第七節(jié),維生素d缺乏性手足搐搦癥 課件

第七節(jié)、維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱佝僂病性手足搐搦癥也可稱佝僂病性低鈣驚厥。當(dāng)維生素D缺乏時(shí)，甲狀旁腺不能代償，血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，而發(fā)生全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。一、病因和誘發(fā)因素病因：維生素D缺乏----甲狀旁腺調(diào)節(jié)遲鈍導(dǎo)致血鈣下降血鈣下降有關(guān)誘發(fā)因素:D缺乏;2.冬末春初陽(yáng)光充足時(shí),小兒戶外活突然增加;3.感染、饑餓、發(fā)熱時(shí)，組織分解釋放磷，血磷增高，與鈣結(jié)合沉著于骨上，造成血鈣降低；D肌內(nèi)注射，血中濃度驟升，血鈣降低。維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣降低甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化受阻佝僂病二、發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)（一）隱匿型mmol/L，但有下列體征：a.面神經(jīng)征（Chvosteksign）b.腓反射（Peronealsign）c.陶瑟征（Trousseausign）（二）典型發(fā)作

mmol/L，有三種發(fā)作形式：1、驚厥（最常見）（1）好發(fā)于嬰兒。（2）突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。（3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作。（4）無發(fā)熱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。（最特異性癥狀）(1)多見于6個(gè)月以上的嬰兒;(2)突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐,意識(shí)清醒;手足抽搐的特點(diǎn):

“助產(chǎn)士手”

“芭蕾舞足”（二）典型發(fā)作

（二）典型發(fā)作3.喉痙攣（最嚴(yán)重癥狀）（1）小嬰兒多見（2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋）（3）嚴(yán)重時(shí)可窒息死亡。四、診斷1、多有維生素D缺乏的病史、癥狀、體征。2、有臨床癥狀和體征。mmol/L。4、鈣劑治療有效。

五、鑒別診斷

急性喉炎及先天性喉喘鳴，低血糖，低血鎂，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

六、治療（一）急救處理:就地?fù)尵?保持鎮(zhèn)靜.1.控制驚厥:(1)使用抗驚厥藥:mg/kg/次,肌注或靜滴;苯巴比妥鈉:5-8mg/kg/次,肌注;水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌腸;(2)針刺人中,涌泉,十宣等穴.2.防止窒息:驚厥發(fā)作時(shí)立即讓患兒平臥,頭偏向一側(cè),及時(shí)清除口鼻咽分泌物,嘔吐物,保持呼吸道通暢.3.給氧,必要時(shí)行人工呼吸或氣管插管術(shù).（一）急救處理（二）鈣劑療法:1.靜脈注射法:10%葡萄糖酸鈣5-10mlivgtt(慢)10%G.S10-20ml2-3次/天2.口服法:輕癥或在驚厥和喉痙攣控制后可口服10%氯化鈣5-10ml/次,3次/日.注:服時(shí)宜用水稀釋3-5倍;不宜久服,3-5天后改為葡萄糖酸鈣;勿與牛奶同服.

靜推鈣劑注意事項(xiàng)(1)慢,>10分鐘，過快可引起心律紊亂甚至心跳驟停(2)監(jiān)護(hù):心臟聽診或心電圖(3)防外漏（疼痛，皮膚組織壞死）

（三）維生素D療法:

鈣劑治療開始后,即可同時(shí)加用維生素D,一般口服2000-5000IU/天,重癥可肌注,用法同佝僂病,1個(gè)月后改預(yù)防量.七、護(hù)理：（一）護(hù)理評(píng)估:健康史:了解喂養(yǎng)史及戶外活動(dòng)情況,近期是否使用維生素D等。癥狀、體征：社會(huì)、心理因素：一經(jīng)確診并經(jīng)治療后，大多可停止發(fā)作，不留后遺癥，智力多不受影響，預(yù)后良好；死因主要是喉痙攣及窒息。（二）護(hù)理診斷：有窒息的危險(xiǎn)：與驚厥、喉痙攣有關(guān)。有受傷的危險(xiǎn)：與驚厥，手足搐搦有關(guān)。七、護(hù)理：七、護(hù)理：（三）護(hù)理措施：1.預(yù)防窒息：●保持呼吸道通暢：驚厥和喉痙攣發(fā)作時(shí)，立即將患兒頭偏向一側(cè)，舌尖拉出口外，必要時(shí)行人工呼吸或加壓給氧，及時(shí)清除口鼻分泌物，保持呼吸道通暢，并詳記發(fā)作次數(shù)，治療效果。●用藥的護(hù)理：遵囑立即用藥：鎮(zhèn)靜、止痙劑，鈣劑，維生素D。（詳見治療）七、護(hù)理：2.保護(hù)患兒安全:宜選用軟質(zhì)材料制作玩具,創(chuàng)造安全的環(huán)境,床擋周圍用棉制護(hù)圍保護(hù),以防驚厥或搐搦發(fā)生時(shí)造成損傷.

3.健康教育:向家長(zhǎng)解釋病因及預(yù)后,以取得家長(zhǎng)的配合與理解.宣傳堅(jiān)持戶外活動(dòng),合理喂養(yǎng),每日補(bǔ)充生理需要量維生素D的重要性.說明口服鈣劑的注意事項(xiàng)(詳見治療)七、護(hù)理：女嬰，7個(gè)月，人工喂養(yǎng)，低熱、咳嗽2天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4～5次，每次20～30秒，自止；抽搐間歇期吃奶正常，體溫38.5℃，前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神經(jīng)征(+)，周圍血白細(xì)胞8×109/L，mmol