進(jìn)修講課風(fēng)濕病學(xué)概論優(yōu)質(zhì)課件

進(jìn)修講課風(fēng)濕病學(xué)概論進(jìn)修講課風(fēng)濕病學(xué)概論1

風(fēng)濕性疾病中，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分,但風(fēng)濕性疾病不只限于關(guān)節(jié)炎。由于缺乏特異診斷和治療，致殘率和病死率較高。結(jié)締組織病只是風(fēng)濕性疾病的一個(gè)重要組成部分，不能把風(fēng)濕性疾病僅理解為結(jié)締組織疾病。12/16/2022風(fēng)濕性疾病中，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組2風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；不只是內(nèi)科學(xué)中的一個(gè)分支，而與皮科、放射科、神經(jīng)科、理療科、矯形外科、骨科及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)相互交叉滲透。風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生理、病理、遺傳等基礎(chǔ)知識(shí)及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。12/16/2022風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾?。?3第一節(jié)風(fēng)濕性疾病基礎(chǔ)和與疾病分類彌漫性結(jié)締組織病RA，JRA，SLE，SSC，彌漫性筋膜炎，PM/DM，血管炎,pSS,重疊綜合征，MCTD，其他如風(fēng)濕性多肌痛,RP等。脊柱關(guān)節(jié)病AS，ReA,PA等OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A結(jié)晶性關(guān)節(jié)病12/16/2022第一節(jié)風(fēng)濕性疾病基礎(chǔ)和與疾病分類彌漫性結(jié)締組織病12/14412/16/202212/14/20225中軸關(guān)節(jié)與外周關(guān)節(jié)12/16/2022中軸關(guān)節(jié)與外周關(guān)節(jié)12/14/20226ThenomenclatureandclassificationofarthritisandrheumaticdiseasesfromACRin1993。ArthritsRheum26:1029~1032,1993一、Diffuseconnectivetissuediseases1、Rheumatoidarthritis，RA2、Juvenilerheumatoidarthritis，JRA3、Systemiclupuserythematosus，SLE4、Systemicsclerosis，SSc5、Diffusefasciitis，EF6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM7、Vasculitis8、Sjogrensyndrome，SS9、Overlappingsyndrome，OS10、others:Polymyalgiarheumatica12/16/2022Thenomenclatureandclassific7風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)

風(fēng)濕性疾病，尤其是彌漫性CTD的共同的特點(diǎn)：一、自身免疫反應(yīng)：常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，病變中有纖維樣壞死、血管炎和免疫復(fù)合物沉淀。二、炎癥ESR加快，CRP升高三、與遺傳的關(guān)聯(lián)：

如AS大多HLA-B27陽性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。四、病程：大多呈慢性、遷延反復(fù)。五、臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜：

不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。六、激素、免疫抑制劑治療有效12/16/2022風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)12/14/20228常見風(fēng)濕病的組織病理學(xué)疾病基本病理改變檢查方法RA滑膜炎雙手X線片，RFSpA附著點(diǎn)炎骶髂關(guān)節(jié)OA軟骨雙膝、腰椎、頸椎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔骨病骨MRI炎性肌病肌肉肌酶等12/16/2022常見風(fēng)濕病的組織病理學(xué)疾病基本病理改變檢9第二節(jié)風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)檢查12/16/2022第二節(jié)風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)檢查12/14/202210病史采集一般項(xiàng)目(年齡和性別)其意義疼痛，僵硬和腫脹，乏力，發(fā)病前的健康狀況、發(fā)病的年齡和誘因、起病方式、前驅(qū)表現(xiàn)、首發(fā)部位、演變過程、病變范圍、加劇或緩解的因素，伴隨全身表現(xiàn)（如發(fā)熱、咽痛、腹瀉、尿頻、尿痛、眼紅、紅斑、結(jié)節(jié)、肌痛、口干、眼干、指端變色和乏力等），接受過的檢查、治療及對(duì)治療的反應(yīng)；家族史。風(fēng)濕性疾病的診查12/16/2022病史采集風(fēng)濕性疾病的診查12/14/202211查體全面關(guān)節(jié)檢查周圍神經(jīng)的檢查12/16/2022查體全面12/14/202212實(shí)驗(yàn)室檢查重視常規(guī)檢查自身抗體的檢測(cè)12/16/2022實(shí)驗(yàn)室檢查重視常規(guī)檢查12/14/20221312/16/202212/14/20221412/16/202212/14/202215雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等?？沽字贵w綜合征(Anti-phosholipidsyndrome,APS)：反復(fù)血管內(nèi)栓塞，血小板減少，習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)。6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM特異性=本標(biāo)準(zhǔn)所診斷的病人，多少是準(zhǔn)確的(%)5、基因治療著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)7、補(bǔ)體，8、免疫球蛋白（Ig）三、與遺傳的關(guān)聯(lián)：如AS大多HLA-B27陽性。Tomanage/preventtreatmenttoxicities類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A2、不需用大量時(shí)，盡量用小量。有助于疾病的診斷，如抗Sm是SLE標(biāo)記抗體；著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)1、非甾體類抗炎藥（對(duì)癥治療）風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生CRP:2周內(nèi)>80%,大于4周<25%四、病程：大多呈慢性、遷延反復(fù)。環(huán)氧化酶-2特異性抑制劑：塞來昔布抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎亍⑶傲协h(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)而能減輕、消除關(guān)節(jié)炎癥。12/16/2022雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等。12/14/20221612/16/202212/14/20221712/16/202212/14/20221812/16/202212/14/20221912/16/202212/14/20222012/16/202212/14/20222112/16/202212/14/202222Figure65-1TheseswanneckdeformitiesarearesultofParkinson'sdisease,notrheumatoidarthritis(RA).(FromOrdensteinL:Surlaparalysieagitanteetlascleroseenplaquesgeneralisee.Paris,ImprimeriedeEMartinet,1864.)

