第11章造血系統(tǒng)疾病患兒護理課件

第十一章

造血系統(tǒng)疾病患兒護理

第十一章

造血系統(tǒng)疾病患兒護理

1第一節(jié)小兒造血和血液特點一．造血特點：（一）胚胎期造血：卵黃囊造血期（中胚葉）肝脾造血期骨髓造血期第一節(jié)小兒造血和血液特點2

1.中胚葉造血期

在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細胞。在胚胎第6～8周后，中胚葉造血開始減退。

2.肝脾造血期

在胚胎6-8周（2個月）時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4-5月時達高峰，肝造血先是產(chǎn)生有核紅細胞，以后產(chǎn)生粒細胞和巨核細胞，至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退。

1.中胚葉造血期3

脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎就可以檢測出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢，稍后，粒系造血顯得相當活躍，第12周時、還可出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞，至胚胎5個月后脾臟造紅細胞及粒細胞的功能逐漸減退至消失。至出生時成為終生造血淋巴器官。第8～11周胸腺、淋巴結參與造淋巴細胞。

4.骨髓造血期

胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所。脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎4（二）生后造血：

1.骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后~18歲（3）黃骨髓的潛在造血功能

2.骨髓外造血（1）應急：恢復胎兒時期造血狀態(tài)（2）外周血象表現(xiàn)（3）體征：肝脾淋巴結腫大（二）生后造血：5二、血象特點1.紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時5.0～7.0150～2206～12小時↑↑血液濃縮2～3月3.0110生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平二、血象特點1.紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)6生理性貧血的原因

⑴紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；⑵生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短；⑶生長發(fā)育迅速：

血循環(huán)量增加；生理性貧血的原因72.白細胞數(shù)與分類

白細胞數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化2.白細胞數(shù)與分類84-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時93.血小板數(shù)與成人相似(150~250)×109/L4.血容量占體重比相對較成人多

新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%3.血小板數(shù)與成人相似10第二節(jié)小兒貧血

一．定義：單位容積內(nèi)末梢血中的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常.

第二節(jié)小兒貧血

一．定義：11世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值時及診斷為貧血世界衛(wèi)生組織血紅蛋白正常值12二、貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準二、貧血分度13三．分類

㈠形態(tài)學分類：

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細胞性>94>3232-380B12↓正細胞性80-9428-3232-38再障單純小細胞<80<2832-38腎臟小細胞低色素<80<28<32IDA*MCV紅細胞平均容積MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度MCH紅細胞平均血紅蛋白三．分類*MCV紅細胞平均容積MCHC紅細胞平均血紅14㈡病因分類：

1．生成不足：（1）造血物質(zhì)缺乏（2）造血功能障礙

2．破壞過多（溶血）：（1）細胞內(nèi)在異常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb）（2）細胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）

3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲㈡病因分類：15營養(yǎng)性缺鐵性貧血一．定義：由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種貧血。二.特點：臨床上具有小細胞低色素性、血清鐵和鐵蛋白減少、鐵劑治療有效等特點，嬰幼兒多見。營養(yǎng)性缺鐵性貧血一．定義：16二．鐵代謝：1.人體內(nèi)總鐵含量：正常成人男性約50mg/kg，女性約35mg/kg新生兒約75mg/kg2．鐵的分布：

Hb儲存鐵肌紅蛋白酶65-75%20-30%3.2%＜1%

以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)3.來源:食物（外源性鐵)1-1.5mg/天少量衰老紅細胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵）大部分

二．鐵代謝：17鐵的代謝—吸收與運轉吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、

AA）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓鐵的代謝—吸收與運轉吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原18鐵的代謝—吸收與運轉食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉鐵蛋白骨髓轉運

貯存紅細胞破壞鐵的代謝—吸收與運轉食物Fe十二指腸Fe2++去鐵蛋白鐵19鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶

Fe3++轉鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶Fe3++轉20三、病因和發(fā)病機理1．缺鐵原因：（1）儲鐵不足：早產(chǎn)兒<3個月，雙胎，產(chǎn)時失血等（2）攝入不足：乳類鐵少，未加輔食（肉，蛋，肝，菜，水果）（3）生長發(fā)育快：血容量增加>鐵的攝入（4）吸收障礙：食物搭配不當、慢性腹瀉、反復感染等（5）丟失過多：牛奶蛋白過敏、鉤蟲、息肉、憩室三、病因和發(fā)病機理21

