狼瘡性腎炎的病理課件

狼瘡性腎炎的病理學(xué)新分類

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythe-matosus,SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病。由其繼發(fā)的腎炎，稱狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）。LN是SLE的一個(gè)主要的致死原因。根據(jù)光鏡檢查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的腎臟累及率高達(dá)90％，若加以免疫熒光和電鏡檢查，則高達(dá)100％。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)具有多種自身抗原和抗體，形成各種類型的免疫復(fù)合物，通過不同途徑激活補(bǔ)體，導(dǎo)致免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuse

患者體內(nèi)形成的多種免疫復(fù)合物（分子量、體積、攜帶電荷等），通過經(jīng)典途徑和旁路途徑激活補(bǔ)體。所以，免疫熒光檢查顯示了“滿堂亮”現(xiàn)象。電鏡檢查顯示了大小不等、電子密度不一的多部位的電子致密物沉積現(xiàn)象。光鏡檢查顯示了不同的病理類型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病程長，患者的機(jī)體狀況、治療措施和環(huán)境因素等常有變動(dòng)，所以，與常見的原發(fā)性腎小球腎炎不同，狼瘡性腎炎的病理類型?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)型，高達(dá)35％，既可由輕型轉(zhuǎn)化為重型，也可由重型轉(zhuǎn)化為輕型，從而使狼瘡性腎炎出現(xiàn)了同一標(biāo)本的多樣性和不典型性的特點(diǎn)?；颊唧w內(nèi)形成的多種免疫復(fù)合物（分子量、體積、狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件一，狼瘡性腎炎病理學(xué)的新分類（ISN/RPS，2003)：

Ⅰ，輕微病變型LNⅡ，輕度系膜增生型LNⅢ，局灶型LNⅣ，彌漫增生型LNⅤ，膜型LNⅥ，硬化型LN狼瘡性腎炎的病理課件

狼瘡性腎炎的病理學(xué)分類（細(xì)目）（ISN/RPS2003）Ⅰ輕微病變型LN,NormalbyLMonlyⅡ輕度系膜增生型LNa)系膜細(xì)胞和/或基質(zhì)輕度增生，免疫復(fù)合物沉積

b)少數(shù)腎小球有上皮下和/或內(nèi)皮下DeP，byIFEMⅢ局灶型LN,＜50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,withsubENDODeP,with/noMESALⅢ(A)活動(dòng)性病變:局灶增生、壞死性LNⅢ(A/C)局灶活動(dòng)性和慢性病變:局灶增生和硬化性LNⅢ(C)慢性非活動(dòng)病變伴腎小球硬化:局灶硬化性LN*腎小球病變和腎小管間質(zhì)病變的比例狼瘡性腎炎的病理學(xué)分類（細(xì)目）Ⅳ彌漫增生型LN≥50％,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffusewireloop,subENDODⅣ-S(A)活動(dòng)病變，彌漫節(jié)段增生性LNⅣ-G(A)活動(dòng)病變，彌漫球性增生性LNⅣ-S(A/C)活動(dòng)性和慢性病變,彌漫節(jié)段性增生伴硬化

Ⅳ-G(A/C)活動(dòng)性和慢性病變,彌漫球性增生伴硬化

Ⅳ-S(C)慢性非活動(dòng)性病變伴硬化,彌漫節(jié)段硬化性LNⅣ-G(C)慢性非活動(dòng)性病變伴硬化,彌漫球性硬化性LNⅤ膜型LNsubEPIMDePwith/noMSalterationⅢorⅣ＋Ⅴ,bothwillbediagnosedⅥ硬化型LN(≥90%)

注意腎小管和間質(zhì)的病變(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)Ⅳ彌漫增生型LN≥50％,active/inactiv

某些概念的界定

DiffuseActivelesions(A)FocalChroniclesions(C)Global(G)Segmental(S)MesangialhypercellularityEndocapillaryproliferativeExtracapillaryproliferation(cellularCRE)KaryorrhexisNecrosisHyalinethrombiProportionofinvolvedglomeruliProportionofinvolvedtubuliandintestitium某些概念的界定狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件

關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變

活動(dòng)性病變：腎小管上皮變性和萎縮，腎間質(zhì)水腫，單個(gè)核細(xì)胞浸潤。量化：1：≤25％，灶狀2：25－50％，多灶狀3：50％－75％，多灶狀伴片狀

4：≥75％，彌漫性慢性病變：腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。量化：1：≤25％，灶狀2：25－50％，多灶狀3：50％－75％，多灶狀伴片狀

