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巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血定義葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血此類貧血的幼紅細胞DNA合成障礙,故又稱為幼紅細胞增殖異常性貧血定義葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細分類根據(jù)缺乏物質(zhì)的種類分為:單純?nèi)~酸缺乏性貧血單純維生素B12缺乏性貧血葉酸和維生素B12同時缺乏性貧血分類根據(jù)缺乏物質(zhì)的種類分為:分類根據(jù)病因分為:攝入不足:食物營養(yǎng)不夠需要增加:哺乳期、孕婦、嬰幼兒、青少年吸收不良:胃腸道疾病、藥物干擾、內(nèi)因子抗體形成代謝異常:肝病、某些抗腫瘤藥物利用障礙:嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響分類根據(jù)病因分為:巨幼細胞貧血課件巨幼細胞貧血課件病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制葉酸代謝和生理作用B族維生素富含于新鮮水果、蔬菜、肉類中主要在十二指腸和近端空腸吸收為DNA合成提供一碳基團;成為細胞內(nèi)輔酶人體儲存量5-20mg,50%在肝葉酸代謝和生理作用B族維生素葉酸缺乏原因攝入減少:食物加工不當、偏食需要量增加:妊娠、嬰幼兒、青少年、甲亢、慢性感染、腫瘤吸收障礙:腹瀉、小腸炎癥、腫瘤、手術(shù)、藥物(抗癲癇藥、柳氮磺胺吡啶、乙醇)利用障礙:抗核苷酸合成藥物(甲氨蝶呤、甲氧芐啶、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基蝶呤);先天性酶缺陷葉酸排出增加:血液透析、酗酒葉酸缺乏原因攝入減少:食物加工不當、偏食維生素B12代謝及生理作用為含鈷的維生素,化學名鈷胺,輔助甲硫氨酸合成酶,將N5-FH4轉(zhuǎn)變?yōu)镕H4動物肝、腎、肉、魚、蛋及乳品蛋白-B12R-B12IF-B12回腸末端上皮細胞,經(jīng)門靜脈入肝人體儲存量2-5mg,正常人每日需1ug胃酸和胃蛋白酶胰蛋白酶維生素B12代謝及生理作用為含鈷的維生素,化學名鈷胺,輔助甲維生素B12缺乏原因攝入減少:完全素食吸收障礙:內(nèi)因子缺乏(惡性貧血、胃切除、胃黏膜萎縮);胃酸和胃蛋白酶缺乏;胰蛋白酶缺乏;腸道疾?。幌忍煨詢?nèi)因子缺乏或VitB12吸收障礙;藥物(對氨基水楊酸、二甲雙胍、秋水先堿);腸道寄生蟲或細菌大量繁殖消耗VitB12利用障礙:先天性TCII(維生素B12運鈷蛋白)缺乏引起VitB12輸送障礙、麻醉藥物維生素B12缺乏原因攝入減少:完全素食12發(fā)病機制VitB12↓葉酸↓核發(fā)育落后于細胞漿細胞體積變大巨幼細胞葉酸四氫葉酸VitB12催化四氫葉酸↓DNA合成↓細胞分裂、增殖時間↑胞漿合成不受影響12發(fā)病機制VitB12↓核發(fā)育落維生素B12和葉酸代謝以及與DNA合成的關(guān)系維生素B12和葉酸代謝以及與DNA合成的關(guān)系發(fā)病機制累及黏膜上皮組織,影響口腔和胃腸道功能VitB12依賴性酶(L-甲基丙二酰-CoA變位酶和甲硫氨酸合成酶)催化反應障礙分別導致神經(jīng)髓鞘合成障礙并有奇數(shù)碳鏈脂肪酸或支鏈脂肪酸摻入髓鞘中和神經(jīng)細胞甲基化反應受損發(fā)病機制累及黏膜上皮組織,影響口腔和胃腸道功能維生素B12缺乏對丙酰CoA-代謝的影響維生素B12缺乏對丙酰CoA-代謝的影響臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn):面色蒼白,乏力,耐力下降、頭暈、頭昏、心悸、重者全血細胞減少,反復感染、出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

消化系統(tǒng)癥狀:以舌炎最為突出,舌質(zhì)紅,口腔黏膜、舌乳頭萎縮、表面光滑,俗稱“牛肉舌”,伴疼痛,胃腸道黏膜萎縮可引起食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘

臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn):

牛肉舌牛肉舌臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀:對稱性遠端肢體麻木、深感覺障礙;共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn);味覺、嗅覺降低;錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進;視力下降、黑蒙征;重者可有大小便失禁。葉酸缺乏者有易怒、妄想等精神癥狀。VitB12缺乏者有抑郁、失眠、記憶力下降、譫妄、幻覺、妄想,甚至精神錯亂、人格變態(tài)等。臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀:實驗室檢查實驗室檢查血象大細胞性貧血:MCV、MCH

