內(nèi)分泌疾病總論課件

內(nèi)分泌疾病總論蚌埠醫(yī)學(xué)院第二附院內(nèi)分泌科

.內(nèi)分泌疾病總論蚌埠醫(yī)學(xué)院第二附院內(nèi)分泌科.1１．掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法２．熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的理論基礎(chǔ)講授目的和要求.１．掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法講授目的和要求.2

內(nèi)分泌系統(tǒng)

包括人體內(nèi)分泌腺及某些臟器中內(nèi)分泌組織所形成的一個(gè)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)，調(diào)節(jié)人體的代謝過程、臟器功能、生長發(fā)育、生殖衰老的生命現(xiàn)象，維持體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定，以適應(yīng)體內(nèi)、外的變化。醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步與發(fā)展，尤其是免疫學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、分子生物學(xué)等基礎(chǔ)學(xué)科的突飛猛進(jìn)，不斷推動(dòng)著內(nèi)分泌學(xué)研究的進(jìn)展，從經(jīng)典的激素到鄰分泌激素，從為數(shù)不多的幾個(gè)內(nèi)分泌腺到分散在全身的內(nèi)分泌細(xì)胞、組織和神經(jīng)內(nèi)分泌等，這些進(jìn)展不斷更新內(nèi)分泌學(xué)的內(nèi)容。

..3經(jīng)典內(nèi)分泌腺.經(jīng)典內(nèi)分泌腺.4內(nèi)分泌與外分泌腺的區(qū)別.內(nèi)分泌與外分泌腺的區(qū)別.5激素由內(nèi)分泌腺或散在內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的高效能的生物活性物質(zhì)。激素的傳遞方法很多，大多數(shù)激素經(jīng)血液運(yùn)輸至遠(yuǎn)距離的靶組織而發(fā)揮作用，這種方式稱為“遠(yuǎn)距分泌（telecrine)”；某些激素可不經(jīng)血液運(yùn)輸，僅由組織液擴(kuò)散而作用于鄰近細(xì)胞，這種方式稱為“旁分泌（paracrine)”；如果內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的激素在局部擴(kuò)散又返回作用于該內(nèi)分泌細(xì)胞而發(fā)揮反饋?zhàn)饔?，這種方式稱為“自分泌（autocrine)”；此外，更有細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)作用在自身細(xì)胞，稱為“胞內(nèi)分泌（intracrine)”..激素由內(nèi)分泌腺或散在內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的高效能6

主要來源激素（英文縮寫）化學(xué)性質(zhì)

下丘腦TRH、GnRH、GHRIH、GHRH肽類激素CRH、MRF、MIF、PRF、PIF腺垂體VP（ADH）、OXTGH、PRL、TSH、肽類和蛋白質(zhì)MSH、FSH、LH（ICSH）、激素甲狀腺T3、T4氨基酸類甲狀腺C細(xì)胞CT肽類激素甲狀旁腺PTH蛋白質(zhì)激素胰島insulin、PP、glucagon肽類和蛋白質(zhì)腎上腺皮質(zhì)cortisol、ALD、類固醇髓質(zhì)A、NA肽類激素睪丸T類固醇卵巢及胎盤E3、P、、HCG類固醇