4：≥75％，彌漫性關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變腎小管間質(zhì)病變腎小管間質(zhì)病變

關(guān)于LN的腎血管病活動(dòng)性病變：血管壁纖維素樣壞死。量化：1：≤25％，2：25－50％，

3：50％－75％，≥75％

×2

慢性病變：血管壁增厚（外徑:內(nèi)徑）。量化：1：＞2:1，2：3:1，

3：≥4:1關(guān)于LN的腎血管病LN的血管病變LN的血管病變狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件二，幾種狼瘡性腎炎的形態(tài)學(xué)鑒別：

（一）Ⅰ型LN和Ⅱ型LN的鑒別：必須根據(jù)臨床表現(xiàn)：

Ⅰ型LN沒有腎臟病的臨床表現(xiàn)

Ⅱ型LN出現(xiàn)少量或中度的蛋白尿和/或鏡下血尿，無腎功能損傷二，幾種狼瘡性腎炎的形態(tài)學(xué)鑒別：狼瘡性腎炎的病理課件

（二）Ⅲ型LN和Ⅳ型LN的鑒別：以病變分布為主要依據(jù)：局灶性和節(jié)段性病變少于50％為局灶性或Ⅲ型LN

腎小球病變累及超過50％，為彌漫性或Ⅳ型LN

狼瘡性腎炎的病理課件

（三）Ⅳ-S(A)、Ⅳ-S(A/C)和Ⅳ-S(C)與

Ⅲ型LN和Ⅳ-G鑒別：腎小球節(jié)段性病變低于50％，劃歸Ⅲ型LN

腎小球節(jié)段性病變多于50％，劃歸Ⅳ-S型LN

腎小球非節(jié)段性病變而為球性病變，且多于50％，劃歸Ⅳ-G型LN（三）Ⅳ-S(A)、Ⅳ-S(A/C)和Ⅳ-S(C)與狼瘡性腎炎的病理課件

（四）Ⅳ-G（C）型LN與Ⅵ型LN的鑒別：腎小球硬化性病變分布為50％左右，稱Ⅳ-G（C）型LN

腎小球硬化性病變分布超過90％，稱Ⅵ型LN

狼瘡性腎炎的病理課件三，LN病理學(xué)分類的演變：

1951年，Iverson和Brun將經(jīng)皮腎穿刺的腎活檢病理檢查應(yīng)用于臨床，1960年前后，免疫熒光技術(shù)和電子顯微鏡技術(shù)引入了腎活檢病理檢查，使腎活檢病理檢查逐漸形成了一門科學(xué)。從而可以觀察到腎臟疾病的發(fā)生發(fā)展的全過程。腎活檢病理學(xué)的形成和發(fā)展，極大地推動(dòng)了腎臟病學(xué)和病理學(xué)的發(fā)展。從而使復(fù)雜的LN的病理學(xué)變化與臨床結(jié)合得更緊密。三，LN病理學(xué)分類的演變：

狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的歷史演變：

Pollak,Pirani,Schwartz的分類（1964）

（JLabClinMed1964;63:535-550）

1,局灶節(jié)段性GN2,彌漫增生性GN3,膜性GN1970以后Baldwin（AmJMed1977;62:

12-30）

4,系膜性GN狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的歷史演變：

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1974）

Ⅰ正常腎小球（byLM,IF,EM）

Ⅱ系膜增生

a,輕微增生byLM，電鏡和熒光有陽性發(fā)現(xiàn)

b,系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生伴電鏡和熒光有陽性發(fā)現(xiàn)

Ⅲ局灶節(jié)段增生性GN（＜50％）

Ⅳ彌漫增生性GN（≥50％）

Ⅴ膜性GN，單純性、混合性

（McCluskeyRT,Appleton-Century-Crofts,EastNorwalk,CT,1975;pp435－450）狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1982）Ⅰ正常a)Nilb)NormalbyLMⅡ單純系膜增生(mesangiopathy)a)輕度增生

b)中度增生Ⅲ局灶節(jié)段性GNa)活動(dòng)性和壞死性病變

b)活動(dòng)性和硬化性病變

c)硬化病變狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,and/or內(nèi)皮下大量電子致密物)a)不伴有節(jié)段性病變

b)伴有活動(dòng)性和壞死性病變

c)伴有活動(dòng)性和硬化性病變

d)伴有硬化性病變Ⅴ彌漫性膜性GNa)單純性

b)伴有Ⅱ型病變

c)伴有Ⅲ型病變

d)伴有Ⅳ型病變Ⅵ硬化性GN(ChurgJ.SobinLH,Tokyo,Igaku-Shoin,1982)Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,

