小兒血尿的鑒別診斷課件

小兒血尿的鑒別診斷課件1腎臟的位置形態(tài)泌尿系統(tǒng)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克；腎泌腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長12腎臟的宏觀結(jié)構(gòu)腎3每個腎臟由100萬個以上的腎單位組成，腎單位是組成腎臟的結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，包括腎小體和腎小管。腎臟的基本功能單位-腎單位每個腎臟由100萬個以上的腎單位組成，腎單位是組成腎臟的結(jié)構(gòu)4定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為：

（一）鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞者，其診斷標準：①離心尿RBC>3個/HP②尿沉渣RBC計數(shù)>8×106/L。（二）肉眼血尿：指肉眼見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊，一般尿RBC計數(shù)>2.5×109/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)者即可出現(xiàn)。定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為：（一）鏡下血尿5血尿的病因及機理腎實質(zhì)性疾病

腎小球疾?。涸l(fā)、繼發(fā)、遺傳小管間質(zhì)疾病，血管疾病腎實質(zhì)性腫瘤損傷及其他尿路疾病

腎盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道全身性疾病或泌尿系臨近器官疾病

血液系統(tǒng)異常，全身性出血性疾病，闌尾炎、女性盆腔炎

約98％由泌尿系本身疾病引起，僅2％由全身或泌尿系臨近器官病變所致。血尿的病因及機理腎實質(zhì)性疾病約98％由泌尿系本身疾病引起，僅6血尿常見原因血管性

凝血異?？鼓^度動脈栓塞或血栓形成動靜脈畸形動靜脈瘺胡桃夾現(xiàn)象腎靜脈血栓形成腰痛-血尿綜合征間質(zhì)性過敏性間質(zhì)性腎炎止痛劑腎病腎囊性疾病急性腎盂腎炎結(jié)核腎移植排異尿路上皮腎腫瘤過度鍛煉外傷乳頭壞死膀胱炎/尿道炎/前列腺炎寄生蟲疾病(血吸蟲病)腎結(jié)石或膀胱結(jié)石《Brenner腎臟病學第6版2001》腎小球

IgA腎病

Alport綜合征薄基底膜腎病其他原因的原發(fā)及繼發(fā)腎小球腎炎復雜及不明原因高尿鈣血癥高尿酸血癥鐮狀細胞疾病血尿常見原因血管性間質(zhì)性尿路上皮《Brenner腎臟病學第7腎小球性血尿

原發(fā)性腎小球病變急性腎小球腎炎膜增殖性腎小球腎炎IgA腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜增殖性腎小球腎炎抗基底膜腎炎

繼發(fā)性腎小球病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎溶血性尿毒癥綜合征Goodpasture’s綜合征Wegener’s肉芽腫特發(fā)性冷球蛋白血癥血栓性血小板減少性紫癜藥物性腎炎

家族遺傳性腎病

Alport綜合征薄基底膜腎病腎小球性血尿原發(fā)性腎小球病變繼發(fā)性腎小球病變8非腎小球性血尿

影響腎實質(zhì)的病變腎腫瘤（腎細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）血管異常（胡桃夾現(xiàn)象、動靜脈畸形）代謝異常（高尿鈣、高尿酸血癥）家族遺傳性（腎囊性變、海綿腎）感染（急慢性腎盂腎炎、結(jié)核、巨細胞病毒感染、傳單）乳頭壞死

腎外因素腫瘤（腎盂、輸尿管、膀胱、尿道）良性前列腺增生感染（膀胱炎/尿道炎/前列腺炎）出凝血異常外傷放射治療留置尿管藥物（肝素、華法令、CTX）非腎小球性血尿影響腎實質(zhì)的病變腎外因素9血尿的診斷思路血尿的定性診斷血尿的定位診斷

真性血尿假性血尿及顏色尿尿三杯試驗初段終末全程鑒別紅細胞來源血尿的病因診斷血尿的診斷思路血尿的定性診斷真性血尿假性血尿及顏色尿尿三杯試10區(qū)分真性血尿+血紅蛋白尿肌紅蛋白尿沉渣顯示紅色尿標本離心血尿上清顯示紅色干化學試紙法-色素或食物定性診斷區(qū)分真性血尿+血紅蛋白尿沉渣顯示紅色尿標本離心血尿上清顯示紅11各種原因?qū)е碌念伾?.血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透析

2.肌紅蛋白尿：酮癥酸中毒、肌炎、擠壓傷

3.藥物：利福平、磺胺類、呋喃坦丁、水楊酸鹽

4.食物和添加劑：甜菜、漿果、食用色素

5.代謝性染料：膽紅素、尿酸鹽、卟啉

6.月經(jīng)血引起的假性血尿各種原因?qū)е碌念伾?.血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透12尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、腎盂、輸尿管及膀胱疾病定位診斷尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性定位診斷13定位診斷全程血尿明確腎臟病史或伴有紅細胞管型及顯著蛋白尿無重要提示腎小球疾病腎穿刺活檢相差顯微鏡檢尿流式細胞分析尿特殊蛋白分析尿紅細胞來源定位診斷全程血尿明確腎臟病史或伴有紅細胞管型及顯著蛋白尿無重14尿紅細胞形態(tài)診斷標準腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的80%以上非腎小球性血尿：尿紅細胞表面光滑、大小和形態(tài)均一,且畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的20%以下混合性血尿：尿中畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)20%以上,但小于80%有研究顯示，對腎小球性血尿的診斷率，以尿畸形紅細胞大于80％為標準，敏感性為69％．特異性為100％；而以尿畸形紅細胞大于70％為標準，敏感性為92％、特異性為100％。

定位診斷尿紅細胞形態(tài)診斷標準腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞15（三）假陽性和假陰性

1、假陰性：尿中含有某些還原物質(zhì)如：維生素C>50mg/L。

2、假陽性：尿中含有游離血，紅蛋白股紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)。但診斷血尿應(yīng)以鏡檢為準（三）假陽性和假陰性16血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害免疫反應(yīng)損傷腎小球缺血缺氧凝血機制障礙腎小球囊內(nèi)壓增高17血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害17分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)2）全身性疾病引起的出血

18分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病劇烈運動后一過性血尿

19腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病19非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)

泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結(jié)核泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室

泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤)泌尿系結(jié)石：腎孟、輸尿管、膀胱結(jié)石特發(fā)性高鈣尿癥胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征高草酸尿癥藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺等20非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)泌尿道急性或2）全身性疾病引起的出血

非腎小球性血尿血小板減少性紫癜血友病彌漫性血管內(nèi)凝血

212）全身性疾病引起的出血非腎小球性血尿血小板減少性紫癜21鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病選擇相應(yīng)的檢查22鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病判斷真假性血尿

假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿藥物如酚紅、氨基比林、利福平等新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。23判斷真假性血尿假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均判斷真假性血尿

假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽性，但鏡檢陰性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、月經(jīng)污染。

24判斷真假性血尿假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽判斷真假性血尿血尿應(yīng)以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿其他有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久低比重尿、堿性尿

25判斷真假性血尿血尿應(yīng)以鏡檢為標準其他25判斷血尿來源

肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血血塊較大者可能來自膀胱出血尿道口滴血可能來自尿道

26判斷血尿來源肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病

27判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于判斷血尿來源尿常規(guī)檢查

血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型多為腎實質(zhì)病變血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結(jié)晶者要除外高鈣尿癥、結(jié)石

28判斷血尿來源尿常規(guī)檢查血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查

腎小球性血尿

大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主非腎小球性血尿

尿紅細胞形態(tài)基本都是正常均一的

注意：尿中RBC<8000個/ml及尿比重<1.016時結(jié)果不可靠（嬰幼兒、利尿劑應(yīng)用等）肉眼血尿發(fā)作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性

29判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查腎小球性血尿大小不等、各種各結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點

新生兒期:

新生兒自然出血癥嚴重缺氧、窒息腎靜脈血栓膀胱插管等；嬰幼兒期:

泌尿系感染先天性尿路畸形腎臟腫瘤溶血尿毒綜合征重癥遺傳性腎炎

部分家族性良性血尿等30結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點新生兒期:新生兒自然出結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點

兒童期:

急性腎炎綜合征原發(fā)及繼發(fā)性腎炎泌尿系感染家族性良性血尿遺傳性腎炎高鈣尿癥左腎靜脈受壓等

31結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點兒童期:急性腎炎結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史

有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時，很輕微外傷可導致肉眼血尿有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎32結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系3結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史

有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎血尿前劇烈運動，24-48小時后血尿消失，考慮為運動后一過性血尿家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為遺傳性腎炎提供線索家族中出血史對血友病診斷有幫助家族結(jié)石史要除外高鈣尿及結(jié)石33結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史有肝炎病史者要除外肝炎相結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結(jié)石瘦長體型，有時左側(cè)腹痛和腰痛者，要考慮特發(fā)性腎出血腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆狀核變性有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等34結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀明顯的尿路刺激癥狀多見于結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應(yīng)疑為肺出血腎炎綜合征發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現(xiàn)皮膚出血點應(yīng)考慮流行性出血熱伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病伴感覺異常，應(yīng)考慮Febry病35結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者

清潔中段尿培養(yǎng)尿鈣/肌酐比值＞0.21時，則測定24小時尿鈣疑為全身出血性疾病時則需要做相關(guān)血液檢查疑為結(jié)核時需做血沉、PPD及X線檢查常規(guī)B超檢查，觀察腎臟形態(tài)，有無結(jié)石、畸形、腫物36選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者清潔中段尿培養(yǎng)36選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者

腹平片可觀察不透X光結(jié)石和鈣化灶靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據(jù)需要選用CT診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少，費用高，故較少應(yīng)用如需腎動靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影，可明確有無動靜脈瘺等膀胱鏡檢查37選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者腹平片可觀察不透X光結(jié)石和鈣化腎小球血尿者

選擇相應(yīng)的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況血ASO、補體C3、抗核抗體、乙型肝炎相關(guān)抗原等可鑒別腎炎性質(zhì)血BUN、Cr及Ccr說明腎損害程度B超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等38腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指征可考慮腎穿刺：持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿＞6月伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者伴高血壓及氮質(zhì)血癥者伴持續(xù)低補體血癥者有腎炎或耳聾家族史者39腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值常見是：IgA腎病薄基膜腎病輕微病變型腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化結(jié)合腎活檢檢查分析40腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值結(jié)合腎活檢檢查分析40不常見的：Alport綜合征脂蛋白腎小球病纖維連接蛋白性腎小球病膠原Ⅲ腎小球病結(jié)合腎活檢檢查分析41不常見的：Alport綜合征結(jié)合腎活檢檢查分析41免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎

IgA腎病

IgM腎病狼瘡性腎炎肝炎相關(guān)性腎小球腎炎

Alport綜合征輕鏈沉積病價值極大

結(jié)合腎活檢檢查分析42免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎結(jié)合腎活檢檢查分析424343單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即為單純性血尿。1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬定的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿”（asymptomatichematuria）,1981年又修訂為“單純性血尿”，與國際上的“孤立性血尿”（isolatedhematuria）含義相似。單純性血尿44單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。

Cubler

和Habib

報道245

例腎組織學所見，65%為IgA

腎??；在經(jīng)電鏡檢查的85例中有37

例為Alport

綜合征，16

例有彌漫性腎小球基膜變薄、32

例腎小球正常或輕度非特異性改變。匈牙利S.Turi

報道47

例中系膜增生17

例、Alport

綜合征14

例、局灶增生5

例、膜增生腎炎3

例、IgA

腎病3

例、微小病變和膜性腎病各2

例、局灶節(jié)段硬化1

例。單純性血尿45腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)我國上海市兒童醫(yī)院50

例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27

例(54%)、IgA

腎病7

例(14%)、輕微病變7

例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6

例(12%)、IgM

腎病3

例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁姟渭冃匝?6我國上海市兒童醫(yī)院50

例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27

例(血尿時應(yīng)首先除外外科性血尿包括結(jié)石、腫瘤、感染、外傷、畸形等在除外外科性血尿的基礎(chǔ)上，進一步檢查內(nèi)科性血尿的原因血尿時的總體診斷思路血尿時應(yīng)首先除外外科性血尿血尿時的總體診斷思路47尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷腎小球性血尿堿性（pH＞9.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)外層表面增加，出現(xiàn)鋸齒形紅細胞和棘形紅細胞酸性（pH＜4.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)內(nèi)層表面增加，出現(xiàn)可逆口型紅細胞或細胞溶解、破壞滲透壓較低（＜400mmol/L）時，出現(xiàn)面包圈樣、戒形紅細胞且易溶血滲透壓較高（＞900mmol/L）且pH增加時，則形成鋸齒形、棘形紅細胞

尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷48

尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有

健康人尿中的紅細胞均為畸形紅細胞，一般數(shù)量＜5000/ml

腎小球性疾病也可是非畸形紅細胞性血尿

在嚴重的腎功能衰竭患者,由于腎小管內(nèi)滲透壓梯度的喪失和腎小球基底膜的嚴重破壞,尿紅細胞可為正常形態(tài)

檢測尿樣本要新鮮，尿量要充足多次重復的檢查及不同方法聯(lián)合應(yīng)用尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有49臨床常見血尿分析腎小球性血尿常見原因

IgA腎病等各種包含系膜區(qū)病變的腎小球疾病薄基底膜腎病非腎小球性血尿常見原因

泌尿系感染、結(jié)石、結(jié)核、腫瘤胡桃夾現(xiàn)象和特發(fā)性高尿鈣癥血管畸形臨床常見血尿分析腎小球性血尿常見原因50泌尿系結(jié)石臨床特點腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多，也可呈絞痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性發(fā)作輸尿管結(jié)石向下移動時多引起絞痛，位于肋隔角、臍旁，可向會陰部放射膀胱結(jié)石95%見于男性，以十歲以下的兒童最多泌尿系結(jié)石臨床特點腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多，51腎結(jié)石影像學改變腎結(jié)石影像學改變52泌尿系統(tǒng)腫瘤特點腎腫瘤占成人惡性腫瘤的1%－2%，占小兒全身腫瘤的20%。約90%是惡性的，其中以腎腺癌最多，其次是腎盂癌臨床多以無痛性血尿為首發(fā)癥狀泌尿系統(tǒng)腫瘤特點腎腫瘤占成人惡性腫瘤的1%－2%，占小兒全身53（一）腎小球性1、腎小球腎炎：除血尿外常有水腫和高血壓。（1）急性鏈菌感染后：腎炎有前驅(qū)上感或膿皮病，以水腫少尿、血尿及高血壓為主<1年。（一）腎小球性54.（2）病毒性腎炎：

①病毒直接損害腎臟的腎炎：有病毒感染前驅(qū)癥狀（發(fā)病、咳嗽、腹瀉等）2-3天后有血尿，無水腫，高血壓預后較好。

②病毒引起的免疫復合物腎炎（乙肝相關(guān)性），有乙肝病史，表現(xiàn)為單純血尿，單純蛋白尿，血尿加蛋白尿，腎炎綜合癥或腎綜等。

③紫癜性腎炎：除血尿外多有蛋白尿。

④SLE腎炎：多見學齡女性，除血尿外常伴有發(fā)熱皮疹，關(guān)節(jié)痛、肺部感染等，預后差

⑤慢性腎炎急性發(fā)作，既往有腎炎>1年。當感染勞累后誘發(fā)，除血尿外常伴水腫，高血壓、蛋白尿和腎功異常。.55

1968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。IgA腎病作為一種獨立疾病，與其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發(fā)性腎小球疾病中最常見

IgA腎病(IgAN)是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點IgA腎病561968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的18%~40%，美國、英國、加拿大占2%~10%。中國成人報道占原發(fā)性腎小球疾病的26%~34%。兒科占腎活檢標本的7.3%。提示：發(fā)病可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關(guān)IgA腎病57發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的

臨床表現(xiàn)

IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/168)，

6歲以下僅占極少數(shù)IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀的尿異常到腎功能不全IgA腎病58臨床表現(xiàn)IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/1

臨床表現(xiàn)

孤立性血尿型孤立性蛋白尿型急性腎炎型遷延性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型IgA腎病59臨床表現(xiàn)孤立性血尿型IgA腎病59實驗室檢查尿檢查：鏡下紅細胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小時。尿紅細胞形態(tài)多為非均一型，極少數(shù)為均一型血生化檢查：血沉、補體C3、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現(xiàn)者血清蛋白降低。成年患者30%~50%的血清IgA增高，而兒童患者僅8%~16%增高。所以血清IgA增高對IgA腎病診斷意義不大。部分病人血清可檢出IgA免疫復合物

IgA腎病60實驗室檢查尿檢查：鏡下紅細胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿診斷上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,排除其他原因所致的血尿腎活檢在毛細血管壁以及系膜區(qū)見到以IgA為主的免疫球蛋白沉積,排除其他疾病，包括繼發(fā)性IgA腎病改變的過敏性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性肝病等IgA腎病61診斷上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下

2、IgA腎病：以發(fā)作性血尿為主，一般情況好，有時有水腫高血壓、血IgA高，確診腎體檢。小兒血尿的鑒別診斷課件62鑒別診斷

家族性良性血尿非IgA系膜增生性腎炎Alport綜合征慢性腎炎急性發(fā)作

IgA腎病63鑒別診斷家族性良性血尿IgA腎病63治療預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發(fā)作，但對進行性腎衰的是否有益尚無肯定結(jié)論病理表現(xiàn)較嚴重的IgA腎病選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，部分病兒蛋白尿和血尿減少或消失，但仍可再次復發(fā)苯妥英鈉：可降低血清IgA水平，減少肉眼血尿發(fā)作，對病理改變無顯著影響強力霉素：據(jù)報道可延緩腎衰竭的發(fā)生IgA腎病64治療預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發(fā)作，Ig維生素E：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡ACEI類：可使尿蛋白減少，延緩腎病理進展有廣泛新月體形成，臨床表現(xiàn)為急進性腎衰竭：可用甲基潑尼松龍、環(huán)磷酰胺等沖擊治療；血漿置換清除循環(huán)IgA免疫復合物血尿為表現(xiàn)者：可用中藥如茜草、旱蓮草、仙鶴草、益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹參、牡蠣、田三七粉、黃芪、白術(shù)、防風、銀花、連翹等IgA腎病治療65維生素E：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡IgA腎病治預后本病預后一般較好有報告80%病例持續(xù)存在血尿和蛋白尿數(shù)十年而不出現(xiàn)腎衰竭，50%的病例5年內(nèi)可自行緩解日本報告241名IgA腎病兒童，從發(fā)病隨訪5、10、

