風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件

自身抗體的定義自身抗體的概念

(conceptionofautoantibodies)

由各種原因造成的機體B淋巴細胞產生針對自身組織、細胞及其成分的抗體，稱為自身抗體。自身抗體的定義自身抗體的概念1自身抗體種類繁多抗核抗體譜(ANAS)抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）類風濕因子(RF)和抗CCP抗體抗磷脂抗體(APL)自身免疫性肝病相關自身抗體自身抗體種類繁多2抗核抗體的定義：抗核抗體的原位點是核酸、組蛋白、非組蛋白、磷脂及各種蛋白酶等多種物質。定義：從狹義來說，抗核抗體（ANA）是針對細胞核內的DNA、RNA、蛋白或這些物質的分子復合物的一組自身抗體的總稱。但從廣義來說，是抗細胞內所有抗原成分的自身抗體的總稱，其靶抗原包括細胞核、細胞漿、細胞骨架、細胞分裂周期等成分?？购丝贵w的定義：抗核抗體的原位點是核酸、組蛋白、非組蛋白、磷3抗核抗體的分類：按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：抗DNA抗體抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。抗組蛋白抗體總組蛋白抗體、H1、H2a、H2b、H3、H4抗非組蛋白抗體

ENA抗體（ENA抗體譜）、抗著絲點抗體抗核仁抗體抗5rRNA、核小體、Nor-90、U3nRNP抗其他細胞成分線粒體、中心體抗核抗體的分類：按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分4抗核抗體檢測患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核抗原成分結合，形成免疫復合物，再與熒光標記抗人IgG抗體結合，在熒光顯微鏡下觀察到特異的亮綠色熒光為陽性。 由于各種ANA對應靶抗原在細胞中所處部位不同，決定了用間接免疫熒光法檢測時，出現(xiàn)不同的染色圖形，不同的熒光圖譜的臨床意義不一樣?？购丝贵w檢測患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核5臨床意義正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高臨床意義正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大6抗核抗體的熒光模型均質型顆粒型胞漿型核仁型著絲點型核點型SCL—70型中心粒型紡錘型抗核抗體的熒光模型均質型7ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的其他結締組織病為陰性。類風濕因子(RF)和抗CCP抗體cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。此組抗體不含組蛋白，可以溶于鹽水而被提取。正常人 <5% D 極少>1:80SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關?？蛊交】贵w（SMA）自身免疫性肝病相關自身抗體抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)正常人 <5% D 極少>1:80與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高抗線粒體抗體（AMA）-M2注：P-周邊型，D-彌漫型，S-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性?？闺p鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。特發(fā)性血小板減少性紫癜Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的8風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件9ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。正常人 <5% D 極少>1:80RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥對RA診斷具有高度特異性（98%）在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。核周型(P-ANCA)，主要靶抗原為MPO抗平滑肌抗體（ASMA）正常人 <5% D 極少>1:80表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性?？沽字贵w綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)低滴度的ds-DNA在多種疾病甚至正常人中出RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的10風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件11風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件12風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件13常見風濕病的抗核抗體疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 95~99 P,D,S,N 50%>1:640干燥綜合癥 75 D,S 低類風濕關節(jié)炎 15～35 D 15％>1:640系統(tǒng)性硬化癥 60~90 S,N,D,C 常較高藥物性狼瘡 100 D,S 可能高混合性結締組織病 95～99 S,D 可能高正常人 <5% D 極少>1:80注：P-周邊型，D-彌漫型，S-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型