1974和1982年LN病理分類的比較ⅠNormal(byLM,IF,EM)ⅠNormala)Nilb)NormalbyLM

ⅡPurelymesangialdiseaseⅡMesangiopathya)MSwithDeP.byIF,EMa)HypercellularityMS,+b)MS,++

b)Hypercellularity,DeP.ⅢFocalsegmentalGNⅢFocalproliferativeGNa)Necrotizingb)Active&sclerosingc)SclerosingⅥDiffuseproliferativeGNⅣDiffuseGN

a)Nosegmentallesionsb)Withnecrotizingc)Withactive&sclerosingd)Withsclerosing

ⅤMembranousGNⅤDiffusemembranousGN

a)Pureb)WithⅡc)WithⅢd)WithⅣⅥAdvancedsclerosingGN1974和1982年LN病理分類的比較

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1995）Ⅰ正常a)Nilb)NormalbyLMⅡ單純系膜增生

a)輕度

b)中度Ⅲ局灶GNa)活動(dòng)性和壞死性病變

b)活動(dòng)性和硬化性病變

c)硬化性病變狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,and/or內(nèi)皮下、系膜區(qū)和上皮下大量電子致密物)a)不伴有節(jié)段性病變

b)伴有活動(dòng)性和壞死性病變

c)伴有活動(dòng)性和硬化性病變

d)伴有硬化性病變Ⅴ彌漫性膜性GNa)單純膜性GNb)伴有系膜增生Ⅵ硬化性GN(ChurgJ.BernsteinJ,NewYork,Igaku-Shoin,1995)Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,

1982和1995年LN病理分類的比較ⅠNormala)Nilb)NormalbyLMⅠNormala)Nilb)NormalbyLMⅡMesangiopathyⅡMesangiopathyⅢFocalsegmentalGNⅢFocalsegmentalGNa)Necrotizinga)Necrotizingb)Active&sclerosingb)Active&sclerosingc)Sclerosingc)SclerosingⅣDiffuseGNⅣDiffuseGNa)Nosegmentallesionsa)Nosegmentallesionsb)Withnecrotizingb)Withnecrotizingc)Withactive&sclerosingc)Withactive&sclerosingd)Withsclerosingd)WithsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤDiffusemembranousGN

a)Pureb)WithⅡa)Purec)WithⅢd)WithⅣb)WithⅡ

ⅥAdvancedsclerosingGNⅥAdvancedsclerosingGN1982和1995年LN病理分類的比較

1995和2003年LN的病理分類的比較ⅠNormal,a)nilb)byLMⅠMinimalmesangialLNⅡMesangiopathy,+,++ⅡMesangialPROLLNⅢFocalsegmentalGNⅢFocalLN

a)NecrotizingⅢ(A)b)Active&sclerosingⅢ(A/C)c)SclerosingⅢ(C)ⅣDiffuseGNⅣDiffuseLN

a)NoSEGlesionsⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)b)withnecrotizingⅣ-S(A/C)Ⅳ-G(A/C)c)withactive/necrotizingⅣ-S(C)Ⅳ-G(C)d)withsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤmembranousLNa)PuremembranousGNⅢ＋Ⅴ,Ⅳ＋Ⅴb)MN+ⅡⅥsclerosingGN，＞50％ⅥsclerosingLN，＞90％1995和2003年LN的病理分類的比較四，狼瘡性腎炎的A病變和C病變

活動(dòng)性病變非活動(dòng)性病變嚴(yán)重的細(xì)胞增生1－3GBM增厚毛細(xì)血管壞死(1－3)×2腎小球硬化1－3中性粒細(xì)胞浸潤1－3球囊粘連1－3核碎1－3纖維新月體1－3蘇木素小體1－3腎間質(zhì)纖維化1－3白金耳形成1－3血管硬化1－3微血栓形成1－3細(xì)胞性新月體（1－3）×2腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤1－3血管纖維素樣壞死（1－3）×2四，狼瘡性腎炎的A病變和C病變狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件

各型LN的活動(dòng)性（A）和非活動(dòng)性（C）病理指數(shù)

