補體系統(tǒng)概述課件

第四章補體系統(tǒng)【學習目標】1．述說補體的概念、性質。2．比較補體兩條激活途徑及特點。3．列出補體的生物學功能。第四章補體系統(tǒng)【學習目標】遺傳性血管性水腫主要通過經典途徑激活補體。C4、C2裂解失控生成的補體激肽增多以致毛細血管通透性增強，引起水腫。遺傳性血管性水腫主要通過經典途徑激活補體。第一節(jié)補體系統(tǒng)的組成與性質一、補體系統(tǒng)的組成與命名第一節(jié)補體系統(tǒng)的組成與性質一、補體系統(tǒng)的組成與命名

補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質，包括30多種可溶性蛋白和膜結合蛋白，故稱為補體系統(tǒng)補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經活化后（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9

經典途徑：C1、C4、C2、C3

甘露糖凝集素途徑（MBL）：MBL、絲氨酸蛋白酶旁路途徑：B因子、D因子、備解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2（2）調節(jié)蛋白主要以可溶性和膜結合兩種形式存在，有多種，在補體系統(tǒng)激活中起增強或抑制作用。

（3）補體片段和補體受體（CR）補體受體可與相應的補體活性片段或調節(jié)蛋白結合，介導補體生物學效應。（2）調節(jié)蛋白

（二）補體系統(tǒng)的命名

C1……C9

C3aC3

C3bC 酶原C 活化iC/Ci 滅活

（二）補體系統(tǒng)的命名C1……C9二、補體的理化性質

化學組成均為糖蛋白

不耐熱 56℃30min可使其滅活

紫外線照射、機械震蕩均可能使補體破壞

二、補體的理化性質第二節(jié)補體系統(tǒng)的激活與調節(jié)一、補體的激活第二節(jié)補體系統(tǒng)的激活與調節(jié)一、補體的激活經典激活途徑Classicalpathway

激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 參與成分：C1-C9

識別階段、活化階段經典激活途徑Classicalpathway經典途徑的激活過程：識別階段----C1活化活化階段----C3、C5轉化酶的形成效應階段----共同末端通路經典途徑的激活過程：識別階段----C1活化識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、s活化階段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3轉化酶 C4a C2aC4b2b3bC5轉化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMACAgAb裂解細菌、細胞C3活化階段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b補體系統(tǒng)概述課件2.MBLpathway甘露糖殘基MBL+細菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相關的絲氨酸蛋白酶絲氨酸蛋白酶C4b2b 2.MBLpathway甘露糖MBL細菌MASPC4、C3.旁路激活途徑Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3轉化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5轉化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意義：放大效應：C3陽性反饋環(huán)水解3.旁路激活途徑Alternativepath三條激活途徑的主要不同點三條激活途徑的主要不同點第三節(jié)補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常

第三節(jié)補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常一、補體的生物學作用

溶菌、溶細胞作用免疫調理作用清除免疫復合物介導炎癥反應參與免疫調節(jié)一、補體的生物學作用溶菌、溶細胞作用二、補體的異常與疾病在正常情況下，血清中補體的含量相當穩(wěn)定，只有患病情況下補體含量才發(fā)生變化。主要見于二個方面：一種是先天性補體缺陷所導致的補體某成分缺失,另一種是機體代謝異常引起補體成分的改變。二、補體的異常與疾病在正常情況下，血清中補體的含量相當穩(wěn)定，第四章補體系統(tǒng)【學習目標】1．述說補體的概念、性質。2．比較補體兩條激活途徑及特點。3．列出補體的生物學功能。第四章補體系統(tǒng)【學習目標】遺傳性血管性水腫主要通過經典途徑激活補體。C4、C2裂解失控生成的補體激肽增多以致毛細血管通透性增強，引起水腫。遺傳性血管性水腫主要通過經典途徑激活補體。第一節(jié)補體系統(tǒng)的組成與性質一、補體系統(tǒng)的組成與命名第一節(jié)補體系統(tǒng)的組成與性質一、補體系統(tǒng)的組成與命名

補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質，包括30多種可溶性蛋白和膜結合蛋白，故稱為補體系統(tǒng)補體：由存在于人和脊椎動物血清與組織液中的一組經活化后（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9

經典途徑：C1、C4、C2、C3

甘露糖凝集素途徑（MBL）：MBL、絲氨酸蛋白酶旁路途徑：B因子、D因子、備解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（一）補體系統(tǒng)的組成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2（2）調節(jié)蛋白主要以可溶性和膜結合兩種形式存在，有多種，在補體系統(tǒng)激活中起增強或抑制作用。

（3）補體片段和補體受體（CR）補體受體可與相應的補體活性片段或調節(jié)蛋白結合，介導補體生物學效應。（2）調節(jié)蛋白

（二）補體系統(tǒng)的命名

C1……C9

C3aC3

C3bC 酶原C 活化iC/Ci 滅活

（二）補體系統(tǒng)的命名C1……C9二、補體的理化性質

化學組成均為糖蛋白

不耐熱 56℃30min可使其滅活

紫外線照射、機械震蕩均可能使補體破壞

二、補體的理化性質第二節(jié)補體系統(tǒng)的激活與調節(jié)一、補體的激活第二節(jié)補體系統(tǒng)的激活與調節(jié)一、補體的激活經典激活途徑Classicalpathway

激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 參與成分：C1-C9

識別階段、活化階段經典激活途徑Classicalpathway經典途徑的激活過程：識別階段----C1活化活化階段----C3、C5轉化酶的形成效應階段----共同末端通路經典途徑的激活過程：識別階段----C1活化識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb識別階段：C1q主動識別細菌（Ag）C1qC1q、r、s活化階段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3轉化酶 C4a C2aC4b2b3bC5轉化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMACAgAb裂解細菌、細胞C3活化階段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b補體系統(tǒng)概述課件2.MBLpathway甘露糖殘基MBL+細菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相關的絲氨酸蛋白酶絲氨酸蛋白酶C4b2b 2.MBLpathway甘露糖MBL細菌MASPC4、C3.旁路激活途徑Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3轉化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5轉化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意義：放大效應：C3陽性反饋環(huán)水解3.旁路激活途徑Alternativepath三條激活途徑的主要不同點三條激活途徑的主要不同點第三節(jié)補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常

第三節(jié)補體系統(tǒng)的生物學作用與補體的異常