內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷-課件

內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷1內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷總結(jié)內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類2高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓占一般高血壓人群的5%—10%或更高。內(nèi)分泌性和腎血管性是繼發(fā)性高血壓的主要原因。內(nèi)分泌性高血壓是指原發(fā)性內(nèi)分泌疾病作為病因?qū)е碌母哐獕?。最常見原因是腎上腺疾病所引起的高血壓。特點(diǎn)：確診后可通過手術(shù)或者其他手段得到有效治療或者根治，原發(fā)病痊愈后，高血壓隨之消失。何為內(nèi)分泌性高血壓高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓3內(nèi)分泌性高血壓按部位分類高血壓繼發(fā)性原發(fā)性內(nèi)分泌性非內(nèi)分泌性垂體性甲狀腺性甲狀旁腺性腎上腺性其它肢端肥大巨人癥甲亢甲減性腺腎素瘤皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤原醛先天性腎上腺皮質(zhì)增生內(nèi)分泌性高血壓按部位分類高血壓繼發(fā)性原發(fā)性內(nèi)分泌性非內(nèi)分泌性4以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌性高血壓按表現(xiàn)分類以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌性高血壓按表現(xiàn)分類5常見：皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤少見：先天性腎上腺皮質(zhì)增生以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病腎上腺性主要癥狀真的有以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病腎上腺性真的有6

下丘腦與垂體：①GH分泌過多②PRL分泌過多③垂體后葉素分泌過多甲狀腺：①甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)②甲狀腺機(jī)能減退甲狀旁腺：甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)胰腺：高胰島素血癥性腺：雄激素水平增多腎素瘤有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病伴隨癥狀可以有

下丘腦與垂體：①GH分泌過多有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病伴隨癥7內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷總結(jié)內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類8熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn)學(xué)會從病史、臨床的癥狀、體征及常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查中，尋找出內(nèi)分泌性高血壓的診斷線索內(nèi)分泌性高血壓最常見的疾病：原發(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊的功能試驗(yàn)加以證實(shí)或排除影像學(xué)檢查定位診斷性治療如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高血壓熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn)如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高9無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯，特別是嚴(yán)重高血壓，早年發(fā)生高血壓高血壓突然起病高血壓起病年齡小于20歲或超過60歲原有高血壓突然加劇，或呈惡性高血壓表現(xiàn)藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）自發(fā)性低血鉀或常規(guī)劑量的利尿藥治療后迅速出現(xiàn)低血鉀體重變化明顯，體脂分布發(fā)生改變、外貌發(fā)生改變(庫欣綜合征、肢端肥大癥)高血壓伴月經(jīng)異常、伴骨質(zhì)疏松高血壓伴頭痛、心悸、多汗或體位性低血壓提示內(nèi)分泌性高血壓的病史無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯，特別是嚴(yán)重高血壓，早10內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類11常見內(nèi)分泌高血壓的診斷與鑒別診斷腎上腺性：①皮質(zhì)醇增多癥

②嗜鉻細(xì)胞瘤

③原發(fā)性醛固酮增多癥

④先天性腎上腺皮質(zhì)增生甲狀腺性：甲亢、甲減甲狀旁腺性：甲旁亢常見內(nèi)分泌高血壓的診斷與鑒別診斷腎上腺性：①皮質(zhì)醇增多癥12腎上腺結(jié)構(gòu)與其分泌激素腎上腺結(jié)構(gòu)與其分泌激素13aldosteroncortisolandrogenEpinephrinnorepinephrincortexmedullary腎上腺的結(jié)構(gòu)glomerulosafasciculatareticularisaldosteroncortisolandrogenEpin14定義：皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，Cushing’ssyndrome),系腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素過多所致主要特點(diǎn)：①庫欣綜合征在高血壓人群中的患病率為0.1%～2.1%，發(fā)病高峰為25-45歲，女性多見。

