個抗原精選紅細(xì)胞血型紅細(xì)胞血型分類：精選一、ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型抗原和抗體特性精選一、ABO血型系統(tǒng)

1.ABO血型抗原和抗體特性精選2.ABO血型的遺傳與生化（1）ABO基因型與表型

A型——AA，AOB型——BB，BOAB型——ABO型——O

A，B是顯性基因，O是隱性基因

ABO基因不是產(chǎn)生ABO抗原的遺傳密碼精選2.ABO血型的遺傳與生化（1）ABO基因型與表型精選（2）ABO血型的生化合成H基因——

α

–L-fucocyltransferase，19chr

A基因——

α–N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，9chrB基因——galactosyltransferase,9chrO基因——無效基因，不產(chǎn)生轉(zhuǎn)移酶，O型紅細(xì)胞含有H物質(zhì)基因酶合成抗原精選（2）ABO血型的生化合成H基因——α–L-fucocy思考：A、B、AB型紅細(xì)胞是否存在H物質(zhì)？精選思考：A、B、AB型紅細(xì)胞是否存在H物質(zhì)？精選（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物質(zhì)：ABH抗原存在于紅細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞、上皮細(xì)胞等，也可出現(xiàn)在除腦脊液外的分泌液中，唾液中最豐富。Se，se基因——與體液分泌有關(guān)，Se編碼α–L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可轉(zhuǎn)化為A或B抗原，Se不影響紅細(xì)胞上ABH形成，Se為分泌型；se為非分泌型；19chr。精選（3）ABH可溶性抗原形成分泌型血型物質(zhì)：ABH抗原存在于紅分泌型血型物質(zhì)的意義：在RBC抗原弱表達(dá)個體中確定ABO血型。檢測唾液、羊水中的血型物質(zhì)，輔助鑒定血型和預(yù)測胎兒血型。能中和天然抗體（IgM），有助鑒別Ab性質(zhì)。精選分泌型血型物質(zhì)的意義：精選3.ABO亞型：亞型：同一血型抗原的結(jié)構(gòu)、性能（質(zhì)）或抗原位點數(shù)（量）存在一定差異。A亞型：A1，A2，A3，Ax，Ay，AmB亞型：B1，B2，B3，Bx，Bm精選3.ABO亞型：精選（1）A1和A2：

A1亞型A2亞型抗原（紅細(xì)胞）A,A1A抗體（血清）抗B抗B，抗A1抗A1凝集A1紅細(xì)胞，不凝集A2紅細(xì)胞A1紅細(xì)胞與抗A、抗A1發(fā)生凝集，A2紅細(xì)胞只與抗A凝集，不與抗A1凝集。A1：具有A型共同抗原決定簇和A1特有抗原決定簇

A2：A1抗原決定簇丟失，僅有A共同抗原決定簇精選（1）A1和A2：ABO血型的抗原和抗體

（針對A1、A2校正后）ABOAB

抗原(紅細(xì)胞)A,A1,HB,HHA,A1,B,H

抗體抗B抗A,抗A1抗A,—

抗A1,抗B,

抗AB_精選ABO血型的抗原和抗體

（針對A1、A2校正后）（2）孟買型基因型：hh，不產(chǎn)生H物質(zhì)，但AB基因可向后代遺傳表型：易被誤認(rèn)為O型（Oh），紅細(xì)胞無A，B，也無H，血清中有抗A，抗B和抗H思考：孟買型與其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟買血型患者應(yīng)選擇哪種血型獻(xiàn)血者？精選（2）孟買型基因型：hh，不產(chǎn)生H物質(zhì)，但AB基因可向后代遺4.ABO血型的產(chǎn)生和變化規(guī)律5~6周胎兒既可檢出ABH血型，新生兒紅細(xì)胞所帶抗原數(shù)目僅為成人的25%~50%，所以ABH的反應(yīng)性不及成人。出生后18個月，ABH抗原表達(dá)完全，老年時抗原可減弱。疾病對ABO血型的影響：伴9號染色體易位的白血病患者，紅細(xì)胞A，B，H抗原可減少；卵巢囊腫、胃癌、胰腺癌或腸梗阻，血清中可溶性ABH濃度增加，以致中和抗A、抗B試劑，出現(xiàn)假陰性或減弱反應(yīng)，以鹽水洗滌紅細(xì)胞既可正確檢測ABO血型。精選4.ABO血型的產(chǎn)生和變化規(guī)律5~6周胎兒既可檢出ABH血型（4）ABO抗體抗體的類型：

IgM，IgG,IgA,IgD,IgE產(chǎn)生規(guī)律：出生時不存在抗A，抗B，出生后3~6月開始產(chǎn)生，5~10歲時達(dá)高峰，以后逐漸降低。天然抗體、免疫抗體天然抗體——IgM，分子量大，有效凝集素免疫抗體——IgG，分子量小，能通過胎盤精選（4）ABO抗體抗體的類型：精選天然抗體和免疫抗體特性比較精選天然抗體和免疫抗體特性比較精選精選精選二、Rh血型系統(tǒng)1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一種抗體，可與85%白種人紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)。Rh系統(tǒng)有50個抗原，最復(fù)雜，重要性僅次于ABO血型。精選二、Rh血型系統(tǒng)精選1.遺傳與發(fā)育規(guī)律胎兒早期充分發(fā)育，臍帶血/新生兒紅細(xì)胞同成人?；蛭挥?chr，分別命名為RHD，RHCE，RHD編碼D抗原，RHC