常見風濕病的抗核抗體14可出現(xiàn)ANA的感染、藥物瘧疾血吸蟲結核麻風沙門氏菌克雷伯菌EB病毒HIV肯定的藥物肼苯噠嗪普魯卡因酰胺異煙肼可能的藥物(近80種）米諾環(huán)素SASP可出現(xiàn)ANA的感染、藥物瘧疾肯定的藥物15可出現(xiàn)ANA的肝病慢性活動性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫肝炎自身免疫膽管炎可出現(xiàn)ANA的肺病特發(fā)性肺纖維化石棉導致的纖維化原發(fā)性肺動脈高壓可出現(xiàn)ANA的腫瘤白血病黑色素瘤實體瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、腎癌）淋巴瘤可出現(xiàn)ANA的血液病特發(fā)性血小板減少性紫癜自身免疫性溶血性貧血可出現(xiàn)ANA的內分泌病1型糖尿病Grave病Hashimoto甲狀腺炎可出現(xiàn)ANA的肝病可出現(xiàn)ANA的血液病16定義：針對細胞核內脫氧核糖核酸的自身抗體在SLE中的陽性率為40％～90％，活動期為80 ％～90％，非活動期為30％以下，故該抗體可作為狼瘡活動性指標之一，用來監(jiān)測SLE病情變化和觀察藥物療效。對診斷SLE有高度特異性（特異度達90％）而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥抗ds-DNA抗體的臨床意義抗ds-DNA抗體的臨床意義17抗ds-DNA抗體的臨床意義該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷。與狼瘡性腎炎、關節(jié)炎、精神神經癥狀及典型蝶形紅斑等有相關性。ds-DNA陽性者較陰性者LN(狼瘡腎炎）的危險性高12倍低滴度的ds-DNA在多種疾病甚至正常人中出抗ds-DNA抗體的臨床意義該抗體可與存在于多種器官微血管結18ENA多肽譜的檢測抗ENA抗體的定義：是針對細胞內多種可提取性核抗原的自身抗體總稱。此組抗體不含組蛋白，可以溶于鹽水而被提取?？筓1RNP抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體、抗SCL-70抗體、抗核糖體P蛋白抗體ENA多肽譜的檢測抗ENA抗體的定義：是針對細胞內多種可提取19在SLE中陽性率為30%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Sm抗體為SLE的標記抗體。有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。因此，對早期、不典型的SLE或經治療緩解后的回顧性診斷有一定意義?？筍M抗體在SLE中陽性率為30%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全20抗nRNP抗體又稱抗U1RNP抗體?；旌闲越Y締組織病(MCTD)：幾乎均為陽性，且滴度很高，對確立MCTD的診斷很有幫助。高滴度的抗RNP，尤其在沒有其他自身抗體存在的情況下，一般認為是混合性結締組織?。∕CTD）的診斷標志。MCTD的抗RNP陽性率>95%。此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化?？筺RNP抗體又稱抗U1RNP抗體。21其他結締組織病為陰性。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％?？箁RNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。ENA抗體（ENA抗體譜）、抗著絲點抗體MCTD的抗RNP陽性率>95%。自身免疫性肝病相關自身抗體抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體）而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％?？沙霈F(xiàn)ANA的內分泌病按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：ANCA陽性可出現(xiàn)ANA的內分泌病系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高抗U1RNP抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體、抗SCL-70抗體、抗核糖體P蛋白抗體ANCA陽性該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷。此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：抗RNP抗體在SLE中的陽性率為40%左右，僅產生抗RNP抗體的SLE病人，腎臟受累較少，一般來說糖皮質激素類藥物有很好的治療效果，預后理想?？筊NP抗體如和抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體同時存在，則發(fā)生狼瘡腎炎的可能性較大。其他結締組織?。嚎筊NP抗體在其他結締組織病陽性率較低且滴度低。其他結締組織病為陰性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：抗RNP抗體22抗SSA抗體

抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達60％～75％。抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關?？筍S-A/Ro60抗體更多存在于SLE患者中?？筍S-A/Ro52抗體與干燥綜合征相關抗SSA抗體抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高23抗SSB抗體

抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽性率達40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征?？筍SB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨的SSA出現(xiàn)，但單獨的SSB出現(xiàn)的少?？筍SA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯，且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關。抗SSB抗體抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異24抗SCL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。抗SCL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～25抗JO-1抗體

Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。其他結締組織病為陰性。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象?？笿o-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對稱性關節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質病變?？笿O-1抗體Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異26抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體）抗rRNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。SLE患者伴有狼瘡性腦病時，此抗體陽性率可達56-90%。SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關。抗rRNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續(xù)1～2年后才轉陰?？购颂求wP蛋白抗體（抗rRNP抗體）抗rRNP抗體主要見于27抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓過氧化物酶（MPO），殺菌/通透性增高蛋白（BPI），絲氨酸蛋白酶，人白細胞彈性蛋白酶（HLE），乳鐵蛋白（LF），組織蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：胞漿型(C-ANCA)，主要靶抗原為PR3核周型(P-ANCA)，主要靶抗原為MPO抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)ANCA是一種以中性粒細胞和28抗肝細胞膜抗體(抗LMA)在SLE中陽性率為30%?？垢渭毎た贵w(抗LMA)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。抗SS-A/Ro52抗體與干燥綜合征相關正常人 <5% D 極少>1:80自身免疫性肝病相關自身抗體由各種原因造成的機體B淋巴細胞產生針對自身組織、細胞及其成分的抗體，稱為自身抗體?？沽字贵w綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗平滑肌抗體（ASMA）MCTD的抗RNP陽性率>95%。疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：抗SSB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨的SSA出現(xiàn)，但單獨的SSB出現(xiàn)的少。其他結締組織?。嚎筊NP抗體在其他結締組織病陽性率較低且滴度低。該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷?？怪行粤＜毎麧{抗體的臨床意義cANCA可見于多種系統(tǒng)性血管炎。主要見于Wegener’s肉芽腫，約占ANCA陽性率的80%-95%。cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。pANCA對UC（潰瘍性結腸炎）的敏感性為70%，特異性為90%，可作為對UC和CD（過敏性腸炎）的鑒別診斷及UC的早期診斷。pANCA見于多種系統(tǒng)性血管炎。該抗體也可見于Wegener’s肉芽腫，但僅占ANCA陽性率的5%-20%?？垢渭毎た贵w(抗LMA)抗中性粒細胞漿抗體的臨床意義cAN29cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。其他結締組織病為陰性。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收?？闺p鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高線粒體、中心體RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一pANCA對UC（潰瘍性結腸炎）的敏感性為70%，特異性為90%，可作為對UC和CD（過敏性腸炎）的鑒別診斷及UC的早期診斷。RA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測正常人 <5% D 極少>1:80自身免疫性肝病相關自身抗體自身免疫性肝炎（AIH）表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比cANCA(胞漿型)cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的30pANCA(核周型）pANCA(核周型）31類風濕因子（RF）RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比RF并非RA獨有的特異性抗體，對RA的診斷不具特異性-其他風濕病可陽性-感染、非感染疾病、正常人可陽性類風濕因子（RF）RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診32抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP抗體）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇對RA診斷具有高度特異性（98%）可在RA早期出現(xiàn)預測早期關節(jié)炎發(fā)展為RARA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP抗體）瓜氨酸是RA血清抗33抗磷脂抗體綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性?？沽字贵w綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antipho34可能的藥物(近80種）其他結締組織病為陰性?？垢渭毎た贵w(抗LMA)SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象?？筪s-DNA抗體的臨床意義正常人 <5% D 極少>1:80干燥綜合癥 75 D,S 低類風濕因子(RF)和抗CCP抗體其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。正常人 <5% D 極少>1:80雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)在SLE中的陽性率為40％～90％，活動期為80 ％～90％，非活動期為30％以下，故該抗體可作為狼瘡活動性指標之一，用來監(jiān)測SLE病情變化和觀察藥物療效。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比抗磷脂抗體（APL）抗磷脂抗體是一大類異質行免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA），主要包括狼瘡抗凝物(LA)、抗心磷脂抗體（ACL)以及其他針對磷脂或磷脂復合物的一組自身抗體。其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等?？赡艿乃幬?近80種）抗磷脂抗體（APL）抗磷脂抗體是一大類35自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）抗肝細胞膜抗體(抗LMA)抗平滑肌抗體（ASMA）抗肝腎微粒體抗體（抗LKM抗體）抗肝-胰抗體(抗LP抗體)抗可溶性肝細胞抗體（抗SLA）抗線粒體抗體（AMA）自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）36自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）

