第一輪課件-神經(jīng)病學修改后

廣西學一廣西學一附院神經(jīng)內(nèi)曾麗概多發(fā)性硬化(Multiplesclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為病理特點的自身免疫性疾病。起病常在成年早期，臨床特點：癥狀體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。臨具有一種遷延的、不規(guī)則的，反復(fù)發(fā)作與緩解，每況愈下的病情，最常累及腦室周圍白質(zhì)、脊髓病病因可能是、自身免疫反應(yīng)或遺傳因素有關(guān)，易發(fā)生免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，誘發(fā)對1、遺傳因①存在性一級親屬性大，比普通人>10-15單卵雙生一致率為30%-50%，比普通人>600②種族間有差發(fā)病 區(qū)——歐洲北部、北部、等 區(qū)——亞洲、非洲③ 有相關(guān)性，多產(chǎn)物相互作用的結(jié)2、環(huán)境因素高緯度寒冷地區(qū)的MS高，生活環(huán) 分子生物學技術(shù)，發(fā)現(xiàn)大腦組織抗原RNA免疫組化風：麻疹、單純皰疹、流感風、風：麻 、單純皰疹、流感風、 、 等②地理緯度和流行 4、自身免疫反引起炎癥反應(yīng)，CD4+CD8+T淋巴細胞等前炎癥體液免B淋巴細胞和自身抗體影響MS發(fā)病和病MS病灶分布于腦白質(zhì)小靜脈和腦室周周圍神經(jīng)損害少特點：①多在20-40歲發(fā)病，10歲以下及50歲上少見，為5%，女>男②起?。嚎炻灰?，以亞急性為主③臨床表現(xiàn)兩大特點即空間上中樞神經(jīng)系統(tǒng)散布多個病灶呈緩解與復(fù)發(fā)病程④最常見癥狀：肢體乏力、視力、復(fù)視、感覺,其次：共濟失調(diào)，眩暈，精神癥狀1、顱神經(jīng)①視力：最常見，為60%，為急性視神經(jīng)炎表現(xiàn)，20%的視神經(jīng)炎最終可發(fā)展為MS。特點：明顯的視萎縮，仍可保留視力。吞咽、構(gòu)音不良。2、感覺脊髓后束及脊髓丘腦束病變引起,感覺異常20%3、運動錐體束、小腦和脊髓小腦通路受損引起運動表現(xiàn)：不同程度中樞性癱瘓，可有肌萎4、小腦功共濟失調(diào)，意向性震顫，呤詩樣語言及眼球震5、括約肌7、發(fā)作性癥8、癲癇發(fā)臨床分型緩解：癥狀恢復(fù)或好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定一個月以④惡性MS：少見，發(fā)病后病情迅速1，腦脊 提供重要IgA偶見，為免疫球蛋白增高所致②FIg增高絕對值需增高到總蛋白定量的14以上有意義，相對值和絕對值增加量與多次發(fā)作、多病灶、明顯功能缺損有顯著相關(guān)性。IgG寡克隆帶(OB)：恒定，不受病理與治影響OligoclonalBandsinCSFinaPatientwithMS2、電生理學檢①EEG：異常，與?、谡T發(fā)電位：可發(fā)現(xiàn)亞臨床病VEP(視覺誘發(fā)電位)：MS病47%~96VEP異常，SEP體感誘發(fā)電位：短潛伏期(SSE)異常率明顯高于中、長潛伏期S。MEP運動誘發(fā)電位：括峰潛伏期延遲，波型異常和波幅降低，通情平行④眼圖發(fā)現(xiàn)亞臨床眼4、影像學檢①頭MRI：后顱凹和脊髓病灶則差同一有陳舊、新病損多散發(fā)白質(zhì)，以腦室旁和胼胝體多見，④T1像，呈黑色或灰色等信號，低信號，T2⑤增強掃描：增強效應(yīng)，(為新活動病灶鑒別注意2）：>50歲，采用Fazlkas標準為至少3個病灶，并且有下列特征之二：病灶在側(cè)腦室體旁，位于幕下，大小≥。）結(jié)合病史和體征③SEMRI（自旋回波序列④MRS（MR波譜分析）：測定各種分子化學物質(zhì)的相對濃度及其代謝物，了解脫鞘髓鞘的病理過程，鑒別是否為可逆灶，指導(dǎo)治療與鑒個標準：1968年Charcot標1983年P(guān)oser標2005年McDonald修訂標1968年Charcot標眼1983年P(guān)oser標確診的個亞臨床病灶,OB/IgG陽性位,OB/IgG陽性臨床可能有兩次發(fā)作,臨床提示一個病一次發(fā)作,臨床提示兩個不同部位支持可能有兩次發(fā)作,并有OB/IgG陽多發(fā)性硬化的 標支持確LSDMS乙

