自身免疫病-附件1課件

自身免疫性肝病自身免疫性肝病相關(guān)背景肝病的相關(guān)病因病毒性肝炎（甲-戊型）化學(xué)性損傷（藥物、酒精等）脂肪代謝異常血管異常遺傳代謝性肝臟腫瘤自身免疫性肝病相關(guān)背景肝病的相關(guān)病因自身免疫性肝病原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫性肝炎原發(fā)性硬化性膽管炎自身免疫性肝病原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫性肝炎原發(fā)性硬化性膽對(duì)自身免疫性肝病認(rèn)識(shí)

以往多見于歐美少見疾病我國十年前消化專著尚未提及視為罕見病（全國病例討論）臨床分型（亞型）尚不明確發(fā)病機(jī)制不清

新近典型的自身免疫性疾病并非少見疾病發(fā)病率上升嚴(yán)重威脅人類健康MarshallM.PrimaryBiliaryCirrhosis.TheNewEnglandJournalofMedicine.2005,353,1261~1273對(duì)自身免疫性肝病認(rèn)識(shí)以往自身免疫性肝病發(fā)病自身免疫性肝病有較高的流行率自身免疫性肝炎（AIH）170/10萬原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）400/10萬原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）20－130/10萬自身免疫性肝病發(fā)病自身免疫性肝病有較高的流行率自身免疫性肝病自身免疫性肝病的概念發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)及診斷治療自身免疫性肝病自身免疫性肝病的概念什么是自身免疫性肝病

是一組免疫介導(dǎo)的肝臟損傷。呈世界性分布?？刹l(fā)其它自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）什么是自身免疫性肝病是一組免疫介導(dǎo)的肝臟損傷。呈發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素生物因素病毒/細(xì)菌/寄生蟲化學(xué)因素藥物/酒精/其他化學(xué)物品遺傳易感性：與HLA相關(guān)發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素發(fā)病機(jī)制（分子模擬機(jī)制）病原體機(jī)體組織器官（肝細(xì)胞、膽管上皮細(xì)胞）B-cell、T-cell化學(xué)物品化學(xué)修飾相同表位自身抗體正常結(jié)構(gòu)改變

靶抗原自身免疫反應(yīng)發(fā)病機(jī)制（分子模擬機(jī)制）病原體機(jī)體組織器官（肝細(xì)胞、膽管上皮臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）自身免疫性肝炎（AIH）

臨床特點(diǎn)女性為主最常見癥狀為乏力、嗜睡轉(zhuǎn)氨酶反復(fù)波動(dòng)特點(diǎn)界面性肝炎高γ球蛋白血癥自身抗體（抗核抗體-ANA、平滑肌抗體-SMA、抗肝/腎微粒體抗體1型-抗LKM-1、抗可溶性肝抗原抗體/抗肝胰抗體-抗SLA/抗LP）自身免疫性肝炎（AIH）臨床特點(diǎn)AIH病理特點(diǎn)炎癥位于匯管區(qū)，可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤。肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞可見空泡樣變性壞死。膽管正常AIH病理特點(diǎn)炎癥位于匯管區(qū)，可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1

特征明確可能病毒標(biāo)志物目前感染的A、B和C型肝炎病毒標(biāo)志物同“明確”欄陰性。其他致病因素平均酒精消耗量少于25g/天。最近酒精消耗量少于50g/天無已知的肝毒性藥物服用史，最近無肝毒性藥物使用史。如果有確切的證據(jù)表明在戒酒和停用藥物后持續(xù)存在肝損傷，消耗較多酒精的患者或最近服用肝毒性藥物的患者也可包括在內(nèi)。自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1特征自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1

