常見小兒先天性心臟病血流動力學變化與治療決策課件

常見小兒先天性心臟病

血流動力學變化與治療決策

韓玲肖燕燕常見小兒先天性心臟病左向右分流（潛在右向左分流）VSDASDPDA……

右向左分流TOFTGADORV……

無分流PSASCoA……血流動力學治療策略外科或介入外科及介入鑲嵌治療一次根治或分次治療臨床隨診

每種先心病有其特異的一般血流動力學規(guī)律同種先心病不同階段血流動力學可以不同同種復雜先心和復合先心的血流動力學有個體差異性

超聲心動圖是心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學分析的最好工具男，10個月，體重5Kg（正常應為8.5Kg)，發(fā)現(xiàn)心臟雜音6個月入院自幼喂養(yǎng)困難，兩次肺炎史哭鬧后青紫智力及運動發(fā)育落后查體：特殊面容

L2-3II/VISM，P2亢進腭裂，腹脹經(jīng)皮血氧飽和度：上肢90%，下肢85%外院超聲檢查：動脈導管未閉點評：1嚴重生長發(fā)育不良對先心患兒說明什么？如果是單一PDA是小分流嗎？是否還應考慮復合畸形存在？

2雜音提示什么？

3經(jīng)皮血氧提示什么？-紫紺

4智力運動發(fā)育落后，腭裂，特殊面容，綜合征？病例回顧心電圖右室肥厚，右心擴大點評：典型PDA左心容量負荷增加，左室擴大。右室肥厚提示什么？心臟相心尖圓隆上翹C/T0.62符合典型PDA心臟相表現(xiàn)嗎？超聲心動圖右室增大（右室前后徑16mm，正常1歲內(nèi)<10mm，M型超聲應<左室前后徑的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm）左室舒末徑16mm（正常25.4±0.27mm），LVEF66%卵圓孔未閉（房水平左向右為主雙向分流）肺動脈擴張（直徑16mm），主動脈徑11mm動脈導管未閉（肺動脈端4mm，大動脈水平雙向分流，收縮期右向左分流，舒張期左向右分流，舒張期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg)主動脈弓發(fā)育不良（最窄處2.4mm，狹窄長度7.2mm，狹窄后擴張11mm）點評：1右室擴大，右室壁增厚，左室小提示什么？是單純PDA嗎？

2右室擴大，右室壁增厚，PDA收縮期右向左分流，提示什么？合并重度肺動脈高壓？

3超聲所見提示合并CoA，主動脈弓發(fā)育不良？

4需導管及選擇性心血管造影進一步明確診斷，結(jié)構(gòu)異常和血流動力學情況，有無重度肺動脈高壓，有無治療適應證，選擇何種治療方法。64排CT

主動脈弓發(fā)育不良肺動脈增寬右心大右心導管肺動脈壓力61/50(55)mmHg降主動脈壓力76/53(44)mmHg降主動脈血氧飽和度85%肺靜脈95.6%左向右分流量(0.21L/min)占肺循環(huán)血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占體循環(huán)血量的35%；右向左>左向右Qp/Qs:0.8:1全肺阻力：14.09wood肺小動脈阻力：8.3wood封堵器釋放后手術經(jīng)過急診體外循環(huán)手術術中所見