ANA

抗平滑肌抗體（SMA）抗肝腎微粒體抗體原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

抗線粒體抗體（AMA）-M2原發(fā)性硬化性膽管炎

ANCA陽性自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）37

謝謝

38風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件39風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件40抗SCL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關?？筍CL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～41抗JO-1抗體

Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。其他結締組織病為陰性。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象。抗Jo-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對稱性關節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質病變?？笿O-1抗體Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異42抗磷脂抗體綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性?？沽字贵w綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antipho43抗線粒體抗體（AMA）-M2抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 95~99 P,D,S,N 50%>1:640抗平滑肌抗體（SMA）有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高(conceptionofautoantibodies)可能的藥物(近80種）患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核抗原成分結合，形成免疫復合物，再與熒光標記抗人IgG抗體結合，在熒光顯微鏡下觀察到特異的亮綠色熒光為陽性。RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓過氧化物酶（MPO），殺菌/通透性增高蛋白（BPI），絲氨酸蛋白酶，人白細胞彈性蛋白酶（HLE），乳鐵蛋白（LF），組織蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。自身免疫性肝病相關自身抗體正常人 <5% D 極少>1:80RA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測正常人 <5% D 極少>1:80此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高抗線粒體抗體（AMA）-M2原發(fā)性干燥綜合征陽性率達40％左右?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。注：P-周邊型，D-彌漫型，S-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。抗SSB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨的SSA出現(xiàn)，但單獨的SSB出現(xiàn)的少。RA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測主要見于Wegener’s肉芽腫，約占ANCA陽性率的80%-95%。ANA特發(fā)性血小板減少性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡 95~99 P,D,S,N 50%>1:640根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高但從廣義來說，是抗細胞內所有抗原成分的自身抗體的總稱，其靶抗原包括細胞核、細胞漿、細胞骨架、細胞分裂周期等成分。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體?？笿o-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對稱性關節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質病變?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關?？筍SA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。其他結締組織病為陰性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 95~99 P,D,S,N 50%>1:640抗SSA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯，且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關。抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核抗原成分結合，形成免疫復合物，再與熒光標記抗人IgG抗體結合，在熒光顯微鏡下觀察到特異的亮綠色熒光為陽性。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高RA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。自身免疫性肝病相關自身抗體而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％?？蛊交】贵w（SMA）抗U1RNP抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體、抗SCL-70抗體、抗核糖體P蛋白抗體抗磷脂抗體綜合征(APS)SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關。實體瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、腎癌）自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）抗肝細胞膜抗體(抗LMA)抗平滑肌抗體（ASMA）抗肝腎微粒體抗體（抗LKM抗體）抗肝-胰抗體(抗LP抗體)抗可溶性肝細胞抗體（抗SLA）抗線粒體抗體（AMA）抗線粒體抗體（AMA）-M2抗線粒體抗體（AMA）-M2抗S44自身抗體的定義自身抗體的概念

(conceptionofautoantibodies)