特征明確可能血清生化檢查血清氨基轉(zhuǎn)移酶的任何異常，特別是同“明確”欄，但如果（但不排除性的）血清堿性磷酸酶不顯著Wilson病和血色病被升高。血清α1-抗胰蛋白酶、血清銅和銅排除后，可包括血清藍(lán)蛋白及血清鐵、鐵蛋白濃度正常。銅、銅藍(lán)蛋白濃度，血清鐵和鐵蛋白異常的患者。可包括部分血清α1-抗胰蛋白酶缺乏癥血清免疫球蛋白總血清球蛋白或γ球蛋白或IgG濃度血清球蛋白或γ球蛋白超過正常上限的1.5倍或IgG濃度超過正常上限的任何升高。血清抗體血清ANA、SMA或抗LKM-1抗體滴度同“明確”欄，但滴度為大于1:80。較低的滴度（特別是抗1:40或以上。這些血清

LKM-1≥1:20）在兒童中有顯著意義抗體陰性，但也包括其，AMA陰性。他特定的抗體陽性者自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)3

肝組織學(xué)中度或重度的界板性肝炎.伴或不伴小葉性同“明確”欄肝炎或中央?yún)^(qū)-匯管區(qū)橋接壞死,但需不特征伴膽管病變或明確的肉芽腫或其他提示不同病因的主要病變。

特征明確可能自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)3肝組織學(xué)AIH診斷的積分系統(tǒng)因素積分因素積分

女性+2ALP/AST>3-2<1.5+2γ球蛋白或IgG>2+31.5~2+21~1.4+1ANA,SMA或抗LKM1>1:80+31:80+21:40+1<1:40AMA+-4病毒指標(biāo)陽性-3

陰性+3HLA-DR3或HLA-DR+1肝毒性藥物應(yīng)用陽性-4

陰性+1酒精攝入<25g/d+2>60g/d-2共存自身免疫性疾病-2其他肝臟相關(guān)性抗體-2界面性肝炎+3漿細(xì)胞浸潤+1玫瑰花型肝細(xì)胞+1非特征性表現(xiàn)-5膽道病變-3其他表現(xiàn)（脂肪變，結(jié)節(jié)）-3治療反應(yīng)完全+2復(fù)發(fā)+3

治療前：積分>15，確診；積分10～15，疑診。治療后：積分>17，確診；積分12～17，疑診。AIH診斷的積分系統(tǒng)因素特征Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型自身抗體ANA，SMA抗LKM-1SLA/抗LP年齡(歲)10～202～1430～5045～70女性（﹪）708990免疫性疾?。ī嚕?73458高γ-球蛋白血癥++++++低血清IgA-+-對(duì)類固醇的反應(yīng)++++++++發(fā)展為肝硬化（﹪）458275AIH分型