12/16/2022Figure65-1Theseswanneckde2312/16/202212/14/202224五、實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)

對(duì)其實(shí)驗(yàn)結(jié)果的判斷應(yīng)該結(jié)合臨床，客觀全面地加以分析。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查：1、類風(fēng)濕因子（RF）2、抗核抗體（ANA）3、抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA）4、抗ENA多肽抗體譜5、抗組蛋白（Histon）抗體6、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）7、補(bǔ)體，8、免疫球蛋白（Ig）9、抗磷脂抗體（APL抗體）10、抗鏈球菌溶血素O（ASO）12/16/2022五、實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)12/14/20222512/16/202212/14/202226PsoriaticArthritisModeratenarrowingandsclerosisoftheLsacroiliacjoint.Therightisrelativelynormal.AsymmetricsacroiliitisismorecommoninReiter'sandpsoriaticarthritis,whereas,bilateralinvolvementisusuallyfoundinankylosingspondylitisandinflammatorybowelassociatedarthritis.ProgressivechangesintheDIPjointsofapatientwithpsoriaticarthritis.A)mildsofttissueswellingandearlyerosion,B)greaterlossofbonesubstanceandearlyproliferation,andC)bonelossandtaperingproximallyleadingtoa"pencil-in-cup"deformity.SwellinganddeformityoftheDIPjointsalongwithpsoriaticnailchanges

12/16/2022PsoriaticArthritisModeratena27不能教條12/16/2022不能教條12/14/2022281、氯喹：250mg1-2次/日羥化氯喹：200mg-400mg/日抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A非甾體抗炎藥（NSAIDs）2、康復(fù)治療雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等。病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）白塞病5 0抗ScL-70是SD的標(biāo)記抗體，抗Jo-1是PM/DM的標(biāo)記抗體著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；三、與遺傳的關(guān)聯(lián)：如AS大多HLA-B27陽性。風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；3、來氟米特10-20mg/d幾種ENA的由來及同義詞Toconfirmadiagnosis2、青霉胺：125mg1-2次/日漸增加至750mg/日pANCA:指核周染色，并非周邊型核抗體。風(fēng)濕病的治療:(1)6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM4、需長期使用者，從一開始就確立方案，以后漸12/16/20221、氯喹：250mg1-2次/日羥化氯喹：229實(shí)驗(yàn)室檢查12/16/2022實(shí)驗(yàn)室檢查12/14/202230炎性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要針對(duì)疾病活動(dòng)性ESR:CRP:2周內(nèi)>80%,大于4周<25%OTHER:1.白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞.2.糖蛋白及粘蛋白等.12/16/2022炎性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要針對(duì)疾病活動(dòng)性12/14/202231ANAsANA是指抗細(xì)胞內(nèi)DNA,RNA,AHA,noAHA,phospholipid……蛋白質(zhì)分子及其復(fù)合物成分的抗體.Miescher于1957年發(fā)現(xiàn)。1957年Ceppelini發(fā)現(xiàn)DNA:ssDNA,dsDNA.AHA:H1,H2A,H2B,H3,H4.ENA:Sm,Nrnp,rRNP,SSA/SSB,ScL70,Jo1,PM1,PCNA,RA33,centromere…..12/16/2022ANAsANA是指抗細(xì)胞內(nèi)DNA,RNA,AHA,noAHA3212/16/202212/14/202233類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）

