新生兒黃疸、溶血病

中山大學附二院兒科蘇浩彬新生兒黃疸(neonataljaundice)新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!一、新生兒膽紅素代謝特點

1.

膽紅素生成過多：①紅細胞數(shù)量過多；

②

紅細胞壽命短；③其他來源的膽紅素生成較多(肝臟等組織的血紅素蛋白、骨髓中的無效造血)

2.

聯(lián)結的膽紅素量少：①酸中毒；②白蛋白較低新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!3.

肝細胞處理膽紅素能力差：①攝取膽紅素功能差(Y、Z蛋白含量低)；②形成結合膽紅素功能差(尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶含量低?；盍Σ蛔?；③排泄結合膽紅素功能差4.

腸肝循環(huán)的特點：①腸道內正常菌群未建立；②腸道內β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性較高新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!

血清膽紅素濃度：足月兒<221μmol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒<257μmol/L(15mg/dl)；每日血清膽紅素升高<85μmol/L(5mg/dl)；結合膽紅素<34μmol/L(2mg/dl)

黃疸消退時間：足月兒5~7天，不超過2周；早產(chǎn)兒7~9天，不超過4周新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!

機制：①細菌毒素直接破壞紅細胞；②細菌毒素抑制肝細胞內參與膽紅素代謝的酶的活力新生兒早期發(fā)病者以未結合膽紅素升高為主新生兒后期發(fā)病者結合和未結合膽紅素均升高，或以結合膽紅素升高為主⑸腸肝循環(huán)增加：胎糞排出延遲；母乳性黃疸新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!⑹血紅蛋白?。害恋刂泻Ｘ氀娶思t細胞膜異常：紅細胞G6PD缺陷，遺傳性球形紅細胞增多癥等葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷為X連鎖不完全顯性遺傳病

溶血誘因：感染，病理產(chǎn)，缺氧，某些藥物(VitK3，川蓮、樟腦等)等新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!

2.肝臟攝取和(或)結合膽紅素功能低下⑴缺氧⑵Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏)⑶Gilbert綜合征(先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥)⑷Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸)⑸藥物：磺胺，水楊酸鹽，VitK3、K4，消炎痛，西地蘭等⑹其他：先天性甲狀腺功能低下等新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!⑵先天性代謝缺陷病:α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等⑶Dubin-Johnson綜合征(先天性非溶血性結合膽紅素增高癥)⑷膽管阻塞：先天性膽道閉鎖，先天性膽總管囊腫；膽汁粘稠綜合征膽道閉鎖

病因：宮內病毒感染

臨床表現(xiàn)：進行性黃疸，排灰白色大便，尿色深黃，肝脾明顯增大，營養(yǎng)和發(fā)育障礙，肝硬化新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!五、鑒別黃疸的實驗室檢查血清膽紅素濃度(總膽、間膽、直膽)血型血常規(guī)(包括RBC壓積、RBC形態(tài)，網(wǎng)織RBC血清特異性血型抗體檢查紅細胞酶檢查(G6PD活性)新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!概念系指母、嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血一、病因和發(fā)病機制胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原→進入母體→產(chǎn)生IgG血型抗體→進入胎兒體內→抗原抗體反應→溶血

新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!二、病理生理溶血→貧血、心衰、黃疸貧血、低蛋白、心衰→水腫髓外造血→肝脾大溶血產(chǎn)生的大量未結合膽紅素→腦紅素腦病三、臨床表現(xiàn)1.黃疸；2.貧血；3.肝脾大新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!五、診斷1.產(chǎn)前診斷：血型檢查，Rh血型抗體檢測，羊水膽紅素濃度監(jiān)測2.生后診斷：血型不合，黃疸，血型抗體陽性六、鑒別診斷1.先天性腎病2.新生兒貧血3.生理性黃疸新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!㈡新生兒治療1.光療⑴原理：未結合膽紅素水溶性異構體→經(jīng)膽汁和尿液排出⑵設備：光療箱，光療燈，光療毯

光源：藍光光新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!⑷

光療時間：24~48小時，~72小時⑸

注意事項：①保護眼睛；②保持正常體溫；③補充液體；④監(jiān)測膽紅素⑹

副作用：發(fā)熱、腹瀉、皮疹、核黃素↓血鈣↓，青銅癥(結合膽紅素↑)新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!3.換血療法主要治療重癥新生兒溶血?、抛饔茫簱Q出游離抗體、致敏紅細胞、膽紅素，糾正貧血⑵指征：①臍血總膽>68μmol/L(4mg/dl)，Hb<120g/L；②生后12小時內膽紅素每小時上升>12μmol/L(0.7mg/dl)；③總膽>342μmol/L(20mg/dl)；④早期膽紅素腦病新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!4.其他治療防止低血糖、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫、心力衰竭防治感染新生兒肝炎的治療