..7激素的作用機(jī)制根據(jù)激素受體所在的部位不同，可將激素作用分為兩類：1、胺類激素、肽類激素、細(xì)胞因子、PGs作用于細(xì)胞膜受體；2、類固醇激素、氨基酸激素、維生素D、維甲酸作用于細(xì)胞質(zhì)或細(xì)胞核受體。受體有兩個(gè)功能，一是識(shí)別微量的激素；二是與激素結(jié)合后可將信息在細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘钚宰饔谩?激素的作用機(jī)制根據(jù)激素受體所在的部位不同，可8內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)一、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所控制。下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的樞紐，也受中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他各部位的調(diào)控。神經(jīng)細(xì)胞具有傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)的能力，它們可分泌各種神經(jīng)遞質(zhì)，如NA、Ach、5-HT、DOPA等,通過突觸后神經(jīng)細(xì)胞表面的膜受體,影響神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞.內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括下丘腦也有直接調(diào)整其功能的作用.如在應(yīng)激情況下,CRH-ACTH-CORTISONE分泌增加,加強(qiáng)血糖的調(diào)節(jié),提高血管對(duì)NA的反應(yīng)性,限制血容量的丟失,減少組織損傷和炎癥反應(yīng),CRH和CORTISONE還可直接作用于中樞神經(jīng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)..內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)一、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)：內(nèi)分泌系9..10二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)：下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺、性腺）之間存在反饋調(diào)節(jié)。.二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)：下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺11內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌疾病可因多種原因病理或病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。根據(jù)其病變發(fā)生在下丘腦、垂體或周圍靶腺而有原發(fā)性或繼發(fā)性之分。一、功能減退的原因：1、內(nèi)分泌腺破壞：2、內(nèi)分泌腺激素合成缺陷；3、內(nèi)分泌腺以外的疾?。喝缏阅I功能衰竭引起的貧血。二、功能亢進(jìn)的原因：1、內(nèi)分泌腺腫瘤；2、多內(nèi)分泌腺瘤；3、異位內(nèi)分泌綜合征；4、激素代謝異常，如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周圍組織轉(zhuǎn)變成雌二醇增多；5、醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。三、激素的敏感性缺陷：表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有受體或（和）受體后缺陷，使激素不能、發(fā)揮正常的作用。臨床上大多表現(xiàn)為功能減退或正常，但血中激素水平異常增高。.內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌疾病可因多種原因病理或病理生理12內(nèi)分泌疾病診斷原則完整的內(nèi)分泌疾病的診斷包括功能診斷、病理診斷和病因診斷三個(gè)方面。一、功能診斷（功能亢進(jìn)、功能減退或正常）1、典型癥狀和體征對(duì)診斷內(nèi)分泌疾病有重要的參考價(jià)值。2、輕癥不典型患者，必須配合必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。如血電解質(zhì)、糖、血脂、17-OH、17-KS、甲狀腺激素、ACTH、垂體前葉激素、性激素、皮質(zhì)醇、VMA、染色體檢查等等。.內(nèi)分泌疾病診斷原則完整的內(nèi)分泌疾病的診斷包括功能診斷、病理診133、動(dòng)態(tài)功能測(cè)定：包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。前者多用于功能減退的情況，可估計(jì)激素的儲(chǔ)備功能，應(yīng)用促激素試驗(yàn)探測(cè)靶腺的反應(yīng)，如“TRH興奮試驗(yàn)、TSH興奮試驗(yàn)、ACTH興奮試驗(yàn)、GnRH興奮試驗(yàn)”、用于診斷垂體性侏儒癥的胰島素低血糖興奮試驗(yàn)、左旋多巴興奮試驗(yàn)、精氨酸興奮試驗(yàn)等。后者多用于功能分泌亢進(jìn)的情況，觀察其正常反饋是否消失，有無自主性激素分泌過多，是否有功能性腫瘤的存在，如地塞米松抑制試驗(yàn)、T3抑制試驗(yàn)、可樂定抑制兒茶酚氨試驗(yàn)等。.3、動(dòng)態(tài)功能測(cè)定：包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。前者多用于功能減退14內(nèi)分泌疾病診斷原則二、病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定1、影象學(xué)檢查：如蝶鞍X線平片、CT、MRI、B超、穿刺活檢、剖腹探察等。2、放射性核素檢查：甲狀腺掃描（采用131I、125I）；腎上腺皮質(zhì)掃描（采用131I-膽固醇）；131I-間碘芐胍（131I-MIBG）掃描用于用于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。3、細(xì)胞學(xué)檢查：細(xì)針穿刺細(xì)胞病理學(xué)檢查等。4、靜脈導(dǎo)管檢查：選擇性靜脈導(dǎo)管在不同部位取血測(cè)定激素以明確垂體、甲狀腺、腎上腺病變部位，如下巖竇（左、右）取血測(cè)定垂體激素對(duì)判斷垂體病變有價(jià)值三、病因診斷1、自身抗體的測(cè)定：如TGAb、TPOAb（TMAb）、TRAb、IAA、ICA、GAD-Ab。2、染色體檢查3、HLA鑒定，（用于糖尿病的斷）。.內(nèi)分泌疾病診斷原則二、病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位15..16..17..18..19..20..21..22..23..24..25..26..27..28內(nèi)分泌疾病診原則.內(nèi)分泌疾病診原則.29..30內(nèi)分泌疾病的防治原則一、功能亢進(jìn)的治療：1、手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織。2、放射治療毀壞腫瘤或增生組織，減少激素的分泌。3、藥物治療：抑制激素的合成和釋放。如奧曲肽抑制多種激素（GH、PRL、INSULIN）的分泌；溴隱停抑制GH、PRL的分泌并有縮小腫瘤的作用；賽庚定和酮康唑治療Cushing’s綜合征。咪唑類和硫脲類藥物治療Graves病。.內(nèi)分泌疾病的防治原則一、功能亢進(jìn)的治療：.31內(nèi)分泌疾病的防治原則