抗變性IgGFC段的抗體，普通測(cè)的是IgMRF抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體12/16/2022類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）12/14/34抗核抗體（ANA）ANA：指抗細(xì)胞核成分（DNA，RNA，蛋白質(zhì)和酶）的抗體。ANA存在一個(gè)譜ANA新概念：抗核酸（Nucleicacid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗體的總稱某些核抗原成分在核仁和胞漿內(nèi)比核質(zhì)內(nèi)更豐富有助于疾病的診斷，如抗Sm是SLE標(biāo)記抗體；抗ScL-70是SD的標(biāo)記抗體，抗Jo-1是PM/DM的標(biāo)記抗體觀察疾病活動(dòng)度和治療反應(yīng)研究發(fā)病機(jī)理12/16/2022抗核抗體（ANA）ANA：指抗細(xì)胞核成分（DNA，RNA3512/16/202212/14/202236熒光顯微鏡下ANA的染色型別均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)斑點(diǎn)型：與抗ENA有關(guān)周邊型：與抗dsDNA有關(guān)核仁型：4-6sRNA著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)12/16/2022熒光顯微鏡下ANA的染色型別均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)37抗雙鏈DNA抗體

（短膜蟲免疫熒光法﹥1:5） 病例數(shù) 陽性率（%）正常人 1100 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 64 活動(dòng)期 31 93.6 緩解期 33 3.0 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎60 1.8 硬皮病 13 0 多發(fā)性肌炎 8 0 干燥綜合癥 15 0 白塞病5 0 非結(jié)締組織病2221.7 12/16/2022抗雙鏈DNA抗體

（短膜蟲免疫熒光法﹥1:5） 38幾種ENA的由來及同義詞Sm：病人名：SmithRNP:u1RNP或nRNPNuclear

RibonucleoproteinSSA:ROSjogren’ssyndromeASSB:La,Ha,Sjogren’ssyndromeBJo-1:病人JohnScL-70:Scleroderma12/16/2022幾種ENA的由來及同義詞Sm：病人名：Smith12/39AsymmetricsacroiliitisismorecommoninReiter'sandpsoriaticarthritis,whereas,bilateralinvolvementisusuallyfoundinankylosingspondylitisandinflammatorybowelassociatedarthritis.乙酸類吲哚美辛（消炎痛）、RNP:u1RNP或nRNPNuclearRibonucleoproteinRA，JRA，SLE，SSC，彌漫性筋膜炎，4、SASP每日0．5g開始，至日服⒉0~⒊0g，連用6月無7、Vasculitis結(jié)締組織病只是風(fēng)濕性疾病的一個(gè)重要組成部分，不能把風(fēng)濕性疾病僅理解為結(jié)締組織疾病。Tomanage/preventtreatmenttoxicities病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）9、抗磷脂抗體（APL抗體）正常人 11005、Diffusefasciitis，EF抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體如作為RA慢作用藥尚未起效前的過渡措施，肌肉活檢——診斷肌炎/皮肌炎6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)丙酸類布洛芬、萘普生抗磷脂抗體及其綜合征抗磷脂抗體綜合征(Anti-phosholipidsyndrome,APS)：反復(fù)血管內(nèi)栓塞，血小板減少，習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)。臨床上可有肺動(dòng)脈高壓，腦病，高凝狀態(tài)等多見于SLE（70%），SS、白塞病、自身免疫性血小板減少、真性紅細(xì)胞增多、免疫性血管炎、習(xí)慣性流產(chǎn)、惡性腫瘤、多發(fā)性硬化、傳染性疾病、腎上腺出血和Addison病均可陽性12/16/2022Asymmetricsacroiliitisismor40抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）cANCA:中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)熒光染色，其主要抗原(PR3蛋白酶)是中性粒細(xì)胞顆粒內(nèi)的和單核細(xì)胞溶酶體的絲氨酸蛋白酶，此種抗體主要與Wegener’s肉芽腫相關(guān)，少數(shù)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎也可陽性。pANCA:指核周染色，并非周邊型核抗體。其主要抗原（MPO）是胞漿內(nèi)髓過氧化物酶，彈力蛋白酶及某些成分，此種抗體在特發(fā)性新月體腎小球腎炎和血管炎（顯微鏡下多動(dòng)脈炎）中陽性。12/16/2022抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（Anti-NeutrophilCy4112/16/202212/14/202242六、放射學(xué)檢查

