皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力課件

皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力1主訴患者女性，50歲主因“皮膚出血樣紫癜3年，胸悶、氣短、高度乏力1年，加重2個(gè)月”來我院就診。主訴患者女性，50歲2現(xiàn)病史患者自訴3年前搓澡后皮膚出現(xiàn)出血樣紫癜，2-3天可自行消失，此后，毛巾搓后就會(huì)出現(xiàn)，以頸部及前胸多見?，F(xiàn)病史3現(xiàn)病史近一年來出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力，活動(dòng)時(shí)氣短，伴有雙下肢浮腫；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為冠心病，于2個(gè)月前行冠脈造影檢查提示冠脈病變，并于LAD及LCX各植入支架一枚，后服用波立維抗血小板治療?，F(xiàn)病史近一年來出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力，活動(dòng)時(shí)氣短，伴有雙下4現(xiàn)病史服用波立維后，皮膚出血樣紫癜較前加重。胸悶、氣短、乏力癥狀無明顯改善，從無心絞痛。冠脈支架術(shù)后一周體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)量大于左側(cè)，腹腔積液，并行胸部CT檢查又發(fā)現(xiàn)少量心包積液。現(xiàn)病史服用波立維后，皮膚出血樣紫癜較前加重。胸悶、氣短、乏力5現(xiàn)病史患者無發(fā)熱，查血常規(guī)、血沉、結(jié)核抗體、風(fēng)濕免疫相關(guān)化驗(yàn)檢查均為陰性，曾接受激素治療。懷疑結(jié)核，試用利福平，癥狀不改善。因胸悶、氣短伴高度乏力，低頭時(shí)覺面部充血，而不能持久低頭位。因診斷不明來我院就診?，F(xiàn)病史患者無發(fā)熱，查血常規(guī)、血沉、結(jié)核抗體、風(fēng)濕免疫相關(guān)6既往史6年前行闌尾炎手術(shù)。5年前因下腹部不適發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，保守治療（熱療）。半年前行右側(cè)腹股溝疝手術(shù)及外痔手術(shù)。偶有胃部不適多年，口服“法莫替丁”，癥狀可改善，無消化道出血史。既往史6年前行闌尾炎手術(shù)。7個(gè)人史、婚育史、家族史個(gè)人史：生于山西，無遷移史，已婚，正常發(fā)育，患者為護(hù)士，任護(hù)士長。婚育史：月經(jīng)周期及月經(jīng)量尚正常。家族史：家族中無類似患者個(gè)人史、婚育史、家族史8體格檢查左上肢靜脈壓29.5cmH2O，血壓80/70mmHg。頸靜脈充盈，兩肺呼吸音粗，右肺下部呼吸音低，叩診濁音。心界不大，心率68次/分，心音有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝右肋下及劍突下可觸及，肝下3cm，劍突下6cm，輕壓痛。無腹水征，雙下肢輕度水腫。體格檢查左上肢靜脈壓29.5cmH2O，血壓80/70mm9皮膚?？撇轶w面部（以眼瞼、眶周、鼻周為主）；頸部、軀干（以前胸為主）及四肢見廣泛分布大小不等、形狀不規(guī)則的紫癜樣鮮紅、暗紅皮損，壓之不退色，皮損小者約針頭小，大者在1cmx2cm，，部分沿抓痕排列（見下圖）?？谇活a粘膜及舌下多發(fā)血皰，舌體肥大暗紫色，舌乳頭增大表面不平。皮膚?？撇轶w面部（以眼瞼、眶周、鼻周為主）；頸部、軀干（以前10舌體寬厚，呈彌漫性腫大，質(zhì)地稍硬，舌面上可見針尖大小紅丘疹。皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力課件11口腔粘膜見散在針尖至粟粒大小出血點(diǎn)。口腔頰粘膜見一黃豆大血皰?？谇徽衬ひ娚⒃卺樇庵了诹４笮〕鲅c(diǎn)。12皮疹特點(diǎn)：輕度外傷（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平鮮紅、暗紅色斑丘疹，部分融合呈斑塊，輕度隆起，表面光滑，質(zhì)地稍硬。未見明顯蠟樣光澤。皮疹特點(diǎn)：輕度外傷（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平13

患者四肢見散在類似皮疹?；颊咚闹娚⒃?4輔助檢查心電圖:竇性心律，心室率100次/分，肢導(dǎo)低電壓,V1QS型，V5、V6ST段壓低、T波倒置。輔助檢查心電圖:竇性心律，心室率100次/分，肢導(dǎo)低電壓15皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力課件16實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.9%PLT228.血沉：13mm/h.C反應(yīng)蛋白

8mg/l(<10mg/l).