②高血壓特點(diǎn)：75％以上的患者出現(xiàn)高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效（一）皮質(zhì)醇增多癥定義：皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，Cushing’ssynd15皮質(zhì)醇增多癥病因65-70%30%皮質(zhì)醇增多癥病因65-70%30%16病理生理脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)、皮膚菲薄、紫紋糖代謝異常：糖耐量減退、糖尿病電解質(zhì)紊亂：鈉潴留、浮腫、低血鉀造血系統(tǒng)改變：刺激骨髓造血，多血質(zhì)外貌高血壓抗感染能力下降性功能障礙：月經(jīng)不規(guī)則、多毛、女性男性化病理生理脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖17（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用（2）除皮質(zhì)醇外，11-去氧皮質(zhì)酮等鹽皮質(zhì)激素分泌增多，致體內(nèi)水鈉潴留（3）皮質(zhì)醇加強(qiáng)心肌收縮力，提高心搏出量（4）促進(jìn)肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ增加（5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導(dǎo)致廣泛的小動脈硬化，從而加重血壓升高血壓升高機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用血壓升高機(jī)理18臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)19血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失24h尿游離皮質(zhì)醇↑地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)（大、?。┭錋CTH測定ACTH興奮實(shí)驗(yàn)等協(xié)助病因及病變部位的診斷血糖↑、電解質(zhì)實(shí)驗(yàn)室檢查血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失實(shí)驗(yàn)室檢查20檢查部位：腎上腺、垂體、胸部注意事項(xiàng)：①假陽性率和假陰性率不一②各有敏感性和特異性③需結(jié)合病史和體檢④必要時可間隔一定時間后重復(fù)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查21擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異常確診庫欣假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進(jìn)一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異22垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗(yàn)垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常確診庫欣綜合征垂體性腎上腺性異位性23(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）定義：由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產(chǎn)生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病。主要特點(diǎn):①患病率高：約占高血壓病的0.4%-2.0%，發(fā)病高峰為30-50歲，女性多見。②高血壓特點(diǎn)：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯，幾乎見于每一病例的不同階段，對降壓藥療效差。

③危害性大：與同年齡、同性別、血壓程度相當(dāng)?shù)脑l(fā)性高血壓患者相比，PA患者心血管并發(fā)癥以及死亡率較高：心血管并發(fā)癥（14%-35%）、腦卒中（15.5%）、蛋白尿（24.1%）及腎功不全（6.9%）(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）定義：由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增241、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多為單側(cè)性直徑＜3cm、平均1.8cm2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側(cè)球狀帶增生3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：＜1%。單或雙側(cè)增生4、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥：＜1%。為一種常染色體顯性遺傳病特點(diǎn)：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌生化特點(diǎn)：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多5、醛固酮癌：＜1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿中毒6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢原醛的病因1、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多為單側(cè)性直徑＜3cm25以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于遠(yuǎn)大于1%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5mmol/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南

（2008年）以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將26原醛的高危人群高血壓分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP>180/110mmHg）(PA分別8%和13%）藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）：3種抗高血壓藥聯(lián)合治療，血壓仍>140/90mmHg（PA17-23%）高血壓伴自發(fā)性或利尿劑誘導(dǎo)性低血鉀高血壓伴腎上腺意外瘤（PA1.1-10%）高血壓伴早發(fā)腦血管事件(<40歲）早發(fā)高血壓或高血壓伴早發(fā)腦血管事件家族史PA患者一級親屬中的高血壓者

原醛的高危人群高血壓分期II期（BP160-179/100-27血壓升高的機(jī)理（1）醛固酮增多，使腎遠(yuǎn)曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水鈉重吸收，鉀丟失，導(dǎo)致鈉水潴留，血容量增加。（2）細(xì)胞外鈉向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。醛固酮加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)（3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內(nèi)水潴留，導(dǎo)致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。