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細胞功能紊亂，如

生物氧化、細胞呼吸小細胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機理鐵缺222.缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液：小細胞低色素性貧血：缺鐵三個階段鐵減少期(ID)：儲存鐵減少，合成RBC鐵不少紅細胞生成缺鐵期(IDE)：儲存鐵嚴重減少、RBC生成需要鐵不足，但血液循環(huán)中Hb不少缺鐵性貧血期(IDA)：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標異常2.缺鐵對各系統(tǒng)的影響23（2）其它方面：肌紅蛋白↓酶活性↓：細胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶——體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育損害，消化道粘膜上皮萎縮，免疫力下降。（2）其它方面：24四．臨床表現(xiàn)：常見年齡：嬰幼兒起病情況：一般緩慢1．一般貧血表現(xiàn)：體力，智力，消化，面色.2．髓外造血3．非造血系統(tǒng)癥狀（肌紅蛋白，酶）（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）其他四．臨床表現(xiàn)：25五．實驗室檢查：1．小細胞低色素：MCV<80，MCH<28，MCHC<320，紅細胞中心蒼白區(qū)擴大2．血清鐵蛋白(SF)：<12ug/L3．紅細胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)：>0.9umol/L（>50ug/L）4．骨髓鐵粒幼紅細胞<15%5．血清鐵(SI)：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6.總鐵結合力(TIBC):>62.7umol/L(350ug/dl)7．轉鐵蛋白飽和度（TS）<15%8.骨髓象增生現(xiàn)象五．實驗室檢查：26

（一）血象

血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大，平均紅細胞容積(MCV)＜80fl；平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)＜26pg；平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)＜310；網(wǎng)紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。（一）血象27實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血28

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大，缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞29

（二）骨髓象紅系統(tǒng)幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細胞系（-）巨核細胞系（-）（二）骨髓象30六．治療原則：

⒈祛除病因⒉鐵劑：鐵元素2～6mg/kg.d，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進吸收：維生素C（3）療程（4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細胞，HB⒊輸血療法

六．治療原則：312.

鐵劑治療特效藥

⑴口服：

餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；

＊注意影響吸收因素2.鐵劑治療特效藥32

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表常用33⑵注射鐵劑副作用多，慎用

適應證

口服鐵劑治療無效；

口服反應嚴重，改變劑型、劑量無改善者；

胃腸手術后無法口服者；常用劑型

山梨醇枸椽酸鐵復合物；肌注

右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注⑵注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型34

療效判斷網(wǎng)織紅細胞3～4天7～10天高峰2～3周正常血紅蛋白2周臨床癥狀2周好轉療效判斷35七、護理評估⒈健康史⒉癥狀、體征、輔助檢查⒊社會、心理因素

七、護理評估⒈健康史36八、護理診斷⒈活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關

⒉營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與缺乏喂養(yǎng)知識，先天儲鐵不足，生長發(fā)育快，鐵吸收利用障礙有關

⒊知識缺乏家長及年長患兒缺乏有關人體需要鐵營養(yǎng)有關,缺乏本病的護理知識.八、護理診斷⒈活動無耐力37九、護理目標和護理評價⒈患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善;⒉患兒缺鐵因素消除;

⒊家長及年長患兒能敘述缺鐵病因，糾正不良飲食習慣,配合治療。九、護理目標和護理評價⒈患兒的活動耐力增38十、護理措施⒈注意休息，適量活動⒉飲食護理⒊應用鐵劑的護理⒋健康教育十、護理措施⒈注意休息，適量活動392.飲食護理

①糾正不良飲食習慣②指導合理搭配患兒的飲食③嬰兒提倡母乳喂養(yǎng)④預防性補鐵：﹤2㎎/㎏.d2.飲食護理

①糾正不良飲食習慣40⒊應用鐵劑的護理①指導鐵劑的正確服用及療程②指導鐵劑服用方法③指導鐵劑服用注意事項④注射方法鐵劑⑤療效觀察⒊應用鐵劑的護理①指導鐵劑的正確服用及療程41

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血◆VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；◆主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效；營養(yǎng)性巨幼細胞貧血42病因VitB12缺乏

⒈攝入量不足：

孕婦缺乏VitB12,嬰兒VitB12儲存不足;單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物,尤其乳母VitB12缺乏者;偏食或僅進食植物性食物。病因VitB12缺乏43⒉

吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉鈷蛋白結合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙；⒊