發(fā)作

副臨111

CSF 支持可LSPMS丁 2005年McDonald修訂標臨床表附無由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①MRI①MRI臨床表附由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①MRI加陽性腦脊液結(jié)果或由以下證明疾病在空間上的多發(fā)性①MRI病變進展達到1年（通過前瞻性或回顧性發(fā)現(xiàn)①陽性腦部MRI結(jié)果（9個T2病變；或者4個及4上T2病變伴有VEP陽性②陽性脊髓MRI結(jié)果（2個T2病變2、急性播散性腦脊髓炎3、進行性多灶性白質(zhì)腦病 4、皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。憾喟l(fā)散在的缺血灶腦萎縮伴隨，伴有側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)變預(yù)后大多數(shù)較樂觀，不同臨床類型治療目的：主要是或延緩病情發(fā)展，減少一般治療避免不良因素，注意休息，注意營養(yǎng)，服維生素、微量元素及不飽和脂肪酸，對癥處理。1、糖皮質(zhì)類固醇和促皮質(zhì)素療甲基強的松龍沖擊治機制a對有強烈非特異性免疫抑制作用b可改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能，減輕髓鞘的炎癥和腫脹強的地促腎上腺皮質(zhì)激素氫化可的1）甲基強的松龍沖擊治500-1000mg/divdrip3-5天/療程，嚴重60-120mg/d，病情改善后逐漸減量地20-40mg/divdrip7天，后10-20mg/d維持，以后逐漸以強的松減量維持促腎上腺皮質(zhì)激素一療程44或：50- ivdrip一20μ/d2-3后改用強的松40-60mg/d再逐漸減量維持氫化可的 ivdrip14天，后用強的松40mg/d30-40天后逐減量。人工合成激素副作用小且對急性復(fù)發(fā)型和慢性進展型期有效，/d每5天減d新免疫抑制CyclosporinA（環(huán)孢霉素）擇性地抑制白細上顯示的疾病活rIFN是免疫增強效應(yīng)，能2年以上-IFN用法：1×106μ，qdip6月為適用中至重度殘疾的慢性進展mg/week，2年4、細胞毒性制劑①環(huán)磷酰適用：慢性和快速進展 ivdrip20天/療程50mgBid連用一年5、環(huán)孢菌素A(CYA)(不適合用適用：進展6、免疫球蛋大劑量對R-R型有8、血漿交換療法適用：暴發(fā)1次/1-2W，每次交換50ml/kg，9、抗淋巴細胞球蛋白療法10、全淋巴放療小劑量（每次15，每周2次，共5周11、單克隆抗體13、轉(zhuǎn)移因14、NK細胞、NKT細胞和TCR/δ細15、單核細胞炎性蛋白抗體（MIP-17、造血干細胞移植18、對癥治痙攣狀態(tài)和屈肌痙疲烷胺，苯異發(fā)作性癥狀疼痛：卡馬西平，大侖丁，三環(huán)類抗抑郁震心得安、安坦，異煙功尿潴留：用膽堿藥，卡巴可用丙咪嗪10mg4次/d認知20、康復(fù)治視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis不同點：為MS的臨床亞型，東方人以此損害常見，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。病損局限在視神經(jīng)和脊髓，脊髓損害好發(fā)于胸段和頸段，橫貫性損害少，可為