老年神經(jīng)退行性疾病簡(jiǎn)單介紹

老年神經(jīng)退行性疾病王志會(huì)老年健康室中國(guó)疾控中心慢病中心主要內(nèi)容1.老年神經(jīng)退行性疾病2.癡呆與阿爾茲海默病3.帕金森綜合癥與帕金森病老年神經(jīng)退行性疾病神經(jīng)退行性疾病是指一組無明確病因、發(fā)病隱襲、病程呈慢性進(jìn)行性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，病理基礎(chǔ)為腦部神經(jīng)元變性或死亡。神經(jīng)退行性疾病多發(fā)于老年人，阿爾茨海默?。ˋlzheimer’sdisease，AD）和帕金森?。≒arkinson’sdisease，PD）是兩種最為常見的老年神經(jīng)退行性疾病，臨床癥狀前者以認(rèn)知障礙為主，后者以運(yùn)動(dòng)障礙為主。AD和PD病理改變癡呆與阿爾茲海默?。ˋD）1.癡呆“癡呆是由腦部疾病所致的綜合癥，它通常具有慢性或進(jìn)行性的性質(zhì)，會(huì)出現(xiàn)多種大腦皮質(zhì)高級(jí)功能的紊亂，其中包括記憶、思維、定向、理解、計(jì)算、學(xué)習(xí)能力、語言和判斷功能?！?.老年癡呆與老年性癡呆

老年癡呆,發(fā)生在老年時(shí)期的癡呆;

老年性癡呆(阿爾茨海默病)是其中的一種。WHO《NeurologicalDisorders:publichealthchallenges》,2006定義主要是與記憶相關(guān)的癡呆

阿爾茲海默?。ˋD）主要是與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的癡呆

路易小體癡呆（DLB），帕金森病性癡呆（PDD）按病理表型分為兩類：不可逆轉(zhuǎn)的，

AD，PDD，F(xiàn)TD，DLB可逆轉(zhuǎn)的癡呆，

血管性癡呆（VaD），及其它有明確病因的癡呆,如

正常腦壓的腦水腫、腦積水,長(zhǎng)期飲酒藥物濫用,或

營(yíng)養(yǎng)代謝病,腫瘤等。按預(yù)后分為兩類：分類阿茨海默病

(AD)50～60%

是最常見的癡呆，病因不清楚。為進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，常因遺忘、虛構(gòu)使幻覺描述含糊不清。血管性癡呆

(VaD)15～20%

癡呆可發(fā)生于多次短暫性腦缺血發(fā)作或連續(xù)的急性腦血管意外之后，個(gè)別人也可發(fā)生在一次嚴(yán)重中風(fēng)后。路易體癡呆

(DLB)

15～25%

癡呆早期與AD的表現(xiàn)相似，經(jīng)過數(shù)年后最終呈全面癡呆。大部分DLB病人都有波動(dòng)性認(rèn)知障礙和具體生動(dòng)的視幻覺。有些DLB病人可出現(xiàn)肌陣攣、舞蹈樣動(dòng)作等運(yùn)動(dòng)異常。DLB病人較多出現(xiàn)暈厥，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。帕金森病癡呆(PDD)

大約有1/3的PD病例在晚期伴有癡呆癥狀。額顳癡呆(FTD)

女性多于男性，額顳癡呆半數(shù)為家族性的(常染色體顯性遺傳），包括Pick病(1/4額顳癡呆的病人存在Pick小體)。早期記憶可能未受損傷，臨床以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征。其它（繼發(fā)性癡呆）