需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗⒉吸收和運輸障礙：44葉酸缺乏的原因

⒈攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；

⒉

藥物：

長期廣譜抗生素→結腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；

長期抗癲癇藥物；葉酸缺乏的原因45⒊

吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；⒋需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；⒌代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

⒊吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；46葉酸↓

四氫葉酸↓

核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神經(jīng)髓鞘中脂

細胞分裂↓

蛋白質(zhì),如Hb

蛋白合成不足

細胞增殖↓

合成正常

神經(jīng)纖維功能

細胞巨幼變

不完整

細胞數(shù)量下降

表情呆滯,反應差RBC↓WBC↓PLT↓

其它組織

發(fā)育落后,常倒退

細胞↓

肢體震顫

可有病理反射

精神神經(jīng)癥狀

巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血發(fā)病機理

葉酸↓四氫葉酸↓47臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。⒈一般表現(xiàn)：

多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑；臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。48⒉貧血表現(xiàn)：

皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大；⒊消化系統(tǒng)癥狀：

厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；

⒉貧血表現(xiàn)：49⒋精神神經(jīng)癥狀:煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)，踝震攣和Babinski征陽性；

葉酸缺乏：

神經(jīng)精神異常⒋精神神經(jīng)癥狀:煩躁不安，易怒50實驗室檢查⒈血常規(guī)

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細胞，白細胞、血小板計數(shù)可減少；實驗室檢查⒈血常規(guī)51營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片52⒉骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯；

中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多；

巨核細胞核：分葉過多；⒉骨髓象53

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體54⒊

血清維生素B12和葉酸測定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

葉酸<3μg/L(5~6μg/L)

⒋其他

血LDH↑

血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏)

⒊血清維生素B12和葉酸測定55治療要點⒈一般治療：營養(yǎng)；護理，防止感染；鼻飼：不能進食者；鎮(zhèn)靜劑:肌肉震顫者⒉去除病因治療要點⒈一般治療：56⒊維生素B12和葉酸治療

精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀

▲維生素B12肌注：500~1000μg一次

每次100

μg，每周2~3次，連用數(shù)周；

神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；

維生素B12吸收缺陷:每月1mg,長期應用；⒊維生素B12和葉酸治療57

◆維生素B12治療反應

6~7小時：骨髓內(nèi)巨幼紅轉為正常

2~4天：一般精神癥狀為轉

網(wǎng)織紅細胞：2~4天開始增加，6~7天達高峰，2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復較慢◆維生素B12治療反應58▲葉酸治療

5mgtid口服至癥狀好轉、血象恢復；

VitC：有助葉酸吸收；

抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc.Leucovorin)治療

先天吸收障礙者：劑量增至每日15~50mg；▲葉酸治療59

◆葉酸治療反應：

1~2天食欲好轉；

網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加，6~7天高峰；2~6周RBC和Hb恢復正常；◆葉酸治療反應：60護理診斷/問題⒈活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關

⒉營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與缺乏喂養(yǎng)知識，維生素B12/葉酸攝入不足、吸收不良有關

⒊生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12/葉酸缺乏影響生長發(fā)育有關護理診斷/問題⒈活動無耐力61護理措施⒈注意休息，適量活動⒉指導喂養(yǎng)，加強營養(yǎng)⒊監(jiān)測生長發(fā)育⒋健康教育護理措施⒈注意休息，適量活動62巨幼紅細胞性貧血

少哭不笑眼呆板，手足面舌有震顫。浮腫發(fā)稀皮臘黃，智低納差吞困難。大胞正色貧血象，巨幼紅C有大量。葉酸B12含量低，單純母乳欠喂養(yǎng)。肌注B12服葉酸，同服維C數(shù)周長。肉蛋肝血鮮菜泥，及時添加治又防。巨幼紅細胞性貧血少哭不笑眼呆板，手足面舌有震顫。63第三節(jié)

白血病病人的護理

第三節(jié)

