冷球蛋白血癥腎損害課件

冷球蛋白血癥腎損害冷球蛋白血癥腎損害1冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4~20℃時,發(fā)生沉淀或膠凍狀,溫度回升到37℃時,又溶解的類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白,當(dāng)其濃度超過100mg/時,稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫2血清冷球蛋白增高者伴有腎小球病變,稱之為冷球蛋白血癥腎損害血清冷球蛋白增高者伴有腎小球病變,3冷球蛋白血癥腎損害課件42)單克隆一多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅱ型):血清中含有種單克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此種單克隆免疫球蛋白多為lgM,其次為gG及l(fā)gA,故構(gòu)成IgM-lgG型、IgG-IgG及l(fā)gA-lgG型免疫復(fù)合物。多見于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥及其他淋巴細(xì)胞增生性疾病(60%~70%),自身免疫性疾病(30%及原發(fā)性冷球蛋白血癥者占10%。這型常與腎小球疾病、感染性疾病(病毒或細(xì)菌,特別是丙型肝炎病毒)有關(guān)。據(jù)估計(jì),50%~75%的患者有潛在的丙型肝炎病毒感染2)單克隆一多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅱ型):血清中含有53)多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅲ型):血清中含有兩種或以上的克隆l,構(gòu)成lM-gG、gM-IgG-lgA等復(fù)合物。多見于慢性感染(如HCV感染)及自身免疫性疾病(30%~50%,淋巴細(xì)胞增生性疾病(10%~15%),原發(fā)性冷球蛋白血癥者占40%。Abrahamian等經(jīng)病例對照分析發(fā)現(xiàn),HCV陽性的肝移植者,20%合并有Ⅲ型冷球蛋白血癥,臨床常見有紫癜和腎小球腎炎,病理為膜增生性腎小球腎炎3)多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅲ型):血清中含6冷球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)原發(fā)性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見,女性較男性略多。當(dāng)患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀,堵塞了毛細(xì)血管,并使血管壁發(fā)生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現(xiàn)紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見,部分病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。病人可有關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、周圍神經(jīng)炎(如感覺異常及麻木)及血管炎綜合征等。個別者可有冷球蛋自血癥怍小腿潰瘍,主要由于庋膚的血管炎所冷球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)7(2)腎損害的臨床表現(xiàn):急性腎損害多見于Ⅲ型冷球蛋白血癥,癥狀似急性腎小球腎炎,部分病人呈急性腎功能衰竭。慢性腎損害多見于Ⅱ型冷球蛋白血癥,以持續(xù)性無癥狀性蛋白尿和血尿及腎病綜合征為主要表現(xiàn)。有不同程度的腎功能減退,后期發(fā)展至慢性尿毒癥。(2)腎損害的臨床表現(xiàn):急性腎損害多見于8疾病病因主要原因是由于在寒冷條件多種疾病患者的循環(huán)中會出現(xiàn)異常的免疫球蛋白,包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統(tǒng)性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、巨球蛋白血癥和多發(fā)性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發(fā)展的因素有賴于冷球蛋白的活性,而皮膚血管炎需要冷球蛋白和類風(fēng)濕因子的活性。這提示皮膚和腎臟血管炎具有不同的發(fā)病機(jī)制。但共同的特點(diǎn)是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固并沉積于全身中小血管而引發(fā)血管炎性疾病。疾病病因9病理生理冷球蛋白血癥主要是由于循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發(fā)性冷球蛋白血癥Ⅱ型和Ⅲ型的腎病變發(fā)生率較高,尤其是Ⅱ型更常見。這些冷球蛋白多數(shù)為抗原抗體復(fù)合物,隨血流到達(dá)腎臟,沉積于腎小球毛細(xì)血管壁,激活補(bǔ)體引起一系列炎癥反應(yīng)。其發(fā)病機(jī)制與免疫復(fù)合物腎小球腎炎相似。如果循環(huán)中冷球蛋白濃度超過1g/ldl,腎臟疾病是十分常見的。