X線、CT、MRI檢查對(duì)風(fēng)濕性疾病的骨、關(guān)節(jié)病變、肺、腦等病變的診斷、病情的估價(jià)及隨診是必不可少的。12/16/2022六、放射學(xué)檢查12/14/202243七、組織病理學(xué)檢查

唇腺活檢——診斷干燥綜合征肌肉活檢——診斷肌炎/皮肌炎滑膜活檢——關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷血管活檢——血管炎的鑒別診斷腎活檢——SLE及其它風(fēng)濕性病腎損害的鑒別診斷皮膚、皮下結(jié)節(jié)活檢——血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的診斷。12/16/2022七、組織病理學(xué)檢查12/14/202244

風(fēng)濕性疾病的診斷

通常以疾病分類標(biāo)準(zhǔn)用作疾病診斷，之所以稱為分類標(biāo)準(zhǔn)，是這些標(biāo)準(zhǔn)為流行病的調(diào)查而設(shè)，其診斷的敏感性及特異性皆不可能達(dá)到100%。任何標(biāo)準(zhǔn)皆有假陽性及假陰性，因此，醫(yī)生的鑒別及判斷能力顯得尤為重要。敏感性=本標(biāo)準(zhǔn)可以發(fā)現(xiàn)多少病人(%)特異性=本標(biāo)準(zhǔn)所診斷的病人，多少是準(zhǔn)確的(%)12/16/2022風(fēng)濕性疾病的診斷12/14/202245風(fēng)濕病的治療:(1)

強(qiáng)調(diào)早期治療。治療的目的是控制病變發(fā)展，保持關(guān)節(jié)功能、改善生活質(zhì)量。一、一般治療患者教育飲食治療功能鍛煉12/16/2022風(fēng)濕病的治療:(1)12/14/202246二、藥物治療：1、非甾體類抗炎藥（對(duì)癥治療）2、慢作用藥（改善病情藥）3、免疫抑制劑4糖皮質(zhì)激素5、生物制劑12/16/2022二、藥物治療：12/14/202247三、特殊治療

1、血漿置換療法2、康復(fù)治療3、外科手術(shù)治療4、免疫重建5、基因治療12/16/2022三、特殊治療12/14/202248非甾體抗炎藥（NSAIDs）

作用機(jī)制

抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)而能減輕、消除關(guān)節(jié)炎癥。注意：抗風(fēng)濕劑量要足，不要同時(shí)使用2種NSAIDs12/16/2022非甾體抗炎藥（NSAIDs）12/14/202249NSAIDs藥物甲酸類乙酰水楊酸（阿司匹林）乙酸類吲哚美辛（消炎痛）、舒林酸、阿西美辛丙酸類布洛芬、萘普生苯乙酸類雙氯芬酸（雙氯滅痛）昔康類吡羅昔康（炎痛喜康）非酸類尼美舒利環(huán)氧化酶-2特異性抑制劑：塞來昔布依抗炎、鎮(zhèn)痛強(qiáng)度和藥代動(dòng)力學(xué)不同，計(jì)量用法各異，其副反應(yīng)主要有胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。NSAIDs至少服兩周方能判斷其療效，同時(shí)服兩種非甾體類抗炎藥療效并不協(xié)同而副反應(yīng)會(huì)增加。12/16/2022NSAIDs藥物甲酸類乙酰水楊酸50病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）1、氯喹：250mg1-2次/日羥化氯喹：200mg-400mg/日2、青霉胺：125mg1-2次/日漸增加至750mg/日