血壓升高的機(jī)理28原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)醛固酮高血壓鈉、水潴留高鈉血癥排鉀低血鉀肌無力軟癱代謝性堿中毒多尿糖耐量減低血容量細(xì)胞外液原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)醛固酮高血壓鈉、水潴留高鈉血癥排鉀29實(shí)驗(yàn)室檢查1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<30mmol/24h原醛：血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h;或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>25mmol/24h6.醛固酮/腎素比值（ARR）測定，注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響實(shí)驗(yàn)室檢查1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol30醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點(diǎn)PAC:血漿醛固酮水平ARR：血漿醛固酮/腎素活性比值【ng/dl/ng·ml-1·h-1】大多數(shù)的學(xué)者建議ARR的切點(diǎn)為30醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點(diǎn)PAC:血漿醛固酮水平大31B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑7-8mm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:雙側(cè)腎上腺靜脈插管采血測定醛固酮含量,對診斷價值較大

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）影像學(xué)檢查B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT：左腎上腺圓形低密度腫塊32原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程33（三）嗜鉻細(xì)胞瘤定義：由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂。特點(diǎn)：①10%的原則：10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無血壓升高②約占高血壓病的0.1%-0.5%，發(fā)病高峰為30-50歲，男女發(fā)病無差異，是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。（三）嗜鉻細(xì)胞瘤定義：由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織34常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起血壓驟升達(dá)200-300mmHg／130-180mmHg，持續(xù)數(shù)秒--數(shù)分鐘--數(shù)小時--幾天陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型

高血壓特點(diǎn)常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起高血壓35嗜鉻細(xì)胞瘤病因1、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤2、腎上腺髓質(zhì)增生3、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤（1）多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合癥（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)綜合癥（3）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤僅見于1型（4）Sturge-Weber綜合癥嗜鉻細(xì)胞瘤病因1、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤36嗜鉻細(xì)胞瘤診斷線索具有6個“H”開頭的英文字母表現(xiàn)的患者作為嗜鉻細(xì)胞瘤的可疑對象①hypertension(高血壓)②headache(頭痛90%)③hyperhidrosis(多汗69%)④heartconsciousness(心悸73%)⑤hypermetabolism(高代謝狀態(tài))⑥hyperglycemia(高血糖)①+②+③+④診斷敏感性90%，特異性67-94%①+②+③+④+體位性低血壓，特異性95%三聯(lián)征嗜鉻細(xì)胞瘤診斷線索具有6個“H”開頭的英文字母表現(xiàn)的患37癥狀頭痛、多汗癥、心悸、焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐體征高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、直立性低血壓。心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白或陳紅、震顫、Raynaud’sphenomenon、甲狀腺腫大（間歇性）、發(fā)熱并發(fā)癥左心室功能不全、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻臨床表現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)38嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標(biāo)本）血漿兒茶酚胺激發(fā)試驗(yàn)與抑制試驗(yàn)血漿嗜鉻粒蛋白A在所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣39形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）定位診斷注意在正常人群中有2%的意外瘤發(fā)現(xiàn)，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）定位診斷注意在正常人群中有2%40小結(jié)（鑒別診斷）占高血壓比例高血壓特點(diǎn)電解質(zhì)變化血PH嗜鉻細(xì)胞瘤皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥年齡糖耐量改變體型浮腫夜尿多性別血、尿激素25-45女性多見0.1%-0.5%30-5030-50女性多見男女無差異0.4%-2.0%0.1%-2.1%陣發(fā)性或持續(xù)性伴有發(fā)作性升高持續(xù)性、平穩(wěn)持續(xù)性、平穩(wěn)消瘦向心性肥胖無特殊變化多無可有多有多無多無多有有多有無可有低鉀血高鈉、低鉀血癥多無多無堿血癥無皮質(zhì)醇、尿17-羥類固醇、17-酮類固醇增高醛固酮增高、腎素下降兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物增高小結(jié)（鑒別診斷）占高血壓比例高血壓特點(diǎn)電解質(zhì)變化血P41（一）甲狀腺功能亢進(jìn)機(jī)理：①血循環(huán)中甲狀腺激素增高，代謝亢進(jìn)，心輸出量增加，致收縮壓升高。②甲狀腺激素加強(qiáng)心肌對兒茶酚胺的敏感性。③因產(chǎn)熱增多，外周血管擴(kuò)張，動靜脈吻合支增多，致舒張壓正?；蛏越档?。診斷要點(diǎn)：①高代謝癥候群②甲狀腺腫大：彌漫性、可聞及血管雜音③甲狀腺功能：FT3、FT4升高，TSH降低（四）其它有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病（一）甲狀腺功能亢進(jìn)（四）其它有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病42有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾?。ǘ┘谞钕俟δ軠p退機(jī)理：甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的需要量減少，血流量和血容量均減少，因產(chǎn)熱減少周圍血管收縮，導(dǎo)致外周血管阻力增加，出現(xiàn)高血壓。特點(diǎn)：①以舒張壓升高為主②治療后，甲功恢復(fù)正常，血壓可降至正常診斷要點(diǎn)：①甲減的臨床表現(xiàn)，但要注意和冠心病區(qū)別，因甲減可有心肌酶譜改變②實(shí)驗(yàn)室甲功檢查有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病（二）甲狀腺功能減退43（三）甲狀旁腺功能亢進(jìn)機(jī)理：（1）PTH分泌過多→血鈣↑：①直接作用于血管壁→使血管壁的張力增加②使腎素和兒茶酚胺↑（2）甲旁亢常引起腎臟損害致血壓升高診斷要點(diǎn)：①甲旁亢臨床表現(xiàn)②實(shí)驗(yàn)室檢查：高血鈣、高尿鈣、低血磷，高PTH有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾?。ㄈ┘谞钆韵俟δ芸哼M(jìn)有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病44（四）生長激素分泌過多性高血壓機(jī)理：尚不十分清楚，可能與下列因素有關(guān)：（1）GH促進(jìn)水鈉潴留，引起細(xì)胞外液增多（2）GH促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮（3）高水平的GH使腎素-血管緊張素分泌增多，使外周阻力增加（4）GH分泌增多可使心肌肥大，心輸出量增加，血容量增多診斷要點(diǎn)：①肢端肥大或巨人癥的臨床表現(xiàn)②垂體腫瘤壓迫癥狀③血清GH、尿GH、血IGF-1升高④影像學(xué)檢查資料有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾?。ㄋ模┥L激素分泌過多性高血壓有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病45常見內(nèi)分泌性高血壓的處理原則原發(fā)病治療：目標(biāo)：①去除或破壞病灶②糾正激素過多合成和分泌③盡量保留正常內(nèi)分泌組織方法：①手術(shù)療法：如醛固酮瘤等。②放射治療：如ACTH瘤的深部放射治療③藥物治療：用于不能手術(shù)和放療的病人對癥治療：即針對性降壓治療。常見內(nèi)分泌性高血壓的處理原則原發(fā)病治療：46內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷總結(jié)內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類47總結(jié)