血生化:

ALT119U/L↑

TP54.15g/l↓ALB:38.22g/l,Cr77umol/lUA:436umol/l↑GLU:6.25mmol/↑血脂：CHOL4.9mmol/lTG4.36mmol/l↑

HDL-C0.94mmol/lLDL-C2.76mmol/l實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.17實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能正常。結(jié)核桿菌抗體陰性，抗核抗體譜及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測(cè)結(jié)果均為陰性。胸水：黃色渾濁，李凡他+。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能正常。18影像學(xué)檢查：

胸片：右側(cè)胸腔積液，左側(cè)少量胸腔積液，左肺可疑小結(jié)節(jié)。胸部CT:1、雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，性質(zhì)待定。2、雙肺斑片實(shí)變及條索影，壓縮不張？炎癥？3、雙側(cè)胸水，雙側(cè)葉間積液，右側(cè)為著4、心包輕度增厚，少量心包積液。5、冠脈支架術(shù)后。影像學(xué)檢查：

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肺通氣灌注掃描：雙下肢深靜脈未見血栓征象，雙肺未見肺栓塞。

超聲心動(dòng)圖示：雙房增大，左室壁運(yùn)動(dòng)略減弱，室間隔增厚，少量心包積液，除外縮窄性心包炎，心肌病？（LA:4.13cm，LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm,EF:0.57）

20皮膚活檢:（取材部位：背部）表皮萎縮，真皮淺層膠原纖維均質(zhì)變性呈灰藍(lán)色，可見大量紅細(xì)胞外溢，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，血管管壁未見纖維變性。

特殊染色：剛果紅染色陽性。皮膚活檢:（取材部位：背部）2110HE染色：×20010HE染色：×2002220剛果紅染色×200：陽性。20剛果紅染色×200：陽性。23進(jìn)一步檢查患者回原籍后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做血尿檢測(cè)：血、尿λ輕鏈增加。進(jìn)一步檢查24該病例特點(diǎn)1、皮膚面頸、胸、腰部，四肢內(nèi)側(cè)突發(fā)突消的皮膚出血樣紫癜，摩擦可加重，不痛不癢，反復(fù)出現(xiàn)，可自行消退。2、化驗(yàn)結(jié)果：血、尿λ輕鏈增加，肝功能異常，余大致正常。3、胸悶、高度乏力。4、超聲心動(dòng)圖可疑心肌病。5、測(cè)肘靜脈壓示:29.5cm。該病例特點(diǎn)1、皮膚面頸、胸、腰部，四肢內(nèi)側(cè)突發(fā)突消的皮膚出血25系統(tǒng)性淀粉樣變的診斷該患者中年女性，病程3年，主要以全身出血性紫癜，胸悶、心悸，乏力來診。查體血壓偏低，脈壓差小，頸靜脈充盈，舌體肥大，肝臟腫大，存在肝功能受損，多漿膜腔積液，雙房增大，輕度心室肥厚和左室限制性功能障礙為特點(diǎn)，最終皮膚活檢剛果紅染色陽性結(jié)果確診了系統(tǒng)性淀粉樣變。系統(tǒng)性淀粉樣變的診斷該患者中年女性，病程3年，主要以全身出血26討論1、整個(gè)內(nèi)臟病變均可用淀粉樣變解釋否？2、冠脈造影提示局限性狹窄，有無可能是淀粉樣物質(zhì)沉積冠脈血管壁而造成的狹窄？討論273、限制性心肌病，心肌整體運(yùn)動(dòng)功能差，導(dǎo)致肘靜脈高壓？4、可能存在有結(jié)核否？5、肝大，多發(fā)性漿膜炎，是由縮窄性心包炎所致？還是限制性心肌?。窟€是同時(shí)伴有結(jié)核？討論3、限制性心肌病，心肌整體運(yùn)動(dòng)功能差，導(dǎo)致肘靜脈高壓？討28皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力29主訴患者女性，50歲主因“皮膚出血樣紫癜3年，胸悶、氣短、高度乏力1年，加重2個(gè)月”來我院就診。主訴患者女性，50歲30現(xiàn)病史患者自訴3年前搓澡后皮膚出現(xiàn)出血樣紫癜，2-3天可自行消失，此后，毛巾搓后就會(huì)出現(xiàn)，以頸部及前胸多見?，F(xiàn)病史31現(xiàn)病史近一年來出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力，活動(dòng)時(shí)氣短，伴有雙下肢浮腫；當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為冠心病，于2個(gè)月前行冠脈造影檢查提示冠脈病變，并于LAD及LCX各植入支架一枚，后服用波立維抗血小板治療?，F(xiàn)病史近一年來出現(xiàn)胸悶、心悸、乏力，活動(dòng)時(shí)氣短，伴有雙下32現(xiàn)病史服用波立維后，皮膚出血樣紫癜較前加重。胸悶、氣短、乏力癥狀無明顯改善，從無心絞痛。冠脈支架術(shù)后一周體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液，右側(cè)量大于左側(cè)，腹腔積液，并行胸部CT檢查又發(fā)現(xiàn)少量心包積液。現(xiàn)病史服用波立維后，皮膚出血樣紫癜較前加重。胸悶、氣短、乏力33現(xiàn)病史患者無發(fā)熱，查血常規(guī)、血沉、結(jié)核抗體、風(fēng)濕免疫相關(guān)化驗(yàn)檢查均為陰性，曾接受激素治療。懷疑結(jié)核，試用利福平，癥狀不改善。因胸悶、氣短伴高度乏力，低頭時(shí)覺面部充血，而不能持久低頭位。因診斷不明來我院就診?，F(xiàn)病史患者無發(fā)熱，查血常規(guī)、血沉、結(jié)核抗體、風(fēng)濕免疫相關(guān)34既往史6年前行闌尾炎手術(shù)。5年前因下腹部不適發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，保守治療（熱療）。半年前行右側(cè)腹股溝疝手術(shù)及外痔手術(shù)。偶有胃部不適多年，口服“法莫替丁”，癥狀可改善，無消化道出血史。既往史6年前行闌尾炎手術(shù)。35個(gè)人史、婚育史、家族史個(gè)人史：生于山西，無遷移史，已婚，正常發(fā)育，患者為護(hù)士，任護(hù)士長?；橛罚涸陆?jīng)周期及月經(jīng)量尚正常。家族史：家族中無類似患者個(gè)人史、婚育史、家族史36體格檢查左上肢靜脈壓29.5cmH2O，血壓80/70mmHg。頸靜脈充盈，兩肺呼吸音粗，右肺下部呼吸音低，叩診濁音。心界不大，心率68次/分，心音有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝右肋下及劍突下可觸及，肝下3cm，劍突下6cm，輕壓痛。無腹水征，雙下肢輕度水腫。體格檢查左上肢靜脈壓29.5cmH2O，血壓80/70mm37皮膚?？撇轶w面部（以眼瞼、眶周、鼻周為主）；頸部、軀干（以前胸為主）及四肢見廣泛分布大小不等、形狀不規(guī)則的紫癜樣鮮紅、暗紅皮損，壓之不退色，皮損小者約針頭小，大者在1cmx2cm，，部分沿抓痕排列（見下圖）?？谇活a粘膜及舌下多發(fā)血皰，舌體肥大暗紫色，舌乳頭增大表面不平。皮膚專科查體面部（以眼瞼、眶周、鼻周為主）；頸部、軀干（以前38舌體寬厚，呈彌漫性腫大，質(zhì)地稍硬，舌面上可見針尖大小紅丘疹。皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力課件39口腔粘膜見散在針尖至粟粒大小出血點(diǎn)?？谇活a粘膜見一黃豆大血皰?？谇徽衬ひ娚⒃卺樇庵了诹４笮〕鲅c(diǎn)。40皮疹特點(diǎn)：輕度外傷（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平鮮紅、暗紅色斑丘疹，部分融合呈斑塊，輕度隆起，表面光滑，質(zhì)地稍硬。未見明顯蠟樣光澤。皮疹特點(diǎn)：輕度外傷（搓澡）可引起，呈散在或融合大小不等的扁平41