①營養(yǎng)；②腎上腺皮質激素；③利膽藥;④保肝藥；⑤中草藥膽道閉鎖的治療手術治療新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!二、加重新生兒黃疸的因素

1.缺氧；2.饑餓；3.胎糞排出延遲；4.脫水；5.酸中毒；6.體內出血三、新生兒黃疸分類

1.生理性黃疸

黃疸出現(xiàn)時間：足月兒生后2~3天，4~5天達高峰；早產(chǎn)兒多為生后3~5天，5~7天達高峰

新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!2.病理性黃疸：①黃疸出現(xiàn)早：生后24小時出現(xiàn)②黃疸進展快：血清膽紅素每天上升>85μmol/L(5mg/dl)③黃疸程度重：血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl)，結合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)④黃疸持續(xù)時間長:足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周⑤黃疸退而復現(xiàn)新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!四、病理性黃疸的原因

1.膽紅素生成過多⑴紅細胞增多癥⑵血管外溶血：頭顱血腫等⑶同族免疫性溶血(新生兒溶血病)⑷感染：敗血癥等新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!母乳性黃疸

原因：母乳內β-葡萄糖醛酸苷酶活性過高，使膽紅素在腸道重吸收增加

臨床表現(xiàn)：黃疸于生后3~8天出現(xiàn)，1~3周達高峰，6~12周消退。特點為非溶血性未結合膽紅素增高，除黃疸外，無其他臨床癥狀

診斷：停喂母乳3~5天，黃疸明顯減輕或消退有助診斷新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!臨床表現(xiàn)：黃疸，可有貧血、肝脾大，未結合膽紅素↑診斷：了解家族史，實驗室檢查紅細胞Heinz小體、M-Hb還原率、G6PD活性、G6PD/6PGD比值新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!3.膽汁排泄障礙⑴新生兒肝炎

病因：CMV，HBV等

臨床表現(xiàn)：起病慢，黃疸，大便色淺，尿黃，肝大

實驗室檢查：血中結合和未結合膽紅素均升高，谷丙轉氨酶升高，甲胎蛋白增高(>40mg/L)，血清學檢查及病毒分離可檢出相應病原體新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!

實驗室檢查：結合膽紅素升高，堿性磷酸酶升高，低密度脂蛋白-X陽性；B超、同位素膽道掃描、膽道造影、MR；剖腹探查

新生兒肝炎膽道閉鎖血清膽紅素多次測定有波動逐漸增高血清轉氨酶早期明顯增高逐漸增高AFP增高,>40mg/L不高,<40mg/LAKP增高,逐漸下降明顯,持續(xù)增高LP-X無,重癥時可有有，>5g/L新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!(hemolyticdiseaseofthenewborn)新生兒溶血病新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!ABO溶血病以母O型、嬰兒A型或B型多見。發(fā)生在胎者約占40%~50%(因自然界存在A或B血型物質)Rh溶血病6種抗原：C、D、E、c、d、e我國漢族人99.66%為Rh陽性RhD溶血病最常見，其次為RhE溶血病很少發(fā)生在未輸過血母親的首次妊娠中癥狀隨胎次增多而加重“外祖母學說”新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!四、實驗室檢查：1.血型檢查2.溶血檢查：RBC、Hb，網(wǎng)織RBC，有核RBC，血清膽紅素3.致敏紅細胞和血型抗體測定:①改良直接抗人球蛋白試驗(改良Coombs試驗)；②抗體釋放試驗；③游離抗體試驗新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!七、并發(fā)癥

膽紅素腦?。?.警告期；2.痙攣期；3.恢復期；4.后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥：①手足徐動；②眼球運動障礙；③聽覺障礙；④牙釉質發(fā)育不良八、治療㈠產(chǎn)前治療

1.血漿置換；2.宮內輸血；3.酶誘導劑(苯巴比妥)；4.提前分娩新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!⑶指征:各種原因所致的高未結合膽紅素血癥。①血清總膽紅素>205μmol/L(12mg/dl)，ELBW>85μmol/L(5mg/dl)，VLBW>103μmol/L(6mg/dl)；②新生兒溶血病血清總膽紅素>85μmol/L(5mg/dl)新生兒黃疸、溶血病共32頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!2.藥物治療⑴白蛋白或血漿⑵肝酶誘導劑：苯巴比妥、尼可剎米⑶糾正酸中毒⑷調節(jié)腸道菌群制劑(雙歧桿菌、乳酸菌