白血病概述課件

白血病概述課件白血病概述課件白血病概述課件白血病概述急性白血病白血病概述急性白血病概述【定義】白血病()是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。由于干細胞受損，其克隆的細胞失去進一步分化成熟的能力，發(fā)育停滯于原幼階段。這類細胞稱為白血病細胞。特點：白血病細胞在骨髓和其它造血組織中惡性增殖，并浸潤其它器官和組織，正常造血受抑。臨床表現(xiàn)：貧血、出血、染感、浸潤?！痉诸悺扛鶕?jù)成熟程度及自然病程㈠急性白血病()㈡慢性白血病()

急性白血病

急性淋巴細胞白血病

()

急性非淋巴細胞白血病(

)

或急性髓性白血病

()慢性白血病

慢性淋巴細胞白血病

()

慢性粒細胞白血病

()

或慢性髓性白血病

()

其它:毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等?！景l(fā)病情況】年發(fā)病率2.76/10萬,占癌總發(fā)病數(shù)的5%。男多于女(1.18∶1)成人以多見，兒童以多見。年齡中位數(shù)為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，兒童及35歲以下成人為第一位?！静∫蚝桶l(fā)病機制】一、病毒：已經(jīng)證實,成人T細胞白血病病毒(ⅠⅠ）是引起成人T細胞白血病（）的主要原因。證據(jù)：1、的T細胞中分離出Ⅰ。2、患者血清檢出Ⅰ抗體。二、電離輻射：

照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān)。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷

裂和重組。三、化學(xué)因素：

多為，常有白血病前期。

苯

乙雙嗎啉：染色體畸變

烷化劑

四、遺傳因素：家族性白血?。粏温研詫\生子發(fā)病率高于雙卵；

某些遺傳病發(fā)病率高于正常；染色體異常t(9;22)—t(15;17)

五、其他血液病：、、真紅、骨髓纖維化、等最終可發(fā)展為。急性白血病

()為骨髓中異常原始細（白血病細胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導(dǎo)致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。一、分型：根據(jù)形態(tài)學(xué)和細胞化學(xué)分型【分型】形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)(）分型（一）急性淋巴細胞白血病(分三型)

L1：原始和幼淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主，兒童多見。L２:原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑＞12μm)為主，成人多見。L3：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主,大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡。（二）急性非淋巴細胞白血病(分七型)1、急性粒細胞白血病未分化型(M1)：原粒細胞占骨髓非幼紅細胞()90%以上。2、急性粒細胞白血病部分分化型(M2a)：原粒細胞占骨髓的30%～89%。3、急性早幼粒細胞白血病(M3)：以多顆粒的早幼粒細胞為主，占骨髓的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－單核細胞白血病(M4)：原始細胞占骨髓的30%以上，各階段粒細胞占30%～79%，各階段單核細胞占＞20%。

M4：異常嗜酸粒占骨髓的5%以上。5、急性單核細胞白血病(M5)：各階段單核細胞占骨髓的≥80%。原單細胞占骨髓的≥80%為M5a，＜80%為M5b6、急性紅白血病(M6)：原始細胞占骨髓的≥30%，幼紅細胞≥50%，伴形態(tài)學(xué)異常7、急性巨核細胞白血病(M7)：骨髓中原始巨核細胞≥30%

（三）特殊類型：急性髓性白血病未分化型(M0)：形態(tài)學(xué)無法分類，免疫分型有髓系標志。

急性粒細胞白血病M2b型（M2b）：骨髓中異常中性中幼粒細胞＞30%。二、免疫學(xué)分型T細胞：2、3、7B細胞：10、19、22粒細胞：13、33單核細胞：14造血干/祖細胞34紅細胞：抗血型糖蛋白巨核細胞：41、42、61三、細胞遺傳學(xué)分型2b：t(8;21)(q2222)3：t(15;17)(q2112)【臨床表現(xiàn)】一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱：白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。繼發(fā)感染發(fā)熱：以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、皮膚感染多見，嚴重時敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。