患者四肢見散在類似皮疹?；颊咚闹娚⒃?2輔助檢查心電圖:竇性心律，心室率100次/分，肢導(dǎo)低電壓,V1QS型，V5、V6ST段壓低、T波倒置。輔助檢查心電圖:竇性心律，心室率100次/分，肢導(dǎo)低電壓43皮膚出血樣紫癜胸悶氣短高度乏力課件44實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.9%PLT228.血沉：13mm/h.C反應(yīng)蛋白

8mg/l(<10mg/l).

血生化:

ALT119U/L↑

TP54.15g/l↓ALB:38.22g/l,Cr77umol/lUA:436umol/l↑GLU:6.25mmol/↑血脂：CHOL4.9mmol/lTG4.36mmol/l↑

HDL-C0.94mmol/lLDL-C2.76mmol/l實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC:9.1Ly17.3%Gr78.45實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能正常。結(jié)核桿菌抗體陰性，抗核抗體譜及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測(cè)結(jié)果均為陰性。胸水：黃色渾濁，李凡他+。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能正常。46影像學(xué)檢查：

胸片：右側(cè)胸腔積液，左側(cè)少量胸腔積液，左肺可疑小結(jié)節(jié)。胸部CT:1、雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，性質(zhì)待定。2、雙肺斑片實(shí)變及條索影，壓縮不張？炎癥？3、雙側(cè)胸水，雙側(cè)葉間積液，右側(cè)為著4、心包輕度增厚，少量心包積液。5、冠脈支架術(shù)后。影像學(xué)檢查：

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肺通氣灌注掃描：雙下肢深靜脈未見血栓征象，雙肺未見肺栓塞。

超聲心動(dòng)圖示：雙房增大，左室壁運(yùn)動(dòng)略減弱，室間隔增厚，少量心包積液，除外縮窄性心包炎，心肌病？（LA:4.13cm，LVEDD:3.84cm，LVESD:2.71cm,EF:0.57）

48皮膚活檢:（取材部位：背部）表皮萎縮，真皮淺層膠原纖維均質(zhì)變性呈灰藍(lán)色，可見大量紅細(xì)胞外溢，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，血管管壁未見纖維變性。

特殊染色：剛果紅染色陽性。皮膚活檢:（取材部位：背部）4910HE染