先天性脊柱閉合不全性病變MRI課件

先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學(xué)華西醫(yī)院肖家和1先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學(xué)華西醫(yī)院1先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發(fā)育過程中背部中線部位的間充質(zhì)、神經(jīng)或骨性結(jié)構(gòu)在病理因素作用下發(fā)生不全性融合椎管閉合不全。病理：脊柱裂及相關(guān)畸形。2先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發(fā)育過程中背部中線部位的間脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管內(nèi)容物穿過中線后部或前部的骨性融合缺損處形成肉眼可見的突出物。隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂為皮膚所覆蓋，無神經(jīng)組織暴露，無肉眼可見的囊性腫塊或突出物。3脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）4脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓縱裂畸形（Diastematomyelia）脊髓積水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓綜合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂綜合征（Splitnotochordsinus）背部皮膚竇（Dorsaldermalsinus）神經(jīng)管原腸性囊腫（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）5脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨質(zhì)缺損非神經(jīng)組織疝出-向后/或前-神經(jīng)根粘連囊壁-硬膜、蛛網(wǎng)膜融合：囊頸部，囊壁-囊內(nèi)膠質(zhì)或纖維分隔脂肪瘤脊髓發(fā)育不良6脊膜膨出骨質(zhì)缺損6ABMeningocele7ABMeningocele7ABMeningocele8ABMeningocele8MeningoceleMRICT9MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC10AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出發(fā)生率：成活兒1/1000椎骨結(jié)構(gòu)異常神經(jīng)＋非神經(jīng)組織疝出合并脊柱閉合不全其他畸形11脊髓脊膜膨出發(fā)生率：成活兒1/100011脊髓脊膜膨出椎骨結(jié)構(gòu)異常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根間距增寬-椎弓根旋轉(zhuǎn)：矢狀冠狀-橫突旋轉(zhuǎn)：向前-脊柱側(cè)彎12脊髓脊膜膨出椎骨結(jié)構(gòu)異常12疝出方向：向后/前疝出內(nèi)容-神經(jīng)組織：脊髓、神經(jīng)根-腦脊液-脊膜：蛛網(wǎng)膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

13疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓縱裂畸形-椎管內(nèi)脂肪瘤-脊髓發(fā)育不良-脊髓空洞-脊髓栓系14脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele16MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點(diǎn)見于囊性/隱性脊柱裂發(fā)生率：約為脊髓脊膜膨出的25﹪臨床表現(xiàn)-背部中線皮膚異常脂肪瘤，皮竇，皮膚凹陷，多毛斑-進(jìn)行性神經(jīng)學(xué)功能不全：4yr腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運(yùn)動(dòng)功能不全腳畸形17脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點(diǎn)17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎發(fā)育不全-骨質(zhì)缺損部見纖維血管性/軟骨性栓系帶19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-與皮下脂肪融合-侵潤(rùn)壓迫基板后部：神經(jīng)根方向改變-與硬膜、神經(jīng)、纖維在基板外融合-沿硬膜內(nèi)外延伸-基板和脂肪瘤之間有纖維和神經(jīng)膠質(zhì)20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、腦脊液、脊膜疝出-受累基板遠(yuǎn)側(cè)：脊髓萎縮或重建合并畸形-脊髓縱裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纖維/血管/軟骨帶21脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele22lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele23ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele24Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC25TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S1發(fā)生率：女﹥男臨床表現(xiàn)-皮膚異常：脂肪瘤，毛發(fā)斑，皮膚竇，色素沉著-神經(jīng)學(xué)癥狀一側(cè)肢體萎縮，反射減弱膀胱功能不全脊柱側(cè)彎腳畸形26脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S126脊柱縱裂畸形胚胎發(fā)生-脊索裂開合并腹背側(cè)內(nèi)外胚層的內(nèi)陷-神經(jīng)板在背側(cè)中線不融合，向內(nèi)彎曲形成彼此分開的神經(jīng)管-原始中胚層異常導(dǎo)致神經(jīng)板分裂27脊柱縱裂畸形胚胎發(fā)生27脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開兩半脊髓間有纖維/軟骨/骨性間隔-隔與前/后部硬膜和椎管骨膜連續(xù)-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓節(jié)段旋轉(zhuǎn)：可達(dá)90°椎管異常-椎管前后徑變小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系28脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開28ABDiastematomyelia29ABDiastematomyelia29Diastematomyelia30Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB34DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓內(nèi)縱行腔隙，壁由膠質(zhì)增生或室管膜構(gòu)成。脊髓積水-室管膜脊髓空洞-膠質(zhì)增生類型交通性：脊髓中央管與腦室系統(tǒng)有永存交通非交通性：空洞腔不與腦室系統(tǒng)交通35脊髓空洞病理：脊髓內(nèi)縱行腔隙，壁由膠質(zhì)增生或室管膜構(gòu)成。35脊髓空洞交通性-枕大孔區(qū)病變→活瓣效應(yīng)：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出術(shù)后→阻塞-原發(fā)性中央管擴(kuò)大非交通性-蛛網(wǎng)膜下腔壓力經(jīng)V-R間隙；經(jīng)與蛛網(wǎng)膜下腔的交通

36脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓內(nèi)縱行長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2腔隙與信號(hào)強(qiáng)度相關(guān)因素

蛋白含量；CSF流動(dòng)，渦流價(jià)值-顯示病變的病理特點(diǎn)-提供外科治療所需信息：大小，部位，分隔，相關(guān)病變-術(shù)后評(píng)價(jià)37脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ38Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB39SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC40HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia41ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia42ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構(gòu)成侵犯/或粘附于脊髓、馬尾、脊膜進(jìn)行性神經(jīng)學(xué)癥狀：56％繼發(fā)：脊髓和/或神經(jīng)根栓系43椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構(gòu)成43椎管脂肪瘤胚胎發(fā)生-外胚層細(xì)胞殘件存留神經(jīng)管閉合時(shí)與外胚層分隔-血管周圍間充質(zhì)繼發(fā)-硬膜不融合-神經(jīng)管不閉合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神經(jīng)根栓系44椎管脂肪瘤胚胎發(fā)生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—-硬膜內(nèi)和/或硬膜外-終絲、馬尾-脊髓背側(cè)硬膜-脊髓縱裂畸形間隔信號(hào)特點(diǎn)-脂肪組織：T1WI高，T2WI稍高-纖維、血管、鈣化、腦膜：低鑒別：椎管內(nèi)碘苯酯45椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效應(yīng)和繼發(fā)骨改變-椎管增寬-椎弓根侵蝕-椎板變薄合并異常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出46椎管脂肪瘤

MRI占位效應(yīng)和繼發(fā)骨改變46Lipoma47Lipoma47ABLipoma48ABLipoma48ABLipomyelomeningocele49ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord50ABTetheredcord50脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位孤立發(fā)生或伴發(fā)于其他隱性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周圍出血和炎癥-其他脊柱閉合不全繼發(fā)改變-術(shù)后與硬膜、移植片、修復(fù)部位皮下組織粘連51脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位51脊髓栓系

臨床表現(xiàn)：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血-下肢感覺/運(yùn)動(dòng)障礙-膀胱/腸道功能障礙-脊柱側(cè)彎-腳畸形52脊髓栓系

臨床表現(xiàn)：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血52脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗﹤6歲：低于L3椎體﹥12歲：低于L2-3間隙終絲增粗：﹥2㎜圓錐增長(zhǎng)，逐漸變細(xì)脊髓下端后移神經(jīng)根趨向水平走行53脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗53TetheredcordAB54TetheredcordAB54Dermoidandsinustract55Dermoidandsinustract55TetheredcordAB56TetheredcordAB56ABLipomyelomeningocele57ABLipomyelomeningocele57ABCTetheredcord58ABCTetheredcord58ABCSyrningomyelia59ABCSyrningomyelia59骶部發(fā)育不全胚胎發(fā)生-原始神經(jīng)外胚層，脊索和鄰近中胚層相互誘導(dǎo)關(guān)系改變，致脊柱骶尾部發(fā)育不全或缺如-發(fā)生與胰島素，含硫物質(zhì)及碳水化合物代謝改變有關(guān)母患糖尿病：16％60骶部發(fā)育不全胚胎發(fā)生60骶部發(fā)育不全