二、功能減退的治療：1、有關(guān)缺乏激素的替代治療或補(bǔ)充治療。如甲狀腺功能減退者補(bǔ)充甲狀腺激素；腎上腺皮質(zhì)功能減退者皮質(zhì)醇（氫化可的松）；性腺功能減退者補(bǔ)充性激素；甲狀旁腺功能減退者主要補(bǔ)充鈣和維生素D；垂體性侏儒癥患者補(bǔ)充人生長激素制劑等。2、內(nèi)分泌腺組織移植，提供身體的需要，如胰島細(xì)胞或胰腺移植、甲狀旁腺組織移植等。.內(nèi)分泌疾病的防治原則

二、功能減退的治療：.32

內(nèi)分泌疾病總論蚌埠醫(yī)學(xué)院第二附院內(nèi)分泌科

.內(nèi)分泌疾病總論蚌埠醫(yī)學(xué)院第二附院內(nèi)分泌科.33１．掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法２．熟悉內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成、生理和生化的理論基礎(chǔ)講授目的和要求.１．掌握內(nèi)分泌疾病的診療原則和方法講授目的和要求.34

內(nèi)分泌系統(tǒng)

包括人體內(nèi)分泌腺及某些臟器中內(nèi)分泌組織所形成的一個(gè)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)，調(diào)節(jié)人體的代謝過程、臟器功能、生長發(fā)育、生殖衰老的生命現(xiàn)象，維持體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定，以適應(yīng)體內(nèi)、外的變化。醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步與發(fā)展，尤其是免疫學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)、分子生物學(xué)等基礎(chǔ)學(xué)科的突飛猛進(jìn)，不斷推動(dòng)著內(nèi)分泌學(xué)研究的進(jìn)展，從經(jīng)典的激素到鄰分泌激素，從為數(shù)不多的幾個(gè)內(nèi)分泌腺到分散在全身的內(nèi)分泌細(xì)胞、組織和神經(jīng)內(nèi)分泌等，這些進(jìn)展不斷更新內(nèi)分泌學(xué)的內(nèi)容。

..35經(jīng)典內(nèi)分泌腺.經(jīng)典內(nèi)分泌腺.36內(nèi)分泌與外分泌腺的區(qū)別.內(nèi)分泌與外分泌腺的區(qū)別.37激素由內(nèi)分泌腺或散在內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的高效能的生物活性物質(zhì)。激素的傳遞方法很多，大多數(shù)激素經(jīng)血液運(yùn)輸至遠(yuǎn)距離的靶組織而發(fā)揮作用，這種方式稱為“遠(yuǎn)距分泌（telecrine)”；某些激素可不經(jīng)血液運(yùn)輸，僅由組織液擴(kuò)散而作用于鄰近細(xì)胞，這種方式稱為“旁分泌（paracrine)”；如果內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的激素在局部擴(kuò)散又返回作用于該內(nèi)分泌細(xì)胞而發(fā)揮反饋?zhàn)饔?，這種方式稱為“自分泌（autocrine)”；此外，更有細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)作用在自身細(xì)胞，稱為“胞內(nèi)分泌（intracrine)”..激素由內(nèi)分泌腺或散在內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的高效能38

主要來源激素（英文縮寫）化學(xué)性質(zhì)

下丘腦TRH、GnRH、GHRIH、GHRH肽類激素CRH、MRF、MIF、PRF、PIF腺垂體VP（ADH）、OXTGH、PRL、TSH、肽類和蛋白質(zhì)MSH、FSH、LH（ICSH）、激素甲狀腺T3、T4氨基酸類甲狀腺C細(xì)胞CT肽類激素甲狀旁腺PTH蛋白質(zhì)激素胰島insulin、PP、glucagon肽類和蛋白質(zhì)腎上腺皮質(zhì)cortisol、ALD、類固醇髓質(zhì)A、NA肽類激素睪丸T類固醇卵巢及胎盤E3、P、、HCG類固醇