三、出血：

皮膚瘀點、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，

內(nèi)臟出血：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

道出血，血尿。

顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是死亡

的首要原因。3為著。

：尤以M3常見。四、浸潤㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：50有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)有縱隔淋巴結(jié)腫大；4和M5淋巴結(jié)腫大多見；部分患者有肝脾腫大。

㈡骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細胞肉瘤）見于急粒。㈢口腔和皮膚：齒齦腫脹，多見于4和M5?？捎衅つw浸潤表現(xiàn)。

㈣髓外白血?。菏前籽∷柰鈴?fù)發(fā)的根源1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病()：腦膜浸潤或腦實質(zhì)局部浸潤或顱神經(jīng)直接浸潤的表現(xiàn)，多見。2、睪丸白血?。喊籽〖毎?，單側(cè)無痛性腫大，多見于。一、血象：白細胞增多，多在1—5萬。高白細胞性白血病>100×109。白細胞不增多白血病<1.0X109。血涂片可見原、幼細胞。不同程度貧血，血小板減少?！緦嶒炇液推渌鼨z查】二、骨髓象1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下稱為低增生性急性白血病。2、白血病性原始細胞占的30%以上，中間階段細胞缺如，成熟細胞減少呈裂孔現(xiàn)象。3、正常骨髓成分受抑制。4、原始細胞形態(tài)異常5、可見小體。

三、細胞化學(xué)染色四、免疫學(xué)檢查五、細胞遺傳學(xué)檢查：部分患者有染色體異常。M3t(15;17)形成融合基因。M2t(8;21)等。六、其它：骨髓細胞培養(yǎng)尿酸有關(guān)檢查時腦脊液檢查臨床表現(xiàn)血象骨髓象(白血病性的原始細胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。細胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細胞遺傳學(xué)檢查，協(xié)助的診斷和分型?！驹\斷】一、和：骨髓原始細胞＜30％，活檢見等。二、某些感染引起的白細胞異常：傳單，病毒感染等，血中可出現(xiàn)異淋。三、粒細胞缺乏癥、、四、巨幼細胞性貧血【鑒別診斷】一般治療糾正貧血：輸紅細胞，緩解白血病。防治感染：無菌護理，注意口腔、肛門護理?？垢腥舅?，粒（單）細胞集落刺激因子(、)?！局委煛靠刂瞥鲅狠斞“?，局部止血，治療。防治高尿酸血癥：高白多見，別嘌醇，水化，堿化尿液。其它：病情教育，補充營養(yǎng)，電解質(zhì)平衡。二、化療

化療原則：早期、聯(lián)合、足量、間歇、個體化、注意髓外白血病。治療兩個階段：誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療)緩解后治療(3~5年，可分為鞏固強化和維持治療)。誘導(dǎo)治療的目的：盡快獲得完全緩解(）。標準:白血病癥狀、體征消失；血常規(guī)達正常標準，分類無白血病細胞。骨髓原+早（幼）<5%。緩解后治療的目的：根除殘留白血病細胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭取長期存活、長期、以至治愈。聯(lián)合化療藥物組合條件：作用細胞周期不同階段藥物有協(xié)同作用毒性作用不重疊(一)、化療1.誘導(dǎo)治療：方案。2.鞏固／早期強化治療：6～8療程，可用原誘導(dǎo)方案、、、方案、中或大劑量、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.維持治療：3～5年，多種方案交替使用。(二)化療1.誘導(dǎo)治療：方案首選。2.鞏固／早期強化治療：可用原誘導(dǎo)方案、等方案、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.晚期強化治療：誘導(dǎo)和強化方案交替，約2年。4、誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸可使3誘導(dǎo)緩解，應(yīng)首選。緩解后宜與等方案交替。6.誘導(dǎo)凋亡治療2O3,復(fù)發(fā)3可用7.其它特殊類型的治療:高白細胞性(白細胞單采或羥基脲)，低增生性、繼發(fā)性和有病史的(小劑量化療)三、髓