彌漫性肺部疾病課件

彌漫性肺部疾病Diffuselungdisease,DLD1精選課件彌漫性肺部疾病Diffuselungdisease,DL肺實質(zhì)：指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)：肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織包括血管、淋巴管。主要是細(xì)胞（占75%）及細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞有間葉細(xì)胞（如成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞等占30%-40%），余為炎癥及免疫細(xì)胞（M?占90%，L%占10%其中T細(xì)胞占75%）。ECM主要是基地膜，各種糖蛋白、連接蛋白、基質(zhì)蛋白及結(jié)締組織纖維。2精選課件肺實質(zhì)：指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)：肺泡間及終末氣道上皮三個常見的概念：

DLD

ILD

DPLD3精選課件三個常見的概念：

DLD

ILD

DPLD3精選課件分類急性、亞急性、慢性中性粒細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型按影像學(xué)特點分類。按病因分類臨床分類4精選課件分類急性、亞急性、慢性4精選課件病因分類已知病因：1.環(huán)境、職業(yè)相關(guān)性2.藥物、治療相關(guān)性3.肺部感染相關(guān)性4.慢性心腎功能不全相關(guān)性5.移植物抗宿主排斥反應(yīng)6.ARDS恢復(fù)期7.癌性淋巴管炎(已知病因中最常見的是1類）未知病因：1.原發(fā)性肺ILD2.膠原血管性3.淋巴增殖性4.遺傳性肺纖維化5.其他ILD（未知病因中最常見是結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs）5精選課件病因分類已知病因：未知病因：5精選課件臨床分類IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss）肉芽腫性疾病吸入性疾病遺傳性疾病特別類型：BOOP、LAM、PAP6精選課件臨床分類IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NS基本病理改變1.彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎2.間質(zhì)纖維化（可分為肉牙腫型和炎癥纖維化型）7精選課件基本病理改變1.彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎7精選課件基本病理生理異常1.肺的彈性回縮力上升，即順應(yīng)性下降肺容積減小和靜態(tài)順應(yīng)性下降。2.肺泡與毛細(xì)血管床的氧轉(zhuǎn)運受阻DLco,A-aDo2，肺動脈高壓。