臨床表現(xiàn)-畸形-泌尿功能障礙：神經(jīng)性膀胱-椎管發(fā)育不全平面以下感覺運(yùn)動(dòng)功能消失61骶部發(fā)育不全

臨床表現(xiàn)61骶部發(fā)育不全

MRI骶尾椎發(fā)育不全：缺如；次全不發(fā)育；半骶椎蛛網(wǎng)膜下腔終止部異常-升高伴狹窄-增寬的骶部硬膜囊伴發(fā)畸形-脊髓縱裂-脂肪脊髓脊膜膨出-椎管脂肪瘤-皮樣囊腫62骶部發(fā)育不全

MRI骶尾椎發(fā)育不全：缺如；次全不發(fā)育；半CaudalregressionsyndromABC63CaudalregressionsyndromABC63先天性脊柱閉合不全臨床表現(xiàn)-背部中線部位的囊狀突出物-背部中線部位的皮膚異常

皮下脂肪瘤，色素沉著，皮毛斑，皮膚竇

-相關(guān)的臨床癥狀腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運(yùn)動(dòng)功能不全腳畸形小結(jié)64先天性脊柱閉合不全臨床表現(xiàn)小結(jié)64影象診斷價(jià)值-顯示病變的病理特點(diǎn)和部位，范圍-顯示病變的合并畸形-為外科治療提供準(zhǔn)確信息-術(shù)后療效的評(píng)價(jià)和預(yù)后的判斷先天性脊柱閉合不全小結(jié)65影象診斷價(jià)值先天性脊柱閉合不全小結(jié)65囊性脊柱裂66囊性脊柱裂66隱性脊柱裂67隱性脊柱裂67Thankyou！68Thankyou！68脊髓空洞臨床表現(xiàn)-肌肉萎縮-感覺障礙-下肢輕癱-脊柱側(cè)彎-皮膚營(yíng)養(yǎng)不良-神經(jīng)病關(guān)節(jié)69脊髓空洞臨床表現(xiàn)697070脊索裂綜合征

胚胎發(fā)生-胚胎性脊索裂開-脊索周圍的中、外和神經(jīng)外胚層的融合不全-內(nèi)外胚層不能分開而持續(xù)存在連續(xù)和交通71脊索裂綜合征

胚胎發(fā)生71脊索裂綜合征

臨床和MRI背部腸瘺：-經(jīng)椎體、椎管達(dá)皮膚表面-有腸黏膜，胃內(nèi)容物腸源性囊腫（竇、憩室）-脊柱裂：﹤50％-多見于縱隔，椎管內(nèi)-可伴椎管內(nèi)畸胎瘤鑒別：-蛛網(wǎng)膜囊腫：通常位于脊髓背側(cè)-感染性囊腫72脊索裂綜合征

臨床和MRI背部腸瘺：72先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學(xué)華西醫(yī)院肖家和73先天性脊柱閉合不全性病變MRI四川大學(xué)華西醫(yī)院1先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發(fā)育過程中背部中線部位的間充質(zhì)、神經(jīng)或骨性結(jié)構(gòu)在病理因素作用下發(fā)生不全性融合椎管閉合不全。病理：脊柱裂及相關(guān)畸形。74先天性脊柱閉合不全概念：胚胎期椎管發(fā)育過程中背部中線部位的間脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管內(nèi)容物穿過中線后部或前部的骨性融合缺損處形成肉眼可見的突出物。隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂為皮膚所覆蓋，無神經(jīng)組織暴露，無肉眼可見的囊性腫塊或突出物。75脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）76脊柱閉合不全

分類囊性脊柱裂（Spinabifidacy脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊髓縱裂畸形（Diastematomyelia）脊髓積水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓綜合征（Tetheredcordsyndrome）脊索裂綜合征（Splitnotochordsinus）背部皮膚竇（Dorsaldermalsinus）神經(jīng)管原腸性囊腫（Neurentericcyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）77脊柱閉合不全

