炎性肌病的病理免疫診斷及分型課件

炎性肌病病理免疫診斷分型概念特發(fā)性炎性疾?。↖diopathicInflammatoryMyopathy,IIM）：多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）皮肌炎（dematomyositis,DM）包涵體肌炎（inclusion-bodymyositis,IBM）*分類主要以臨床表現(xiàn)和普通組織病理為基礎(chǔ)，在臨床實(shí)踐中容易造成誤診和漏診。診斷①典型的對(duì)稱性近端肌無力表現(xiàn)；②肌酶譜升高；③肌電圖示肌源性損害；④肌活檢異常；具有上述4條可以診斷多發(fā)性肌炎，如伴有典型皮疹可確診為皮肌炎。*BohanA,PeterJB,Polymuositisanddermatomuositis(firstoftwoparts).NEngJMed,1975,292:344-347.美國(guó)Dalakas標(biāo)準(zhǔn)；歐洲ENMC標(biāo)準(zhǔn)2004:DM、PM、IBM、非特異性肌炎(nonspecificmyositis，NSM)免疫介導(dǎo)的壞死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM);國(guó)際肌病評(píng)估和臨床研究組（IMAC）標(biāo)準(zhǔn)；PM/DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)（DalakasMC2003*）臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查多發(fā)性肌炎皮肌炎隱性肌病皮肌炎確診擬診確診擬診肌源性肌無力*有有有有無△肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特異性肌酶升高升高升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活檢原發(fā)性肌癥CD8/MHC-I陽性復(fù)合體，無鑲邊空泡廣泛MHC-I表達(dá)無CD8+細(xì)胞浸潤(rùn)，無鑲邊空泡#肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮肌束或血管周圍肌外膜炎性浸潤(rùn)，束周萎縮非特異性改變皮損和鈣化有無無無無*DalakasMC,PolymuositisanddermastomyositisLancet,2003,362:971-982體液免疫占主導(dǎo)DM的機(jī)制：B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞圍繞血管周圍浸潤(rùn)，在抗原的引導(dǎo)下，CD4+T細(xì)胞輔助B細(xì)胞產(chǎn)生抗體，在補(bǔ)體參與下引起血管損害。DM的組織化學(xué)染色：特征性病理像肌肉束周圍肌纖維萎縮肌束膜、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)（主要為CD4+T淋巴細(xì)胞、B淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞*）最終結(jié)果：局部肌纖維缺血、萎縮、壞死。*劉付臣，李偉等，皮肌炎組織中漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞的病理學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2011，44（3）：174-177.PM、IBM的病理機(jī)制：T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用致肌纖維損傷。CD8+T細(xì)胞T淋巴細(xì)胞受體（TCR）(識(shí)別)肌纖維表面的MHC-I分子CD8/MHC-I復(fù)合體侵入肌纖維，釋放穿孔蛋白導(dǎo)致肌纖維壞死。多發(fā)性肌炎：（HE染色）肌纖維壞死炎性細(xì)胞浸潤(rùn)炎性細(xì)胞沿著血管周圍或肌束膜浸潤(rùn)PM:炎性細(xì)胞包圍和侵入非壞死肌細(xì)胞CD8+T細(xì)胞侵犯表達(dá)MHC-I肌纖維（橙色）MHC-I表達(dá)上調(diào)（綠色）多灶性淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)和侵入正常肌纖維組織肌纖維內(nèi)鑲邊空泡；肌纖維內(nèi)有紅染的空泡；包涵體肌炎IBM:Gomori三色染色邊緣有空泡IIM除了PM、DM、IBM等常見類型外，還包括了：肉芽腫性肌炎嗜酸性肌炎或筋膜炎局限性肌炎（如眶肌炎）重疊綜合征（PM/DM