幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件-003

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標(biāo)準(zhǔn)）

2001

1ppt課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標(biāo)準(zhǔn)）1ppt課件有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)2ppt課件有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)2ppt課件

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（美國）發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月的臨床表現(xiàn)分為

1）多關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≥5個

2）少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≤4個

3）全身型除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎3ppt課件幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（美國）發(fā)病年齡在16歲以下3幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Still’s病全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性銀屑病性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海貧血等）4ppt課件幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Still’s病4ppt課件JRA(美國）和

JCA（歐洲）分類比較

JRA

JCA

一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎5ppt課件JRA(美國）和JCA（歐洲）分類比較

JRA以上兩個分類都不合適：幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅10~15%患者類風(fēng)濕因子陽性，而且沒有包括幼年強(qiáng)直性脊柱炎.幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi).6ppt課件以上兩個分類都不合適：6ppt課件

為開展國際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論：

1994年智利圣地亞哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙頓7ppt課件為開展國際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國際風(fēng)濕病分類8ppt課件分類8ppt課件幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較

ACREULARILAR

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）

幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型（RF－）

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

多關(guān)節(jié)型（RF＋）少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

持續(xù)型

擴(kuò)展型

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年強(qiáng)直性脊柱炎

附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎

其他關(guān)節(jié)炎

9ppt課件幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較ACR幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）10ppt課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicAr總定義

16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)11ppt課件總定義11ppt課件全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SystemicJIA)定義

每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：

短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）

全身淋巴結(jié)腫大

肝脾腫大

漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）12ppt課件全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SystemicJIA)定義12p

全身型JIA

癥狀

%

弛張熱

100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細(xì)胞明顯增多85嚴(yán)重貧血40類風(fēng)濕因子0

抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛

100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎013ppt課件全身型JIA

癥14ppt課件14ppt課件15ppt課件15ppt課件16ppt課件16ppt課件17ppt課件17ppt課件18ppt課件18ppt課件患兒女10歲JRA19ppt課件患兒女10歲19ppt課件20ppt課件20ppt課件

臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊少關(guān)節(jié)炎＊多關(guān)節(jié)炎＊無持久的關(guān)節(jié)炎21ppt課件

臨床應(yīng)描述

21ppt課件臨床應(yīng)描述

病程（可能因治療而受影響）：

一次發(fā)作后至少緩解2年

持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，無全身癥狀＞6個月

持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性癥狀＞6個月以上

兒童時期反復(fù)發(fā)?。?6歲以前）

成年期反復(fù)發(fā)病（16歲以后）；

其他。22ppt課件臨床應(yīng)描述病程（可能因治療而受影響）：22ppt課件臨床應(yīng)描述

抗核抗體

類風(fēng)濕因子23ppt課件臨床應(yīng)描述23ppt課件應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月24ppt課件應(yīng)排除下列情況：24ppt課件還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾?。?xì)菌、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風(fēng)濕性疾?。⊿LE）等25ppt課件還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾病（細(xì)菌、病毒）25ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義

發(fā)病最初6

個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。（16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩多見）26ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性

(Polyart臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡

關(guān)節(jié)炎模式①對稱性②不對稱性

抗核抗體27ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡27ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA28ppt課件應(yīng)排除下列情況：28ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性

(PolyarticularJIA，RFPositive)

定義

發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽性。

（多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）29ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性

(Polyart30ppt課件30ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式①對稱性；②不對稱性

抗核抗體31ppt課件臨床應(yīng)描述31ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）全身型JIA32ppt課件應(yīng)排除下列情況：32ppt課件

少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(OligoarticularJIA)定義

發(fā)病最初6個月1~4個關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型

整個病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個

●擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)≥5個33ppt課件少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(Oligo34ppt課件34ppt課件35ppt課件35ppt課件36ppt課件36ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊僅限于大關(guān)節(jié)；

＊僅限于小關(guān)節(jié)；

＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；＊大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢。37ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡37ppt課件

臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體38ppt課件臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性38ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA39ppt課件應(yīng)排除下列情況：39ppt課件銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)定義