白血病病人的護理

64一、定義是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病其特點是在骨髓和其他造血組織中白血病細胞廣泛而無控制地增生，并侵潤、破壞全身各組織器官。產(chǎn)生各種癥狀和體征，而正常造血功能受抑制，外周血出現(xiàn)幼稚細胞。臨床上常有貧血、發(fā)熱、出血和肝脾淋巴結不同程度腫大等表現(xiàn)一、定義是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病65二、發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬惡性腫瘤死亡率：男為第6位,女為第8位,兒童和35歲以下成人中為第1位。急性﹥慢性(5.5:1)男性發(fā)病率高于女性（1.81：1）二、發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬66三、分類1．根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，可分為：急性和慢性2．根據(jù)主要受累的細胞系列，急性白血病分為：急性淋巴細胞白血病急性非淋巴細胞白血病慢性白血病分為：慢性粒細胞白血病慢性淋巴細胞白血病毛細胞白血病幼淋巴細胞白血病三、分類1．根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，可分為：急性67四、病因及發(fā)病機制病毒因素：C型RNA逆轉錄病毒、人類T淋巴細胞病毒-I（HTLV-1）電離輻射化學因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化劑等遺傳因素四、病因及發(fā)病機制病毒因素：C型RNA逆轉錄病毒、人類T淋68一、臨床表現(xiàn)1、與正常造血衰竭有關的表現(xiàn)：貧血發(fā)熱感染出血2、與白血病浸潤有關一、臨床表現(xiàn)1、與正常造血衰竭有關的表現(xiàn)：69（一）與正常造血衰竭有關表現(xiàn)：

1.貧血貧血往往是首發(fā)癥狀，且呈進行性，主要是由于正常紅細胞生成減少。其特點為：①約半數(shù)病人就診時已有重度貧血；②呈正細胞正色素性貧血（一）與正常造血衰竭有關表現(xiàn)：

1.貧血貧血往往是首發(fā)癥702.發(fā)熱主要為成熟粒細胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起其特點為：①半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)；②熱度：可為低熱、亦可高達39～40℃以上；③感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見；④病原菌：最常見的致病菌為G-桿菌，疾病后期常伴真菌感染2.發(fā)熱主要為成熟粒細胞減少或缺乏，免疫功能降低所致的感染713.感染（急白）返回3.感染（急白）返724.出血主要為血小板減少引起，其次為凝血機制障礙其特點為：①近40%患者以出血為早期表現(xiàn)；②部位：全身各部，但以皮膚粘膜、牙齦、鼻腔出血，月經(jīng)過多為主；嚴重者可致眼底出血和顱內(nèi)出血③急早粒易并發(fā)DIC4.出血主要為血小板減少引起，其次為凝血機制障礙73出血出血74（二）與白血病浸潤有關表現(xiàn)1.肝.脾.淋巴結腫大：2.骨骼和關節(jié)：胸骨下端局部壓痛也可出現(xiàn)其他骨關節(jié)的疼痛3.眼部：在眼眶部位可出現(xiàn)粒細胞肉瘤或綠色瘤，引起眼球突出、復視、失明4.口腔和皮膚：齒齦浸潤，增生、腫脹，皮膚真皮結節(jié)（二）與白血病浸潤有關表現(xiàn)1.肝.脾.淋巴結腫大：755.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):頭痛、頭暈，嘔吐、頸項強直，重者抽搐、昏迷，常發(fā)生于緩解期的兒童急淋6.睪丸浸潤：一側無痛性腫大,常發(fā)生于幼兒或青年急淋緩解期。易致髓外復發(fā)。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn)。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L):頭痛、頭暈，嘔吐、頸76肝脾腫大肝脾腫大77頸部淋巴結（急白）頸部淋巴結（急白）78第11章造血系統(tǒng)疾病患兒護理課件79二、輔助檢查（一）、血象

1.白細胞：大多數(shù)患者增高，晚期更顯著，也可正常或減低。原始和（或）幼稚細胞30%~90%。2.正細胞貧血3.不同程度的血小板減少。二、輔助檢查（一）、血象80二、輔助檢查（二）、骨髓象1.是診斷白血病的重要依據(jù)2.有核細胞顯著增生，以原始細胞為主3.白血病裂孔現(xiàn)象4.正常幼紅細胞和巨核細胞減少5.急非淋細胞化學染色可見Auer小體（三）、血尿酸：化療期間增加，乃因大量白血病細胞化療破壞所致二、輔助檢查81第11章造血系統(tǒng)疾病患兒護理課件82三、處理要點（一）、對癥支持治療（1）高白細胞血癥的緊急處理白細胞淤滯癥血細胞分離機，單采清除過高的白細胞化療藥物和水化預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥三、處理要點（一）、對癥支持治療83（2）防治感染保證病人爭取有效化療或進行骨髓移植、降低死亡率的關鍵之一有效抗生素使用（3）改善貧血吸氧、輸濃縮紅細胞，維持Hb＞80g/L白細胞淤積時不宜立即輸紅細胞（4）防治出血濃縮血小板懸液，血小板＞20×109/L第11章造血系統(tǒng)疾病患兒護理課件84（5）防治尿酸性腎病多飲水或給予靜脈補液堿化尿液和口服別嘌呤醇（6）糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)（二）、化學藥物治療分兩個階段即誘導緩解和緩解后治療（5）防治尿酸性腎病851階段.誘導緩解治療的起始階段聯(lián)合化療，在較短時間內(nèi)獲得完全緩解方案：VP：長春新堿＋潑尼松（2-3周）DVLP：長春新堿＋柔紅霉素＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）DA：阿糖胞苷＋柔紅霉素（7天）1階段.誘導緩解治療的起始階段862階段.緩解后治療