目前國內(nèi)、外對繼發(fā)性高血壓的認(rèn)識和研究不夠，其病因常常被忽略以致錯診或誤診。如果按0.4%～2.0%的原醛癥患病率、0.1%～0.5%的嗜鉻細(xì)胞瘤患病率計(jì)算，在中國1億6千萬高血壓病人中應(yīng)發(fā)現(xiàn)64～320萬原醛癥病人和16～80萬嗜鉻細(xì)胞瘤病人，但事實(shí)上所診治的病人卻遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于上述估計(jì)的數(shù)量。因此重視對內(nèi)分泌性高血壓的研究和診斷，對高血壓的防治十分重要。總結(jié)目前國內(nèi)、外對繼發(fā)性高血壓的認(rèn)識和研究48①首先應(yīng)想到（thinkitfirst）②早期診斷（diagnosisearly）③正確的治療（treatitcorrectly）④盡可能糾正病因（cureitprobably）臨床工作中對疑似病例：①首先應(yīng)想到（thinkitfirst）臨床工作中對疑似49Thankyou祝大家身體健康、血壓正常Thankyou祝大家身體健康、血壓正常50內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷51內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷總結(jié)內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類52高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓占一般高血壓人群的5%—10%或更高。內(nèi)分泌性和腎血管性是繼發(fā)性高血壓的主要原因。內(nèi)分泌性高血壓是指原發(fā)性內(nèi)分泌疾病作為病因?qū)е碌母哐獕骸Ｗ畛Ｒ娫蚴悄I上腺疾病所引起的高血壓。特點(diǎn)：確診后可通過手術(shù)或者其他手段得到有效治療或者根治，原發(fā)病痊愈后，高血壓隨之消失。何為內(nèi)分泌性高血壓高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓53內(nèi)分泌性高血壓按部位分類高血壓繼發(fā)性原發(fā)性內(nèi)分泌性非內(nèi)分泌性垂體性甲狀腺性甲狀旁腺性腎上腺性其它肢端肥大巨人癥甲亢甲減性腺腎素瘤皮質(zhì)醇增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤原醛先天性腎上腺皮質(zhì)增生內(nèi)分泌性高血壓按部位分類高血壓繼發(fā)性原發(fā)性內(nèi)分泌性非內(nèi)分泌性54以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌性高血壓按表現(xiàn)分類以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌性高血壓按表現(xiàn)分類55常見：皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥嗜鉻細(xì)胞瘤少見：先天性腎上腺皮質(zhì)增生以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病腎上腺性主要癥狀真的有以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病腎上腺性真的有56