由各種原因造成的機體B淋巴細胞產生針對自身組織、細胞及其成分的抗體，稱為自身抗體。自身抗體的定義自身抗體的概念45自身抗體種類繁多抗核抗體譜(ANAS)抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）類風濕因子(RF)和抗CCP抗體抗磷脂抗體(APL)自身免疫性肝病相關自身抗體自身抗體種類繁多46抗核抗體的定義：抗核抗體的原位點是核酸、組蛋白、非組蛋白、磷脂及各種蛋白酶等多種物質。定義：從狹義來說，抗核抗體（ANA）是針對細胞核內的DNA、RNA、蛋白或這些物質的分子復合物的一組自身抗體的總稱。但從廣義來說，是抗細胞內所有抗原成分的自身抗體的總稱，其靶抗原包括細胞核、細胞漿、細胞骨架、細胞分裂周期等成分?？购丝贵w的定義：抗核抗體的原位點是核酸、組蛋白、非組蛋白、磷47抗核抗體的分類：按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：抗DNA抗體抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。抗組蛋白抗體總組蛋白抗體、H1、H2a、H2b、H3、H4抗非組蛋白抗體

ENA抗體（ENA抗體譜）、抗著絲點抗體抗核仁抗體抗5rRNA、核小體、Nor-90、U3nRNP抗其他細胞成分線粒體、中心體抗核抗體的分類：按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分48抗核抗體檢測患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核抗原成分結合，形成免疫復合物，再與熒光標記抗人IgG抗體結合，在熒光顯微鏡下觀察到特異的亮綠色熒光為陽性。 由于各種ANA對應靶抗原在細胞中所處部位不同，決定了用間接免疫熒光法檢測時，出現(xiàn)不同的染色圖形，不同的熒光圖譜的臨床意義不一樣?？购丝贵w檢測患者血清中存在抗細胞核成分的抗體，可以特異性和核49臨床意義正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高臨床意義正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大50抗核抗體的熒光模型均質型顆粒型胞漿型核仁型著絲點型核點型SCL—70型中心粒型紡錘型抗核抗體的熒光模型均質型51ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的其他結締組織病為陰性。類風濕因子(RF)和抗CCP抗體cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。此組抗體不含組蛋白，可以溶于鹽水而被提取。正常人 <5% D 極少>1:80SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關?？蛊交】贵w（SMA）自身免疫性肝病相關自身抗體抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)正常人 <5% D 極少>1:80與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高抗線粒體抗體（AMA）-M2注：P-周邊型，D-彌漫型，S-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。特發(fā)性血小板減少性紫癜Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的52風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件53ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。正常值 <1:20，ANA滴度1:80意義較大系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。正常人 <5% D 極少>1:80RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥對RA診斷具有高度特異性（98%）在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。核周型(P-ANCA)，主要靶抗原為MPO抗平滑肌抗體（ASMA）正常人 <5% D 極少>1:80表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)低滴度的ds-DNA在多種疾病甚至正常人中出RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。ANA陽性與疾病的嚴重性和疾病活動性程度是無關的54風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件55風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件56風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件57常見風濕病的抗核抗體疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 95~99 P,D,S,N 50%>1:640干燥綜合癥 75 D,S 低類風濕關節(jié)炎 15～35 D 15％>1:640系統(tǒng)性硬化癥 60~90 S,N,D,C 常較高藥物性狼瘡 100 D,S 可能高混合性結締組織病 95～99 S,D 可能高正常人 <5% D 極少>1:80注：P-周邊型，D-彌漫型，S-斑點型，N-核仁型，C-著絲點型