目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解期，爭取治愈。方法是：用原誘導方案鞏固2～4個療程，以后每月強化治療一次。急淋和急非淋分別共計治療3～4年和1～2年急淋間歇期維持治療：6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服2階段.緩解后治療目的是繼續(xù)消滅體內(nèi)殘存的白血病細胞，87中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治防治：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化學性蛛網(wǎng)膜炎顱部放射線照射和脊髓照射中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治88四、白血病的護理診斷有感染的危險

與機體免疫功能低下、中性粒細胞減少有關活動無耐力

與貧血引起全身組織缺氧、白血病代謝增高及化療藥副作用有關自我形象紊亂

與化療藥引起脫發(fā)有關有損傷的危險：出血

與血小板減少、白血病細胞浸潤有關預感性悲哀

與患急性白血病和感受到死亡威脅有關四、白血病的護理診斷有感染的危險與機體免疫功能低下、中性89體溫過高

與感染和（或）腫瘤細胞代謝亢進有關口腔粘膜改變

與白血病細胞浸潤、化療反應及繼發(fā)真菌感染等有關疼痛

與白血病細胞浸潤骨骼和四肢肌肉、關節(jié)有關體溫過高與感染和（或）腫瘤細胞代謝亢進有關90五、白血病的護理措施一般護理一般護理飲食：增強食欲、增加營養(yǎng)、多飲水選擇合適的進餐時間：選擇胃腸道癥狀最輕的時間進食，避免治療前后2小時內(nèi)進食出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進食，及時清除嘔吐物必要時，遵醫(yī)囑治療前1-2小時給予止吐藥病情觀察生命體征、白細胞計數(shù)感染征象、出血征象脾臟大小、質(zhì)地五、白血病的護理措施一般護理一般護理91藥物護理靜脈炎及組織壞死的預防和護理：合理選用靜脈：注射部位從遠端開始，每次更換注射部位，熟練的靜脈穿刺技術，避免穿透血管；中心靜脈或深靜脈留置導管合理選用靜脈：避免藥物外滲：注射前先用生理鹽水沖洗，輸注完畢后再沖洗，輕壓血管數(shù)分鐘藥物護理92骨髓抑制肝腎功能損害出血性膀胱炎---環(huán)磷酰胺末梢神經(jīng)炎---長春新堿心肌及心臟傳導損害---柔紅霉素、阿霉素皮膚色素沉著、肺纖維化等---馬利蘭第11章造血系統(tǒng)疾病患兒護理課件93Thankyou!Thankyou!94第十一章

造血系統(tǒng)疾病患兒護理

第十一章

造血系統(tǒng)疾病患兒護理

95第一節(jié)小兒造血和血液特點一．造血特點：（一）胚胎期造血：卵黃囊造血期（中胚葉）肝脾造血期骨髓造血期第一節(jié)小兒造血和血液特點96

1.中胚葉造血期

在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細胞。在胚胎第6～8周后，中胚葉造血開始減退。

2.肝脾造血期

在胚胎6-8周（2個月）時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4-5月時達高峰，肝造血先是產(chǎn)生有核紅細胞，以后產(chǎn)生粒細胞和巨核細胞，至胎兒期6個月后肝造血逐漸減退。

1.中胚葉造血期97

脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎就可以檢測出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢，稍后，粒系造血顯得相當活躍，第12周時、還可出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞，至胚胎5個月后脾臟造紅細胞及粒細胞的功能逐漸減退至消失。至出生時成為終生造血淋巴器官。第8～11周胸腺、淋巴結參與造淋巴細胞。

4.骨髓造血期

胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才漸趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為唯一的造血場所。脾臟發(fā)生于人胚第8周，在人類、大約在第12周胚胎98（二）生后造血：