分類隱性脊柱裂（Spinabifidaoc脊膜膨出骨質(zhì)缺損非神經(jīng)組織疝出-向后/或前-神經(jīng)根粘連囊壁-硬膜、蛛網(wǎng)膜融合：囊頸部，囊壁-囊內(nèi)膠質(zhì)或纖維分隔脂肪瘤脊髓發(fā)育不良78脊膜膨出骨質(zhì)缺損6ABMeningocele79ABMeningocele7ABMeningocele80ABMeningocele8MeningoceleMRICT81MeningoceleMRICT9AnteriorsacralmeningoceleABC82AnteriorsacralmeningoceleABC脊髓脊膜膨出發(fā)生率：成活兒1/1000椎骨結(jié)構(gòu)異常神經(jīng)＋非神經(jīng)組織疝出合并脊柱閉合不全其他畸形83脊髓脊膜膨出發(fā)生率：成活兒1/100011脊髓脊膜膨出椎骨結(jié)構(gòu)異常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根間距增寬-椎弓根旋轉(zhuǎn)：矢狀冠狀-橫突旋轉(zhuǎn)：向前-脊柱側(cè)彎84脊髓脊膜膨出椎骨結(jié)構(gòu)異常12疝出方向：向后/前疝出內(nèi)容-神經(jīng)組織：脊髓、神經(jīng)根-腦脊液-脊膜：蛛網(wǎng)膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出

85疝出方向：向后/前脊髓脊膜膨出

13脊髓脊膜膨出合并畸形-ChiariⅡ-脊髓縱裂畸形-椎管內(nèi)脂肪瘤-脊髓發(fā)育不良-脊髓空洞-脊髓栓系86脊髓脊膜膨出合并畸形14MyelomeningoceleAB87MyelomeningoceleAB15MyelomeningoceleMeningocele88MyelomeningoceleMeningocele16脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點(diǎn)見于囊性/隱性脊柱裂發(fā)生率：約為脊髓脊膜膨出的25﹪臨床表現(xiàn)-背部中線皮膚異常脂肪瘤，皮竇，皮膚凹陷，多毛斑-進(jìn)行性神經(jīng)學(xué)功能不全：4yr腸道/膀胱功能障礙腰骶部感覺異常運(yùn)動(dòng)功能不全腳畸形89脂肪脊髓脊膜膨出

膨出物中以含脂肪組織為其特點(diǎn)17脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常脂肪（瘤）膨出脊髓脊膜膨出合并畸形90脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常18脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎發(fā)育不全-骨質(zhì)缺損部見纖維血管性/軟骨性栓系帶91脂肪脊髓脊膜膨出

MRI椎骨結(jié)構(gòu)異常19脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出-與皮下脂肪融合-侵潤(rùn)壓迫基板后部：神經(jīng)根方向改變-與硬膜、神經(jīng)、纖維在基板外融合-沿硬膜內(nèi)外延伸-基板和脂肪瘤之間有纖維和神經(jīng)膠質(zhì)92脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脂肪（瘤）膨出20脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出-脊髓、腦脊液、脊膜疝出-受累基板遠(yuǎn)側(cè)：脊髓萎縮或重建合并畸形-脊髓縱裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纖維/血管/軟骨帶93脂肪脊髓脊膜膨出

MRI脊髓脊膜膨出21lipomyelomeningocele94lipomyelomeningocele22ABCLipomyelomeningocele95ABCLipomyelomeningocele23Lipomyelomeningocele96Lipomyelomeningocele24TeratomaMeningoceleABCABC97TeratomaMeningoceleABCABC25脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S1發(fā)生率：女﹥男臨床表現(xiàn)-皮膚異常：脂肪瘤，毛發(fā)斑，皮膚竇，色素沉著-神經(jīng)學(xué)癥狀一側(cè)肢體萎縮，反射減弱膀胱功能不全脊柱側(cè)彎腳畸形98脊髓縱裂畸形病理：脊髓縱行裂開，多見于T9-S126脊柱縱裂畸形胚胎發(fā)生-脊索裂開合并腹背側(cè)內(nèi)外胚層的內(nèi)陷-神經(jīng)板在背側(cè)中線不融合，向內(nèi)彎曲形成彼此分開的神經(jīng)管-原始中胚層異常導(dǎo)致神經(jīng)板分裂99脊柱縱裂畸形胚胎發(fā)生27脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開兩半脊髓間有纖維/軟骨/骨性間隔-隔與前/后部硬膜和椎管骨膜連續(xù)-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓節(jié)段旋轉(zhuǎn)：可達(dá)90°椎管異常-椎管前后徑變小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系100脊柱縱裂畸形