15年分別有5%、6%、11%患兒發(fā)展成慢性腎功能不全但亦有研究顯示，隨訪20年后兒童期起病的患者約

30%進入終末期腎臟病，是導致終末期腎病最主要的病因之一。IgA腎病66預后本病預后一般較好IgA腎病66預后發(fā)病年齡小的比年齡大的預后好，有肉眼血尿者比無肉眼血尿者預后好，尿蛋白>1g/d者預后較差腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體形成或球囊粘連，伴中度或重度小管-間質(zhì)病變，上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者預后不良IgA腎病67預后IgA腎病673遺傳性腎炎，（1）家庭良性血尿（薄基底膜?。?，任何年均可發(fā)病，主表：持續(xù)檢下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿或（半輕度蛋白尿。無水腫，高血壓及腎功異常，有家庭史，確診：活檢。（2）眼、耳、腎綜合癥：以鏡下血尿為主。當上感勞累后可出現(xiàn)肉眼血尿，易誤診為良性再發(fā)性血尿。但為遺傳病伴耳聾，少數(shù)有先天性白內(nèi)障，近視眼，先天性眼顫，視網(wǎng)膜炎等，無特效治療、致后極差。3遺傳性腎炎68Alport綜合征

本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點

69Alport綜合征本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)

遺傳方式：編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α5鏈的基因COL4A5和編碼Ⅳ型膠原α6鏈的基因COL4A6均突變的X連鎖顯性遺傳型；編碼Ⅳ型膠原α3鏈的基因COL4A3或編碼Ⅳ型膠原α4鏈的基因COL4A4突變的常染色體隱性遺傳型；尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型

Alport綜合征70遺傳方式：Alport綜合征70Alport綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的重要和唯一的依據(jù)。

Flinter等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可診斷：①血尿或慢性腎衰家族史；②腎活檢電鏡檢查有典型病變；③進行性感音神經(jīng)性耳聾；④眼病變Alport綜合征診斷71Alport綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特薄基膜腎病（TBMN）Thinbasementmembranenephrology(TBMN)病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的一種遺傳性腎臟疾病。又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。

TBMN在持續(xù)性鏡下血尿患者中發(fā)生率為26%-51%，在發(fā)作性肉眼血尿患者中發(fā)生率為10%，占孤立性鏡下血尿11.5%，占腎活檢病理3.7%-17.8%72薄基膜腎?。═BMN）Thinbasementmembr遺傳方式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為TBMN為常染色體顯形遺傳性疾病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。通過基因連鎖分析，進一步將TBMN致病基因定位第二號常染色體COL4A3/COL4A4基因區(qū)域，有報道TBMN與COL4A3/COL4A4基因突變有關(guān)薄基膜腎?。═BMN）73遺傳方式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為TBMN為常染有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床癥候群。但TBMN患者腎小球基膜Ⅳ型膠原α3、α4和α5鏈蛋白質(zhì)無異常表達不支持薄基膜腎?。═BMN）74有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導治療：本病無特殊治療。預后好，極少發(fā)生腎衰竭薄基膜腎?。═BMN）75治療：薄基膜腎病（TBMN）754、溶血尿毒綜合癥：除血尿外，常有溶貧PLT下降，外周血有變形RBC，少尿急性腎衰起病急預后差。4、溶血尿毒綜合癥：除血尿外，常有溶貧PLT下降，外周血76球門血管病

球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（renalarteriovenousmalformationandfistula,RAVMF），其發(fā)生率約為0.049%。先天性指因為發(fā)育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結(jié)節(jié)狀、叢狀、線圈狀改變。獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術(shù)所致，約占RAVMF的70%以上，Maldonado等報道經(jīng)皮腎穿者48%出現(xiàn)RAVMF。77球門血管病球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主球門血管病

近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有C3

沉積，個別還可有IgM

和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺(serotonin)增高。78球門血管病近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢球門血管病

臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部位及程度。輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發(fā)現(xiàn)。如果肉眼血尿嚴重，持續(xù)時間長，血漿蛋白可大量流失到尿中而出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥等表現(xiàn)有的病例還伴有腰痛及患側(cè)腎區(qū)叩擊痛。少數(shù)畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭79球門血管病臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部位及程度。79球門血管病

診斷：本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形態(tài)，排除各種常見的泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ缃Y(jié)石、腫瘤、感染）后應(yīng)考慮本病，確診需影像學檢查證實。選擇性數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常的血管影像是診斷本病的關(guān)鍵。治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓等表現(xiàn)則可行腎動脈栓塞治療或外科手術(shù)。80球門血管病診斷：本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈壓迫綜合征，青少年多見，是兒童非腎性血尿常見的原因之一左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，需穿行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角，通常此夾角為45-60度，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜填充左腎靜脈受擠壓后血液回流受阻引起高壓綜合征，以血尿、蛋白尿為主要表現(xiàn)，86％的患兒在青春期后可自行緩解胡桃夾現(xiàn)象左腎靜脈壓迫綜合征，青少年多見，是兒童非腎性血尿常81胡桃夾現(xiàn)象超聲診斷標準仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個體位即可診斷亦可采用綜合指標，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15-20分鐘后，左腎靜脈擴張近端血流速度≤0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內(nèi)為參考值胡桃夾現(xiàn)象超聲診斷標準仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比82

胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象(Nutckackersyndrome)是指左腎靜脈受壓引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀臨床特點:①臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報道;②運動后癥狀加重；③為非腎小球性血尿；④尚可出現(xiàn)睪丸或卵巢的靜脈淤血，左側(cè)精索靜脈曲張；⑤B超或CT示左腎靜脈受壓；⑥膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)；⑦IVP可見輸尿管周曲張靜脈的壓跡83

胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象(Nutckackersy

胡桃夾現(xiàn)象與血尿國內(nèi)曾有認為B

超或CT

檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端3

倍作為診斷標準，但發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%，且多數(shù)報道不能提出血尿是否來自左輸尿管。故單憑B

超或CT

發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。注意：對于血尿伴蛋白尿者，不宜診斷為胡桃夾現(xiàn)象84

胡桃夾現(xiàn)象與血尿國內(nèi)曾有認為B

超或CT

檢查左腎靜脈

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為：一側(cè)性腎出血；尿鈣正常；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B

超和CT

見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O85

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為：一側(cè)性腎出血；尿鈣正常；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B