8精選課件基本病理生理異常1.肺的彈性回縮力上升，即順應(yīng)性下降五大共同特征活動性呼吸困難X線胸片彌漫陰影限制性通氣障礙彌散功能下降低氧血癥9精選課件五大共同特征活動性呼吸困難9精選課件臨床分期1期肺泡炎期。此階段肺實質(zhì)損傷輕，可逆。2期急性肺泡炎變?yōu)槁?。此期長短不一，與多種因素相關(guān)。3期病變加重，間質(zhì)內(nèi)膠原紊亂、大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性變。4期晚期，肺泡結(jié)構(gòu)完全損傷，代之以無功能的囊性變化。10精選課件臨床分期1期肺泡炎期。此階段肺實質(zhì)損傷輕，可逆。10臨床診斷手段11精選課件臨床診斷手段11精選課件一.臨床系統(tǒng)性評估12精選課件一.臨床系統(tǒng)性評估12精選課件1.起病緩急：急性（幾天至幾周）：少見，主要見于變態(tài)反應(yīng)（藥物、真菌、蠕蟲等）、AIP、過敏性肺炎、嗜酸性肺炎。亞急性（幾周至幾月）：所有ILD都可。特別是結(jié)節(jié)病、藥物引起的、COP、SLE或PM-DM并發(fā)的急性免疫性肺炎。慢性：多數(shù)ILD是此型。13精選課件1.起病緩急：急性（幾天至幾周）：少見，主要見于變態(tài)反應(yīng)（藥2.年齡IPF幾乎都在成人（尤其>50)，LAM、結(jié)節(jié)病、CTDS、PLCH、遺傳性的多發(fā)生在20-40歲。14精選課件2.年齡IPF幾乎都在成人（尤其>50)，LAM、結(jié)節(jié)病、C3.性別LAM、結(jié)節(jié)性硬化幾乎都在育齡婦女。CTDS多發(fā)生在女性（RA除外，多見于男性）。職業(yè)相關(guān)性的多見于男性15精選課件3.性別LAM、結(jié)節(jié)性硬化幾乎都在育齡婦女。15精選課件4.家族史家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)病常有家族聚集現(xiàn)象。16精選課件4.家族史家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)病常有5.吸煙PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多見于吸煙者呼吸性細(xì)支氣管炎>95%吸煙IPF有2/3-3/4有吸煙史17精選課件5.吸煙PLCH、DIP、Goodpasture’syndr6.環(huán)境、工作經(jīng)歷7.基礎(chǔ)疾病和既往用藥治療史18精選課件6.環(huán)境、工作經(jīng)歷7.基礎(chǔ)疾病和既往用藥治療史18精選課件8.其他如寄生蟲、HIV、宿主免疫狀態(tài)評估9.單器官還是多器官受累19精選課件8.其他如寄生蟲、HIV、宿主免疫狀態(tài)評估9.單器官還是多器二.癥狀、體征和肺外表現(xiàn)20精選課件二.癥狀、體征和肺外表現(xiàn)20精選課件癥狀進(jìn)行性呼吸困難，特征是淺而快，可伴紫紺，最初是運動時發(fā)生，最后可靜息時發(fā)生。干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，應(yīng)考慮腫瘤可能。胸痛：不常見，但RA、SLE和某些藥物可誘發(fā)胸膜胸疼，結(jié)節(jié)病常有胸骨后疼。以下提示CTD：肌疼、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、光過敏等。21精選課件癥狀進(jìn)行性呼吸困難，特征是淺而快，可伴紫紺，最初是運動時發(fā)生體征肺部有吸氣相為主、細(xì)小、表淺、高調(diào)的爆裂音，分布廣泛，以中下肺和雙肺底為主。杵狀指：40%-80%的IPF可有。紫紺：表明病人已進(jìn)入晚期肺動脈高壓的體征其他如消瘦、繼發(fā)感染的發(fā)熱等22精選課件體征肺部有吸氣相為主、細(xì)小、表淺、高調(diào)的爆裂音，分布廣泛，以肺外表現(xiàn)如眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、肌肉皮膚癥狀、淋巴結(jié)肝脾大等23精選課件肺外表現(xiàn)如眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、肌肉皮膚癥狀、淋巴結(jié)肝脾大等2三.實驗室檢查：無特異性，提示伴隨的疾病WBC：結(jié)節(jié)病、CTDs、藥物誘發(fā)的WBC：血管炎、超敏性肺炎嗜酸：結(jié)節(jié)病、血管炎、藥物誘發(fā)、嗜酸性細(xì)胞肺炎血小板減少：結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs、藥物誘發(fā)的溶血性貧血：藥物誘發(fā)的、CTDs正常細(xì)胞性貧血：DAHs、CTDs尿液異常：血管炎、藥物誘發(fā)低丙球蛋白：LIP自身抗體：血管炎、CTDs、LIP血清免疫復(fù)合物：CTDs、系統(tǒng)性血管炎抗基低膜抗體：Goodpasture’s綜合征ANCA：系統(tǒng)性血管炎24精選課件三.