特征Ⅰ型臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)約90%的患者為婦女發(fā)病年齡為30～65歲,平均50～55歲常有乏力、瘙癢或伴有黃疸的膽汁淤積表現(xiàn)（脂黃瘤）生化血清堿性磷酸酶(ALP)或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)顯著升高，在正常的4～5倍或更高谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）或谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）輕度升高肝內(nèi)膽汁淤積：膽紅素增高，以直接膽紅素為主高膽固醇血癥（80%的患者）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)生化檢查自身抗體陽性抗線粒體抗體（AMA-M2）陽性（最突出的血清標(biāo)志物，90%～95%的患者陽性）其他非特異性抗體（抗核抗體、GP210、SP100、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)生化檢查原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期病理學(xué)特征慢性非化膿性破壞性膽管炎病理分期1期匯管區(qū)局限性炎癥2期正常膽管數(shù)目減少，炎癥從匯管區(qū)延伸到周圍肝實(shí)質(zhì)3期匯管區(qū)纖維間隔形成4期終末期，伴再生結(jié)節(jié)的肝硬化原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）診斷標(biāo)準(zhǔn)有乏力、瘙癢或伴有黃疸的膽汁淤積表現(xiàn)AMA陽性，免疫熒光法≥1:40，或ELISA法AMA-M2＞1:100，常伴有IgM增高血清堿性磷酸酶(ALP)或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)水平升高肝活檢膽管破壞、減少AMA-M2陰性者有GP210或SP100存在原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)可發(fā)生于任何年齡60%～70%的病例發(fā)生于45歲以下的年齡組，青年組更多見，嬰幼兒及兒童亦有發(fā)病者男性發(fā)病多于女性，男女發(fā)病之比為3:150%～70%的PSC者伴有炎癥性腸?。↖BD），最常見為慢性潰瘍性結(jié)腸炎原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)原發(fā)性硬化性膽管炎臨床癥候隱匿性大多數(shù)病人無臨床癥候或有非特異性癥候（乏力、ALP升高）慢性膽汁淤積性癥候肝功能減退（乏力、體重減輕）膽汁淤滯（黃疸、瘙癢、脂肪瀉、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏癥）細(xì)菌性膽管炎。不典型的臨床表現(xiàn)酷似AIH原發(fā)性硬化性膽管炎臨床癥候原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以淋巴細(xì)胞為主，部分病人（5%）嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多生化檢查血清堿性磷酸酶（ALP）升高，血清轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST）輕度升高，一般低于正常值的3倍，血清直接膽紅素、膽汁酸明顯升高，血清總膽固醇、磷脂水平明顯升高，部分病人血清白蛋白降低、凝血酶原時(shí)間（PT）延長原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫學(xué)檢查30%高γ-球蛋白血癥，血清pANCA增多影像學(xué)檢查ERCP、MRCP膽道系統(tǒng)呈多灶性狹窄，狹窄節(jié)段分布，狹窄上端膽管擴(kuò)張，影像上呈串珠樣改變?cè)l(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫學(xué)檢查原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）影像學(xué)檢查MRCPERCP原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）影像學(xué)檢查MR原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）診斷標(biāo)準(zhǔn)排外繼發(fā)性硬化性膽管炎的病因AIDS的膽管病膽道腫瘤（以往未曾診斷PSC者）膽道手術(shù)創(chuàng)傷膽總管結(jié)石先天性膽管異常侵蝕性硬化性膽管炎缺血性膽管狹窄毒物/動(dòng)脈內(nèi)灌注氟氧尿嘧啶引起的膽管狹窄原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）診斷標(biāo)準(zhǔn)自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）自身免疫性肝炎（AIH）治療手段藥物治療免疫抑制劑皮質(zhì)類固醇激素和硫唑嘌啉(標(biāo)準(zhǔn)治療)其他免疫抑制劑:環(huán)胞素/FK-506/抗代謝藥(MMF)/布地奈得非免疫抑制劑熊去氧膽酸D-青霉胺肝移植自身免疫性肝炎（AIH）治療手段自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）治療手段藥物治療熊去氧膽酸(首選)

劑量13～15mg/(kg.d)

腺苷蛋氨酸免疫抑制劑原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）治療手段原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）藥物治療比較藥物療效副反應(yīng)皮質(zhì)激素可能

+硫唑嘌啉甚微

+環(huán)胞菌素?zé)o效

++

D-青霉胺無效

++氨甲喋啉仍在試用

+秋水仙堿甚微

0熊去氧膽酸肯定

0-原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）藥物治療比較藥物原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）治療并發(fā)癥肝移植原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）治療并發(fā)癥自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）自身免疫性肝病的治療自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）PSC治療目前尚無特效藥物。治療目的是減輕膽汁淤積，改善癥狀和延緩疾病進(jìn)展。肝移植原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）PSC治療目前尚無特效藥物。原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）膽汁淤積的治療熊去氧膽酸13～15mg/(kg.d)

腺苷蛋氨酸原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）膽汁淤積的治療原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫抑制劑皮質(zhì)激素硫唑嘌啉環(huán)胞菌素