..39激素的作用機(jī)制根據(jù)激素受體所在的部位不同，可將激素作用分為兩類：1、胺類激素、肽類激素、細(xì)胞因子、PGs作用于細(xì)胞膜受體；2、類固醇激素、氨基酸激素、維生素D、維甲酸作用于細(xì)胞質(zhì)或細(xì)胞核受體。受體有兩個(gè)功能，一是識(shí)別微量的激素；二是與激素結(jié)合后可將信息在細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樯锘钚宰饔谩?激素的作用機(jī)制根據(jù)激素受體所在的部位不同，可40內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)一、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所控制。下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的樞紐，也受中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他各部位的調(diào)控。神經(jīng)細(xì)胞具有傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)的能力，它們可分泌各種神經(jīng)遞質(zhì)，如NA、Ach、5-HT、DOPA等,通過突觸后神經(jīng)細(xì)胞表面的膜受體,影響神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞.內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括下丘腦也有直接調(diào)整其功能的作用.如在應(yīng)激情況下,CRH-ACTH-CORTISONE分泌增加,加強(qiáng)血糖的調(diào)節(jié),提高血管對(duì)NA的反應(yīng)性,限制血容量的丟失,減少組織損傷和炎癥反應(yīng),CRH和CORTISONE還可直接作用于中樞神經(jīng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)..內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)一、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)：內(nèi)分泌系41..42二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)：下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺、性腺）之間存在反饋調(diào)節(jié)。.二、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)：下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺43內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

內(nèi)分泌疾病可因多種原因病理或病理生理改變，表現(xiàn)為功能亢進(jìn)、功能減退或功能正常。根據(jù)其病變發(fā)生在下丘腦、垂體或周圍靶腺而有原發(fā)性或繼發(fā)性之分。一、功能減退的原因：1、內(nèi)分泌腺破壞：2、內(nèi)分泌腺激素合成缺陷；3、內(nèi)分泌腺以外的疾?。喝缏阅I功能衰竭引起的貧血。二、功能亢進(jìn)的原因：1、內(nèi)分泌腺腫瘤；2、多內(nèi)分泌腺瘤；3、異位內(nèi)分泌綜合征；4、激素代謝異常，如嚴(yán)重肝病患者血中雌激素水平增加，雄烯二酮在周圍組織轉(zhuǎn)變成雌二醇增多；5、醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。三、激素的敏感性缺陷：表現(xiàn)為對(duì)激素發(fā)生抵抗，主要有受體或（和）受體后缺陷，使激素不能、發(fā)揮正常的作用。臨床上大多表現(xiàn)為功能減退或正常，但血中激素水平異常增高。.內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病內(nèi)分泌疾病可因多種原因病理或病理生理44內(nèi)分泌疾病診斷原則完整的內(nèi)分泌疾病的診斷包括功能診斷、病理診斷和病因診斷三個(gè)方面。一、功能診斷（功能亢進(jìn)、功能減退或正常）1、典型癥狀和體征對(duì)診斷內(nèi)分泌疾病有重要的參考價(jià)值。2、輕癥不典型患者，必須配合必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。如血電解質(zhì)、糖、血脂、17-OH、17-KS、甲狀腺激素、ACTH、垂體前葉激素、性激素、皮質(zhì)醇、VMA、染色體檢查等等。.內(nèi)分泌疾病診斷原則完整的內(nèi)分泌疾病的診斷包括功能診斷、病理診453、動(dòng)態(tài)功能測(cè)定：包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。前者多用于功能減退的情況，可估計(jì)激素的儲(chǔ)備功能，應(yīng)用促激素試驗(yàn)探測(cè)靶腺的反應(yīng)，如“TRH興奮試驗(yàn)、TSH興奮試驗(yàn)、ACTH興奮試驗(yàn)、GnRH興奮試驗(yàn)”、用于診斷垂體性侏儒癥的胰島素低血糖興奮試驗(yàn)、左旋多巴興奮試驗(yàn)、精氨酸興奮試驗(yàn)等。后者多用于功能分泌亢進(jìn)的情況，觀察其正常反饋是否消失，有無自主性激素分泌過多，是否有功能性腫瘤的存在，如地塞米松抑制試驗(yàn)、T3抑制試驗(yàn)、可樂定抑制兒茶酚氨試驗(yàn)等。.3、動(dòng)態(tài)功能測(cè)定：包括興奮試驗(yàn)和抑制試驗(yàn)。前者多用于功能減退46內(nèi)分泌疾病診斷原則二、病理診斷包括病變性質(zhì)和病變部位的確定1、影象學(xué)檢查：如蝶鞍X線平片、CT、MRI、B超、穿刺活