常見風濕病的抗核抗體58可出現(xiàn)ANA的感染、藥物瘧疾血吸蟲結核麻風沙門氏菌克雷伯菌EB病毒HIV肯定的藥物肼苯噠嗪普魯卡因酰胺異煙肼可能的藥物(近80種）米諾環(huán)素SASP可出現(xiàn)ANA的感染、藥物瘧疾肯定的藥物59可出現(xiàn)ANA的肝病慢性活動性肝炎原發(fā)性膽汁性肝硬化自身免疫肝炎自身免疫膽管炎可出現(xiàn)ANA的肺病特發(fā)性肺纖維化石棉導致的纖維化原發(fā)性肺動脈高壓可出現(xiàn)ANA的腫瘤白血病黑色素瘤實體瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、腎癌）淋巴瘤可出現(xiàn)ANA的血液病特發(fā)性血小板減少性紫癜自身免疫性溶血性貧血可出現(xiàn)ANA的內分泌病1型糖尿病Grave病Hashimoto甲狀腺炎可出現(xiàn)ANA的肝病可出現(xiàn)ANA的血液病60定義：針對細胞核內脫氧核糖核酸的自身抗體在SLE中的陽性率為40％～90％，活動期為80 ％～90％，非活動期為30％以下，故該抗體可作為狼瘡活動性指標之一，用來監(jiān)測SLE病情變化和觀察藥物療效。對診斷SLE有高度特異性（特異度達90％）而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥抗ds-DNA抗體的臨床意義抗ds-DNA抗體的臨床意義61抗ds-DNA抗體的臨床意義該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷。與狼瘡性腎炎、關節(jié)炎、精神神經癥狀及典型蝶形紅斑等有相關性。ds-DNA陽性者較陰性者LN(狼瘡腎炎）的危險性高12倍低滴度的ds-DNA在多種疾病甚至正常人中出抗ds-DNA抗體的臨床意義該抗體可與存在于多種器官微血管結62ENA多肽譜的檢測抗ENA抗體的定義：是針對細胞內多種可提取性核抗原的自身抗體總稱。此組抗體不含組蛋白，可以溶于鹽水而被提取?？筓1RNP抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體、抗SCL-70抗體、抗核糖體P蛋白抗體ENA多肽譜的檢測抗ENA抗體的定義：是針對細胞內多種可提取63在SLE中陽性率為30%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中，92.2%為SLE。因此，抗Sm抗體為SLE的標記抗體。有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。因此，對早期、不典型的SLE或經治療緩解后的回顧性診斷有一定意義?？筍M抗體在SLE中陽性率為30%。雖然敏感性較低，但特異性較高。在全64抗nRNP抗體又稱抗U1RNP抗體?；旌闲越Y締組織病(MCTD)：幾乎均為陽性，且滴度很高，對確立MCTD的診斷很有幫助。高滴度的抗RNP，尤其在沒有其他自身抗體存在的情況下，一般認為是混合性結締組織?。∕CTD）的診斷標志。MCTD的抗RNP陽性率>95%。此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。抗nRNP抗體又稱抗U1RNP抗體。65其他結締組織病為陰性。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。抗rRNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。ENA抗體（ENA抗體譜）、抗著絲點抗體MCTD的抗RNP陽性率>95%。自身免疫性肝病相關自身抗體抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體）而非SLE患者和正常人多為陰性，少數(shù)結締組織病如SS、MCTD和藥物性狼瘡可為陽性，但陽性率<10%,抗體效價較低，且多為與SLE合并的重疊綜合癥而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％?？沙霈F(xiàn)ANA的內分泌病按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：ANCA陽性可出現(xiàn)ANA的內分泌病系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高抗U1RNP抗體、抗Sm抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗JO-1抗體、抗SCL-70抗體、抗核糖體P蛋白抗體ANCA陽性該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷。此種抗體陽性的患者，常有雙手腫脹、雷諾現(xiàn)象、肌炎和指（趾）端硬化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：抗RNP抗體在SLE中的陽性率為40%左右，僅產生抗RNP抗體的SLE病人，腎臟受累較少，一般來說糖皮質激素類藥物有很好的治療效果，預后理想?？筊NP抗體如和抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體同時存在，則發(fā)生狼瘡腎炎的可能性較大。其他結締組織?。嚎筊NP抗體在其他結締組織病陽性率較低且滴度低。其他結締組織病為陰性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：抗RNP抗體66抗SSA抗體

抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高達60％～75％。抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關?？筍S-A/Ro60抗體更多存在于SLE患者中。抗SS-A/Ro52抗體與干燥綜合征相關抗SSA抗體抗SSA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征，陽性率高67抗SSB抗體

抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異，是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽性率達40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體，常伴有繼發(fā)性干燥綜合征?？筍SB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨的SSA出現(xiàn)，但單獨的SSB出現(xiàn)的少?？筍SA和抗SSB抗體陽性，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯，且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關?？筍SB抗體抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異68抗SCL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關?？筍CL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～69抗JO-1抗體

Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。其他結締組織病為陰性。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象?？笿o-1抗體綜合征：抗Jo-1抗體陽性、急性發(fā)熱、對稱性關節(jié)炎、“技工手”、雷諾現(xiàn)象、肌炎、肺間質病變。抗JO-1抗體Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異70抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體）抗rRNP抗體主要見于SLE，常在SLE活動期中存在，陽性率在10%～20%左右，是診斷SLE的特異性抗體。SLE患者伴有狼瘡性腦病時，此抗體陽性率可達56-90%。SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關?？箁RNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行，但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失，可持續(xù)1～2年后才轉陰。抗核糖體P蛋白抗體（抗rRNP抗體）抗rRNP抗體主要見于71抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)ANCA是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓過氧化物酶（MPO），殺菌/通透性增高蛋白（BPI），絲氨酸蛋白酶，人白細胞彈性蛋白酶（HLE），乳鐵蛋白（LF），組織蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：胞漿型(C-ANCA)，主要靶抗原為PR3核周型(P-ANCA)，主要靶抗原為MPO抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)ANCA是一種以中性粒細胞和72抗肝細胞膜抗體(抗LMA)在SLE中陽性率為30%?？垢渭毎た贵w(抗LMA)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群?？怪行粤＜毎麧{抗體(ANCA)抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關（SSA抗體可通過胎盤進入胎兒，引起新生兒狼瘡綜合癥）。疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體?？筍S-A/Ro52抗體與干燥綜合征相關正常人 <5% D 極少>1:80自身免疫性肝病相關自身抗體由各種原因造成的機體B淋巴細胞產生針對自身組織、細胞及其成分的抗體，稱為自身抗體。抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗平滑肌抗體（ASMA）MCTD的抗RNP陽性率>95%。疾病 陽性率（％） 染色圖譜 滴度根據ANCA檢測出的熒光染色模型可分為：抗SSB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn)，有單獨的SSA出現(xiàn)，但單獨的SSB出現(xiàn)的少。其他結締組織?。嚎筊NP抗體在其他結締組織病陽性率較低且滴度低。該抗體可與存在于多種器官微血管結構中的DNA抗原相結合，形成免疫復合物，激活炎癥系統(tǒng)如補體途徑等，導致組織損傷。抗中性粒細胞漿抗體的臨床意義cANCA可見于多種系統(tǒng)性血管炎。主要見于Wegener’s肉芽腫，約占ANCA陽性率的80%-95%。cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。pANCA對UC（潰瘍性結腸炎）的敏感性為70%，特異性為90%，可作為對UC和CD（過敏性腸炎）的鑒別診斷及UC的早期診斷。pANCA見于多種系統(tǒng)性血管炎。該抗體也可見于Wegener’s肉芽腫，但僅占ANCA陽性率的5%-20%?？垢渭毎た贵w(抗LMA)抗中性粒細胞漿抗體的臨床意義cAN73cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。其他結締組織病為陰性?？怪行粤＜毎麧{抗體(ANCA)合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗左旋DNA。有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后，狼瘡細胞可轉陰，ANA、抗DNA抗體效價可降低，但Sm抗體依然存在。cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的特異和敏感的標志抗體。與SLE病情活動并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗體為主，則滴度隨活動而升降，如以抗ENA抗體為主，則不隨狼瘡活動而升高線粒體、中心體RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一pANCA對UC（潰瘍性結腸炎）的敏感性為70%，特異性為90%，可作為對UC和CD（過敏性腸炎）的鑒別診斷及UC的早期診斷。