腦部腫瘤，腦部傷害，中毒（酒精，藥物），感染（AIDS，梅毒），營(yíng)養(yǎng)、代謝疾病等。

第一階段（健忘期）記憶力明顯減退，思維遲鈍，淡漠，易疲倦，注意力不集中，易激動(dòng)和焦慮；可以有輕微自私多疑，逐漸變得生活懶散，不愛清潔，不修邊幅等人格改變。第二階段（混亂期）突出的表現(xiàn)是視空間辨認(rèn)障礙，很容易迷路。還有穿衣也很困難，或把褲子當(dāng)衣服穿；不認(rèn)識(shí)朋友或親人，言語單調(diào)，詞匯貧乏，可出現(xiàn)刻板或重復(fù)言語，計(jì)算能力明顯下降；可出現(xiàn)短暫的幻覺妄想，如被盜、被迫害等。第三階段（重度癡呆期）病人進(jìn)入全面衰退狀態(tài)，哭笑無常；完全失去言語對(duì)答能力；生活不能自理，便尿失禁。臨床表現(xiàn)及進(jìn)展早發(fā)現(xiàn)性格突然大變，變得多疑、淡漠、焦慮或粗暴，昏昏欲睡等；開始喜歡收藏廢品，把破爛撿回家當(dāng)珍寶；有被竊妄想，總懷疑別人偷了自己的錢物；反復(fù)重復(fù)一句話或反復(fù)說同一件事情，語言用詞貧乏空洞；做菜總忘記放鹽還是沒放鹽，或者經(jīng)常忘記關(guān)火等。畫鐘測(cè)驗(yàn)(clockdrawingtest，CDT)得分標(biāo)準(zhǔn)：1.畫出閉鎖的圓(表盤)，1分；2.將數(shù)字安置在表盤上的正確位置(所有數(shù)字都在圓內(nèi))，1分；3.按順序?qū)⒈肀P上12個(gè)數(shù)字填寫正確，1分；4.將指針安置在正確的位置(指針上是否有箭頭，分針是否比時(shí)針長(zhǎng)等)，1分。方法：要求老年人在10分鐘內(nèi)，獨(dú)立畫出一個(gè)鐘，并標(biāo)出指定的時(shí)間（例如8點(diǎn)25分，9點(diǎn)10分等）。判斷標(biāo)準(zhǔn)：3分為基本正常或輕度癡呆、2分多為中度癡呆、2分以下為重度癡呆。

阿爾茲海默病抑郁癥性假性癡呆情緒誘因少常有起病情況隱襲較快進(jìn)展情況緩慢較快認(rèn)知檢查盡力去做不努力完成以瞬間記憶和近期記憶障礙特別顯著。抑郁癥狀之前就有認(rèn)知功能、記憶力和定向力障礙發(fā)病前沒有智力減退現(xiàn)象問病人早飯吃的什么？答非所問，或含糊不清，提示無用。問病人早飯吃的什么？常回答“不知道”，如果錯(cuò)誤，提示有幫助，常接近正確答案情緒體驗(yàn)情緒波動(dòng)大，較少痛苦體現(xiàn)情緒持續(xù)性低落，常表現(xiàn)非常痛苦表情淡漠、正?；蛐揽斓n愁CT/MRI腦萎縮明顯無腦萎縮抗抑郁藥物無效或部分有效伴隨抑郁癥狀的改善，認(rèn)知恢復(fù)效果明顯假性癡呆與癡呆鑒別1.對(duì)患者的危害“專家將癡呆癥新定為“不治之癥”也就是神經(jīng)系統(tǒng)的癌癥。

病人存活時(shí)間與晚期癌癥患者相當(dāng)。

導(dǎo)致癡呆患者死亡的主要疾病為呼吸系統(tǒng)疾病和腦血管病2.對(duì)照料者的危害

40-75%的護(hù)理人員會(huì)產(chǎn)生明顯的心理疾患； 15-32%的護(hù)理人員可以確診的為抑郁癥；

護(hù)理人員免疫能力下降，致使該人群的死亡率升高。疾病影響2005年,美國(guó)每個(gè)癡呆病人每年的平均醫(yī)療花費(fèi)和護(hù)理花費(fèi)約為$24,500。2007年，英國(guó)65歲以上的老人有三分之一是因癡呆癥而死亡。2008年，澳大利亞衛(wèi)生保健每花費(fèi)$40美元，至少$1是花在癡呆上的。2010年，全球用于癡呆的花費(fèi)超過全球GDP的1%，即6040億美元。疾病負(fù)擔(dān)KitYeeChan,etal.EpidemiologyofAlzheimer’sdiseaseandotherformsofdementiainChina,1990–2010:asystematicreviewandanalysis．Lancet2013.中國(guó)癡呆患病率及患病人數(shù)預(yù)測(cè)65歲以上老年人群的癡呆患病率為5.14%，AD患病率為3.21%。我國(guó)目前老年癡呆患者900萬左右，其中老年性癡呆約600萬。年齡，AD患病率在65～69歲組約為2%，以后每5歲,患病率增加一倍。AD發(fā)病率從75～79歲組的大約2.5％增加到80～85歲組的5%，85歲以上者則可達(dá)到近10%。性別，女性易患(男女性別之比為1.7：1)地區(qū)，種族，亞型在地區(qū)分布特征有差異癡呆危險(xiǎn)因素糖尿病、心血管疾病

糖尿病人群患老年癡呆癥的危險(xiǎn)性是正常人的4.6倍。肥胖或低體重

肥胖患者發(fā)生癡呆，AD,VaD的危險(xiǎn)性分別會(huì)增加42%，80%，73%；

低體重者患癡呆的危險(xiǎn)性會(huì)增加36%左右。吸煙、咖啡(保護(hù)因素？）

體內(nèi)如果存在APOE-4基因，吸煙并不增加老年癡呆癥發(fā)病可能性。如果缺乏這一基因，吸煙將增加罹患老年癡呆癥的可能性70％。 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，患有記憶力衰退的老鼠在飲用加入咖啡因的水后，腦部β-淀粉樣蛋白水平下降了50％。教育程度

