粒細胞缺乏癥的診療課件

白細胞減少和粒細胞缺乏1a白細胞減少和粒細胞缺乏1a1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細胞動力學(xué)、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制。講授目的和要求2a1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、講授目講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療3a講授主要內(nèi)容定義3a

白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義4a白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×1091．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程—細胞動力過程。病因5a病因5a6a6a（一）粒細胞生成障礙1．放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2．化學(xué)毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機制7a（一）粒細胞生成障礙發(fā)病機制7a氨基比林（半抗原）首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意8a藥物引起粒細胞破壞簡圖示意8a3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。9a3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。9a（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重敗血癥，慢性炎癥；2．脾功能亢進；3．藥物過敏；4．自身免疫性疾病。10a（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。10a（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗證實。11a（三）粒細胞分布紊亂：11a（一）白細胞減少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)12a（一）白細胞減少癥臨床表現(xiàn)12a（二）粒細胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時，不適當(dāng)，有生命危險。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細胞絕對值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起。

13a（二）粒細胞缺乏癥：13a1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細胞缺乏癥：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多。骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細胞增多，呈類白血病反應(yīng)。實驗室檢查14a1．白細胞減少癥：實驗室檢查14a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷15a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。診斷與鑒別診斷15a治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治療治療原則16a治療原發(fā)病治療治16a（一）急性粒細胞缺乏1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）。2．皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。3.應(yīng)用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF。4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素。17a（一）急性粒細胞缺乏17a（二）白細胞減少癥：1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療2．藥物：利血生、血寶、阿膠漿等口服GM-CSF：?！奘杉毎浯碳ひ蜃?，如生白能、特爾立、格林等。18a（二）白細胞減少癥：18a白細胞減少和粒細胞缺乏19a白細胞減少和粒細胞缺乏1a1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。2、熟悉中性粒細胞動力學(xué)、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制。講授目的和要求20a1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、講授目講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療21a講授主要內(nèi)容定義3a

白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染。

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4.0×109/L2．白細胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人<4.0×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義22a白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×1091．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程—細胞動力過程。病因23a病因5a24a6a（一）粒細胞生成障礙1．放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2．化學(xué)毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等易感者粒細胞減少例如甲亢患者服他巴唑發(fā)病機制25a（一）粒細胞生成障礙發(fā)病機制7a氨基比林（半抗原）首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意26a藥物引起粒細胞破壞簡圖示意8a3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響。5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。27a3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。9a（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重敗血癥，慢性炎癥；2．脾功能亢進；3．藥物過敏；4．自身免疫性疾病。28a（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。10a（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗證實。29a（三）粒細胞分布紊亂：11a（一）白細胞減少癥1．不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。2．繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。臨床表現(xiàn)30a（一）白細胞減少癥臨床表現(xiàn)12a（二）粒細胞缺乏癥：

為急危重癥，處理不及時，不適當(dāng)，有生命危險。

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等。

粒細胞絕對值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起。

31a（二）粒細胞缺乏癥：13a1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障礙。

2．粒細胞缺乏癥：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多。骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細胞增多，呈類白血病反應(yīng)。實驗室檢查32a1．白細胞減少癥：實驗室檢查14a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復(fù)多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持。注意：1．病史，服藥史，接觸射線史2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷33a有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。診斷與鑒別診斷15a治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治療治療原則34a治療原發(fā)病治療治16a（一）急性粒細胞缺乏1．支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）。2．皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。3.應(yīng)用