大夫心電圖時(shí)間付費(fèi)項(xiàng)目課件持續(xù)-第51周案例課48節(jié)-2.0版

病例患兒女，3歲10個(gè)現(xiàn)病史：1.5年前 性并指畸形于積水潭醫(yī)院擬行手術(shù)治，術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)心電圖QT間期延長(zhǎng)（0.52s），后，發(fā)現(xiàn)患者攜帶CaV1.2突變，LQT8，予美西律聯(lián)合潘南 ：140bpm；竇性心律，竇性心動(dòng)過(guò)緩（心率<70bpm占全32%），QT間期延長(zhǎng)（全程入院心

竇性心律QT間期間期QRS波、T波電交口服美西律早50mg午50mg、晚1片術(shù)中出現(xiàn)心律 電竇性心律QT間期間期術(shù)后QRS波電交替，QT間期長(zhǎng)短交竇性心律，心率75bpm左右，QTc間期0.45s-未再發(fā)生室性心律失知識(shí)點(diǎn)#1：關(guān)于LQTS影響LQTS影響比 JournalofHumanGenetics(2015),知識(shí)#1：關(guān)于LQT8占LQTS<1%，較罕見(jiàn)，又稱Timothy特征：合并并指畸Cav1.2鈣離子通道廣泛分布于心、腦、平滑肌、胃腸系統(tǒng)、 圓孔未閉（PFO）、室間隔缺損（VSD）、法 （TOF）、肥厚性心肌?。℉CM）心臟事件多由運(yùn)動(dòng)、緊張誘發(fā)，本例可能為麻醉，35歲，心臟驟停生還心電監(jiān)護(hù)示頻發(fā)室早、室室早觸發(fā)短陣室顫發(fā)孤立室早觸發(fā)短陣室顫發(fā)導(dǎo)管消融治療成功消除臨50ms50msearlierthansurface于浦肯野纖維的室早/室可產(chǎn)生自律性、觸發(fā)性心律失常，也可形成折Haissaguerre 27例特發(fā)性室顫，均由各自相同形態(tài)的室早觸 67突發(fā)心臟驟停記錄心電上，可見(jiàn)67突發(fā)心臟驟停記錄心電上，可見(jiàn)室性早搏后出現(xiàn)室撲、室QTc間期為室性心律失常前早搏，RonT現(xiàn)QRS波主波方向沿等電尖端 室速？室撲/室其心電圖特點(diǎn)QRS-T沒(méi)有等電知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速 Dessertenne教授首次描述了該類(lèi)室速發(fā)作時(shí)QRS波形態(tài)多變，主波方沿著等電位線向上或向下波動(dòng)而近似扭轉(zhuǎn)的獨(dú)特心電圖為尖端 室速（TdP,Torsadesde知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速TdP的心電圖特基礎(chǔ)心律QT間期延長(zhǎng)，U波明室速常由長(zhǎng)間歇后舒張?jiān)缙谑以纾≧onT室早或長(zhǎng)短周期現(xiàn)象）誘心率多在160-280次QRS波寬大畸形、振幅不一，圍繞基線不斷扭轉(zhuǎn)其主波方向、呈周期變室速發(fā)作大多具有自限性，可自行恢復(fù)竇律，也有少數(shù)蛻化為室知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速圖圖圖圖B

戒 長(zhǎng)，明顯T、U波，室速發(fā)作前可見(jiàn)室性早搏和RR間期長(zhǎng)短周期現(xiàn)象，發(fā)作的QRS波呈TdP典型QRS知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速左圖左圖A為正常時(shí)左室不同層心肌的跨室壁復(fù)極差程度較左圖B為服用索他洛爾導(dǎo)致左室動(dòng)作電位時(shí)程P不同，對(duì)各種病理生理因素和藥物反應(yīng)的差異即為心臟異質(zhì)性。心肌中層細(xì)胞（細(xì)胞）最長(zhǎng)，決定間期，而心外膜決定波到波頂點(diǎn)的間期跨壁復(fù)極離散度(TDR)：間接反映在心電圖上為T(mén)波頂點(diǎn)與終點(diǎn)的距離，TDR增大示心臟異質(zhì)性增大，發(fā)生非同步復(fù)極風(fēng)險(xiǎn)增高，易致心律失目前認(rèn)為長(zhǎng)QT間期綜合征發(fā)生TdP的機(jī)制與折返有關(guān)，心肌細(xì)胞動(dòng)作電位(APD)延長(zhǎng)，跨壁復(fù)極離散度(TDR)增大觸發(fā)早后除極(EAD)而誘發(fā)知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速早后除極（EAD）定義為動(dòng)作電2期和3期復(fù)極減慢或逆L型Ca電流、Na-Ca交換電流等同作用促進(jìn)產(chǎn)生早后除知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速EL-sheriff研究表明，觸發(fā)TdP的激動(dòng)常源于心內(nèi)膜的觸發(fā)灶，進(jìn) 返的螺旋波，單螺旋波又 成兩個(gè)同步的螺旋波，分別激 ，導(dǎo)致QRS波的電軸發(fā)生周期性反轉(zhuǎn)，形成周期性變化的TdP獨(dú)心電圖圖 滯有關(guān)知識(shí)點(diǎn)#2：關(guān)于尖端 室速對(duì) 性LQTS（腎上腺素能依賴性β受體阻滯劑為首非藥物方法：ICD、胸交感神經(jīng)節(jié)切避免劇烈活動(dòng)和精神刺激，禁用延長(zhǎng)心室復(fù)極和兒茶酚胺類(lèi)對(duì)于獲得性LQTS（間歇依賴性靜脈靜點(diǎn)異丙腎上腺TdP持續(xù)發(fā)作行電復(fù)頑固發(fā)作伴嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩和嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯，藥物應(yīng)用 應(yīng)安 起搏避免使用易導(dǎo)致QT間期延長(zhǎng)和誘發(fā)TdP的藥病例患 ，60主因“咳嗽咳痰3月，再發(fā)伴低熱3天”入呼吸 吸煙史10年，平均5支/日，已戒煙23病情入院后左氧氟沙星聯(lián)合氨曲南入院7天后輸注氨曲南時(shí)突發(fā)胸悶、大汗、低血壓（低急予甲強(qiáng)龍靜入院心大致正發(fā)病時(shí)心房性異位心律，超急性T波，ST段抬高與TSTEMI？過(guò)敏性休復(fù)查心10分鐘后復(fù)查18導(dǎo)心電圖大致正6h、18h查T(mén)nI分別為0.78、0.21ng/ml(升高加用阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素及小劑量后病情逐漸落至0ng/mL完善CTCA追問(wèn)病史：2年前外院查過(guò) 現(xiàn)對(duì)多種日用品中化學(xué)物質(zhì)過(guò)本次考慮為氨曲南引起的過(guò)敏性休克和心肌損機(jī)制：低血壓誘發(fā)2型心梗/Kounis綜合知識(shí)點(diǎn)#3：Kounis征又名過(guò)敏性心肌缺血綜合1991年，Kounis和Zavras提出了過(guò)敏性心絞痛的概念，此后Kounis敏所致的心絞痛和心肌梗死進(jìn)行了較多的深入研究常在過(guò)敏體質(zhì)的患者在接觸環(huán)境中的過(guò)敏原或易致過(guò)敏反應(yīng)的藥物時(shí)