過敏性紫癜課件

過敏性紫癜婦女兒童醫(yī)院

楊光艷1婦女兒童醫(yī)院過敏性紫癜婦女兒童醫(yī)院1婦女兒童醫(yī)院1概述

過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。2婦女兒童醫(yī)院概述過敏性紫癜（anaphylac2病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）食物（牛奶、雞蛋、魚蝦、其它）藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑）其他（花粉、蟲咬、預(yù)防接種）

3婦女兒童醫(yī)院病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：3婦女兒童醫(yī)院3發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細(xì)胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎4婦女兒童醫(yī)院發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景4遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5婦女兒童醫(yī)院遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5婦女兒童醫(yī)院5病理改變

1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。6婦女兒童醫(yī)院病理改變1.全身性小血管炎（微動脈、微6病理改變

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。7婦女兒童醫(yī)院病理改變2.腎臟改變多為局7局部的纖維化8婦女兒童醫(yī)院局部的纖維化8婦女兒童醫(yī)院8病理改變

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。9婦女兒童醫(yī)院病理改變3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血9免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積10婦女兒童醫(yī)院免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積10婦女兒童醫(yī)院10臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。11婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病11臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點12婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為12臨床表現(xiàn)

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。13婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀：約2/3患兒13臨床表現(xiàn)

3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。14婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/314臨床表現(xiàn)

4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。15婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%15臨床表現(xiàn)

5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。16婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是16實驗室檢查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。17婦女兒童醫(yī)院實驗室檢查無特異性17婦女兒童醫(yī)院17診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。18婦女兒童醫(yī)院診斷皮膚紫癜癥狀典型18鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別19婦女兒童醫(yī)院鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜19婦女兒童醫(yī)院19治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。20婦女兒童醫(yī)院治療本病無特效療法，主要采取20治療

1.一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。21婦女兒童醫(yī)院治療1.一般治療：21婦女兒童醫(yī)21治療

2.對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。22婦女兒童醫(yī)院治療2.對癥治療：22婦女兒童醫(yī)22治療

3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。23婦女兒童醫(yī)院治療3.抗血小板凝集藥物：23治療

4.抗凝治療：

協(xié)和醫(yī)院兒科報道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。24婦女兒童醫(yī)院治療4.抗凝治療：24婦女兒童24治療

5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。25婦女兒童醫(yī)院治療5.腎上腺皮質(zhì)激素:25婦25治療使用激素的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進性腎炎關(guān)節(jié)腫痛26婦女兒童醫(yī)院治療使用激素的指征：26婦女兒童醫(yī)院26治療

6.腎功能衰竭：可采用血漿置換及血液透析治療。27婦女兒童醫(yī)院治療6.腎功能衰竭：2727治療

7.對于嚴(yán)重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。28婦女兒童醫(yī)院治療7.對于嚴(yán)重的病例：2828病程及預(yù)后輕癥7~10天痊愈；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。29婦女兒童醫(yī)院病程及預(yù)后輕癥7~10天痊愈；重2930婦女兒童醫(yī)院30婦女兒童醫(yī)院30過敏性紫癜婦女兒童醫(yī)院

楊光艷1婦女兒童醫(yī)院過敏性紫癜婦女兒童醫(yī)院1婦女兒童醫(yī)院31概述

過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。2婦女兒童醫(yī)院概述過敏性紫癜（anaphylac32病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：感染（細(xì)菌、病毒、寄生蟲）食物（牛奶、雞蛋、魚蝦、其它）藥物（抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑）其他（花粉、蟲咬、預(yù)防接種）

3婦女兒童醫(yī)院病因尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：3婦女兒童醫(yī)院33發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細(xì)胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎4婦女兒童醫(yī)院發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景34遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5婦女兒童醫(yī)院遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5婦女兒童醫(yī)院35病理改變

1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。6婦女兒童醫(yī)院病理改變1.全身性小血管炎（微動脈、微36病理改變

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。7婦女兒童醫(yī)院病理改變2.腎臟改變多為局37局部的纖維化8婦女兒童醫(yī)院局部的纖維化8婦女兒童醫(yī)院38病理改變

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。9婦女兒童醫(yī)院病理改變3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血39免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積10婦女兒童醫(yī)院免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積10婦女兒童醫(yī)院40臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。11婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病41臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點12婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為42臨床表現(xiàn)

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。13婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀：約2/3患兒43臨床表現(xiàn)

3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。14婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/344臨床表現(xiàn)

4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,臨床上可分為五級。大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。15婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)4.腎臟表現(xiàn)：國內(nèi)報道約30%45臨床表現(xiàn)

5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。16婦女兒童醫(yī)院臨床表現(xiàn)5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是46實驗室檢查無特異性血小板計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。17婦女兒童醫(yī)院實驗室檢查無特異性17婦女兒童醫(yī)院47診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。18婦女兒童醫(yī)院診斷皮膚紫癜癥狀典型48鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別19婦女兒童醫(yī)院鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜19婦女兒童醫(yī)院49治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。20婦女兒童醫(yī)院治療本病無特效療法，主要采取50治療

1.一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。21婦女兒童醫(yī)院治療1.一般治療：21婦女兒童醫(yī)51治療

2.對癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。22婦女兒童醫(yī)院治療2.對癥治療：22婦女兒童醫(yī)52治療

3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。23婦女兒童醫(yī)