椎管內腫瘤魏社鵬pp課件

椎管內腫瘤概念椎管內腫瘤又稱脊髓腫瘤(spinaltumors)指發(fā)生于脊髓本身及椎管內與脊髓鄰近的組織(脊神經根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱薄束楔束

內側縱束皮質脊髓前束前庭脊髓束頂蓋脊髓束紅核脊髓束網狀脊髓束網狀脊髓束皮質脊髓束脊髓丘腦束脊髓小腦后束脊髓小腦后束C-T-L-SS-L-T-CS-L-T-C分類三大類。以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜外約占25%，如神經鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉移瘤等。髓外硬脊膜下約占65-70%，如神經鞘瘤及脊膜瘤。髓內腫瘤約占5-10%，如室管膜瘤，星形細胞瘤及膠質母細胞瘤。

硬脊膜蛛網膜軟膜臨床表現(xiàn)分為三期：①刺激期：最常見癥狀是神經根痛，疼痛的區(qū)域固定，部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內腫瘤特征性表現(xiàn)之一。②脊髓部分受壓期：傳導束征。如半切綜合征(Brown-Sequard‘ssyndrome)。③脊髓癱瘓期：如截癱。

painandtemperaturesensation&movement

診斷節(jié)段性定位—頸髓：表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛，強迫頭位，頸項強直，四肢痙攣性癱瘓，Cl~4以下軀體感覺障礙，膈神經受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。

擴張性髓內病變有增強C6-T1學齡女性患兒，因四肢不全癱入院，影像見頸椎管內囊性占位病變（箭頭所指）。術后診斷：蛛網膜囊腫。根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀皰疹，部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進，腹壁反射減退或消失T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。診斷—胸髓罕見的發(fā)育畸形病變，可以壓迫脊髓或引起栓系。最常見于頸胸交界部。局灶性疼痛常見，病程較長時，常可引起運動和感覺障礙波動性發(fā)作，被認為與囊腫破裂，囊液產生和吸收相關。X線平片檢查通常可見脊柱裂、椎管擴大、椎體缺損、椎體分裂或脊髓裂等。盡管腸源性囊腫位于椎管腹側居多，但椎板切除仍是首選。腸源性囊腫男性患病幼兒因雙下肢無力及小便失禁入院，術后短期內患者下肢癥狀僅略好轉，術后診斷：髓內腸源性囊腫。腰上段(L1～L2)：髖關節(jié)屈曲及股內收動作不能，膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內側。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進，提睪反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側或小腿外側，感覺障礙限于下肢。膝踝關節(jié)運動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。診斷-腰骶髓

常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單側性，隨后表現(xiàn)為雙側。肛門反射消失?？捎邢轮南逻\動神經元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚，足底可有營養(yǎng)性潰瘍。診斷-馬尾中年男性患者，因腰骶部疼痛就診，MRI檢查示腰椎管內囊性病變，手術切除標本為陳舊機化的血腫，考慮為外傷所致。

臨床表現(xiàn)

髓內病變髓外病變根性痛少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義感覺障礙自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見脊髓半切征少見，且不典型多見且典型，多從一側開始下運動神經元性癱瘓廣泛而明顯，有肌萎縮只限于病變所在節(jié)段，不明顯錐體束征出現(xiàn)較晚，且不顯著早而顯著括約肌障礙早期出現(xiàn)出現(xiàn)較晚椎管內梗阻不明顯明顯，造影呈杯口狀腦脊液蛋白含量不明顯增多明顯增高腰穿放腦脊液后的反應影響較少，癥狀改變不明顯常使癥狀加重營養(yǎng)性改變大多顯著不明顯脊柱骨質改變一般無改變較多見鑒別診斷腰椎穿刺可見蛋白細胞分離現(xiàn)象。Froin征：腦脊液呈黃色，蛋白含量在500mg％以上時，可在體外自凝?？沟略囼炾栃裕耗X脊液動力學檢查，椎管內有梗阻時，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升。

診斷脊髓造影現(xiàn)常用水溶性造影劑診斷CT掃描檢查CT平掃的診斷意義不大診斷脊髓磁共振(MRI)檢查這是目前最有診斷價值的輔助檢查方法。診斷例172女性病史:有肝細胞癌（HCC）病史

1月來進行性雙側下肢無力和麻木不能行走上背部疼痛肝細胞癌

T4-5椎體轉移

硬脊膜外轉移癌要點腫瘤病人出現(xiàn)的休息狀態(tài)下背痛見于

10%的腫瘤病人原發(fā)灶:肺部，乳腺，前列腺和淋巴瘤治療并不能延長生存期治療治療目標控制疼痛保持脊柱穩(wěn)定性維護神經功能手術

+術后放療,或者單純放療例247歲男性病史:持續(xù)兩周的右側大腿后部痙攣性的感覺雙側下肢麻木L5-S1淋巴瘤例373歲女性病史:雙下肢無力和麻木1年雙下肢痙攣性的感覺腹脹；便秘尿潴留T7-8脊膜瘤脊膜瘤發(fā)生率中年女性

(80%)高峰年齡:40-70歲女:男=4:1,但在腰部比例為1:182%位于胸部，

15%頸部,2%腰部癥狀局部或者放射性痛；運動障礙和感覺癥狀；括約肌功能障礙治療手術例460歲男性

病史:雙下肢痛性麻木半年陽痿

L2-3雪旺細胞瘤

雪旺細胞瘤臨床表現(xiàn)單發(fā)的良性的緩慢生長的腫瘤30-60歲無性別傾向性治療手術切除例541歲女性

病史進行性右側下肢遠端麻木，呈上升趨勢共1年麻木呈對稱性，感覺減退從下肢逐漸上升到雙側乳頭水平T1-2髓內室管膜瘤

脊髓內室管膜瘤流行病學良性緩慢生長男性病人略占優(yōu)勢高峰年齡30-60歲，平均為43歲大于50%的病例可好發(fā)于終絲部位，其次的常見位置為頸部。鑒別星形細胞瘤

平均年齡

21歲主要位于胸部更具侵襲性髓內室管膜瘤手術邊界清楚的→全切盡可能全切全切