3、來氟米特10-20mg/d4、SASP每日0．5g開始，至日服⒉0~⒊0g，連用6月無效則應(yīng)換藥。

12/16/2022病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）151

細(xì)胞毒藥物1.MTX，抑制細(xì)胞內(nèi)二氫葉酸還原酶兼有抗炎作用。每周⒎5~25mg，療程至少半年。主要副作用肝損害和骨髓抑制。2.CTX，日服100mg或間日靜注200mg，重者可用⒈0g靜脈沖擊，3-4周一次，不良反應(yīng)有骨髓抑制、胃腸反應(yīng)，大劑量時(shí)應(yīng)多飲水以防出血性膀胱炎。3.雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等。12/16/2022細(xì)胞毒藥物12/14/202252腎上腺糖皮質(zhì)激素有抗炎和免疫抑制作用。使用激素的原則：1、需用大量時(shí)（如狼瘡腦?。?yīng)毫不猶豫使用。但要先除外感染。2、不需用大量時(shí)，盡量用小量。如作為RA慢作用藥尚未起效前的過渡措施，或非甾類抗炎藥療效不滿意時(shí)的短期措施。3、能短期使用者盡量不長期使用。4、需長期使用者，從一開始就確立方案，以后漸減量至維持量。

12/16/2022腎上腺糖皮質(zhì)激素12/14/202253ReasonsforreferraltoaRheumatologistToconfirmadiagnosisToassessdiseaseactivityandseverityToprovideageneralmanagementplanTomanageuncontrolleddiseaseTomanagelifethreatening/organdiseaseTomanage/preventtreatmenttoxicitiesSpecialcircumstances,eg.Pregnancy+APL12/16/2022ReasonsforreferraltoaRheu54生物制劑EtanerceptInfliximabRituximabIL6拮抗劑IL1拮抗劑12/16/2022生物制劑Etanercept12/14/202255預(yù)后12/16/2022預(yù)后12/14/202256進(jìn)修講課風(fēng)濕病學(xué)概論進(jìn)修講課風(fēng)濕病學(xué)概論57

風(fēng)濕性疾病中，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分,但風(fēng)濕性疾病不只限于關(guān)節(jié)炎。由于缺乏特異診斷和治療，致殘率和病死率較高。結(jié)締組織病只是風(fēng)濕性疾病的一個(gè)重要組成部分，不能把風(fēng)濕性疾病僅理解為結(jié)締組織疾病。12/16/2022風(fēng)濕性疾病中，各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組58風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾?。徊恢皇莾?nèi)科學(xué)中的一個(gè)分支，而與皮科、放射科、神經(jīng)科、理療科、矯形外科、骨科及基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)相互交叉滲透。風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生化、生理、病理、遺傳等基礎(chǔ)知識(shí)及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。12/16/2022風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾??；159第一節(jié)風(fēng)濕性疾病基礎(chǔ)和與疾病分類彌漫性結(jié)締組織病RA，JRA，SLE，SSC，彌漫性筋膜炎，PM/DM，血管炎,pSS,重疊綜合征，MCTD，其他如風(fēng)濕性多肌痛,RP等。脊柱關(guān)節(jié)病AS，ReA,PA等OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A結(jié)晶性關(guān)節(jié)病12/16/2022第一節(jié)風(fēng)濕性疾病基礎(chǔ)和與疾病分類彌漫性結(jié)締組織病12/146012/16/202212/14/202261中軸關(guān)節(jié)與外周關(guān)節(jié)12/16/2022中軸關(guān)節(jié)與外周關(guān)節(jié)12/14/202262ThenomenclatureandclassificationofarthritisandrheumaticdiseasesfromACRin1993。ArthritsRheum26:1029~1032,1993一、Diffuseconnectivetissuediseases1、Rheumatoidarthritis，RA2、Juvenilerheumatoidarthritis，JRA3、Systemiclupuserythematosus，SLE4、Systemicsclerosis，SSc5、Diffusefasciitis，EF6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM7、Vasculitis8、Sjogrensyndrome，SS9、Overlappingsyndrome，OS10、others:Polymyalgiarheumatica12/16/2022Thenomenclatureandclassific63風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)

風(fēng)濕性疾病，尤其是彌漫性CTD的共同的特點(diǎn)：一、自身免疫反應(yīng)：常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，病變中有纖維樣壞死、血管炎和免疫復(fù)合物沉淀。二、炎癥ESR加快，CRP升高三、與遺傳的關(guān)聯(lián)：

如AS大多HLA-B27陽性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關(guān)。四、病程：大多呈慢性、遷延反復(fù)。五、臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜：

