特發(fā)性血小板減少性紫癜本科內(nèi)1課件

特發(fā)性血小板減少性紫癜

Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

.1

特發(fā)性血小板減少性紫癜.1ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病.2.2ITP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時(shí)間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn).3ITP分型

急性型---多見于兒童.3病因與發(fā)病機(jī)制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素.4病因與發(fā)病機(jī)制感染.4細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。.5細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP.6.6.7.7.8.8.9.9臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴(yán)重，血小板低于20X109/L時(shí)，可有內(nèi)臟出血顱內(nèi)出血是主要死因.10臨床表現(xiàn)（急性型）.10臨床表現(xiàn)（慢性型）主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多較常見感染可加重病情部分病程超過半年者，可有輕度脾腫大.11臨床表現(xiàn)（慢性型）.11實(shí)驗(yàn)室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）其他.12實(shí)驗(yàn)室檢查.12血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時(shí)間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常.13血小板.13骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少.14骨髓象.14PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn).15PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短可有程度不等的正細(xì)胞正色素或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板減少癥加上自身免疫性溶血性貧血

(Coomb’sTest陽性）.16其他.16診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAc3陽性

E.血小板生存時(shí)間縮短.17診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟.17鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥物性免疫性血小板減少癥等過敏性紫癜.18鑒別診斷.18治療

一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理.19治療

一般治療.19一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板止血藥物的應(yīng)用.20一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息.20糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制減少生成及減少抗原抗體反應(yīng)抑制單核-吞噬系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放.21糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制.21糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個(gè)月.22糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高.23脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效.23脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%

.24脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲.24免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量.25免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

.25免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周.26免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個(gè)月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上.27其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，急癥處理

適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴(yán)重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者.28急癥處理

適用于.28急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個(gè)月后可重復(fù)。血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞而發(fā)揮治療作用.29急癥處理方法

單采血小板輸注.29原巨核細(xì)胞.30原巨核細(xì)胞.30幼巨核細(xì)胞.31幼巨核細(xì)胞.31顆粒型巨核細(xì)胞.32顆粒型巨核細(xì)胞.32血小板生成型巨核細(xì)胞.33血小板生成型巨核細(xì)胞.33原發(fā)性血小板減少性紫癜骨髓象.34原發(fā)性血小板減少性紫癜骨髓象.34此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！.35此課件下載可自行編輯修改，供參考！.35

特發(fā)性血小板減少性紫癜

Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

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特發(fā)性血小板減少性紫癜.1ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病.37.2ITP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時(shí)間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn).38ITP分型

急性型---多見于兒童.3病因與發(fā)病機(jī)制感染免疫因素肝脾的作用遺傳因素其他因素.39病因與發(fā)病機(jī)制感染.4細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。.40細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關(guān)系

80%的急性ITP.41.6.42.7.43.8.44.9臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴(yán)重，血小板低于20X109/L時(shí)，可有內(nèi)臟出血顱內(nèi)出血是主要死因.45臨床表現(xiàn)（急性型）.10臨床表現(xiàn)（慢性型）主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多較常見感染可加重病情部分病程超過半年者，可有輕度脾腫大.46臨床表現(xiàn)（慢性型）.11實(shí)驗(yàn)室檢查血小板骨髓象PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）其他.47實(shí)驗(yàn)室檢查.12血小板急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時(shí)間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常.48血小板.13骨髓象急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少.49骨髓象.14PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）

80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn).50PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）

80%以上ITP患者P其他90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短可有程度不等的正細(xì)胞正色素或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板減少癥加上自身免疫性溶血性貧血

(Coomb’sTest陽性）.51其他.16診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg陽性

D.PAc3陽性

E.血小板生存時(shí)間縮短.52診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟.17鑒別診斷需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥物性免疫性血小板減少癥等過敏性紫癜.53鑒別診斷.18治療

一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理.54治療

一般治療.19一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板止血藥物的應(yīng)用.55一般治療

出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息.20糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制減少生成及減少抗原抗體反應(yīng)抑制單核-吞噬系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放.56糖皮質(zhì)激素（一）

作用機(jī)制.21糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個(gè)月.57糖皮質(zhì)激素（二）

劑量和用脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高.58脾切除的適應(yīng)癥

正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效.23脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%

.59脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲.24免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量.60免疫抑制劑治療適應(yīng)癥

.25免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周.61免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，其他治療

達(dá)那唑---合成雄性激素，