超和CT

見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O86

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。伊滕提出的診斷標準為：一側(cè)性腎出血；尿鈣正常；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；B

超和CT

見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O87

胡桃夾現(xiàn)象與血尿目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈

胡桃夾現(xiàn)象與血尿一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側(cè)支循環(huán)的建立，癥狀即可緩解，個別嚴重者可行血管再植88

胡桃夾現(xiàn)象與血尿一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側(cè)支特發(fā)性高尿鈣癥病因不清，有學者認為此病有家族性,可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,但也有人認為和家族有同一飲食因素及環(huán)境因素有關(guān)。血尿可能為X線不能發(fā)現(xiàn)的細微鈣結(jié)晶引起尿路損傷所致，亦認為可能和腎間質(zhì)炎癥有關(guān)特發(fā)性高尿鈣癥89特發(fā)性高尿鈣癥診斷高鈣尿癥的診斷標準通常是指24小時尿鈣排泄量>4mg/d.kg，及尿Ca/Cr>0.21尿Ca(mg/d)=攝入Ca(mg)×0.056+2.19×體重（kg），如測定尿鈣值高于計算值的15%以上可考慮為高尿鈣癥分型①腎性高鈣尿：濾過鈣重吸收障礙②吸收型高鈣尿：由于腸道對鈣選擇性吸收過多，使血鈣暫時升高致腎小球濾過鈣增加特發(fā)性高尿鈣癥診斷高鈣尿癥的診斷標準通常是指24小時尿鈣排90高鈣尿癥與血尿定義：高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加〔尿鈣>4mg/kg/d）,而血鈣正常的一組疾病臨床特點:①多為無癥狀鏡下血尿；②非腎小球性血尿；③少數(shù)病例有尿頻，尿急，尿痛，排尿困難，多飲，多尿，絞痛等癥狀，易并發(fā)尿路感染；④少數(shù)病人有尿路結(jié)石，身材矮小，體重不增，肌無力，骨質(zhì)疏松等癥狀注意：與Dents病相鑒別，后者為X連鎖隱性遺傳性疾病，系CLCN5基因突變所致腎近端小管回吸收障礙，臨床表現(xiàn)為高鈣尿癥伴低分子蛋白尿，腎結(jié)石，進行性腎功能不全91高鈣尿癥與血尿定義：高鈣尿癥是指病因不明尿鈣排出增加〔尿鈣>（二）非腎小球性血尿

1、泌染：如腎乳頭炎，除血尿外常伴發(fā)熱，腰痛，尿培養(yǎng)陽性。

2、特發(fā)性高鈣尿癥：除血尿外有尿頻、尿急、有時下腹不適，尿Ca2+/cr>0.21，尿Ca>4mg/kg.24h可確診。

3、泌尿系結(jié)石，除血尿外常有腹痛。B超或x線確診。

4、泌尿TB：小兒常見，除血尿外有膿尿，發(fā)熱，腰痛等尿培養(yǎng)或腎盂靜脈造影，確診。

5、泌尿系腫瘤，小兒常為腎胚瘤（腎母C瘤），除血尿外有腹部包塊，好發(fā)嬰幼兒，B超及X線確診

6、泌尿畸型

7、藥物性血尿：常見磺胺環(huán)磷酸酰胺，感冒通

8、損傷

9、其他：例運動性血尿，左腎靜脈壓迫綜合癥（胡桃夾現(xiàn)象），后者為左腎靜在腹主A和腸系膜上A之間受擠壓，致腎瘀血而發(fā)生血尿，表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿，多在傍晚或劇烈運動發(fā)作。也有持續(xù)血尿者，除血尿外可有左腹及腰痛，B超、造影、CT確認（二）非腎小球性血尿

1、泌染：如腎乳頭炎，除血尿外92診斷要點

（一）證實是否真性血尿

1、紅色尿：可能為肉眼血尿，也可為藥物，但鏡檢無RBC。溶血致Hb尿，擠壓綜合征致肌紅蛋白尿呈黑紅色，鏡檢RBC正常為假性血尿，而OB（+）。

2、應(yīng)注意污染：例陰道或肛門出血診斷要點

（一）證實是否真性血尿

1、紅色尿：93（二）判定部位

1、肉眼血尿，尿杯試驗，第一杯血尿，前尿道，第三杯血尿，膀胱三角，膀胱頸或后尿道，全程血尿，膀胱頸以上。

2、尿RBC形態(tài)檢查，相差鏡檢或普通鏡檢，尿RBC>8000/ml，其中60%以為變形RBC者為腎小球血尿，60%以上正常RBC者（又稱均RBC）則非腎小球性血尿。（二）判定部位

1、肉眼血尿，尿杯試驗，第一杯血尿94（三）病因診斷

1、詢問病史

（1）是初發(fā)或反復發(fā)作：初發(fā)者，前有上感，咽炎，膿皮病，等常為鏈球菌感染后，腎小球腎火如復發(fā)者，每次發(fā)作前有上感咽炎等誘因，且間隔時間短，2-3天即出現(xiàn)血尿者應(yīng)考慮IgA腎病。如持續(xù)鏡下血尿無誘因，無癥狀者慶考慮家族性血尿（薄基底膜?。?。（三）病因診斷

1、詢問病史

（1）是初發(fā)或反95

（2）年齡：學齡前：多為遺傳性或家族性血尿?qū)W齡期多為鏈球菌感染后腎小球腎炎，IgA腎病

（3）伴隨癥狀：如血尿伴水腫高血壓考慮急性腎炎。血尿伴尿路刺激癥為泌感。

（4）發(fā)作前無服藥史：以排除藥物，食物到紅色尿有外傷者考慮：腎挫傷，膀胱、尿道損傷所致。

（5）家族史：家族中有無血尿，腎衰、耳聾以及結(jié)石。（2）年齡：學齡前：多為遺傳性或家族性血尿?qū)W齡期多為鏈球962、實驗室檢查（1）初篩：尿試紙試驗，陽性者尿RT檢查（2）尿RT：BRC、蛋白及管型者為腎小球腎炎。尿內(nèi)還有wBc及pc多為泌感，尿中是結(jié)晶藥物所致（３）PLT和凝血因子檢查，排除全身性疾病，如：PLT血友病等。2、實驗室檢查97