實驗室檢查：無特異性，提示伴隨的疾病WBC：結(jié)節(jié)病、四.影象學(xué)檢查X線胸片：1.磨玻璃樣改變2.細(xì)網(wǎng)狀陰影3.彌漫性結(jié)節(jié)影（1-5mm）4.蜂窩肺5.縱隔肺門淋巴結(jié)腫大6.其他如氣胸、積液、胸膜鈣化、肺門蛋殼狀鈣化等HRCT：1.胸膜下弧形線狀影：主要見于IPF。2.不規(guī)則線狀影3.周邊和基地部為主的線狀網(wǎng)狀影是肺纖維化的特征性改變。4.肺實變影5.小結(jié)節(jié)影6.囊性變和蜂窩狀肺、磨玻璃樣改變7.支氣管擴(kuò)張25精選課件四.影象學(xué)檢查X線胸片：HRCT：25精選課件五.肺功能1.限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都，fev1/fvc正?；蚱撸?.彌散功能降低（Dlco可降為1/2-1/5）3.PaO2降低，P（A-a）O2，肺內(nèi)分流增加可多達(dá)30%26精選課件五.肺功能1.限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都，六.BALF檢查1.細(xì)胞成分：IPF和膠原血管性疾病的中性粒細(xì)胞上升，過敏性疾病、結(jié)節(jié)病時淋巴細(xì)胞上升，嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎其嗜酸性粒細(xì)胞上升2.非細(xì)胞成分：IPF時IgG，過敏性肺炎時IgM。3.特異性資料：如肺出血、PAP、感染、腫瘤等4.評估預(yù)后：通常除M?外淋巴細(xì)胞為主者對激素反應(yīng)好，預(yù)后好，以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞為主者激素效果不如細(xì)胞毒藥物，其預(yù)后也差。27精選課件六.BALF檢查1.細(xì)胞成分：IPF和膠原血管性疾病的中性粒七.67Ga顯像可協(xié)助診斷病情可幫助判斷治療效果可幫助評估預(yù)后28精選課件七.67Ga顯像可協(xié)助診斷病情28精選課件八.肺活檢TBLB僅對25%的病例作出診斷，主要是對肉牙腫性疾病。OLB可對95%的病人作出診斷。T-GLB正迅速取代OLB。29精選課件八.肺活檢TBLB僅對25%的病例作出診斷，主要是對肉牙腫性ILD的診斷思路30精選課件ILD的診斷思路30精選課件治療早期治療，針對病因治療。個體化用藥。治療難以逆轉(zhuǎn)纖維化。PaO2<55mmHg時需要長期氧療。肺心病發(fā)展時,利尿和放血療法有時是需要的.激素是主要的治療方法,盡管成功率很低，具體劑量和療程也不清楚。而且沒有證據(jù)表明它可以提高成活率。強(qiáng)的松0.5-1mg/kgpo.qd,用4-12周。如果病情穩(wěn)定或改善就調(diào)至0.25-0.5mg/kgpo.qd，再用4-12周，過快調(diào)整容易導(dǎo)致病情反復(fù)。如果病情無改善，強(qiáng)的松降至0.25mg/kgpo.qd，可加上環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kgpo.qd），至少8-12周才會有反應(yīng)。若不能耐受，MTX、環(huán)孢素、秋水仙素可以替代。最后，肺移植可以考慮。31精選課件治療早期治療，針對病因治療。個體化用藥。治療難以逆轉(zhuǎn)纖維化。并發(fā)癥心血管系統(tǒng)：肺動脈高壓、右心衰、左心衰肺部感染PE惡性腫瘤氣胸治療的合并癥32精選課件并發(fā)癥心血管系統(tǒng)：肺動脈高壓、右心衰、左心衰32精選課件預(yù)后大多預(yù)后不佳，以下為預(yù)后較好的類型：環(huán)境/職業(yè)性（輕度）、急性藥物放射性、PAP、結(jié)節(jié)病、BOOP、RBILD、NSIP、急性過敏性肺泡炎、LIP、慢性嗜酸性肺炎、特發(fā)性肺血管炎等33精選課件預(yù)后大多預(yù)后不佳，以下為預(yù)后較好的類型：33精選課件彌漫性肺部疾病Diffuselungdisease,DLD34精選課件彌漫性肺部疾病Diffuselungdisease,DL肺實質(zhì)：指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)：肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織包括血管、淋巴管。主要是細(xì)胞（占75%）及細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞有間葉細(xì)胞（如成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞等占30%-40%），余為炎癥及免疫細(xì)胞（M?占90%，L%占10%其中T細(xì)胞占75%）。ECM主要是基地膜，各種糖蛋白、連接蛋白、基質(zhì)蛋白及結(jié)締組織纖維。35精選課件肺實質(zhì)：指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)：肺泡間及終末氣道上皮三個常見的概念：

