周圍神經(jīng)源性腫瘤莊

關(guān)于周圍神經(jīng)源性腫瘤莊第一頁，共二十七頁，2022年，8月28日周圍神經(jīng)源性腫瘤交感神經(jīng)腫瘤周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤（PNST）周圍神經(jīng)鞘瘤惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(MPNST)周圍神經(jīng)纖維瘤第二頁，共二十七頁，2022年，8月28日良性神經(jīng)鞘膜腫瘤好發(fā)于20~40歲人群。多發(fā)生在四肢、頸部、軀干、后腹膜、盆腔等處,在四肢以關(guān)節(jié)附近為多見，尤以肘、腕、膝、踝,因大神經(jīng)干走行多數(shù)位于四肢屈側(cè),從而可以解釋該類腫瘤好發(fā)于四肢屈部的原因。小的神經(jīng)鞘膜腫瘤通常無癥狀，但腫瘤增大時壓迫起源神經(jīng)時可產(chǎn)生異常感覺，疼痛為持續(xù)和頑固性，可沿周圍神經(jīng)放射。第三頁，共二十七頁，2022年，8月28日組織學(xué)周圍神經(jīng)纖維神經(jīng)外膜神經(jīng)束膜神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)鞘膜神經(jīng)軸突第四頁，共二十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)鞘瘤（Neurilemmoma）是單一的Schwanna細(xì)胞來源的腫瘤，由Schwanna細(xì)胞和周圍膠原基質(zhì)組成。腫瘤本身與神經(jīng)干密切相關(guān),或包繞神經(jīng),或位于神經(jīng)干的邊緣鞘膜內(nèi)。此類腫瘤多為單發(fā)。腫瘤在四肢肌間隙橫向生長,空間有限,只能沿著神經(jīng)血管鞘縱向生長,從而表現(xiàn)為上下紡錘形、梭形或橢圓形。腫瘤呈偏心性生長,有真正意義上的病理包膜,即腫瘤是壓迫而不是浸潤神經(jīng)。外科手術(shù)時,將腫瘤和旁邊的神經(jīng)纖維干分離并切除腫瘤,不會損傷神經(jīng)。第五頁，共二十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)纖維瘤（Neurofibroma）是由神經(jīng)鞘細(xì)胞（即Schwanna細(xì)胞）及纖維母細(xì)胞2種成分組成的神經(jīng)源性腫瘤，多為單發(fā)，多發(fā)者即為神經(jīng)纖維瘤?。∟F）。腫瘤多發(fā)生于中小神經(jīng)干和末梢皮神經(jīng),由于它生長在神經(jīng)內(nèi)膜上沒有真正意義上的病理包膜,影像檢查所見的“包膜”其實(shí)是由擠壓在腫瘤周圍的神經(jīng)鞘膜和部分神經(jīng)纖維組織而形成的“假包膜”。肉眼觀腫瘤與神經(jīng)干有密切關(guān)系，鏡下載瘤神經(jīng)分散貫穿于腫瘤組織中，所以腫瘤與神經(jīng)不可能進(jìn)行外科手術(shù)分離，需切除神經(jīng)干。第六頁，共二十七頁，2022年，8月28日部位

皮下、及四肢：神經(jīng)纖維瘤>神經(jīng)鞘瘤

較大神經(jīng)干：神經(jīng)鞘瘤>神經(jīng)纖維瘤第七頁，共二十七頁，2022年，8月28日影像學(xué)特征：MRI信號靶征中央強(qiáng)化薄的高信號邊緣神經(jīng)出入征第八頁，共二十七頁，2022年，8月28日信號T1WI：兩者都為低~等的信號，信號均勻。T2WI：兩者都為不均勻高信號為主。第九頁，共二十七頁，2022年，8月28日fascicularappearance(束征)神經(jīng)鞘瘤>神經(jīng)纖維瘤T2WI第十頁，共二十七頁，2022年，8月28日靶征Suh和Varma發(fā)現(xiàn)當(dāng)神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的中心區(qū)富含膠原纖維等結(jié)構(gòu)而周邊部位有顯著的粘液變性時可在T2WI出現(xiàn)“靶征”，并認(rèn)為該征是良性神經(jīng)源性腫瘤的一種特征性改變。T2WI上顯示“靶征”,病理上腫瘤中央?yún)^(qū)為致密的嗜酸性纖維和密集的細(xì)胞成分,缺少非原纖維基質(zhì)。而周圍區(qū)為疏松排列的嗜酸性纖維,細(xì)胞成分少的非原纖維基質(zhì)豐富。第十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日良惡性腫瘤均可出現(xiàn)“靶征”，良性者靶心與靶周分別為富含膠原纖維的antoniA區(qū)和明顯水腫、粘液變性的antoniB區(qū)。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤（MPNST）靶心除富含膠原纖維外，中心部還有鈣化，靶周也為明顯水腫粘液變性區(qū)域，故“靶征”的出現(xiàn)可能只提示病變多為神經(jīng)源性腫瘤，而與腫瘤的良惡性無關(guān)?！鞍姓鳌辈⒎巧窠?jīng)源性腫瘤所獨(dú)有，粘液性脂肪肉瘤和軟骨肉瘤也可出現(xiàn)該征,故“靶征”可能只是腫瘤的各種繼發(fā)性改變的一種巧合，其中以神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)的幾率較大而已。第十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日靶征神經(jīng)纖維瘤多見（58%)