受教育的時(shí)間越長(zhǎng)，患各種癡呆風(fēng)險(xiǎn)越小。遺傳、環(huán)境因素、飲食或生活方式

遺傳與環(huán)境的交互作用、飲食或生活行為方式等暴露因素均可影響AD的發(fā)生。其它

中毒反應(yīng)，藥物濫用或過度飲酒，營(yíng)養(yǎng)代謝病， 感染（AIDS，梅毒），頭部腫瘤，頭部傷害，抑郁等癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)世界衛(wèi)生組織的《國(guó)際疾病分類》第1O版(ICD．10)美國(guó)精神病學(xué)會(huì)的《精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第4版(DSM．IV)均要求以下4點(diǎn)：記憶力減退；其他認(rèn)知能力減退；認(rèn)知衰退足以影響社會(huì)功能；排除意識(shí)障礙、譫妄等導(dǎo)致的上述癥狀癡呆亞型診斷標(biāo)準(zhǔn)AD采用美國(guó)神經(jīng)病學(xué)、語言障礙和卒中-老年性癡呆和相關(guān)疾病學(xué)會(huì)（NINCDS/ADRDA)的診斷標(biāo)準(zhǔn)；VaD采用美國(guó)神經(jīng)病學(xué)、語言障礙和卒中-國(guó)際神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)（NINCDS-AIRREN）標(biāo)準(zhǔn)和Hachinski缺血指數(shù)量表；癡呆程度采用臨床癡呆評(píng)定量表（theclinicaldementiarating,CDR）。輔助檢查檢查方法作用意義MRI可定量評(píng)估內(nèi)側(cè)顳葉萎縮發(fā)生率在AD者為7l％一96％）PET可見顳頂葉糖代謝下降對(duì)AD的準(zhǔn)確率達(dá)75％一84％腦脊液(CSF)以及血清β淀粉樣蛋白(Aβ)水平異常預(yù)測(cè)MCI向AD轉(zhuǎn)化MCI是癡呆的高危人群，發(fā)展為癡呆的危險(xiǎn)性是普通人群的10倍。輕度認(rèn)知障礙

(MildCognitiveImpairment,MCI)輕度記憶或其他認(rèn)知損害，對(duì)日常生活能力無明顯影響，未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)，是介于正常衰老和輕度癡呆之間的一種狀態(tài)。MCI是癡呆的高危人群，發(fā)展為癡呆的危險(xiǎn)性是普通人群的10倍。情景記憶受損，預(yù)示MCI進(jìn)展為AD。情景記憶：即對(duì)個(gè)人親身經(jīng)歷的、發(fā)生在一定時(shí)間和地點(diǎn)的事件(情景)的記憶，指有關(guān)個(gè)人生活經(jīng)驗(yàn)上的記憶。癡呆預(yù)防控制提高民眾癡呆的認(rèn)知率、就診率、診斷準(zhǔn)確率及治療率。