FK-506

布地奈得氨甲喋啉效果不佳原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫抑制劑效果不佳影像學(xué)診斷的價(jià)值在AIH、PBC的診斷中缺乏特異性MRCP、ERCP在PSC的診斷中有重要價(jià)值若MRCP、ERCP發(fā)現(xiàn)異常肝外及（或）肝內(nèi)膽道系統(tǒng)呈典型的節(jié)段性狹窄或串珠樣改變，高度提示PSC影像學(xué)診斷的價(jià)值在AIH、PBC的診斷中缺乏特異性治療及預(yù)后治療AIH糖皮質(zhì)激素PBC以熊去氧膽酸作為首選,效不佳時(shí)加用糖皮質(zhì)激素PSC熊去氧膽酸治療及預(yù)后治療治療及預(yù)后預(yù)后AIH以糖皮質(zhì)激素治療，血清學(xué)及免疫學(xué)各項(xiàng)指標(biāo)改善明顯，目前仍維持治療PBCⅠ、Ⅱ期患者療效好，血清學(xué)、免疫學(xué)和組織學(xué)各項(xiàng)指標(biāo)改善明顯，目前仍以熊去氧膽酸維持治療Ⅲ、Ⅳ期患者療效差，多數(shù)以熊去氧膽酸治療；部分加糖皮質(zhì)激素維持治療，少數(shù)死亡或肝移植PSC以熊去氧膽酸治療，合并干燥綜合征，加用小量糖皮質(zhì)激素治療及預(yù)后預(yù)后

問題與思考：自身免疫性肝病與其他肝病的關(guān)系共同的免疫發(fā)病機(jī)制自身免疫性肝病的發(fā)病由免疫功能的紊亂所致免疫因素參與了藥物性肝炎、酒精性肝病、病毒性肝炎的肝損傷有無因果、是否導(dǎo)致疾病的重疊發(fā)生？藥物性肝炎、酒精性肝病、病毒性肝炎是否會(huì)導(dǎo)致自身免疫性肝病，或者他們是否會(huì)重疊發(fā)生？目前有觀點(diǎn)認(rèn)為AIH的發(fā)病與丙型肝炎有密切關(guān)系

問題與思考：自身免疫性肝病與其他肝病的關(guān)系共同的免疫發(fā)病機(jī)Thankyou!Thankyou!自身免疫性肝病自身免疫性肝病相關(guān)背景肝病的相關(guān)病因病毒性肝炎（甲-戊型）化學(xué)性損傷（藥物、酒精等）脂肪代謝異常血管異常遺傳代謝性肝臟腫瘤自身免疫性肝病相關(guān)背景肝病的相關(guān)病因自身免疫性肝病原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫性肝炎原發(fā)性硬化性膽管炎自身免疫性肝病原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫性肝炎原發(fā)性硬化性膽對(duì)自身免疫性肝病認(rèn)識(shí)

以往多見于歐美少見疾病我國十年前消化專著尚未提及視為罕見?。ㄈ珖±懻摚┡R床分型（亞型）尚不明確發(fā)病機(jī)制不清

新近典型的自身免疫性疾病并非少見疾病發(fā)病率上升嚴(yán)重威脅人類健康MarshallM.PrimaryBiliaryCirrhosis.TheNewEnglandJournalofMedicine.2005,353,1261~1273對(duì)自身免疫性肝病認(rèn)識(shí)以往自身免疫性肝病發(fā)病自身免疫性肝病有較高的流行率自身免疫性肝炎（AIH）170/10萬原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）400/10萬原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）20－130/10萬自身免疫性肝病發(fā)病自身免疫性肝病有較高的流行率自身免疫性肝病自身免疫性肝病的概念發(fā)病機(jī)制臨床特點(diǎn)及診斷治療自身免疫性肝病自身免疫性肝病的概念什么是自身免疫性肝病

是一組免疫介導(dǎo)的肝臟損傷。呈世界性分布。可并發(fā)其它自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化（primarybiliarycirrhosis，PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）什么是自身免疫性肝病是一組免疫介導(dǎo)的肝臟損傷。呈發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素生物因素病毒/細(xì)菌/寄生蟲化學(xué)因素藥物/酒精/其他化學(xué)物品遺傳易感性：與HLA相關(guān)發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素發(fā)病機(jī)制（分子模擬機(jī)制）病原體機(jī)體組織器官（肝細(xì)胞、膽管上皮細(xì)胞）B-cell、T-cell化學(xué)物品化學(xué)修飾相同表位自身抗體正常結(jié)構(gòu)改變