下丘腦與垂體：①GH分泌過多②PRL分泌過多③垂體后葉素分泌過多甲狀腺：①甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)②甲狀腺機(jī)能減退甲狀旁腺：甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)胰腺：高胰島素血癥性腺：雄激素水平增多腎素瘤有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病伴隨癥狀可以有

下丘腦與垂體：①GH分泌過多有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病伴隨癥57內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷總結(jié)內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類58熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn)學(xué)會從病史、臨床的癥狀、體征及常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查中，尋找出內(nèi)分泌性高血壓的診斷線索內(nèi)分泌性高血壓最常見的疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊的功能試驗(yàn)加以證實(shí)或排除影像學(xué)檢查定位診斷性治療如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高血壓熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn)如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高59無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯，特別是嚴(yán)重高血壓，早年發(fā)生高血壓高血壓突然起病高血壓起病年齡小于20歲或超過60歲原有高血壓突然加劇，或呈惡性高血壓表現(xiàn)藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）自發(fā)性低血鉀或常規(guī)劑量的利尿藥治療后迅速出現(xiàn)低血鉀體重變化明顯，體脂分布發(fā)生改變、外貌發(fā)生改變(庫欣綜合征、肢端肥大癥)高血壓伴月經(jīng)異常、伴骨質(zhì)疏松高血壓伴頭痛、心悸、多汗或體位性低血壓提示內(nèi)分泌性高血壓的病史無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯，特別是嚴(yán)重高血壓，早60內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類內(nèi)分泌性高血壓診斷思路常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷內(nèi)容內(nèi)分泌性高血壓分類61常見內(nèi)分泌高血壓的診斷與鑒別診斷腎上腺性：①皮質(zhì)醇增多癥

②嗜鉻細(xì)胞瘤

③原發(fā)性醛固酮增多癥

④先天性腎上腺皮質(zhì)增生甲狀腺性：甲亢、甲減甲狀旁腺性：甲旁亢常見內(nèi)分泌高血壓的診斷與鑒別診斷腎上腺性：①皮質(zhì)醇增多癥62腎上腺結(jié)構(gòu)與其分泌激素腎上腺結(jié)構(gòu)與其分泌激素63aldosteroncortisolandrogenEpinephrinnorepinephrincortexmedullary腎上腺的結(jié)構(gòu)glomerulosafasciculatareticularisaldosteroncortisolandrogenEpin64定義：皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，Cushing’ssyndrome),系腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素過多所致主要特點(diǎn)：①庫欣綜合征在高血壓人群中的患病率為0.1%～2.1%，發(fā)病高峰為25-45歲，女性多見。