（4）尿培養(yǎng)：（+）菌落計數(shù)>105/ml為泌尿（5）尿Ca2+/cr：正常<0.11、>0.21異常，因尿

Ca1+受食物影響較大，確診需限飲食5-7天后查24小時尿鈣>4mg/kg.24h為異常，并進一步作Ca2+負荷試驗以定類型。（6）ESR、ASO、C3腎功檢查，如ESR↑、ASO↑、C3↓急性腎炎，C3持續(xù)↓，腎功異常為慢性腎炎，如ESR抗“0”，C3均正常為家族性或IgA腎病。（4）尿培養(yǎng)：（+）菌落計數(shù)>105/ml為泌尿983、特檢（1）x線：結(jié)石、腫瘤，TB畸形。（2）膀胱鏡（3）B超（4）CT或mRI

（5）活檢3、特檢99處理

1、嚴重血尿致休克者，按休克處理

2、大量血尿，當凝血塊堵塞者，可臥床，變換休位取左或右側(cè)臥位，并按壓下腹使小便排出，如仍無尿，膀胱又充盈，膀胱穿刺尿或?qū)颉?/p>

3、一般血尿的據(jù)病史，體查、輔查，明確后再進行病因治療。

4、對癥處理（1）肉眼血尿：臥床休息多飲水（2）予以Vitk，kvitc卡巴克絡(luò)（安洛血）等（3）藥物引起者：先?？赡幬?，并適當補液加鹼性藥物鹼化尿夜。（4）高Ca+1者，多飲水，少食高Ca2+/食物，必要時加氫氯噻嗪。（5）伴貧血者，予以治療。處理100Thanks!101Thanks!101小兒血尿的鑒別診斷課件102腎臟的位置形態(tài)泌尿系統(tǒng)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克；腎泌腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長1103腎臟的宏觀結(jié)構(gòu)腎104每個腎臟由100萬個以上的腎單位組成，腎單位是組成腎臟的結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，包括腎小體和腎小管。腎臟的基本功能單位-腎單位每個腎臟由100萬個以上的腎單位組成，腎單位是組成腎臟的結(jié)構(gòu)105定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為：

（一）鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞者，其診斷標準：①離心尿RBC>3個/HP②尿沉渣RBC計數(shù)>8×106/L。（二）肉眼血尿：指肉眼見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊，一般尿RBC計數(shù)>2.5×109/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)者即可出現(xiàn)。定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為：（一）鏡下血尿106血尿的病因及機理腎實質(zhì)性疾病

腎小球疾病：原發(fā)、繼發(fā)、遺傳小管間質(zhì)疾病，血管疾病腎實質(zhì)性腫瘤損傷及其他尿路疾病

腎盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道全身性疾病或泌尿系臨近器官疾病

血液系統(tǒng)異常，全身性出血性疾病，闌尾炎、女性盆腔炎

約98％由泌尿系本身疾病引起，僅2％由全身或泌尿系臨近器官病變所致。血尿的病因及機理腎實質(zhì)性疾病約98％由泌尿系本身疾病引起，僅107血尿常見原因血管性

凝血異常抗凝過度動脈栓塞或血栓形成動靜脈畸形動靜脈瘺胡桃夾現(xiàn)象腎靜脈血栓形成腰痛-血尿綜合征間質(zhì)性過敏性間質(zhì)性腎炎止痛劑腎病腎囊性疾病急性腎盂腎炎結(jié)核腎移植排異尿路上皮腎腫瘤過度鍛煉外傷乳頭壞死膀胱炎/尿道炎/前列腺炎寄生蟲疾病(血吸蟲病)腎結(jié)石或膀胱結(jié)石《Brenner腎臟病學第6版2001》腎小球

IgA腎病

Alport綜合征薄基底膜腎病其他原因的原發(fā)及繼發(fā)腎小球腎炎復雜及不明原因高尿鈣血癥高尿酸血癥鐮狀細胞疾病血尿常見原因血管性間質(zhì)性尿路上皮《Brenner腎臟病學第108腎小球性血尿

原發(fā)性腎小球病變急性腎小球腎炎膜增殖性腎小球腎炎IgA腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜增殖性腎小球腎炎抗基底膜腎炎

繼發(fā)性腎小球病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎過敏性紫癜腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎溶血性尿毒癥綜合征Goodpasture’s綜合征Wegener’s肉芽腫特發(fā)性冷球蛋白血癥血栓性血小板減少性紫癜藥物性腎炎

家族遺傳性腎病

Alport綜合征薄基底膜腎病腎小球性血尿原發(fā)性腎小球病變繼發(fā)性腎小球病變109非腎小球性血尿

影響腎實質(zhì)的病變腎腫瘤（腎細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）血管異常（胡桃夾現(xiàn)象、動靜脈畸形）代謝異常（高尿鈣、高尿酸血癥）家族遺傳性（腎囊性變、海綿腎）感染（急慢性腎盂腎炎、結(jié)核、巨細胞病毒感染、傳單）乳頭壞死

腎外因素腫瘤（腎盂、輸尿管、膀胱、尿道）良性前列腺增生感染（膀胱炎/尿道炎/前列腺炎）出凝血異常外傷放射治療留置尿管藥物（肝素、華法令、CTX）非腎小球性血尿影響腎實質(zhì)的病變腎外因素110血尿的診斷思路血尿的定性診斷血尿的定位診斷

真性血尿假性血尿及顏色尿尿三杯試驗初段終末全程鑒別紅細胞來源血尿的病因診斷血尿的診斷思路血尿的定性診斷真性血尿假性血尿及顏色尿尿三杯試111區(qū)分真性血尿+血紅蛋白尿肌紅蛋白尿沉渣顯示紅色尿標本離心血尿上清顯示紅色干化學試紙法-色素或食物定性診斷區(qū)分真性血尿+血紅蛋白尿沉渣顯示紅色尿標本離心血尿上清顯示紅112各種原因?qū)е碌念伾?.血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透析

