重醫(yī)大小兒外科學(xué)教案12先天性肛門(mén)直腸畸形

PAGEPAGE２０授課教案第（5）次課教學(xué)方法（大課）學(xué)時(shí)(2)專業(yè)（兒科專業(yè)本科）班級(jí)（20級(jí)）授課教師：授課題目：先天性肛門(mén)直腸畸形本課目的：掌握先天性直腸肛門(mén)畸形的分類臨床表現(xiàn)、診斷及手術(shù)方式選擇，了解先天性直腸肛門(mén)畸形的胚胎發(fā)生學(xué)重點(diǎn)：、先天性直腸肛門(mén)畸形的分類、各類型的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)、治療方式難點(diǎn)：肛門(mén)直腸畸形高、中、低位的分類及診斷，P-C線及恥骨直腸肌的意義本次課程采用教具及電化器材：電腦多媒體、圖片、X片投影教學(xué)程序（教學(xué)先天性巨結(jié)腸內(nèi)容詳細(xì)安排、教學(xué)方法的具體運(yùn)用及時(shí)間分配）第1.2節(jié)課先天性直腸肛門(mén)畸形80分鐘一、概述5分鐘二、胚胎及病因?qū)W10分鐘胚胎學(xué)病因三、解剖及病理分型15分鐘直腸肛管的解剖生理5分鐘分類10分鐘四、臨床表現(xiàn)15分鐘六、治療15分鐘1．手術(shù)時(shí)間2.手術(shù)方式選擇3.術(shù)后并發(fā)癥內(nèi)容一．先天性直腸肛門(mén)畸形Congenitalmalformationsoftheanusand rectumGeneralConsideration1.最常見(jiàn)的消化道畸形發(fā)病率1／1000－1／50002.類型繁多常合并其它先天性畸形（30－50％）3.男性稍多于女性4.家族史少見(jiàn)1％5.及時(shí)診治，死亡率低，但并發(fā)癥高。二．胚胎學(xué)及病因（一）胚胎學(xué)1.胚胎4周，后腸末端膨大與尿囊泄殖腔。底部為泄殖腔膜2.尿生殖膈由上向下，泄殖腔皺壁兩側(cè)向內(nèi)將泄殖腔分開(kāi)為尿生殖竇與直腸3.7周尿生殖膈融合尿生殖道與腸道完全分開(kāi)。泄殖腔膜：前-尿生殖竇膜后-肛膜4.胚胎8周肛門(mén)部的凹陷（原始肛）向上逐漸加深與直腸會(huì)合，肛膜破裂形成肛門(mén)。（二）病因胚胎第7—8周發(fā)育異常或發(fā)育停止即形成各種肛門(mén)直腸畸形病因可能與妊娠期，特別是妊娠早期病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)因素的作用有關(guān)三、分類1.國(guó)際分類法（1970.澳大利亞）高、中、低原則；直腸盲端與恥骨直腸肌的關(guān)系27個(gè)亞型A.高位畸形B.中間位畸形C.低位畸形2.StephensandSmith據(jù)性別畸形位置高度修改1、高位：①直腸盲袋，位于恥骨直腸肌環(huán)以上②肛管未發(fā)育，內(nèi)括約肌發(fā)育差，外括約肌不明顯，伴會(huì)陰部發(fā)育不全，③有瘺：膀胱瘺、直腸尿道球部瘺直腸陰道瘺2、中位①盲袋穿過(guò)部分恥骨直腸肌環(huán)②肛門(mén)發(fā)育不全、內(nèi)括約肌退化、外括約肌存在③有瘺：直腸尿道膜部瘺直腸陰道下段或前庭瘺3、低位①盲袋穿過(guò)恥骨直腸肌環(huán)及肛提肌，離肛門(mén)皮膚1.5－2CM內(nèi)②肛門(mén)內(nèi)外括約肌發(fā)育正常③無(wú)瘺：肛門(mén)狹窄肛膜未破有瘺：女性肛管前庭瘺（短）肛門(mén)皮下瘺男性肛門(mén)皮膚瘺1.