DLD

ILD

DPLD36精選課件三個常見的概念：

DLD

ILD

DPLD3精選課件分類急性、亞急性、慢性中性粒細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型按影像學(xué)特點分類。按病因分類臨床分類37精選課件分類急性、亞急性、慢性4精選課件病因分類已知病因：1.環(huán)境、職業(yè)相關(guān)性2.藥物、治療相關(guān)性3.肺部感染相關(guān)性4.慢性心腎功能不全相關(guān)性5.移植物抗宿主排斥反應(yīng)6.ARDS恢復(fù)期7.癌性淋巴管炎(已知病因中最常見的是1類）未知病因：1.原發(fā)性肺ILD2.膠原血管性3.淋巴增殖性4.遺傳性肺纖維化5.其他ILD（未知病因中最常見是結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs）38精選課件病因分類已知病因：未知病因：5精選課件臨床分類IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss）肉芽腫性疾病吸入性疾病遺傳性疾病特別類型：BOOP、LAM、PAP39精選課件臨床分類IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NS基本病理改變1.彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎2.間質(zhì)纖維化（可分為肉牙腫型和炎癥纖維化型）40精選課件基本病理改變1.彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎7精選課件基本病理生理異常1.肺的彈性回縮力上升，即順應(yīng)性下降肺容積減小和靜態(tài)順應(yīng)性下降。2.肺泡與毛細(xì)血管床的氧轉(zhuǎn)運受阻DLco,A-aDo2，肺動脈高壓。