不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。六、激素、免疫抑制劑治療有效12/16/2022風(fēng)濕性疾病的臨床特點(diǎn)12/14/202264常見風(fēng)濕病的組織病理學(xué)疾病基本病理改變檢查方法RA滑膜炎雙手X線片，RFSpA附著點(diǎn)炎骶髂關(guān)節(jié)OA軟骨雙膝、腰椎、頸椎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔骨病骨MRI炎性肌病肌肉肌酶等12/16/2022常見風(fēng)濕病的組織病理學(xué)疾病基本病理改變檢65第二節(jié)風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)檢查12/16/2022第二節(jié)風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)檢查12/14/202266病史采集一般項(xiàng)目(年齡和性別)其意義疼痛，僵硬和腫脹，乏力，發(fā)病前的健康狀況、發(fā)病的年齡和誘因、起病方式、前驅(qū)表現(xiàn)、首發(fā)部位、演變過程、病變范圍、加劇或緩解的因素，伴隨全身表現(xiàn)（如發(fā)熱、咽痛、腹瀉、尿頻、尿痛、眼紅、紅斑、結(jié)節(jié)、肌痛、口干、眼干、指端變色和乏力等），接受過的檢查、治療及對(duì)治療的反應(yīng)；家族史。風(fēng)濕性疾病的診查12/16/2022病史采集風(fēng)濕性疾病的診查12/14/202267查體全面關(guān)節(jié)檢查周圍神經(jīng)的檢查12/16/2022查體全面12/14/202268實(shí)驗(yàn)室檢查重視常規(guī)檢查自身抗體的檢測(cè)12/16/2022實(shí)驗(yàn)室檢查重視常規(guī)檢查12/14/20226912/16/202212/14/20227012/16/202212/14/202271雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等?？沽字贵w綜合征(Anti-phosholipidsyndrome,APS)：反復(fù)血管內(nèi)栓塞，血小板減少，習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)。6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM特異性=本標(biāo)準(zhǔn)所診斷的病人，多少是準(zhǔn)確的(%)5、基因治療著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)7、補(bǔ)體，8、免疫球蛋白（Ig）三、與遺傳的關(guān)聯(lián)：如AS大多HLA-B27陽性。Tomanage/preventtreatmenttoxicities類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A2、不需用大量時(shí)，盡量用小量。有助于疾病的診斷，如抗Sm是SLE標(biāo)記抗體；著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)1、非甾體類抗炎藥（對(duì)癥治療）風(fēng)濕科醫(yī)師必須是全科醫(yī)師，具有堅(jiān)實(shí)的免疫、生CRP:2周內(nèi)>80%,大于4周<25%四、病程：大多呈慢性、遷延反復(fù)。環(huán)氧化酶-2特異性抑制劑：塞來昔布抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎亍⑶傲协h(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)而能減輕、消除關(guān)節(jié)炎癥。12/16/2022雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等。12/14/20227212/16/202212/14/20227312/16/202212/14/20227412/16/202212/14/20227512/16/202212/14/20227612/16/202212/14/20227712/16/202212/14/202278Figure65-1TheseswanneckdeformitiesarearesultofParkinson'sdisease,notrheumatoidarthritis(RA).(FromOrdensteinL:Surlaparalysieagitanteetlascleroseenplaquesgeneralisee.Paris,ImprimeriedeEMartinet,1864.)

12/16/2022Figure65-1Theseswanneckde7912/16/202212/14/202280五、實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)

對(duì)其實(shí)驗(yàn)結(jié)果的判斷應(yīng)該結(jié)合臨床，客觀全面地加以分析。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查：1、類風(fēng)濕因子（RF）2、抗核抗體（ANA）3、抗雙鏈DNA抗體（抗ds-DNA）4、抗ENA多肽抗體譜5、抗組蛋白（Histon）抗體6、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）7、補(bǔ)體，8、免疫球蛋白（Ig）9、抗磷脂抗體（APL抗體）10、抗鏈球菌溶血素O（ASO）12/16/2022五、實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)12/14/20228112/16/202212/14/202282PsoriaticArthritisModeratenarrowingandsclerosisoftheLsacroiliacjoint.Therightisrelativelynormal.AsymmetricsacroiliitisismorecommoninReiter'sandpsoriaticarthritis,whereas,bilateralinvolvementisusuallyfoundinankylosingspondylitisandinflammatorybowelassociatedarthritis.ProgressivechangesintheDIPjointsofapatientwithpsoriaticarthritis.A)mildsofttissueswellingandearlyerosion,B)greaterlossofbonesubstanceandearlyproliferation,andC)bonelossandtaperingproximallyleadingtoa"pencil-in-cup"deformity.SwellinganddeformityoftheDIPjointsalongwithpsoriaticnailchanges