均增高,MCHC正常網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可正常重者全血細胞減少血片:可見紅細胞大小不一中央淡染區(qū)消失,有大橢圓形紅細胞、點彩紅細胞中性粒細胞核分葉過多,可見巨桿狀核粒細胞血象大細胞性貧血:MCV、MCH均增高,MCHC正常21血象呈大細胞性貧血紅細胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細胞正常紅細胞

巨紅細胞

巨紅細胞21血象呈大細胞性貧血正常紅細胞巨紅細胞

中性粒細胞核分葉過多中性粒細胞核分葉過多骨髓象增生活躍或者明顯活躍紅系增生顯著巨幼變(胞體大,胞漿成熟,核幼漿老)粒系亦有巨幼變成熟粒細胞多分葉巨核細胞體積增大分葉過多骨髓鐵染色增多骨髓象增生活躍或者明顯活躍巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/L血清葉酸低于6.8nmol/L紅細胞葉酸低于227nmol/L血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/其他胃酸降低內(nèi)因子抗體及Schilling試驗陽性尿高半胱胺酸24小時排泄量增加血清間接膽紅素可稍高其他胃酸降低診斷要點病史、典型癥狀大細胞性貧血骨髓紅系增生、巨幼變?nèi)~酸、VitB12的測定葉酸、VitB12治療有效診斷要點病史、典型癥狀鑒別診斷造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝缂毙苑橇馨图毎籽6型,MDS有紅細胞自身抗體的疾病:如溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細胞減少合并高粘滯血癥的貧血非造血系統(tǒng)疾?。杭诇p、腫瘤化療后鑒別診斷造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝缂毙苑橇馨图毎籽6型,M治療原發(fā)病治療:如胃腸道疾病等補充缺乏的營養(yǎng)物質(zhì):葉酸缺乏:口服葉酸5~10mgtid

至貧血消失停用(如同時伴有維生素B12缺乏,需補充維生素B12,否則可加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀)維生素B12缺乏:500ugimbiw,至血象恢復,有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者維持半年到1年,惡性貧血者維持終生治療1周左右網(wǎng)織紅細胞增高治療原發(fā)病治療:如胃腸道疾病等預防及預后糾正偏食以及不良烹飪習慣對高危人群進行適當干預多數(shù)患者預后良好預防及預后糾正偏食以及不良烹飪習慣Thankyou!Thankyou!后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營:網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對待每一位客戶,做到讓客戶滿意!主要經(jīng)營:網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計、圖文設(shè)計制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃案、學習課件、各類模板等方方面面,打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡歷、論文寫作、PPT設(shè)計、計劃書、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr

巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血定義葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血此類貧血的幼紅細胞DNA合成障礙,故又稱為幼紅細胞增殖異常性貧血定義葉酸或者維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導致細分類根據(jù)缺乏物質(zhì)的種類分為:單純?nèi)~酸缺乏性貧血單純維生素B12缺乏性貧血葉酸和維生素B12同時缺乏性貧血分類根據(jù)缺乏物質(zhì)的種類分為:分類根據(jù)病因分為:攝入不足:食物營養(yǎng)不夠需要增加:哺乳期、孕婦、嬰幼兒、青少年吸收不良:胃腸道疾病、藥物干擾、內(nèi)因子抗體形成代謝異常:肝病、某些抗腫瘤藥物利用障礙:嘌呤、嘧啶自身合成異?;蚧熕幬镉绊懛诸惛鶕?jù)病因分為:巨幼細胞貧血課件巨幼細胞貧血課件病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制葉酸代謝和生理作用B族維生素富含于新鮮水果、蔬菜、肉類中主要在十二指腸和近端空腸吸收為DNA合成提供一碳基團;成為細胞內(nèi)輔酶人體儲存量5-20mg,50%在肝葉酸代謝和生理作用B族維生素葉酸缺乏原因攝入減少:食物加工不當、偏食需要量增加:妊娠、嬰幼兒、青少年、甲亢、慢性感染、腫瘤吸收障礙:腹瀉、小腸炎癥、腫瘤、手術(shù)、藥物(抗癲癇藥、柳氮磺胺吡啶、乙醇)利用障礙:抗核苷酸合成藥物(甲氨蝶呤、甲氧芐啶、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基蝶呤);先天性酶缺陷葉酸排出增加:血液透析、酗酒葉酸缺乏原因攝入減少:食物加工不當、偏食維生素B12代謝及生理作用為含鈷的維生素,化學名鈷胺,輔助甲硫氨酸合成酶,將N5-FH4轉(zhuǎn)變?yōu)镕H4動物肝、腎、肉、魚、蛋及乳品蛋白-B12R-B12IF-B12回腸末端上皮細胞,經(jīng)門靜脈入肝人體儲存量2-5mg,正常人每日需1ug胃酸和胃蛋白酶胰蛋白酶維生素B12代謝及生理作用為含鈷的維生素,化學名鈷胺,輔助甲維生素B12缺乏原因攝入減少:完全素食吸收障礙:內(nèi)因子缺乏(惡性貧血、胃切除、胃黏膜萎縮);胃酸和胃蛋白酶缺乏;胰蛋白酶缺乏;腸道疾?。幌忍煨詢?nèi)因子缺乏或VitB12吸收障礙;藥物(對氨基水楊酸、二甲雙胍、秋水先堿);腸道寄生蟲或細菌大量繁殖消耗VitB12利用障礙:先天性TCII(維生素B12運鈷蛋白)缺乏引起VitB12輸送障礙、麻醉藥物維生素B12缺乏原因攝入減少:完全素食48發(fā)病機制VitB12↓葉酸↓核發(fā)育落后于細胞漿細胞體積變大巨幼細胞葉酸四氫葉酸VitB12催化四氫葉酸↓DNA合成↓細胞分裂、增殖時間↑胞漿合成不受影響12發(fā)病機制VitB12↓核發(fā)育落維生素B12和葉酸代謝以及與DNA合成的關(guān)系維生素B12和葉酸代謝以及與DNA合成的關(guān)系發(fā)病機制累及黏膜上皮組織,影響口腔和胃腸道功能VitB12依賴性酶(L-甲基丙二酰-CoA變位酶和甲硫氨酸合成酶)催化反應障礙分別導致神經(jīng)髓鞘合成障礙并有奇數(shù)碳鏈脂肪酸或支鏈脂肪酸摻入髓鞘中和神經(jīng)細胞甲基化反應受損發(fā)病機制累及黏膜上皮組織,影響口腔和胃腸道功能維生素B12缺乏對丙酰CoA-代謝的影響維生素B12缺乏對丙酰CoA-代謝的影響臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn):面色蒼白,乏力,耐力下降、頭暈、頭昏、心悸、重者全血細胞減少,反復感染、出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