41精選課件基本病理生理異常1.肺的彈性回縮力上升，即順應(yīng)性下降五大共同特征活動性呼吸困難X線胸片彌漫陰影限制性通氣障礙彌散功能下降低氧血癥42精選課件五大共同特征活動性呼吸困難9精選課件臨床分期1期肺泡炎期。此階段肺實質(zhì)損傷輕，可逆。2期急性肺泡炎變?yōu)槁?。此期長短不一，與多種因素相關(guān)。3期病變加重，間質(zhì)內(nèi)膠原紊亂、大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性變。4期晚期，肺泡結(jié)構(gòu)完全損傷，代之以無功能的囊性變化。43精選課件臨床分期1期肺泡炎期。此階段肺實質(zhì)損傷輕，可逆。10臨床診斷手段44精選課件臨床診斷手段11精選課件一.臨床系統(tǒng)性評估45精選課件一.臨床系統(tǒng)性評估12精選課件1.起病緩急：急性（幾天至幾周）：少見，主要見于變態(tài)反應(yīng)（藥物、真菌、蠕蟲等）、AIP、過敏性肺炎、嗜酸性肺炎。亞急性（幾周至幾月）：所有ILD都可。特別是結(jié)節(jié)病、藥物引起的、COP、SLE或PM-DM并發(fā)的急性免疫性肺炎。慢性：多數(shù)ILD是此型。46精選課件1.起病緩急：急性（幾天至幾周）：少見，主要見于變態(tài)反應(yīng)（藥2.年齡IPF幾乎都在成人（尤其>50)，LAM、結(jié)節(jié)病、CTDS、PLCH、遺傳性的多發(fā)生在20-40歲。47精選課件2.年齡IPF幾乎都在成人（尤其>50)，LAM、結(jié)節(jié)病、C3.性別LAM、結(jié)節(jié)性硬化幾乎都在育齡婦女。CTDS多發(fā)生在女性（RA除外，多見于男性）。職業(yè)相關(guān)性的多見于男性48精選課件3.性別LAM、結(jié)節(jié)性硬化幾乎都在育齡婦女。15精選課件4.家族史家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)病常有家族聚集現(xiàn)象。49精選課件4.家族史家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤、結(jié)節(jié)病常有5.吸煙PLCH、DIP、Goodpasture’syndrome多見于吸煙者呼吸性細(xì)支氣管炎>95%吸煙IPF有2/3-3/4有吸煙史50精選課件5.吸煙PLCH、DIP、Goodpasture’syndr6.環(huán)境、工作經(jīng)歷7.基礎(chǔ)疾病和既往用藥治療史51精選課件6.環(huán)境、工作經(jīng)歷7.基礎(chǔ)疾病和既往用藥治療史18精選課件8.其他如寄生蟲、HIV、宿主免疫狀態(tài)評估9.單器官還是多器官受累52精選課件8.其他如寄生蟲、HIV、宿主免疫狀態(tài)評估9.單器官還是多器二.癥狀、體征和肺外表現(xiàn)53精選課件二.癥狀、體征和肺外表現(xiàn)20精選課件癥狀進(jìn)行性呼吸困難，特征是淺而快，可伴紫紺，最初是運動時發(fā)生，最后可靜息時發(fā)生。干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，應(yīng)考慮腫瘤可能。胸痛：不常見，但RA、SLE和某些藥物可誘發(fā)胸膜胸疼，結(jié)節(jié)病常有胸骨后疼。以下提示CTD：肌疼、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、光過敏等。54精選課件癥狀進(jìn)行性呼吸困難，特征是淺而快，可伴紫紺，最初是運動時發(fā)生體征肺部有吸氣相為主、細(xì)小、表淺、高調(diào)的爆裂音，分布廣泛，以中下肺和雙肺底為主。杵狀指：40%-80%的IPF可有。紫紺：表明病人已進(jìn)入晚期肺動脈高壓的體征其他如消瘦、繼發(fā)感染的發(fā)熱等55精選課件體征肺部有吸氣相為主、細(xì)小、表淺、高調(diào)的爆裂音，分布廣泛，以肺外表現(xiàn)如眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、肌肉皮膚癥狀、淋巴結(jié)肝脾大等56精選課件肺外表現(xiàn)如眼干、口干、關(guān)節(jié)炎、肌肉皮膚癥狀、淋巴結(jié)肝脾大等2三.實驗室檢查：無特異性，提示伴隨的疾病WBC：結(jié)節(jié)病、CTDs、藥物誘發(fā)的WBC：血管炎、超敏性肺炎嗜酸：結(jié)節(jié)病、血管炎、藥物誘發(fā)、嗜酸性細(xì)胞肺炎血小板減少：結(jié)節(jié)病、IPF、CTDs、藥物誘發(fā)的溶血性貧血：藥物誘發(fā)的、CTDs正常細(xì)胞性貧血：DAHs、CTDs尿液異常：血管炎、藥物誘發(fā)低丙球蛋白：LIP自身抗體：血管炎、CTDs、LIP血清免疫復(fù)合物：CTDs、系統(tǒng)性血管炎抗基低膜抗體：Goodpasture’s綜合征ANCA：系統(tǒng)性血管炎57精選課件三.實驗室檢查：無特異性，提示伴隨的疾病WBC：結(jié)節(jié)病、四.影象學(xué)檢查X線胸片：1.磨玻璃樣改變2.細(xì)網(wǎng)狀陰影3.彌漫性結(jié)節(jié)影（1-5mm）4.蜂窩肺5.縱隔肺門淋巴結(jié)腫大6.其他如氣胸、積液、胸膜鈣化、肺門蛋殼狀鈣化等HRCT：1.胸膜下弧形線狀影：主要見于IPF。2.不規(guī)則線狀影3.周邊和基地部為主的線狀網(wǎng)狀影是肺纖維化的特征性改變。4.肺實變影5.小結(jié)節(jié)影6.囊性變和蜂窩狀肺、磨玻璃樣改變7.支氣管擴(kuò)張58精選課件四.影象學(xué)檢查X線胸片：HRCT：25精選課件五.肺功能1.限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都，fev1/fvc正?；蚱撸?.彌散功能降低（Dlco可降為1/2-1/5）3.PaO2降低，P（A-a）O2，肺內(nèi)分流增加可多達(dá)30%59精選課件五.肺功能1.限制性通氣障礙（肺活量、肺容量、殘氣量都，六.BALF檢查1.細(xì)胞成分：IPF和膠原血管性疾病的中性粒細(xì)胞上升，過敏性疾病、結(jié)節(jié)病時淋巴細(xì)胞上升，嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎其嗜酸性粒細(xì)胞上升2.非細(xì)胞成分：IPF時IgG，過敏性肺炎時IgM。3.特異性資料：如肺出血、PAP、感染、腫瘤等4.評估預(yù)后：通常除M?外淋巴細(xì)胞為主者對激素反應(yīng)好，預(yù)后好，以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞為主者激素效果不如細(xì)