癥狀-低位腸梗阻無(wú)胎便排出或少量胎便經(jīng)尿道、會(huì)陰口排出。嘔吐：嘔吐物含膽汁或糞汁2.體征腹膨隆，腸蠕動(dòng)波--低位腸梗阻表現(xiàn)無(wú)正常肛門(mén)開(kāi)口無(wú)瘺組表現(xiàn)低位閉鎖—肛膜未破，哭鬧時(shí)外膨刺激肛皮膚見(jiàn)括約肌收縮中高位閉鎖—肛門(mén)皮膚凹陷色深，哭鬧時(shí)無(wú)膨出、刺激無(wú)反應(yīng).有瘺組表現(xiàn)：①直腸會(huì)陰瘺：肛門(mén)，會(huì)陰，陰囊根部或陰唇后聯(lián)合之間有小裂隙，少量胎糞排出，細(xì)小②直腸尿道瘺：尿糞分開(kāi)，先排胎糞尿液澄清③直腸膀胱瘺：尿糞混雜，綠色，有氣體④直腸舟狀窩瘺：生后數(shù)月無(wú)排便困難，會(huì)陰部反復(fù)紅腫，大便干燥后排便困難被發(fā)現(xiàn)⑤直腸陰道瘺：陰道排出大便，排便困難，可繼發(fā)巨結(jié)腸，捫及糞塊當(dāng)稀便溢出，陰唇，會(huì)陰發(fā)生紅腫瘺管無(wú)括約功能，糞便污染外陰或并發(fā)尿道炎，膀胱炎，陰道炎（一）臨床表現(xiàn)（二）X線片側(cè)位倒立位攝片注意事項(xiàng)：A.生后12—24小時(shí)進(jìn)行B.抬高臀部5—10分或倒置3分鐘C.肛門(mén)皮膚凹陷處貼金屬標(biāo)志D.側(cè)位、頭低足高、屈髖70度X線對(duì)股骨粗隆垂直照射（吸氣末）P－C線恥骨(pubis)聯(lián)合上緣與骶尾(coccyx)關(guān)節(jié)連線I線坐骨(ischium)M線–中間線閱讀X片距肛門(mén)皮膚距離高位盲端在P－C線上方>1.8cM(2cm)低位盲端在P－C線下方<1.1cM(1.5cm)中位盲端在M線附近1.11.8cM(1.5—2cm)哭鬧影響準(zhǔn)確性呼吸氣時(shí)各攝片一張影響因素：1、空氣未達(dá)盲端，導(dǎo)致距離過(guò)長(zhǎng)2、倒立位時(shí)間短，空氣未充分積達(dá)盲端3、肌肉收縮盲端近端移位，導(dǎo)致距離長(zhǎng)（生理因素）4、盲端過(guò)度膨脹，遠(yuǎn)端移位,導(dǎo)致距離短5、骶部過(guò)度伸屈，X線入射角偏斜6、呼吸時(shí)盲端移位（三）超聲（B超）直接測(cè)量直腸盲端與肛門(mén)皮膚的距離與檢查者的經(jīng)驗(yàn)水平有關(guān)有瘺不準(zhǔn)，無(wú)瘺時(shí)準(zhǔn)確（四）瘺管造影顯示瘺管方向、長(zhǎng)度、位置、與直腸關(guān)系。泛影葡胺排泄性膀胱尿道造影直腸盲端直接造影合并畸形的診斷發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道為28——72%高位肛門(mén)直腸畸形伴發(fā)畸形者明顯多于低位肛門(mén)直腸畸形伴泌尿生殖道畸形、伴心血管畸形、伴胃腸道畸形1、手術(shù)時(shí)間低位：生后即手術(shù)高位：先造瘺，6－12月后手術(shù)有瘺者根據(jù)瘺管型，粗細(xì)，排便狀況，全身狀況，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)2、手術(shù)方式選擇SurgeryOptions低位：肛門(mén)狹窄擴(kuò)肛.肛門(mén)成形肛膜未破切開(kāi)擴(kuò)肛閉鎖經(jīng)會(huì)陰肛門(mén)成形高中位：骶