１個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何２項：

1）指（趾）炎（臘腸指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脫離

3）家族史中一級親屬有銀屑病40ppt課件銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)定義441ppt課件41ppt課件42ppt課件42ppt課件43ppt課件43ppt課件44ppt課件44ppt課件45ppt課件45ppt課件46ppt課件46ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

①僅限于大關(guān)節(jié)；②僅限于小關(guān)節(jié)；③大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；④大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；⑤大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢；⑥牽連脊柱。47ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡47ppt課件

臨床應(yīng)描述

關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體48ppt課件臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性48ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA

49ppt課件應(yīng)排除下列情況：49ppt課件與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定義關(guān)節(jié)炎合并附著點炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2

項：

?骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局限在頸椎

?HLA-B27陽性

?

6歲以上發(fā)病的男性患兒

?家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）

50ppt課件與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(Enthesitis附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點:

常見為跟腱與跟骨的附著點.股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點:

常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點。韌帶與骨的附著點:

常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點。51ppt課件附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點:常見為跟腱與跟52ppt課件52ppt課件

此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis，SEA）幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年強(qiáng)直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）53ppt課件此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎53pp54ppt課件54ppt課件55ppt課件55ppt課件56ppt課件56ppt課件57ppt課件57ppt課件58ppt課件58ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：＊僅限于大關(guān)節(jié)；＊僅限于小關(guān)節(jié)；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；＊大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢；＊牽連脊柱。59ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡59ppt課件

臨床應(yīng)描述

關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體60ppt課件臨床應(yīng)描述60ppt課件實驗室檢查

輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、

HLA-B27陽性。

X線改變：

骶髂關(guān)節(jié)：邊緣模糊→骨質(zhì)破壞→硬化→關(guān)節(jié)腔狹窄→骨質(zhì)融合→關(guān)節(jié)腔消失

脊柱：骨質(zhì)疏松→骨質(zhì)破壞→椎間盤間隙硬化、骨化→竹節(jié)樣改變61ppt課件實驗室檢查輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、6162ppt課件62ppt課件63ppt課件63ppt課件64ppt課件64ppt課件65ppt課件65ppt課件66ppt課件66ppt課件67ppt課件67ppt課件68ppt課件68ppt課件69ppt課件69ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為

3

個月

全身型JIA70ppt課件應(yīng)排除下列情況：70ppt課件鑒別診斷應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變相鑒別應(yīng)與先天性髖關(guān)節(jié)病變相鑒別與潰瘍性結(jié)腸炎、局限性小腸炎、銀屑病和瑞特氏綜合征合并脊柱炎相鑒別71ppt課件鑒別診斷應(yīng)與脊髓腫瘤、腰椎感染、椎間盤病變相鑒別71p72ppt課件72ppt課件73ppt課件73ppt課件

未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(UndefinedJIA)定義

不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關(guān)節(jié)炎74ppt課件未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(UndefinedJIA)定謝謝75ppt課件謝謝75ppt課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標(biāo)準(zhǔn)）

2001

76ppt課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標(biāo)準(zhǔn)）1ppt課件有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)77ppt課件有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準(zhǔn)2ppt課件

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（美國）發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月的臨床表現(xiàn)分為

1）多關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≥5個

2）少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≤4個

3）全身型除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎78ppt課件幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)（美國）發(fā)病年齡在16歲以下3幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Still’s病全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性銀屑病性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎伴強(qiáng)直性脊柱炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海貧血等）79ppt課件幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Still’s病4ppt課件JRA(美國）和

JCA（歐洲）分類比較

JRA

JCA

一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎80ppt課件JRA(美國）和JCA（歐洲）分類比較

JRA以上兩個分類都不合適：幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅10~15%患者類風(fēng)濕因子陽性，而且沒有包括幼年強(qiáng)直性脊柱炎.幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi).81ppt課件以上兩個分類都不合適：6ppt課件

為開展國際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論：

1994年智利圣地亞哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙頓82ppt課件為開展國際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國際風(fēng)濕病分類83ppt課件分類8ppt課件幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較