靶抗原自身免疫反應(yīng)發(fā)病機(jī)制（分子模擬機(jī)制）病原體機(jī)體組織器官（肝細(xì)胞、膽管上皮臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）自身免疫性肝炎（AIH）

臨床特點(diǎn)女性為主最常見癥狀為乏力、嗜睡轉(zhuǎn)氨酶反復(fù)波動(dòng)特點(diǎn)界面性肝炎高γ球蛋白血癥自身抗體（抗核抗體-ANA、平滑肌抗體-SMA、抗肝/腎微粒體抗體1型-抗LKM-1、抗可溶性肝抗原抗體/抗肝胰抗體-抗SLA/抗LP）自身免疫性肝炎（AIH）臨床特點(diǎn)AIH病理特點(diǎn)炎癥位于匯管區(qū)，可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤。肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞可見空泡樣變性壞死。膽管正常AIH病理特點(diǎn)炎癥位于匯管區(qū)，可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1

特征明確可能病毒標(biāo)志物目前感染的A、B和C型肝炎病毒標(biāo)志物同“明確”欄陰性。其他致病因素平均酒精消耗量少于25g/天。最近酒精消耗量少于50g/天無已知的肝毒性藥物服用史，最近無肝毒性藥物使用史。如果有確切的證據(jù)表明在戒酒和停用藥物后持續(xù)存在肝損傷，消耗較多酒精的患者或最近服用肝毒性藥物的患者也可包括在內(nèi)。自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1特征自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1

特征明確可能血清生化檢查血清氨基轉(zhuǎn)移酶的任何異常，特別是同“明確”欄，但如果（但不排除性的）血清堿性磷酸酶不顯著Wilson病和血色病被升高。血清α1-抗胰蛋白酶、血清銅和銅排除后，可包括血清藍(lán)蛋白及血清鐵、鐵蛋白濃度正常。銅、銅藍(lán)蛋白濃度，血清鐵和鐵蛋白異常的患者。可包括部分血清α1-抗胰蛋白酶缺乏癥血清免疫球蛋白總血清球蛋白或γ球蛋白或IgG濃度血清球蛋白或γ球蛋白超過正常上限的1.5倍或IgG濃度超過正常上限的任何升高。血清抗體血清ANA、SMA或抗LKM-1抗體滴度同“明確”欄，但滴度為大于1:80。較低的滴度（特別是抗1:40或以上。這些血清

LKM-1≥1:20）在兒童中有顯著意義抗體陰性，但也包括其，AMA陰性。他特定的抗體陽性者自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)1自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)3

肝組織學(xué)中度或重度的界板性肝炎.伴或不伴小葉性同“明確”欄肝炎或中央?yún)^(qū)-匯管區(qū)橋接壞死,但需不特征伴膽管病變或明確的肉芽腫或其他提示不同病因的主要病變。

特征明確可能自身免疫性肝炎描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)3肝組織學(xué)AIH診斷的積分系統(tǒng)因素積分因素積分

女性+2ALP/AST>3-2<1.5+2γ球蛋白或IgG>2+31.5~2+21~1.4+1ANA,SMA或抗LKM1>1:80+31:80+21:40+1<1:40AMA+-4病毒指標(biāo)陽性-3

陰性+3HLA-DR3或HLA-DR+1肝毒性藥物應(yīng)用陽性-4

陰性+1酒精攝入<25g/d+2>60g/d-2共存自身免疫性疾病-2其他肝臟相關(guān)性抗體-2界面性肝炎+3漿細(xì)胞浸潤+1玫瑰花型肝細(xì)胞+1非特征性表現(xiàn)-5膽道病變-3其他表現(xiàn)（脂肪變，結(jié)節(jié)）-3治療反應(yīng)完全+2復(fù)發(fā)+3