1.骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后~18歲（3）黃骨髓的潛在造血功能

2.骨髓外造血（1）應急：恢復胎兒時期造血狀態(tài)（2）外周血象表現(xiàn)（3）體征：肝脾淋巴結腫大（二）生后造血：99二、血象特點1.紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時5.0～7.0150～2206～12小時↑↑血液濃縮2～3月3.0110生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平二、血象特點1.紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)100生理性貧血的原因

⑴紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；⑵生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短；⑶生長發(fā)育迅速：

血循環(huán)量增加；生理性貧血的原因1012.白細胞數(shù)與分類

白細胞數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化2.白細胞數(shù)與分類1024-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時1033.血小板數(shù)與成人相似(150~250)×109/L4.血容量占體重比相對較成人多

新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%3.血小板數(shù)與成人相似104第二節(jié)小兒貧血

一．定義：單位容積內(nèi)末梢血中的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常.

第二節(jié)小兒貧血

一．定義：105世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%少于正常值時及診斷為貧血世界衛(wèi)生組織血紅蛋白正常值106二、貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準二、貧血分度107三．分類

㈠形態(tài)學分類：

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細胞性>94>3232-380B12↓正細胞性80-9428-3232-38再障單純小細胞<80<2832-38腎臟小細胞低色素<80<28<32IDA*MCV紅細胞平均容積MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度MCH紅細胞平均血紅蛋白三．分類*MCV紅細胞平均容積MCHC紅細胞平均血紅108㈡病因分類：

1．生成不足：（1）造血物質(zhì)缺乏（2）造血功能障礙

2．破壞過多（溶血）：（1）細胞內(nèi)在異常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb）（2）細胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）

3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲㈡病因分類：109營養(yǎng)性缺鐵性貧血一．定義：由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種貧血。二.特點：臨床上具有小細胞低色素性、血清鐵和鐵蛋白減少、鐵劑治療有效等特點，嬰幼兒多見。營養(yǎng)性缺鐵性貧血一．定義：110二．鐵代謝：1.人體內(nèi)總鐵含量：正常成人男性約50mg/kg，女性約35mg/kg新生兒約75mg/kg2．鐵的分布：

Hb儲存鐵肌紅蛋白酶65-75%20-30%3.2%＜1%

以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)3.來源:食物（外源性鐵)1-1.5mg/天少量衰老紅細胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵）大部分

二．鐵代謝：111鐵的代謝—吸收與運轉吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、

AA）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓鐵的代謝—吸收與運轉吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原112鐵的代謝—吸收與運轉食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉鐵蛋白骨髓轉運

貯存紅細胞破壞鐵的代謝—吸收與運轉食物Fe十二指腸Fe2++去鐵蛋白鐵113鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶

Fe3++轉鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶Fe3++轉114三、病因和發(fā)病機理1．缺鐵原因：（1）儲鐵不足：早產(chǎn)兒<3個月，雙胎，產(chǎn)時失血等（2）攝入不足：乳類鐵少，未加輔食（肉，蛋，肝，菜，水果）（3）生長發(fā)育快：血容量增加>鐵的攝入（4）吸收障礙：食物搭配不當、慢性腹瀉、反復感染等（5）丟失過多：牛奶蛋白過敏、鉤蟲、息肉、憩室三、病因和發(fā)病機理115

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細胞功能紊亂，如

生物氧化、細胞呼吸小細胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機理鐵缺1162.缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液：小細胞低色素性貧血：缺鐵三個階段鐵減少期(ID)：儲存鐵減少，合成RBC鐵不少紅細胞生成缺鐵期(IDE)：儲存鐵嚴重減少、RBC生成需要鐵不足，但血液循環(huán)中Hb不少缺鐵性貧血期(IDA)：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標異常2.缺鐵對各系統(tǒng)的影響117（2）其它方面：肌紅蛋白↓酶活性↓：細胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶——體力下降，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育損害，消化道粘膜上皮萎縮，免疫力下降。（2）其它方面：118四．臨床表現(xiàn)：常見年齡：嬰幼兒起病情況：一般緩慢1．一般貧血表現(xiàn)：體力，智力，消化，面色.2．髓外造血3．非造血系統(tǒng)癥狀（肌紅蛋白，酶）（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）其他四．臨床表現(xiàn)：119五．實驗室檢查：1．小細胞低色素：MCV<80，MCH<28，MCHC<320，紅細胞中心蒼白區(qū)擴大2．血清鐵蛋白(SF)：<12ug/L3．紅細胞內(nèi)游離原卟啉(FEP)：>0.9umol/L（>50ug/L）4．骨髓鐵粒幼紅細胞<15%5．血清鐵(SI)：<10.7umol/L(<60ug/dl)，6.總鐵結合力(TIBC):>62.7umol/L(350ug/dl)7．轉鐵蛋白飽和度（TS）<15%8.骨髓象增生現(xiàn)象五．實驗室檢查：120