ACREULARILAR

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）

幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）

全身型

全身型

全身型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型

多關(guān)節(jié)型（RF－）

幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

多關(guān)節(jié)型（RF＋）少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

少關(guān)節(jié)型

持續(xù)型

擴(kuò)展型

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎

幼年強(qiáng)直性脊柱炎

附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎

其他關(guān)節(jié)炎

84ppt課件幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較ACR幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）85ppt課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicAr總定義

16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

（JuvenileIdiopathicArthritis,JIA)86ppt課件總定義11ppt課件全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SystemicJIA)定義

每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀：

短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）

全身淋巴結(jié)腫大

肝脾腫大

漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）87ppt課件全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SystemicJIA)定義12p

全身型JIA

癥狀

%

弛張熱

100類風(fēng)濕皮疹95肝脾淋巴結(jié)腫大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白細(xì)胞明顯增多85嚴(yán)重貧血40類風(fēng)濕因子0

抗核抗體0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛

100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎90色素膜炎088ppt課件全身型JIA

癥89ppt課件14ppt課件90ppt課件15ppt課件91ppt課件16ppt課件92ppt課件17ppt課件93ppt課件18ppt課件患兒女10歲JRA94ppt課件患兒女10歲19ppt課件95ppt課件20ppt課件

臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊少關(guān)節(jié)炎＊多關(guān)節(jié)炎＊無持久的關(guān)節(jié)炎96ppt課件

臨床應(yīng)描述

21ppt課件臨床應(yīng)描述

病程（可能因治療而受影響）：

一次發(fā)作后至少緩解2年

持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，無全身癥狀＞6個月

持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性癥狀＞6個月以上

兒童時期反復(fù)發(fā)病（16歲以前）

成年期反復(fù)發(fā)?。?6歲以后）；

其他。97ppt課件臨床應(yīng)描述病程（可能因治療而受影響）：22ppt課件臨床應(yīng)描述

抗核抗體

類風(fēng)濕因子98ppt課件臨床應(yīng)描述23ppt課件應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月99ppt課件應(yīng)排除下列情況：24ppt課件還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾?。?xì)菌、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風(fēng)濕性疾?。⊿LE）等100ppt課件還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾病（細(xì)菌、病毒）25ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義

發(fā)病最初6

個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。（16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩多見）101ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性

(Polyart臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡

關(guān)節(jié)炎模式①對稱性②不對稱性

抗核抗體102ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡27ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA103ppt課件應(yīng)排除下列情況：28ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性

(PolyarticularJIA，RFPositive)

定義

發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陽性。

（多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）104ppt課件多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性

(Polyart105ppt課件30ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式①對稱性；②不對稱性

抗核抗體106ppt課件臨床應(yīng)描述31ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）全身型JIA107ppt課件應(yīng)排除下列情況：32ppt課件

少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(OligoarticularJIA)定義

發(fā)病最初6個月1~4個關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型

整個病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個

●擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)≥5個108ppt課件少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(Oligo109ppt課件34ppt課件110ppt課件35ppt課件111ppt課件36ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊僅限于大關(guān)節(jié)；

＊僅限于小關(guān)節(jié)；

＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；＊大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢。112ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡37ppt課件

臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體113ppt課件臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性38ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病（強(qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA114ppt課件應(yīng)排除下列情況：39ppt課件銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)定義

１個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何２項：

1）指（趾）炎（臘腸指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脫離

3）家族史中一級親屬有銀屑病115ppt課件銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)定義4116ppt課件41ppt課件117ppt課件42ppt課件118ppt課件43ppt課件119ppt課件44ppt課件120ppt課件45ppt課件121ppt課件46ppt課件臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

①僅限于大關(guān)節(jié)；②僅限于小關(guān)節(jié)；③大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；④大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；⑤大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢；⑥牽連脊柱。122ppt課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡47ppt課件

臨床應(yīng)描述

關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體123ppt課件臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性48ppt課件

應(yīng)排除下列情況：

6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月

全身型JIA

124ppt課件應(yīng)排除下列情況：49ppt課件與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定義關(guān)節(jié)炎合并附著點炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2

項：

?骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