在我國(guó)約有77%的患者終其一生都從未就診，就診患者的早期癥狀常在就診前5～6年就已經(jīng)出現(xiàn)。推廣適用于社區(qū)的層面的癡呆篩查技術(shù)控制危險(xiǎn)因素，如肥胖，高血壓等加強(qiáng)護(hù)理人員的專業(yè)培訓(xùn)重視對(duì)護(hù)理人員的心理疏導(dǎo)世界阿爾茲海默病日每年的9月21日是“世界老年性癡呆宣傳日,也叫“世界阿爾茲海默日”，近幾年的活動(dòng)主題：2009“癡呆診斷:早診早治”，2010“治療癡呆，立刻行動(dòng)起來”2011“防治癡呆，從知曉開始”。2012“癡呆：生活在一起”2013“關(guān)愛相伴”2014“減少風(fēng)險(xiǎn)預(yù)防癡呆”帕金森綜合癥與帕金森?。≒D）帕金森綜合癥或震顫麻痹綜合征（Parkinson'ssyndrome，Parkinsonism,atypicalParkinson'sDisease,secondaryParkinson'sDisease)泛指原發(fā)性（典型）的、基因型的、有明確環(huán)境因素的（如中毒或藥物）、其它非典型的帕金森綜合癥，包括進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底退化等，后三種通常被稱作帕金森附加癥候群。原發(fā)性帕金森綜合癥：無明確病因，帕金森病（Parkinson‘sDisease，PD）繼發(fā)性帕金森綜合癥：是由其他特發(fā)性變性疾病,藥物或外源性毒素引起基底節(jié)內(nèi)多巴胺作用的喪失或受到干擾所致。定義綜合癥病例百分比原發(fā)的（IdiopathicPD）85%抗精神病藥物引發(fā)的（Neuroleptic-induced）7%-9%多系統(tǒng)萎縮（MSA）~2.5%進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）~1.5%血管性的（Vascular）~3%中毒（Knowntoxins）Veryrare經(jīng)常腦創(chuàng)傷（Recurrentheadtrauma）Veryrare帕金森病綜合癥類型分布帕金森病帕金森病，又稱“震顫麻痹”。是常見的神經(jīng)退行性疾病，發(fā)病率僅次于阿爾茨海默病。多在60歲以后發(fā)病。早期癥狀主要表現(xiàn)為手腳或身體其它部分的靜止性震顫，身體僵硬，動(dòng)作遲緩，步態(tài)異常等。中腦黑質(zhì)部分神經(jīng)元變性死亡超過80%以上。發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。1.靜止性震顫，常從一側(cè)手部起病，典型者表現(xiàn)為一種“搓丸樣”震顫，慢慢發(fā)展到上肢、下肢、頭部和軀干部位。2.運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)遲緩或運(yùn)動(dòng)不能，尤其是開始活動(dòng)時(shí)表現(xiàn)動(dòng)作困難吃力、緩慢。3.肌強(qiáng)直起步困難，身體向前彎曲，邁小碎步往前沖（慌張步態(tài)）。4.步態(tài)不穩(wěn)平衡差，行走時(shí)上肢協(xié)同擺動(dòng)消逝。此外還有“面具臉”和“小字癥”。帕金森病典型癥狀I(lǐng)期：?jiǎn)蝹?cè)身體受影響，功能減退很小或沒有減退。II期：身體雙側(cè)或中線受影響，但沒有平衡功能障礙。III期：受損害的第一個(gè)癥狀是直立位反射，當(dāng)轉(zhuǎn)動(dòng)身體時(shí)出現(xiàn)明顯的站立不穩(wěn)或當(dāng)患者于兩腳并立，身體被推動(dòng)時(shí)不能保持平衡。功能方面，患者的活動(dòng)稍受影響，有某些工作能力的損害，但患者能完全過獨(dú)立生活。IV期：嚴(yán)重的無活動(dòng)能力，但患者仍可自己走路和站立。V期：除非得到幫助只能臥床或坐輪椅。帕金森病分期早期癥狀以震顫、肌肉僵直、行動(dòng)遲緩為主，或伴有思維及智能障礙，患者汗液、唾液及皮脂分泌過多。晚期癥狀運(yùn)動(dòng)障礙加重，病人還可以出現(xiàn)精神方面的癥狀，表現(xiàn)為抑郁和（或）癡呆的癥狀。嗅覺減退，流涎及吞咽困難。手部顫抖，抖的像在數(shù)鈔票一樣，或身體僵硬、精細(xì)活動(dòng)困難；起步困難，邁開腳后小碎步往前沖，叫停的時(shí)候停不下來，或出現(xiàn)轉(zhuǎn)身困難；表情呆滯，好像戴著一張面具；寫字時(shí)，越到后面字越小，還歪歪扭扭的。早發(fā)現(xiàn)嗅覺障礙、RBD、便秘和抑郁可能成為很有價(jià)值的預(yù)測(cè)指標(biāo)。根據(jù)這些表現(xiàn)在早期疾病中出現(xiàn)的情況，敏感性最高的可能是嗅覺受損（約80%-90%受累），接下來是自主神經(jīng)功能障礙（50%-80%），然后是RBD（40%）。非帕金森病震顫

特發(fā)性震顫：拿東西的時(shí)候，手會(huì)抖得很明顯。注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重。多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失。60%有家族史。

其它原因：長(zhǎng)期慢性酒精中毒，某些甲狀腺疾病，極度疲勞、低血糖等狀態(tài)下都可能引起不同程度的手抖。帕金森病震顫

在靜止時(shí)較為明顯，激動(dòng)時(shí)會(huì)加重，活動(dòng)中或睡眠中會(huì)減輕。這類震顫一般會(huì)從拇指及食指開始，有節(jié)律性，會(huì)慢慢發(fā)展至一側(cè)上肢，甚至蔓延到身體其他部分，口唇和舌也會(huì)發(fā)生震顫。震顫是特發(fā)性震顫的唯一表現(xiàn)，而帕金森病除了震顫外還有其他癥狀。震顫鑒別年齡：﹥60性別：男﹥女遺傳：易感基因非運(yùn)動(dòng)癥狀：便秘、睡眠障礙及嗅覺減退職業(yè)：農(nóng)民，教師，健康保健從業(yè)人員化學(xué)物質(zhì)：重金