12/16/2022PsoriaticArthritisModeratena83不能教條12/16/2022不能教條12/14/2022841、氯喹：250mg1-2次/日羥化氯喹：200mg-400mg/日抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體OA原發(fā)性O(shè)A繼發(fā)性O(shè)A非甾體抗炎藥（NSAIDs）2、康復(fù)治療雷公藤、硫唑嘌呤和環(huán)孢菌素A等。病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）白塞病5 0抗ScL-70是SD的標(biāo)記抗體，抗Jo-1是PM/DM的標(biāo)記抗體著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾?。蝗?、與遺傳的關(guān)聯(lián)：如AS大多HLA-B27陽性。風(fēng)濕性疾病不只是關(guān)節(jié)病而是全身性疾?。?、來氟米特10-20mg/d幾種ENA的由來及同義詞Toconfirmadiagnosis2、青霉胺：125mg1-2次/日漸增加至750mg/日pANCA:指核周染色，并非周邊型核抗體。風(fēng)濕病的治療:(1)6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM4、需長期使用者，從一開始就確立方案，以后漸12/16/20221、氯喹：250mg1-2次/日羥化氯喹：285實(shí)驗(yàn)室檢查12/16/2022實(shí)驗(yàn)室檢查12/14/202286炎性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要針對(duì)疾病活動(dòng)性ESR:CRP:2周內(nèi)>80%,大于4周<25%OTHER:1.白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞.2.糖蛋白及粘蛋白等.12/16/2022炎性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要針對(duì)疾病活動(dòng)性12/14/202287ANAsANA是指抗細(xì)胞內(nèi)DNA,RNA,AHA,noAHA,phospholipid……蛋白質(zhì)分子及其復(fù)合物成分的抗體.Miescher于1957年發(fā)現(xiàn)。1957年Ceppelini發(fā)現(xiàn)DNA:ssDNA,dsDNA.AHA:H1,H2A,H2B,H3,H4.ENA:Sm,Nrnp,rRNP,SSA/SSB,ScL70,Jo1,PM1,PCNA,RA33,centromere…..12/16/2022ANAsANA是指抗細(xì)胞內(nèi)DNA,RNA,AHA,noAHA8812/16/202212/14/202289類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）

抗變性IgGFC段的抗體，普通測(cè)的是IgMRF抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體12/16/2022類風(fēng)濕因子（RheumatoidFactor）12/14/90抗核抗體（ANA）ANA：指抗細(xì)胞核成分（DNA，RNA，蛋白質(zhì)和酶）的抗體。ANA存在一個(gè)譜ANA新概念：抗核酸（Nucleicacid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗體的總稱某些核抗原成分在核仁和胞漿內(nèi)比核質(zhì)內(nèi)更豐富有助于疾病的診斷，如抗Sm是SLE標(biāo)記抗體；抗ScL-70是SD的標(biāo)記抗體，抗Jo-1是PM/DM的標(biāo)記抗體觀察疾病活動(dòng)度和治療反應(yīng)研究發(fā)病機(jī)理12/16/2022抗核抗體（ANA）ANA：指抗細(xì)胞核成分（DNA，RNA9112/16/202212/14/202292熒光顯微鏡下ANA的染色型別均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)斑點(diǎn)型：與抗ENA有關(guān)周邊型：與抗dsDNA有關(guān)核仁型：4-6sRNA著絲點(diǎn)型：在SD及CREST中出現(xiàn)12/16/2022熒光顯微鏡下ANA的染色型別均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)93抗雙鏈DNA抗體

（短膜蟲免疫熒光法﹥1:5） 病例數(shù) 陽性率（%）正常人 1100 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 64 活動(dòng)期 31 93.6 緩解期 33 3.0 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎60 1.8 硬皮病 13 0 多發(fā)性肌炎 8 0 干燥綜合癥 15 0 白塞病5 0 非結(jié)締組織病2221.7 12/16/2022抗雙鏈DNA抗體