病理生理10冷球蛋白血癥腎損害課件11冷球蛋白血癥腎損害課件12冷球蛋白血癥腎損害課件13冷球蛋白血癥腎損害課件14冷球蛋白血癥腎損害課件15冷球蛋白血癥腎損害課件16冷球蛋白血癥腎損害課件17冷球蛋白血癥腎損害課件18冷球蛋白血癥腎損害課件19冷球蛋白血癥腎損害課件20冷球蛋白血癥腎損害課件21冷球蛋白血癥腎損害課件22冷球蛋白血癥腎損害冷球蛋白血癥腎損害23冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫度降至4~20℃時,發(fā)生沉淀或膠凍狀,溫度回升到37℃時,又溶解的類球蛋白。正常血清僅含微量的冷球蛋白,當(dāng)其濃度超過100mg/時,稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白(cryoglobulin)是指血漿溫24血清冷球蛋白增高者伴有腎小球病變,稱之為冷球蛋白血癥腎損害血清冷球蛋白增高者伴有腎小球病變,25冷球蛋白血癥腎損害課件262)單克隆一多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅱ型):血清中含有種單克隆免疫球蛋白,具有抗多克隆免疫球蛋白的活性,此種單克隆免疫球蛋白多為lgM,其次為gG及l(fā)gA,故構(gòu)成IgM-lgG型、IgG-IgG及l(fā)gA-lgG型免疫復(fù)合物。多見于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥及其他淋巴細(xì)胞增生性疾病(60%~70%),自身免疫性疾病(30%及原發(fā)性冷球蛋白血癥者占10%。這型常與腎小球疾病、感染性疾病(病毒或細(xì)菌,特別是丙型肝炎病毒)有關(guān)。據(jù)估計(jì),50%~75%的患者有潛在的丙型肝炎病毒感染2)單克隆一多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅱ型):血清中含有273)多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅲ型):血清中含有兩種或以上的克隆l,構(gòu)成lM-gG、gM-IgG-lgA等復(fù)合物。多見于慢性感染(如HCV感染)及自身免疫性疾病(30%~50%,淋巴細(xì)胞增生性疾病(10%~15%),原發(fā)性冷球蛋白血癥者占40%。Abrahamian等經(jīng)病例對照分析發(fā)現(xiàn),HCV陽性的肝移植者,20%合并有Ⅲ型冷球蛋白血癥,臨床常見有紫癜和腎小球腎炎,病理為膜增生性腎小球腎炎3)多克隆型冷球蛋白血癥(Ⅲ型):血清中含28冷球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)原發(fā)性冷球蛋白血癥以青年人及中年人為多見,女性較男性略多。當(dāng)患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白發(fā)生沉淀或呈膠凍狀,堵塞了毛細(xì)血管,并使血管壁發(fā)生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現(xiàn)紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見,部分病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。病人可有關(guān)節(jié)痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、周圍神經(jīng)炎(如感覺異常及麻木)及血管炎綜合征等。個別者可有冷球蛋自血癥怍小腿潰瘍,主要由于庋膚的血管炎所冷球蛋白血癥的臨床表現(xiàn)29(2)腎損害的臨床表現(xiàn):急性腎損害多見于Ⅲ型冷球蛋白血癥,癥狀似急性腎小球腎炎,部分病人呈急性腎功能衰竭。慢性腎損害多見于Ⅱ型冷球蛋白血癥,以持續(xù)性無癥狀性蛋白尿和血尿及腎病綜合征為主要表現(xiàn)。有不同程度的腎功能減退,后期發(fā)展至慢性尿毒癥。(2)腎損害的臨床表現(xiàn):急性腎損害多見于30疾病病因主要原因是由于在寒冷條件多種疾病患者的循環(huán)中會出現(xiàn)異常的免疫球蛋白,包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統(tǒng)性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、巨球蛋白血癥和多發(fā)性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發(fā)展的因素有賴于冷球蛋白的活性,而皮膚血管炎需要冷球蛋白和類風(fēng)濕因子的活性。這提示皮膚和腎臟血管炎具有不同的發(fā)病機(jī)制。但共同的特點(diǎn)是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固并沉積于全身中小血管而引發(fā)血管炎性疾病。疾病病因31病理生理冷球蛋白血癥主要是由于循環(huán)免疫復(fù)合物和補(bǔ)體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發(fā)性冷球蛋白血癥Ⅱ型和Ⅲ型的腎病變發(fā)生率較高,尤其是Ⅱ型更常見。這些冷球蛋白多數(shù)為抗原抗體復(fù)合物,隨血流到達(dá)腎臟,沉積于腎小球毛細(xì)血管壁,激活補(bǔ)體引起一系列炎癥反應(yīng)。其發(fā)病機(jī)制與免疫復(fù)合物腎小球腎炎相似。如果循環(huán)中冷球蛋白濃度超過1g/ldl,腎臟疾病是十分常見的。病理生理32冷球蛋白血癥腎損害課