A（32）

C（15）Ⅰ00Ⅱ00Ⅲ(A)2－110Ⅲ(A/C)2－111－5Ⅲ(C)11－5Ⅳ-S(A)2－140Ⅳ-G(A)4－160Ⅳ-S(A/C)2－142－5Ⅳ-G(A/C)4－162－5Ⅳ-S(C)1－32－5Ⅳ-G(C)1－32－5Ⅴ1－161－5Ⅵ0－14－11各型LN的活動(dòng)性（A）和非活動(dòng)性（C）五，狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的意義：

1，臨床綜合征與病理變化的關(guān)系

2，確定病理學(xué)活動(dòng)病變的有無

3，協(xié)助制訂治療計(jì)劃

4，通過重復(fù)穿刺觀察病理類型的轉(zhuǎn)化的有無

5，判斷預(yù)后五，狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的意義：

狼瘡性腎炎的病理學(xué)新分類

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythe-matosus,SLE）是一種自身免疫性結(jié)締組織病。由其繼發(fā)的腎炎，稱狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）。LN是SLE的一個(gè)主要的致死原因。根據(jù)光鏡檢查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的腎臟累及率高達(dá)90％，若加以免疫熒光和電鏡檢查，則高達(dá)100％。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)具有多種自身抗原和抗體，形成各種類型的免疫復(fù)合物，通過不同途徑激活補(bǔ)體，導(dǎo)致免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuse

患者體內(nèi)形成的多種免疫復(fù)合物（分子量、體積、攜帶電荷等），通過經(jīng)典途徑和旁路途徑激活補(bǔ)體。所以，免疫熒光檢查顯示了“滿堂亮”現(xiàn)象。電鏡檢查顯示了大小不等、電子密度不一的多部位的電子致密物沉積現(xiàn)象。光鏡檢查顯示了不同的病理類型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病程長，患者的機(jī)體狀況、治療措施和環(huán)境因素等常有變動(dòng)，所以，與常見的原發(fā)性腎小球腎炎不同，狼瘡性腎炎的病理類型?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)型，高達(dá)35％，既可由輕型轉(zhuǎn)化為重型，也可由重型轉(zhuǎn)化為輕型，從而使狼瘡性腎炎出現(xiàn)了同一標(biāo)本的多樣性和不典型性的特點(diǎn)?；颊唧w內(nèi)形成的多種免疫復(fù)合物（分子量、體積、狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件一，狼瘡性腎炎病理學(xué)的新分類（ISN/RPS，2003)：

Ⅰ，輕微病變型LNⅡ，輕度系膜增生型LNⅢ，局灶型LNⅣ，彌漫增生型LNⅤ，膜型LNⅥ，硬化型LN狼瘡性腎炎的病理課件

狼瘡性腎炎的病理學(xué)分類（細(xì)目）（ISN/RPS2003）Ⅰ輕微病變型LN,NormalbyLMonlyⅡ輕度系膜增生型LNa)系膜細(xì)胞和/或基質(zhì)輕度增生，免疫復(fù)合物沉積

b)少數(shù)腎小球有上皮下和/或內(nèi)皮下DeP，byIFEMⅢ局灶型LN,＜50%,Active/inactive,focal,SEG,GLO,ENDO,CRE,withsubENDODeP,with/noMESALⅢ(A)活動(dòng)性病變:局灶增生、壞死性LNⅢ(A/C)局灶活動(dòng)性和慢性病變:局灶增生和硬化性LNⅢ(C)慢性非活動(dòng)病變伴腎小球硬化:局灶硬化性LN*腎小球病變和腎小管間質(zhì)病變的比例狼瘡性腎炎的病理學(xué)分類（細(xì)目）Ⅳ彌漫增生型LN≥50％,active/inactive,SEG,GLO,MES,ENDO,MpGN,CRE,diffusewireloop,subENDODⅣ-S(A)活動(dòng)病變，彌漫節(jié)段增生性LNⅣ-G(A)活動(dòng)病變，彌漫球性增生性LNⅣ-S(A/C)活動(dòng)性和慢性病變,彌漫節(jié)段性增生伴硬化

Ⅳ-G(A/C)活動(dòng)性和慢性病變,彌漫球性增生伴硬化

Ⅳ-S(C)慢性非活動(dòng)性病變伴硬化,彌漫節(jié)段硬化性LNⅣ-G(C)慢性非活動(dòng)性病變伴硬化,彌漫球性硬化性LNⅤ膜型LNsubEPIMDePwith/noMSalterationⅢorⅣ＋Ⅴ,bothwillbediagnosedⅥ硬化型LN(≥90%)

注意腎小管和間質(zhì)的病變(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)Ⅳ彌漫增生型LN≥50％,active/inactiv