（短膜蟲免疫熒光法﹥1:5） 94幾種ENA的由來及同義詞Sm：病人名：SmithRNP:u1RNP或nRNPNuclear

RibonucleoproteinSSA:ROSjogren’ssyndromeASSB:La,Ha,Sjogren’ssyndromeBJo-1:病人JohnScL-70:Scleroderma12/16/2022幾種ENA的由來及同義詞Sm：病人名：Smith12/95AsymmetricsacroiliitisismorecommoninReiter'sandpsoriaticarthritis,whereas,bilateralinvolvementisusuallyfoundinankylosingspondylitisandinflammatorybowelassociatedarthritis.乙酸類吲哚美辛（消炎痛）、RNP:u1RNP或nRNPNuclearRibonucleoproteinRA，JRA，SLE，SSC，彌漫性筋膜炎，4、SASP每日0．5g開始，至日服⒉0~⒊0g，連用6月無7、Vasculitis結(jié)締組織病只是風(fēng)濕性疾病的一個(gè)重要組成部分，不能把風(fēng)濕性疾病僅理解為結(jié)締組織疾病。Tomanage/preventtreatmenttoxicities病情緩解藥（DMARDs）或慢作用抗風(fēng)濕藥（SAARDs）9、抗磷脂抗體（APL抗體）正常人 11005、Diffusefasciitis，EF抗環(huán)胍氨酸(CCP)抗體如作為RA慢作用藥尚未起效前的過渡措施，肌肉活檢——診斷肌炎/皮肌炎6、Polymyositis/Dermatomyositis，PM/DM均質(zhì)型：與抗組蛋白和抗DNA有關(guān)丙酸類布洛芬、萘普生抗磷脂抗體及其綜合征抗磷脂抗體綜合征(Anti-phosholipidsyndrome,APS)：反復(fù)血管內(nèi)栓塞，血小板減少，習(xí)慣性流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)。臨床上可有肺動(dòng)脈高壓，腦病，高凝狀態(tài)等多見于SLE（70%），SS、白塞病、自身免疫性血小板減少、真性紅細(xì)胞增多、免疫性血管炎、習(xí)慣性流產(chǎn)、惡性腫瘤、多發(fā)性硬化、傳染性疾病、腎上腺出血和Addison病均可陽性12/16/2022Asymmetricsacroiliitisismor96抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）cANCA:中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)熒光染色，其主要抗原(PR3蛋白酶)是中性粒細(xì)胞顆粒內(nèi)的和單核細(xì)胞溶酶體的絲氨酸蛋白酶，此種抗體主要與Wegener’s肉芽腫相關(guān)，少數(shù)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎也可陽性。pANCA:指核周染色，并非周邊型核抗體。其主要抗原（MPO）是胞漿內(nèi)髓過氧化物酶，彈力蛋白酶及某些成分，此種抗體在特發(fā)性新月體腎小球腎炎和血管炎（顯微鏡下多動(dòng)脈炎）中陽性。12/16/2022抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

（Anti-NeutrophilCy9712/16/202212/14/202298六、放射學(xué)檢查

X線、CT、MRI檢查對(duì)風(fēng)濕性疾病的骨、關(guān)節(jié)病變、肺、腦等病變的診斷、病情的估價(jià)及隨診是必不可少的。12/16/2022六、放射學(xué)檢查12/14/202299七、組織病理學(xué)檢查

唇腺活檢——診斷干燥綜合征肌肉活檢——診斷肌炎/皮肌炎滑膜活檢——關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷血管活檢——血管炎的鑒別診斷腎活檢——SLE及其它風(fēng)濕性病腎損害的鑒別診斷皮膚、皮下結(jié)節(jié)活檢——血管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等的診斷。12/16/2022七、組織病理學(xué)檢查12/14/2022100

風(fēng)濕性疾病的診斷

通常以疾病分類標(biāo)準(zhǔn)用作疾病診斷，之所以稱為分類標(biāo)準(zhǔn)，是這些標(biāo)準(zhǔn)為流行病的調(diào)查而設(shè)，其診斷的敏感性及特異性皆不可能達(dá)到100%。任何標(biāo)準(zhǔn)皆有假陽性及假陰性，因此，醫(yī)生的鑒別及判斷能力顯得尤為重要。敏感性=本標(biāo)準(zhǔn)可以發(fā)現(xiàn)多少病人(%)特異性=本標(biāo)準(zhǔn)所診斷的病人，多少是準(zhǔn)確的(%)12/16/2022風(fēng)濕性疾病的診斷12/14/2022101風(fēng)濕病的治療:(1)

強(qiáng)調(diào)早期治療。