②高血壓特點(diǎn)：75％以上的患者出現(xiàn)高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效（一）皮質(zhì)醇增多癥定義：皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，Cushing’ssynd65皮質(zhì)醇增多癥病因65-70%30%皮質(zhì)醇增多癥病因65-70%30%66病理生理脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)、皮膚菲薄、紫紋糖代謝異常：糖耐量減退、糖尿病電解質(zhì)紊亂：鈉潴留、浮腫、低血鉀造血系統(tǒng)改變：刺激骨髓造血，多血質(zhì)外貌高血壓抗感染能力下降性功能障礙：月經(jīng)不規(guī)則、多毛、女性男性化病理生理脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖67（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用（2）除皮質(zhì)醇外，11-去氧皮質(zhì)酮等鹽皮質(zhì)激素分泌增多，致體內(nèi)水鈉潴留（3）皮質(zhì)醇加強(qiáng)心肌收縮力，提高心搏出量（4）促進(jìn)肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ增加（5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導(dǎo)致廣泛的小動脈硬化，從而加重血壓升高血壓升高機(jī)理（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用血壓升高機(jī)理68臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)69血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失24h尿游離皮質(zhì)醇↑地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)（大、?。┭錋CTH測定ACTH興奮實(shí)驗(yàn)等協(xié)助病因及病變部位的診斷血糖↑、電解質(zhì)實(shí)驗(yàn)室檢查血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失實(shí)驗(yàn)室檢查70檢查部位：腎上腺、垂體、胸部注意事項(xiàng)：①假陽性率和假陰性率不一②各有敏感性和特異性③需結(jié)合病史和體檢④必要時可間隔一定時間后重復(fù)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查71擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異常確診庫欣假庫欣憂郁、酗酒排除庫欣進(jìn)一步檢查庫欣綜合征的診斷步驟擬診庫欣24h尿F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異72垂體性腎上腺性異位性8mgDX抑制試驗(yàn)垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常庫欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常確診庫欣綜合征垂體性腎上腺性異位性73(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）定義：由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產(chǎn)生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病。主要特點(diǎn):①患病率高：約占高血壓病的0.4%-2.0%，發(fā)病高峰為30-50歲，女性多見。②高血壓特點(diǎn)：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯，幾乎見于每一病例的不同階段，對降壓藥療效差。

③危害性大：與同年齡、同性別、血壓程度相當(dāng)?shù)脑l(fā)性高血壓患者相比，PA患者心血管并發(fā)癥以及死亡率較高：心血管并發(fā)癥（14%-35%）、腦卒中（15.5%）、蛋白尿（24.1%）及腎功不全（6.9%）(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）定義：由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增741、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多為單側(cè)性直徑＜3cm、平均1.8cm2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側(cè)球狀帶增生3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：＜1%。單或雙側(cè)增生4、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥：＜1%。為一種常染色體顯性遺傳病特點(diǎn)：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌生化特點(diǎn)：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多5、醛固酮癌：＜1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿中毒6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢原醛的病因1、腎上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多為單側(cè)性直徑＜3cm75以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于遠(yuǎn)大于1%；最近的研究還顯示僅有9%～37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5mmol/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診斷陽性率均很低。歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南

（2008年）以前報告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將76原醛的高危人群高血壓分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP>180/110mmHg）(PA分別8%和13%）藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）：3種抗高血壓藥聯(lián)合治療，血壓仍>140/90mmHg（PA17-23%）高血壓伴自發(fā)性或利尿劑誘導(dǎo)性低血鉀高血壓伴腎上腺意外瘤（PA1.1-10%）高血壓伴早發(fā)腦血管事件(<40歲）早發(fā)高血壓或高血壓伴早發(fā)腦血管事件家族史PA患者一級親屬中的高血壓者

原醛的高危人群高血壓分期II期（BP160-179/100-77血壓升高的機(jī)理（1）醛固酮增多，使腎遠(yuǎn)曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水鈉重吸收，鉀丟失，導(dǎo)致鈉水潴留，血容量增加。（2）細(xì)胞外鈉向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。醛固酮加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)（3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內(nèi)水潴留，導(dǎo)致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。