治療前：積分>15，確診；積分10～15，疑診。治療后：積分>17，確診；積分12～17，疑診。AIH診斷的積分系統(tǒng)因素特征Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型自身抗體ANA，SMA抗LKM-1SLA/抗LP年齡(歲)10～202～1430～5045～70女性（﹪）708990免疫性疾?。ī嚕?73458高γ-球蛋白血癥++++++低血清IgA-+-對(duì)類固醇的反應(yīng)++++++++發(fā)展為肝硬化（﹪）458275AIH分型

特征Ⅰ型臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)約90%的患者為婦女發(fā)病年齡為30～65歲,平均50～55歲常有乏力、瘙癢或伴有黃疸的膽汁淤積表現(xiàn)（脂黃瘤）生化血清堿性磷酸酶(ALP)或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)顯著升高，在正常的4～5倍或更高谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）或谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）輕度升高肝內(nèi)膽汁淤積：膽紅素增高，以直接膽紅素為主高膽固醇血癥（80%的患者）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)生化檢查自身抗體陽性抗線粒體抗體（AMA-M2）陽性（最突出的血清標(biāo)志物，90%～95%的患者陽性）其他非特異性抗體（抗核抗體、GP210、SP100、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體）原發(fā)性膽汁性肝硬化臨床特點(diǎn)生化檢查原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期病理學(xué)特征慢性非化膿性破壞性膽管炎病理分期1期匯管區(qū)局限性炎癥2期正常膽管數(shù)目減少，炎癥從匯管區(qū)延伸到周圍肝實(shí)質(zhì)3期匯管區(qū)纖維間隔形成4期終末期，伴再生結(jié)節(jié)的肝硬化原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）病理學(xué)檢查及其分期原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）診斷標(biāo)準(zhǔn)有乏力、瘙癢或伴有黃疸的膽汁淤積表現(xiàn)AMA陽性，免疫熒光法≥1:40，或ELISA法AMA-M2＞1:100，常伴有IgM增高血清堿性磷酸酶(ALP)或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT)水平升高肝活檢膽管破壞、減少AMA-M2陰性者有GP210或SP100存在原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)膽汁性肝硬化（PBC）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)及診斷自身免疫性肝炎（AIH）原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)可發(fā)生于任何年齡60%～70%的病例發(fā)生于45歲以下的年齡組，青年組更多見，嬰幼兒及兒童亦有發(fā)病者男性發(fā)病多于女性，男女發(fā)病之比為3:150%～70%的PSC者伴有炎癥性腸?。↖BD），最常見為慢性潰瘍性結(jié)腸炎原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)原發(fā)性硬化性膽管炎臨床癥候隱匿性大多數(shù)病人無臨床癥候或有非特異性癥候（乏力、ALP升高）慢性膽汁淤積性癥候肝功能減退（乏力、體重減輕）膽汁淤滯（黃疸、瘙癢、脂肪瀉、骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏癥）細(xì)菌性膽管炎。不典型的臨床表現(xiàn)酷似AIH原發(fā)性硬化性膽管炎臨床癥候原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以淋巴細(xì)胞為主，部分病人（5%）嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多生化檢查血清堿性磷酸酶（ALP）升高，血清轉(zhuǎn)氨酶（ALT、AST）輕度升高，一般低于正常值的3倍，血清直接膽紅素、膽汁酸明顯升高，血清總膽固醇、磷脂水平明顯升高，部分病人血清白蛋白降低、凝血酶原時(shí)間（PT）延長原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床特點(diǎn)原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫學(xué)檢查30%高γ-球蛋白血癥，血清pANCA增多影像學(xué)檢查ERCP、MRCP膽道系統(tǒng)呈多灶性狹窄，狹窄節(jié)段分布，狹窄上端膽管擴(kuò)張，影像上呈串珠樣改變?cè)l(fā)性硬化性膽管炎（PSC）免疫學(xué)檢查原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）影像學(xué)檢查MRCPERCP原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）影像學(xué)檢查