消化系統(tǒng)癥狀:以舌炎最為突出,舌質(zhì)紅,口腔黏膜、舌乳頭萎縮、表面光滑,俗稱“牛肉舌”,伴疼痛,胃腸道黏膜萎縮可引起食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘

臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng)表現(xiàn):

牛肉舌牛肉舌臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀:對稱性遠端肢體麻木、深感覺障礙;共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn);味覺、嗅覺降低;錐體束征陽性、肌張力增加、腱反射亢進;視力下降、黑蒙征;重者可有大小便失禁。葉酸缺乏者有易怒、妄想等精神癥狀。VitB12缺乏者有抑郁、失眠、記憶力下降、譫妄、幻覺、妄想,甚至精神錯亂、人格變態(tài)等。臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀:實驗室檢查實驗室檢查血象大細胞性貧血:MCV、MCH

均增高,MCHC正常網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可正常重者全血細胞減少血片:可見紅細胞大小不一中央淡染區(qū)消失,有大橢圓形紅細胞、點彩紅細胞中性粒細胞核分葉過多,可見巨桿狀核粒細胞血象大細胞性貧血:MCV、MCH均增高,MCHC正常57血象呈大細胞性貧血紅細胞大小不等、出現(xiàn)巨大的紅細胞正常紅細胞

巨紅細胞

巨紅細胞21血象呈大細胞性貧血正常紅細胞巨紅細胞

中性粒細胞核分葉過多中性粒細胞核分葉過多骨髓象增生活躍或者明顯活躍紅系增生顯著巨幼變(胞體大,胞漿成熟,核幼漿老)粒系亦有巨幼變成熟粒細胞多分葉巨核細胞體積增大分葉過多骨髓鐵染色增多骨髓象增生活躍或者明顯活躍巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象巨幼細胞貧血骨髓象血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/L血清葉酸低于6.8nmol/L紅細胞葉酸低于227nmol/L血清維生素B12及葉酸測定血清維生素B12低于74pmol/其他胃酸降低內(nèi)因子抗體及Schilling試驗陽性尿高半胱胺酸24小時排泄量增加血清間接膽紅素可稍高其他胃酸降低診斷要點病史、典型癥狀大細胞性貧血骨髓紅系增生、巨幼變?nèi)~酸、VitB12的測定葉酸、VitB12治療有效診斷要點病史、典型癥狀鑒別診斷造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝缂毙苑橇馨图毎籽6型,MDS有紅細胞自身抗體的疾病:如溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細胞減少合并高粘滯血癥的貧血非造血系統(tǒng)疾病:甲減、腫瘤化療后鑒別診斷造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝缂毙苑橇馨图毎籽6型,M治療原發(fā)病治療:如胃腸道疾病等補充

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