血壓升高的機(jī)理78原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)醛固酮高血壓鈉、水潴留高鈉血癥排鉀低血鉀肌無力軟癱代謝性堿中毒多尿糖耐量減低血容量細(xì)胞外液原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)醛固酮高血壓鈉、水潴留高鈉血癥排鉀79實(shí)驗(yàn)室檢查1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol/L)2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常4.24h尿鈉排泄量<攝入量或接近平衡5.尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L，尿鉀<30mmol/24h原醛：血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h;或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>25mmol/24h6.醛固酮/腎素比值（ARR）測定，注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響實(shí)驗(yàn)室檢查1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀(2～3mmol80醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點(diǎn)PAC:血漿醛固酮水平ARR：血漿醛固酮/腎素活性比值【ng/dl/ng·ml-1·h-1】大多數(shù)的學(xué)者建議ARR的切點(diǎn)為30醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點(diǎn)PAC:血漿醛固酮水平大81B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑7-8mm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:雙側(cè)腎上腺靜脈插管采血測定醛固酮含量,對診斷價值較大

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）影像學(xué)檢查B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT：左腎上腺圓形低密度腫塊82原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程83（三）嗜鉻細(xì)胞瘤定義：由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂。特點(diǎn)：①10%的原則：10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無血壓升高②約占高血壓病的0.1%-0.5%，發(fā)病高峰為30-50歲，男女發(fā)病無差異，是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。（三）嗜鉻細(xì)胞瘤定義：由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織84常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起血壓驟升達(dá)200-300mmHg／130-180mmHg，持續(xù)數(shù)秒--數(shù)分鐘--數(shù)小時--幾天陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型

高血壓特點(diǎn)常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起高血壓85嗜鉻細(xì)胞瘤病因1、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤2、腎上腺髓質(zhì)增生3、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤（1）多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合癥（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)綜合癥（3）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤僅見于1型（4）Sturge-Weber綜合癥嗜鉻細(xì)胞瘤病因1、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤86嗜鉻細(xì)胞瘤診斷線索具有6個“H”開頭的英文字母表現(xiàn)的患者作為嗜鉻細(xì)胞瘤的可疑對象①hypertension(高血壓)②headache(頭痛90%)③hyperhidrosis(多汗69%)④heartconsciousness(心悸73%)⑤hypermetabolism(高代謝狀態(tài))⑥hyperglycemia(高血糖)①+②+③+④診斷敏感性90%，特異性67-94%①+②+③+④+體位性低血壓，特異性95%三聯(lián)征嗜鉻細(xì)胞瘤診斷線索具有6個“H”開頭的英文字母表現(xiàn)的患87癥狀頭痛、多汗癥、心悸、焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐體征高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、直立性低血壓。心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白或陳紅、震顫、Raynaud’sphenomenon、甲狀腺腫大（間歇性）、發(fā)熱并發(fā)癥左心室功能不全、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻臨床表現(xiàn)癥狀臨床表現(xiàn)88嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標(biāo)本）血漿兒茶酚胺激發(fā)試驗(yàn)與抑制試驗(yàn)血漿嗜鉻粒蛋白A在所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣89形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）定位診斷注意在正常人群中有2%的意外瘤發(fā)現(xiàn)，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實(shí)后進(jìn)行形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）定位診斷注意在正常人群中有2%90小結(jié)（鑒別診斷）占高血壓比例高血壓特點(diǎn)電解質(zhì)變化血PH嗜鉻細(xì)胞瘤皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥年齡糖耐量改變體型浮腫夜尿多性別血、尿激素25-45女性多見0.1%-0.5%30-5030-50女性多見男女無差異0.4%-2.0%0.1%-2.1%陣發(fā)性或持續(xù)性伴有發(fā)作性升高持續(xù)性、平穩(wěn)持續(xù)性、平穩(wěn)消瘦向心性肥胖無特殊變化多無可有多有多無多無多有有多有無可有低鉀血高鈉、低鉀血癥多無多無堿血癥無皮質(zhì)醇、尿17-羥類固醇、17-酮類固醇增高醛固酮增高、腎素下降兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物增高