血壓75/50mmHg，下肢收縮壓25mmHg，舒張壓測不到。股動脈搏動未及。雙下肢皮膚蒼白，發(fā)花，皮溫涼嚴重腹脹，膈肌明顯抬高，向前頂起心尖。升主直徑10mm，主肺動脈直徑16mm，管型PDA外徑5mm。封堵器尾部停留在動脈導管內(nèi)靠近主動脈側(cè)。切開肺動脈，見封堵器部分移位于主動脈內(nèi)，經(jīng)肺動脈自PDA取出封堵器房間隔卵圓窩菲薄，呈篩孔狀缺損切斷縫合PDA，修補ASD。術后經(jīng)過試關胸循環(huán)不穩(wěn)定-術后第四天延遲關胸手術后存活天數(shù)：15天術后過程：術后第一天：循環(huán)不穩(wěn)，CVP低，腹脹，尿少，腎衰，傷口滲血術后第二天：高鉀血癥，代酸，心率血壓下降搶救成功。尿少行腹透。術后第三天-仍持續(xù)腎功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性藥物使用，呼吸機輔助呼吸術后超聲：重度肺動脈高壓術后15天，循環(huán)衰竭，重癥感染，腎功能衰竭搶救無效死亡。討論入院診斷詳細檢查最終診斷治療治療原則：1效果最好。2損傷最小。3費用低或性價比最好。如何滿足這幾個條件：1了解先心的結(jié)構(gòu)異常。2了解血流動力學治療前的變化。3了解治療后心臟是否能夠適應矯正后的血流動力學變化。4從循證醫(yī)學角度全面了解每種先天性心臟病的治療方法。治療對于PDA分流量較大，反復肺炎，左心擴大，心功能不全，影響患兒生長發(fā)育者應及早治療。介入治療外科手術外科手術PDA介入治療適應證（Amplatzer法）

左向右分流不合并需外科手術的心臟畸形的PDAPDA最窄直徑≥2.0mm;年齡:通?！?個月,體重≥4kg外科術后殘余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困難,成功率低,并發(fā)癥多,應慎重選擇比所測PDA最窄直徑大2～4mm的封堵器(小兒可達6mm),封堵器的腰部完全卡于PDA內(nèi)先天性心臟病經(jīng)導管介入治療指南.中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239依賴PDA存在的心臟畸形。嚴重肺動脈高壓并已導致右向左分流。敗血癥,封堵術前1個月內(nèi)患有嚴重感染。先天性心臟病經(jīng)導管介入治療指南.中華兒科雜志，2004，42（3）：234-239PDA介入治療禁忌證（Amplatzer法）血流動力學分析和重視程度

決定成??！

超聲心動圖心電圖胸片重度肺動脈高壓導管CT診斷和輔助檢查臨床繼發(fā)？可逆？不可逆？特發(fā)？肺動脈高壓PDA直徑與PH不成比例PDA？肺部疾患？-左房-四條肺靜脈血氧！吸氧試驗藥物試驗CHDwithEisenmenger–

AGEREACHED200Patients治療選擇了介入治療…理由：有過類似小嬰兒介入經(jīng)驗

PDA肺動脈端4-5mm，適于封堵年齡小，肺動脈高壓可逆

治療失敗后卻發(fā)現(xiàn)重度PH，右向左分流已經(jīng)大于左向右分流，原發(fā)因素可能性大。關閉PDA對患兒無治療意義。

PDA為長管型，合并主動脈弓發(fā)育不良，主動脈縮窄不除外，不適于封堵。對癥治療，短期（3-6個月）隨診觀察，也許會有更好的治療時機。外科治療不失為一個更好的選擇。

臨床查體存在問題臨床查體：上肢90%，下肢85%臨床提示：1重度PH：差異性紫紺，如果僅為PDA提示右向左分流多于左向右分流，。

2主動脈縮窄：左上肢血氧可低于右上肢。3四肢血氧均降低應警惕原發(fā)肺疾患-右心導管時應充分重視各部位血氧分析臨床查體缺陷：先天性心臟病患者四肢血氧飽和度測定是必須的！此病例只有上下肢，是臨床查體一大缺陷！導管檢查存在問題四肢血氧均降低應警惕原發(fā)肺疾患及心臟內(nèi)右向左分流-右心導管時應充分重視各部位血氧分析。上肢血氧飽和度90%，導管檢查時應完善左房-左室血氧飽和度測定，左房降低時的影響因素：肺動脈高壓導致卵圓孔右向左分流；原發(fā)肺疾患氧交換障礙，肺靜脈血氧飽和度降低。測定四支肺靜脈血氧飽和度對于此患者是必須的。下肢血氧飽和度低于上肢，要考慮PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了壓差測定，為20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通過PDA影響降主動脈壓力，影響了壓差分析。從這個病例學到了什么？重視臨床查體。強調(diào)對血流動力學的詳細分析和重視。病人是一個