（一）血象

血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大，平均紅細胞容積(MCV)＜80fl；平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)＜26pg；平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)＜310；網(wǎng)紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。（一）血象121實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血實驗室檢查血涂片正常缺鐵性貧血122

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大，缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞123

（二）骨髓象紅系統(tǒng)幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細胞系（-）巨核細胞系（-）（二）骨髓象124六．治療原則：

⒈祛除病因⒉鐵劑：鐵元素2～6mg/kg.d，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進吸收：維生素C（3）療程（4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細胞，HB⒊輸血療法

六．治療原則：1252.

鐵劑治療特效藥

⑴口服：

餐間口服為宜

二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；

＊注意影響吸收因素2.鐵劑治療特效藥126

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表常用127⑵注射鐵劑副作用多，慎用

適應證

口服鐵劑治療無效；

口服反應嚴重，改變劑型、劑量無改善者；

胃腸手術后無法口服者；常用劑型

山梨醇枸椽酸鐵復合物；肌注

右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注⑵注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型128

療效判斷網(wǎng)織紅細胞3～4天7～10天高峰2～3周正常血紅蛋白2周臨床癥狀2周好轉療效判斷129七、護理評估⒈健康史⒉癥狀、體征、輔助檢查⒊社會、心理因素

七、護理評估⒈健康史130八、護理診斷⒈活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關

⒉營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與缺乏喂養(yǎng)知識，先天儲鐵不足，生長發(fā)育快，鐵吸收利用障礙有關

⒊知識缺乏家長及年長患兒缺乏有關人體需要鐵營養(yǎng)有關,缺乏本病的護理知識.八、護理診斷⒈活動無耐力131九、護理目標和護理評價⒈患兒的活動耐力增加，氣促、虛弱和疲乏逐漸改善;⒉患兒缺鐵因素消除;

⒊家長及年長患兒能敘述缺鐵病因，糾正不良飲食習慣,配合治療。九、護理目標和護理評價⒈患兒的活動耐力增132十、護理措施⒈注意休息，適量活動⒉飲食護理⒊應用鐵劑的護理⒋健康教育十、護理措施⒈注意休息，適量活動1332.飲食護理

①糾正不良飲食習慣②指導合理搭配患兒的飲食③嬰兒提倡母乳喂養(yǎng)④預防性補鐵：﹤2㎎/㎏.d2.飲食護理

①糾正不良飲食習慣134⒊應用鐵劑的護理①指導鐵劑的正確服用及療程②指導鐵劑服用方法③指導鐵劑服用注意事項④注射方法鐵劑⑤療效觀察⒊應用鐵劑的護理①指導鐵劑的正確服用及療程135

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血◆VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；◆主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效；營養(yǎng)性巨幼細胞貧血136病因VitB12缺乏

⒈攝入量不足：

孕婦缺乏VitB12,嬰兒VitB12儲存不足;單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物,尤其乳母VitB12缺乏者;偏食或僅進食植物性食物。病因VitB12缺乏137⒉

吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉鈷蛋白結合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙；⒊

需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗⒉吸收和運輸障礙：138葉酸缺乏的原因

⒈攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞；

⒉

藥物：

長期廣譜抗生素→結腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；

長期抗癲癇藥物；葉酸缺乏的原因139⒊

吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；⒋需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；⒌代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

⒊吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；140葉酸↓

四氫葉酸↓

核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神經(jīng)髓鞘中脂

細胞分裂↓

蛋白質(zhì),如Hb

蛋白合成不足

細胞增殖↓

合成正常

神經(jīng)纖維功能

細胞巨幼變

不完整

細胞數(shù)量下降

表情呆滯,反應差RBC↓WBC↓PLT↓

其它組織

發(fā)育落后,常倒退

細胞↓

肢體震顫

可有病理反射

精神神經(jīng)癥狀

巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血發(fā)病機理

葉酸↓四氫葉酸↓141臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。⒈一般表現(xiàn)：

多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑；臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。142⒉貧血表現(xiàn)：

皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大；⒊消化系統(tǒng)癥狀：

厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；

⒉貧血表現(xiàn)：143⒋精神神經(jīng)癥狀:煩躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)，踝震攣和Babinski征陽性；

葉酸缺乏：

神經(jīng)精神異常⒋精神神經(jīng)癥狀:煩躁不安，易怒144實驗室檢查⒈血常規(guī)

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大細胞為多，易見嗜多色性和嗜鹼點彩RBC，可見巨幼變的有核紅細胞，中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象；網(wǎng)織紅細胞，白細胞、血小板計數(shù)可減少；實驗室檢查⒈血常規(guī)145營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片146⒉骨髓象

增生明顯活躍，以紅系增生為主

粒、紅系：均出現(xiàn)巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，副染色質(zhì)明顯；

中性粒細胞：胞漿空泡形成，核分葉過多；

巨核細胞核：分葉過多；⒉骨髓象147

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體148⒊

血清維生素B12和葉酸測定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

葉酸<3μg/L(5~6μg/L)

⒋其他

血LDH↑

血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏)

⒊血清維生素B12和葉酸測定149治療要點⒈一般治療：營養(yǎng)；護理，防止感染；鼻飼：不能進食者；鎮(zhèn)靜劑:肌肉震顫者⒉去除病因治療要點⒈一般治療：150⒊維生素B12和葉酸治療

精神神經(jīng)癥狀明顯者，以B12治療為主，單用葉酸可加重癥狀

▲維生素B12肌注：500~1000μg一次

每次100

μg，每周2~3次，連用數(shù)周；

神經(jīng)系統(tǒng)受累時,每日1mg，2周以上；

維生素B12吸收缺陷:每月1mg,長期應用；⒊維生素B12和葉酸治療151

◆維生素B12治療反應

6~7小時：骨髓內(nèi)巨幼紅轉為正常

2~4天：一般精神癥狀為轉

網(wǎng)織紅細胞：2~4天開始增加，6~7天達高峰，2周后降至正常；精神神經(jīng)癥狀：恢復較慢◆維生素B12治療反應152▲葉酸治療

5mgtid口服至癥狀好轉、血象恢復；

VitC：有助葉酸吸收；

抗葉酸代謝藥物所致者：甲酰四氫葉酸鈣(Calc.Leucovorin)治療

先天吸收障礙者：劑量增至每日15~50mg；▲葉酸治療153

◆葉酸治療反應：

1~2天食欲好轉；

網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加，6~7天高峰；2~6周RBC和Hb恢復正常；◆葉酸治療反應：154護理診斷/問題⒈活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關

⒉營養(yǎng)失調(diào)低于機體需要量與缺乏喂養(yǎng)知識，維生素B12/葉酸攝入不足、吸收不良有關

⒊生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12/葉酸缺乏影響生長發(fā)育有關護理診斷/問題⒈活動無耐力155護理措施⒈注意休息，適量活動⒉指導喂養(yǎng)，加強營養(yǎng)⒊監(jiān)測生長發(fā)育⒋健康教育護理措施⒈注意休息，適量活動156巨幼紅細胞性貧血

少哭不笑眼呆板，手足面舌有震顫。浮腫發(fā)稀皮臘黃，智低納差吞困難。大胞正色貧血象，巨幼紅C有大量。葉酸B12含量低，單純母乳欠喂養(yǎng)。肌注B12服葉酸，同服維C數(shù)周長。肉蛋肝血鮮菜泥，及時添加治又防。巨幼紅細胞性貧血少哭不笑眼呆板，手足面舌有震顫。157第三節(jié)

白血病病人的護理

第三節(jié)

白血病病人的護理

158一、定義是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病其特點是在骨髓和其他造血組織中白血病細胞廣泛而無控制地增生，并侵潤、破壞全身各組織器官。產(chǎn)生各種癥狀和體征，而正常造血功能受抑制，外周血出現(xiàn)幼稚細胞。臨床上常有貧血、發(fā)熱、出血和肝脾淋巴結不同程度腫大等表現(xiàn)一、定義是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病159二、發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬惡性腫瘤死亡率：男為第6位,女為第8位,兒童和35歲以下成人中為第1位。急性﹥慢性(5.5:1)男性發(fā)病率高于女性（1.81：1）二、發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬160三、分類1．根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，可分為：急性和慢性2．根據(jù)主要受累的細胞系列，急