某些概念的界定

DiffuseActivelesions(A)FocalChroniclesions(C)Global(G)Segmental(S)MesangialhypercellularityEndocapillaryproliferativeExtracapillaryproliferation(cellularCRE)KaryorrhexisNecrosisHyalinethrombiProportionofinvolvedglomeruliProportionofinvolvedtubuliandintestitium某些概念的界定狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件

關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變

活動(dòng)性病變：腎小管上皮變性和萎縮，腎間質(zhì)水腫，單個(gè)核細(xì)胞浸潤。量化：1：≤25％，灶狀2：25－50％，多灶狀3：50％－75％，多灶狀伴片狀

4：≥75％，彌漫性慢性病變：腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。量化：1：≤25％，灶狀2：25－50％，多灶狀3：50％－75％，多灶狀伴片狀

4：≥75％，彌漫性關(guān)于LN的腎小管間質(zhì)病變腎小管間質(zhì)病變腎小管間質(zhì)病變

關(guān)于LN的腎血管病活動(dòng)性病變：血管壁纖維素樣壞死。量化：1：≤25％，2：25－50％，

3：50％－75％，≥75％

×2

慢性病變：血管壁增厚（外徑:內(nèi)徑）。量化：1：＞2:1，2：3:1，

3：≥4:1關(guān)于LN的腎血管病LN的血管病變LN的血管病變狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件狼瘡性腎炎的病理課件二，幾種狼瘡性腎炎的形態(tài)學(xué)鑒別：

（一）Ⅰ型LN和Ⅱ型LN的鑒別：必須根據(jù)臨床表現(xiàn)：

Ⅰ型LN沒有腎臟病的臨床表現(xiàn)

Ⅱ型LN出現(xiàn)少量或中度的蛋白尿和/或鏡下血尿，無腎功能損傷二，幾種狼瘡性腎炎的形態(tài)學(xué)鑒別：狼瘡性腎炎的病理課件

（二）Ⅲ型LN和Ⅳ型LN的鑒別：以病變分布為主要依據(jù)：局灶性和節(jié)段性病變少于50％為局灶性或Ⅲ型LN

腎小球病變累及超過50％，為彌漫性或Ⅳ型LN

狼瘡性腎炎的病理課件

（三）Ⅳ-S(A)、Ⅳ-S(A/C)和Ⅳ-S(C)與

Ⅲ型LN和Ⅳ-G鑒別：腎小球節(jié)段性病變低于50％，劃歸Ⅲ型LN

腎小球節(jié)段性病變多于50％，劃歸Ⅳ-S型LN

腎小球非節(jié)段性病變而為球性病變，且多于50％，劃歸Ⅳ-G型LN（三）Ⅳ-S(A)、Ⅳ-S(A/C)和Ⅳ-S(C)與狼瘡性腎炎的病理課件

（四）Ⅳ-G（C）型LN與Ⅵ型LN的鑒別：腎小球硬化性病變分布為50％左右，稱Ⅳ-G（C）型LN

腎小球硬化性病變分布超過90％，稱Ⅵ型LN

狼瘡性腎炎的病理課件三，LN病理學(xué)分類的演變：

1951年，Iverson和Brun將經(jīng)皮腎穿刺的腎活檢病理檢查應(yīng)用于臨床，1960年前后，免疫熒光技術(shù)和電子顯微鏡技術(shù)引入了腎活檢病理檢查，使腎活檢病理檢查逐漸形成了一門科學(xué)。從而可以觀察到腎臟疾病的發(fā)生發(fā)展的全過程。腎活檢病理學(xué)的形成和發(fā)展，極大地推動(dòng)了腎臟病學(xué)和病理學(xué)的發(fā)展。從而使復(fù)雜的LN的病理學(xué)變化與臨床結(jié)合得更緊密。三，LN病理學(xué)分類的演變：

狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的歷史演變：

Pollak,Pirani,Schwartz的分類（1964）

（JLabClinMed1964;63:535-550）

1,局灶節(jié)段性GN2,彌漫增生性GN3,膜性GN1970以后Baldwin（AmJMed1977;62:

12-30）

4,系膜性GN狼瘡性腎炎病理組織學(xué)分類的歷史演變：

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1974）

Ⅰ正常腎小球（byLM,IF,EM）

Ⅱ系膜增生

a,輕微增生byLM，電鏡和熒光有陽性發(fā)現(xiàn)

b,系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生伴電鏡和熒光有陽性發(fā)現(xiàn)