2.肌紅蛋白尿：酮癥酸中毒、肌炎、擠壓傷

3.藥物：利福平、磺胺類、呋喃坦丁、水楊酸鹽

4.食物和添加劑：甜菜、漿果、食用色素

5.代謝性染料：膽紅素、尿酸鹽、卟啉

6.月經(jīng)血引起的假性血尿各種原因?qū)е碌念伾?.血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透113尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、腎盂、輸尿管及膀胱疾病定位診斷尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性定位診斷114定位診斷全程血尿明確腎臟病史或伴有紅細胞管型及顯著蛋白尿無重要提示腎小球疾病腎穿刺活檢相差顯微鏡檢尿流式細胞分析尿特殊蛋白分析尿紅細胞來源定位診斷全程血尿明確腎臟病史或伴有紅細胞管型及顯著蛋白尿無重115尿紅細胞形態(tài)診斷標準腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的80%以上非腎小球性血尿：尿紅細胞表面光滑、大小和形態(tài)均一,且畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的20%以下混合性血尿：尿中畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)20%以上,但小于80%有研究顯示，對腎小球性血尿的診斷率，以尿畸形紅細胞大于80％為標準，敏感性為69％．特異性為100％；而以尿畸形紅細胞大于70％為標準，敏感性為92％、特異性為100％。

定位診斷尿紅細胞形態(tài)診斷標準腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞116（三）假陽性和假陰性

1、假陰性：尿中含有某些還原物質(zhì)如：維生素C>50mg/L。

2、假陽性：尿中含有游離血，紅蛋白股紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)。但診斷血尿應(yīng)以鏡檢為準（三）假陽性和假陰性117血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害免疫反應(yīng)損傷腎小球缺血缺氧凝血機制障礙腎小球囊內(nèi)壓增高118血尿的發(fā)病機制致病因素的直接損害17分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)2）全身性疾病引起的出血

119分類腎小球性血尿指血尿來源于腎小球

非腎小球性血尿1）血尿來腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病劇烈運動后一過性血尿

120腎小球性血尿原發(fā)性腎小球疾病19非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)

泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結(jié)核泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室

泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤)泌尿系結(jié)石：腎孟、輸尿管、膀胱結(jié)石特發(fā)性高鈣尿癥胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征高草酸尿癥藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺等121非腎小球性血尿1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)泌尿道急性或2）全身性疾病引起的出血

非腎小球性血尿血小板減少性紫癜血友病彌漫性血管內(nèi)凝血

1222）全身性疾病引起的出血非腎小球性血尿血小板減少性紫癜21鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病選擇相應(yīng)的檢查123鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病判斷真假性血尿

假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿藥物如酚紅、氨基比林、利福平等新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。124判斷真假性血尿假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均判斷真假性血尿

假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽性，但鏡檢陰性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、月經(jīng)污染。

125判斷真假性血尿假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：潛血陽判斷真假性血尿血尿應(yīng)以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿其他有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久低比重尿、堿性尿

126判斷真假性血尿血尿應(yīng)以鏡檢為標準其他25判斷血尿來源

肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血血塊較大者可能來自膀胱出血尿道口滴血可能來自尿道

127判斷血尿來源肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿

暗紅色尿多來自判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病

128判斷血尿來源尿三杯試驗非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于判斷血尿來源尿常規(guī)檢查

血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型多為腎實質(zhì)病變血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結(jié)晶者要除外高鈣尿癥、結(jié)石

129判斷血尿來源尿常規(guī)檢查血尿伴蛋白尿＞++時考慮病變在腎小球判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查

腎小球性血尿

大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主非腎小球性血尿

尿紅細胞形態(tài)基本都是正常均一的

注意：尿中RBC<8000個/ml及尿比重<1.016時結(jié)果不可靠（嬰幼兒、利尿劑應(yīng)用等）肉眼血尿發(fā)作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性

130判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查腎小球性血尿大小不等、各種各結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點

新生兒期:

新生兒自然出血癥嚴重缺氧、窒息腎靜脈血栓膀胱插管等；嬰幼兒期:

泌尿系感染先天性尿路畸形腎臟腫瘤溶血尿毒綜合征重癥遺傳性腎炎

部分家族性良性血尿等131結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點新生兒期:新生兒自然出結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點

兒童期:

急性腎炎綜合征原發(fā)及繼發(fā)性腎炎泌尿系感染家族性良性血尿遺傳性腎炎高鈣尿癥左腎靜脈受壓等

132結(jié)合病史及體檢綜合分析

年齡特點兒童期:急性腎炎結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史

有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時，很輕微外傷可導致肉眼血尿有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎133結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系3結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史

有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎血尿前劇烈運動，24-48小時后血尿消失，考慮為運動后一過性血尿家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為遺傳性腎炎提供線索家族中出血史對血友病診斷有幫助家族結(jié)石史要除外高鈣尿及結(jié)石134結(jié)合病史及體檢綜合分析

相關(guān)病史有肝炎病史者要除外肝炎相結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結(jié)石瘦長體型，有時左側(cè)腹痛和腰痛者，要考慮特發(fā)性腎出血腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等肝脾腫大、K-F環(huán)者要考慮肝豆狀核變性有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等135結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀明顯的尿路刺激癥狀多見于結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀

有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應(yīng)疑為肺出血腎炎綜合征發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現(xiàn)皮膚出血點應(yīng)考慮流行性出血熱伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病伴感覺異常，應(yīng)考慮Febry病136結(jié)合病史及體檢綜合分析

伴隨癥狀有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者

清潔中段尿培養(yǎng)尿鈣/肌酐比值＞0.21時，則測定24小時尿鈣疑為全身出血性疾病時則需要做相關(guān)血液檢查疑為結(jié)核時需做血沉、PPD及X線檢查常規(guī)B超檢查，觀察腎臟形態(tài)，有無結(jié)石、畸形、腫物137選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者清潔中段尿培養(yǎng)36選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者

腹平片可觀察不透X光結(jié)石和鈣化灶靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據(jù)需要選用CT診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少，費用高，故較少應(yīng)用如需腎動靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影，可明確有無動靜脈瘺等膀胱鏡檢查138選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者腹平片可觀察不透X光結(jié)石和鈣化腎小球血尿者

選擇相應(yīng)的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況血ASO、補體C3、抗核抗體、乙型肝炎相關(guān)抗原等可鑒別腎炎性質(zhì)血BUN、Cr及Ccr說明腎損害程度B超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等139腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查24小時尿蛋白定量明確是否有蛋白腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指征可考慮腎穿刺：持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿＞6月伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者伴高血壓及氮質(zhì)血癥者伴持續(xù)低補體血癥者有腎炎或耳聾家族史者140腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值常見是：IgA腎病薄基膜腎病輕微病變型腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化結(jié)合腎活檢檢查分析141腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值結(jié)合腎活檢檢查分析40不常見的：Alport綜合征脂蛋白腎小球病纖維連接蛋白性腎小球病膠原Ⅲ腎小球病結(jié)合腎活檢檢查分析142不常見的：Alport綜合征結(jié)合腎活檢檢查分析41免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎

IgA腎病

IgM腎病狼瘡性腎炎肝炎相關(guān)性腎小球腎炎

Alport綜合征輕鏈沉積病價值極大

結(jié)合腎活檢檢查分析143免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎結(jié)合腎活檢檢查分析4214443單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即為單純性血尿。1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬定的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿”（asymptomatichematuria）,1981年又修訂為“單純性血尿”，與國際上的“孤立性血尿”（isolatedhematuria）含義相似。單純性血尿145單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。

Cubler

和Habib

報道245

例腎組織學所見，65%為IgA

腎??；在經(jīng)電鏡檢查的85例中有37

例為Alport

綜合征，16

例有彌漫性腎小球基膜變薄、32

例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙利S.Turi

報道47

例中系膜增生17

例、Alport

綜合征14

例、局灶增生5

例、膜增生腎炎3

例、IgA

腎病3

例、微小病變和膜性腎病各2

例、局灶節(jié)段硬化1

例。單純性血尿146腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)我國上海市兒童醫(yī)院50

例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27

例(54%)、IgA

腎病7

例(14%)、輕微病變7

例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎6

例(12%)、IgM

腎病3

例(6%)。提示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。單純性血?47我國上海市兒童醫(yī)院50

例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27

例(血尿時應(yīng)首先除外外科性血尿包括結(jié)石、腫瘤、感染、外傷、畸形等在除外外科性血尿的基礎(chǔ)上，進一步檢查內(nèi)科性血尿的原因血尿時的總體診斷思路血尿時應(yīng)首先除外外科性血尿血尿時的總體診斷思路148尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷腎小球性血尿堿性（pH＞9.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)外層表面增加，出現(xiàn)鋸齒形紅細胞和棘形紅細胞酸性（pH＜4.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)內(nèi)層表面增加，出現(xiàn)可逆口型紅細胞或細胞溶解、破壞滲透壓較低（＜400mmol/L）時，出現(xiàn)面包圈樣、戒形紅細胞且易溶血滲透壓較高（＞900mmol/L）且pH增加時，則形成鋸齒形、棘形紅細胞

尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷149

尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有

健康人尿中的紅細胞均為畸形紅細胞，一般數(shù)量＜5000/ml

腎小球性疾病也可是非畸形紅細胞性血尿

在嚴重的腎功能衰竭患者,由于腎小管內(nèi)滲透壓梯度的喪失和腎小球基底膜的嚴重破壞,尿紅細胞可為正常形態(tài)

檢測尿樣本要新鮮，尿量要充足多次重復的檢查及不同方法聯(lián)合應(yīng)用尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有150臨床常見血尿分析腎小球性血尿常見原因

IgA腎病等各種包含系膜區(qū)病變的腎小球疾病薄基底膜腎病非腎小球性血尿常見原因

泌尿系感染、結(jié)石、結(jié)核、腫瘤胡桃夾現(xiàn)象和特發(fā)性高尿鈣癥血管畸形臨床常見血尿分析腎小球性血尿常見原因151泌尿系結(jié)石臨床特點腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多，也可呈絞痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性發(fā)作輸尿管結(jié)石向下移動時多引起絞痛，位于肋隔角、臍旁，可向會陰部放射膀胱結(jié)石95%見于男性，以十歲以下的兒童最多泌尿系結(jié)石臨床特點腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多，152腎結(jié)石影像學改變腎結(jié)石影像學改變153泌尿系統(tǒng)腫瘤特點腎腫瘤占成人惡性腫瘤的1%－2%，占小兒全身腫瘤的20%。約90%是惡性的，其中以腎腺癌最多，其次是腎盂癌臨床多以無痛性血尿為首發(fā)癥狀泌尿系統(tǒng)腫瘤特點腎腫瘤占成人惡性腫瘤的1%－2%，占小兒全身154（一）腎小球性1、腎小球腎炎：除血尿外常有水腫和高血壓。（1）急性鏈菌感染后：腎炎有前驅(qū)上感或膿皮病，以水腫少尿、血尿及高血壓為主<1年。（一）腎小球性155.（2）病毒性腎炎：

①病毒直接損害腎臟的腎炎：有病毒感染前驅(qū)癥狀（發(fā)病、咳嗽、腹瀉等）2-3天后有血尿，無水腫，高血壓預后較好。

②病毒引起的免疫復合物腎炎（乙肝相關(guān)性），有乙肝病史，表現(xiàn)為單純血尿，單純蛋白尿，血尿加蛋白尿，腎炎綜合癥或腎綜等。

③紫癜性腎炎：除血尿外多有蛋白尿。

④SLE腎炎：多見學齡女性，除血尿外常伴有發(fā)熱皮疹，關(guān)節(jié)痛、肺部感染等，預后差

⑤慢性腎炎急性發(fā)作，既往有腎炎>1年。當感染勞累后誘發(fā)，除血尿外常伴水腫，高血壓、蛋白尿和腎功異常。.156

1968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。IgA腎病作為一種獨立疾病，與其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發(fā)性腎小球疾病中最常見

IgA腎病(IgAN)是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點IgA腎病1571968年由Berger首先報道，故又名Berger氏病。發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的18%~40%，美國、英國、加拿大占2%~10%。中國成人報道占原發(fā)性腎小球疾病的26%~34%。兒科占腎活檢標本的7.3%。提示：發(fā)病可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關(guān)IgA腎病158發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的

臨床表現(xiàn)

IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/168)，

6歲以下僅占極少數(shù)IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀的尿異常到腎功能不全IgA腎病159臨床表現(xiàn)IgA腎病者6歲以上兒童占96.4%(162/1

臨床表現(xiàn)

孤立性血尿型孤立性蛋白尿型急性腎炎型遷延性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型IgA腎病160臨床表現(xiàn)孤立性血尿型IgA腎病59實驗室檢查尿檢查：鏡下紅細胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小時。尿紅細胞形態(tài)多為非均一型，極少數(shù)為均一型血生化檢查：血沉、補體C3、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現(xiàn)者血清蛋白降低。成年