神經(jīng)鞘瘤較少見（15%）第十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日中央強(qiáng)化富含細(xì)胞多的antoniA區(qū)在中央（血管少）細(xì)胞成分較少的antoniB區(qū)在外周（血管多）如果這兩個區(qū)域隨機(jī)分布，則腫瘤不表現(xiàn)中央強(qiáng)化神經(jīng)纖維瘤（75%）>神經(jīng)鞘瘤（8%）（靶征+中央強(qiáng)化）：神經(jīng)纖維瘤（63%）>神經(jīng)鞘瘤（3%）第十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日54歲，男性，右側(cè)股神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤第十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日薄的高信號邊緣T2WI上腫瘤邊緣顯示薄的高信號邊緣病理顯示為組織疏松、水腫成分，即antoniB區(qū)多數(shù)神經(jīng)鞘瘤都有顯示男性，57歲，神經(jīng)鞘瘤第十六頁，共二十七頁，2022年，8月28日神經(jīng)出入征神經(jīng)從瘤外周（偏心）出入：神經(jīng)鞘瘤多見神經(jīng)從瘤中央出入：兩者都可出現(xiàn)第十七頁，共二十七頁，2022年，8月28日男性，51歲，左前臂神經(jīng)纖維瘤，部分惡變第十八頁，共二十七頁，2022年，8月28日男性，44歲，左上臂神經(jīng)鞘瘤復(fù)發(fā)第十九頁，共二十七頁，2022年，8月28日64歲，男性，左大腿神經(jīng)鞘瘤第二十頁，共二十七頁，2022年，8月28日小結(jié)T2WI上的靶征，中央強(qiáng)化——神經(jīng)纖維瘤束征，T2WI上薄的高信號邊緣，彌漫性的強(qiáng)化——神經(jīng)鞘瘤第二十一頁，共二十七頁，2022年，8月28日鑒別：S-100神經(jīng)纖維瘤：鏡下細(xì)胞形態(tài)學(xué)與神經(jīng)鞘瘤、纖維組織細(xì)胞瘤等相似，通常需免疫組化加以鑒別。S-100蛋白又稱酸性鈣結(jié)合蛋白，是診斷神經(jīng)纖維瘤最重要的蛋白。第二十二頁，共二十七頁，2022年，8月28日良惡性鑒別T1WI中央為等，T2WI為高信號，不一定是壞死，而可能是粘液樣變。惡性：腫瘤較大，邊界不清，瘤周水腫多見。由于中央的壞死和出血，強(qiáng)化主要位于腫瘤周邊。良性：雖然有半數(shù)的腫瘤在CT和MRI不表現(xiàn)為中央強(qiáng)化，但如果出現(xiàn)中央強(qiáng)化，則提示腫瘤為良性。第二十三頁，共二十七頁，2022年，8月28日在MRI上信號特點(diǎn)（靶征、中央強(qiáng)化/彌漫性強(qiáng)化）大部分神經(jīng)源性腫瘤邊界清晰,于春水等[1]報道全部良性神經(jīng)源性腫瘤邊緣光滑清晰,與鄰近組織結(jié)構(gòu)分界清楚。因沿神經(jīng)干走向，腫瘤長軸與神經(jīng)干平行，腫瘤多呈卵圓形或梭形。如腫瘤兩端與神經(jīng)干連接，則可明確診斷為神經(jīng)源性腫瘤。Stull等[5]報道23例神經(jīng)源性腫瘤中有5例顯示鄰近或遠(yuǎn)處受累神經(jīng)所支配的肌肉萎縮改變,并指出該征象有助于提示神經(jīng)源性腫瘤的診斷。脂肪分離征神經(jīng)源性腫瘤與其他軟組織腫瘤的鑒別：第二十四頁，共二十七頁，2022年，8月28日男性，18歲，腓總神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤，臨床上足下垂，并與腓總神經(jīng)相關(guān)的小腿前部肌群的脂性萎縮。第二十五頁，共二十七頁，2022年，8月28日