RA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測正常人 <5% D 極少>1:80自身免疫性肝病相關自身抗體自身免疫性肝炎（AIH）表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性。滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比cANCA(胞漿型)cANCA被認為是活動性Wegener’s肉芽腫及微動脈炎的74pANCA(核周型）pANCA(核周型）75類風濕因子（RF）RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診斷RA的重要標準之一滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比RF并非RA獨有的特異性抗體，對RA的診斷不具特異性-其他風濕病可陽性-感染、非感染疾病、正常人可陽性類風濕因子（RF）RF在RA中的陽性率為70%-８０％，是診76抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP抗體）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇對RA診斷具有高度特異性（98%）可在RA早期出現(xiàn)預測早期關節(jié)炎發(fā)展為RARA關節(jié)侵蝕破壞的早期識別及預測抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP抗體）瓜氨酸是RA血清抗77抗磷脂抗體綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗體(antiphospholipidantibody，APL抗體)引起的一組臨床綜合征群。表現(xiàn)為復發(fā)性動、靜脈血栓形成、流產、血小板減少及血清狼瘡抗凝因子或血清的抗磷脂抗體持續(xù)高滴度陽性?？沽字贵w綜合征(APS)抗磷脂抗體綜合征(antipho78可能的藥物(近80種）其他結締組織病為陰性?？垢渭毎た贵w(抗LMA)SLE患者出現(xiàn)核糖體P蛋白抗體與中樞神經系統(tǒng)、肝臟或腎臟受累有關。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發(fā)現(xiàn)有雷諾氏現(xiàn)象?？筪s-DNA抗體的臨床意義正常人 <5% D 極少>1:80干燥綜合癥 75 D,S 低類風濕因子(RF)和抗CCP抗體其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。正常人 <5% D 極少>1:80雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微絲蛋白相關抗體的主要抗原決定簇抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)按細胞內分子理化特性和分布部位，可將ANA分成五大類：抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)在SLE中的陽性率為40％～90％，活動期為80 ％～90％，非活動期為30％以下，故該抗體可作為狼瘡活動性指標之一，用來監(jiān)測SLE病情變化和觀察藥物療效。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.滴度的高低與病情的活動性和嚴重性成正比抗磷脂抗體（APL）抗磷脂抗體是一大類異質行免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA），主要包括狼瘡抗凝物(LA)、抗心磷脂抗體（ACL)以及其他針對磷脂或磷脂復合物的一組自身抗體。其所針對的靶抗原為多種血漿磷脂結合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等?？赡艿乃幬?近80種）抗磷脂抗體（APL）抗磷脂抗體是一大類79自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）抗肝細胞膜抗體(抗LMA)抗平滑肌抗體（ASMA）抗肝腎微粒體抗體（抗LKM抗體）抗肝-胰抗體(抗LP抗體)抗可溶性肝細胞抗體（抗SLA）抗線粒體抗體（AMA）自身免疫性肝病相關自身抗體抗核抗體（ANA）80自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）

ANA

抗平滑肌抗體（SMA）抗肝腎微粒體抗體原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

抗線粒體抗體（AMA）-M2原發(fā)性硬化性膽管炎

ANCA陽性自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）81

謝謝

82風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件83風濕病自身抗體檢測的臨床意義課件84抗SCL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～40%。雖然陽性率不高，但對PSS（系統(tǒng)性硬皮病SSc）有較高特異性（特異性達100%）。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速，皮膚病變往往彌散廣泛，易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗體陽性率高達75％。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體，提示可能發(fā)展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關?？筍CL-70抗體系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者陽性率達30%～85抗JO-1抗體

Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性，是目前公認的多發(fā)性肌炎（PM）的血清標記抗體。在多發(fā)性肌炎（PM）中陽性率達25％左右。在皮肌炎（DM）中陽性率為7.1%。其他結締組織病為陰性。合并肺間質病變的PM／DM患者，陽性率高達60％。在抗JO-1和抗SSA二項陽性，約80%的多發(fā)性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥綜合征。