Ⅲ局灶節(jié)段增生性GN（＜50％）

Ⅳ彌漫增生性GN（≥50％）

Ⅴ膜性GN，單純性、混合性

（McCluskeyRT,Appleton-Century-Crofts,EastNorwalk,CT,1975;pp435－450）狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1982）Ⅰ正常a)Nilb)NormalbyLMⅡ單純系膜增生(mesangiopathy)a)輕度增生

b)中度增生Ⅲ局灶節(jié)段性GNa)活動(dòng)性和壞死性病變

b)活動(dòng)性和硬化性病變

c)硬化病變狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,and/or內(nèi)皮下大量電子致密物)a)不伴有節(jié)段性病變

b)伴有活動(dòng)性和壞死性病變

c)伴有活動(dòng)性和硬化性病變

d)伴有硬化性病變Ⅴ彌漫性膜性GNa)單純性

b)伴有Ⅱ型病變

c)伴有Ⅲ型病變

d)伴有Ⅳ型病變Ⅵ硬化性GN(ChurgJ.SobinLH,Tokyo,Igaku-Shoin,1982)Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,

1974和1982年LN病理分類的比較ⅠNormal(byLM,IF,EM)ⅠNormala)Nilb)NormalbyLM

ⅡPurelymesangialdiseaseⅡMesangiopathya)MSwithDeP.byIF,EMa)HypercellularityMS,+b)MS,++

b)Hypercellularity,DeP.ⅢFocalsegmentalGNⅢFocalproliferativeGNa)Necrotizingb)Active&sclerosingc)SclerosingⅥDiffuseproliferativeGNⅣDiffuseGN

a)Nosegmentallesionsb)Withnecrotizingc)Withactive&sclerosingd)Withsclerosing

ⅤMembranousGNⅤDiffusemembranousGN

a)Pureb)WithⅡc)WithⅢd)WithⅣⅥAdvancedsclerosingGN1974和1982年LN病理分類的比較

狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（WHO1995）Ⅰ正常a)Nilb)NormalbyLMⅡ單純系膜增生

a)輕度

b)中度Ⅲ局灶GNa)活動(dòng)性和壞死性病變

b)活動(dòng)性和硬化性病變

c)硬化性病變狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,and/or內(nèi)皮下、系膜區(qū)和上皮下大量電子致密物)a)不伴有節(jié)段性病變

b)伴有活動(dòng)性和壞死性病變

c)伴有活動(dòng)性和硬化性病變

d)伴有硬化性病變Ⅴ彌漫性膜性GNa)單純膜性GNb)伴有系膜增生Ⅵ硬化性GN(ChurgJ.BernsteinJ,NewYork,Igaku-Shoin,1995)Ⅳ彌漫性GN(中重度系膜增生,毛細(xì)血管內(nèi)增生,膜增生,

1982和1995年LN病理分類的比較ⅠNormala)Nilb)NormalbyLMⅠNormala)Nilb)NormalbyLMⅡMesangiopathyⅡMesangiopathyⅢFocalsegmentalGNⅢFocalsegmentalGNa)Necrotizinga)Necrotizingb)Active&sclerosingb)Active&sclerosingc)Sclerosingc)SclerosingⅣDiffuseGNⅣDiffuseGNa)Nosegmentallesionsa)Nosegmentallesionsb)Withnecrotizingb)Withnecrotizingc)Withactive&sclerosingc)Withactive&sclerosingd)Withsclerosingd)WithsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤDiffusemembranousGN

a)Pureb)WithⅡa)Purec)WithⅢd)WithⅣb)WithⅡ

ⅥAdvancedsclerosingGNⅥAdvancedsclerosingGN1982和1995年LN病理分類的比較

1995和2003年LN的病理分類的比較ⅠNormal,a)nilb)byLMⅠMinimalmesangialLNⅡMesangiopathy,+,++ⅡMesangialPROLLNⅢFocalsegmentalGNⅢFocalLN

a)NecrotizingⅢ(A)b)Active&sclerosingⅢ(A/C)c)SclerosingⅢ(C)ⅣDiffuseGNⅣDiffuseLN

a)NoSEGlesionsⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)b)withnecrotizingⅣ-S(A/C)Ⅳ-G(A/C)c)withactive/necrotizingⅣ-S(C)Ⅳ-G(C)d)withsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤmembranousLNa)PuremembranousGNⅢ＋Ⅴ,Ⅳ＋Ⅴb)MN+ⅡⅥsclerosingGN，＞50％