MRI脊髓縱形裂開28ABDiastematomyelia101ABDiastematomyelia29Diastematomyelia102Diastematomyelia30DiastematomyeliaAB103DiastematomyeliaAB31DiastematomyeliaAB104DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB105DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB106DiastematomyeliaAB34脊髓空洞病理：脊髓內(nèi)縱行腔隙，壁由膠質(zhì)增生或室管膜構(gòu)成。脊髓積水-室管膜脊髓空洞-膠質(zhì)增生類型交通性：脊髓中央管與腦室系統(tǒng)有永存交通非交通性：空洞腔不與腦室系統(tǒng)交通107脊髓空洞病理：脊髓內(nèi)縱行腔隙，壁由膠質(zhì)增生或室管膜構(gòu)成。35脊髓空洞交通性-枕大孔區(qū)病變→活瓣效應(yīng)：Chiari’s畸形-脊髓脊膜膨出術(shù)后→阻塞-原發(fā)性中央管擴(kuò)大非交通性-蛛網(wǎng)膜下腔壓力經(jīng)V-R間隙；經(jīng)與蛛網(wǎng)膜下腔的交通

108脊髓空洞交通性36脊髓空洞

MRI脊髓內(nèi)縱行長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2腔隙與信號(hào)強(qiáng)度相關(guān)因素

蛋白含量；CSF流動(dòng)，渦流價(jià)值-顯示病變的病理特點(diǎn)-提供外科治療所需信息：大小，部位，分隔，相關(guān)病變-術(shù)后評(píng)價(jià)109脊髓空洞

MRI37Chiari’smalformationABCTypeⅠTypeⅡ110Chiari’smalformationABCTypeSyringomyeliaAB111SyringomyeliaAB39HydromyeliaABC112HydromyeliaABC40ABCSyrningomyelia113ABCSyrningomyelia41ABdiastematomyeliasyringomyelia114ABdiastematomyeliasyringomyeli椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構(gòu)成侵犯/或粘附于脊髓、馬尾、脊膜進(jìn)行性神經(jīng)學(xué)癥狀：56％繼發(fā)：脊髓和/或神經(jīng)根栓系115椎管脂肪瘤由脂肪和纖維組織構(gòu)成43椎管脂肪瘤胚胎發(fā)生-外胚層細(xì)胞殘件存留神經(jīng)管閉合時(shí)與外胚層分隔-血管周圍間充質(zhì)繼發(fā)-硬膜不融合-神經(jīng)管不閉合→脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神經(jīng)根栓系116椎管脂肪瘤胚胎發(fā)生44椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—-硬膜內(nèi)和/或硬膜外-終絲、馬尾-脊髓背側(cè)硬膜-脊髓縱裂畸形間隔信號(hào)特點(diǎn)-脂肪組織：T1WI高，T2WI稍高-纖維、血管、鈣化、腦膜：低鑒別：椎管內(nèi)碘苯酯117椎管脂肪瘤

MRI部位：粘連或侵犯于—45椎管脂肪瘤

MRI占位效應(yīng)和繼發(fā)骨改變-椎管增寬-椎弓根侵蝕-椎板變薄合并異常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出118椎管脂肪瘤

MRI占位效應(yīng)和繼發(fā)骨改變46Lipoma119Lipoma47ABLipoma120ABLipoma48ABLipomyelomeningocele121ABLipomyelomeningocele49ABTetheredcord122ABTetheredcord50脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位孤立發(fā)生或伴發(fā)于其他隱性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓周圍出血和炎癥-其他脊柱閉合不全繼發(fā)改變-術(shù)后與硬膜、移植片、修復(fù)部位皮下組織粘連123脊髓栓系終絲增粗，圓錐低位51脊髓栓系

臨床表現(xiàn)：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血-下肢感覺/運(yùn)動(dòng)障礙-膀胱/腸道功能障礙-脊柱側(cè)彎-腳畸形124脊髓栓系

臨床表現(xiàn)：脊髓通路牽拉/A-V牽拉→缺血52脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗﹤6歲：低于L3椎體﹥12歲：低于L2-3間隙終絲增粗：﹥2㎜圓錐增長(zhǎng)，逐漸變細(xì)脊髓下端后移神經(jīng)根趨向水平走行125脊髓栓系

MRI圓錐低位和/或終絲增粗53TetheredcordAB126TetheredcordAB54Dermoidandsinustract127Dermoidandsinustract55TetheredcordAB128TetheredcordAB56A