總論-常見癥狀-R匯總

第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases

指大腦的覺醒程度CNS對內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力機(jī)體對自身&周圍環(huán)境感知&理解能力可通過語言\軀體運(yùn)動&行為表達(dá)出來該能力減退或喪失即不同程度的意識障礙,包括:意識水平(覺醒或清醒)受損意識水平正常而意識內(nèi)容(認(rèn)知功能)改變意識(Consciousness)--概念1.腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu)

意識(Consciousness)--概念意識障礙程度意識障礙--臨床分類(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整,能配合檢查意識障礙早期表現(xiàn),常見于顱內(nèi)壓增高病人意識障礙程度(1)嗜睡(somnolence)意識障礙--臨床分類較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒,簡單模糊作答,旋即熟睡

意識障礙程度(2)昏睡(stupor)意識障礙--臨床分類患者起病狀態(tài)\癥狀&體征可能提示昏迷病因可分為淺\中\(zhòng)深昏迷意識障礙程度(3)昏迷(coma)意識水平嚴(yán)重下降,是一種病理性睡眠狀態(tài)對刺激無意識反應(yīng),不能被喚醒意識障礙--臨床分類意識障礙程度(3)昏迷(coma)表2-1意識障礙的分級及鑒別要點(diǎn)意識障礙--臨床分類分級對疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無意識自發(fā)動作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)（+，明顯）（+，呼喚）+++穩(wěn)定昏睡(stupor)（+，遲鈍）（+，大聲呼喚）+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷+可有++無變化中昏迷重刺激可有很少遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識范圍縮小,嗜睡,常有定向力障礙,注意力不集中突出表現(xiàn):錯(cuò)覺,幻覺少見,激惹,或與困倦交替可伴自主神經(jīng)改變(心動過速\高血壓\多汗\蒼白\潮紅)運(yùn)動障礙(震顫或肌陣攣)可見于癔癥2.不嚴(yán)重的意識水平下降(1)急性意識模糊(acuteconfusionstate)意識障礙--臨床分類定向力\自知力障礙,注意力渙散,不能與外界正常接觸常有錯(cuò)覺\幻覺,錯(cuò)視為主,形象生動逼真→恐懼\外逃或傷人行為急性譫妄狀態(tài)--高熱\中毒(如阿托品類)慢性譫妄狀態(tài)--慢性酒中毒2.不嚴(yán)重的意識水平下降(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate)--較前者嚴(yán)重意識障礙--臨床分類3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)無意識睜眼閉眼\咀嚼&吞咽光\角膜反射存在,對外界刺激無反應(yīng)去皮層強(qiáng)直狀態(tài),病理征(+)保持覺醒-睡眠周期(上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)未受損)見于缺氧性腦病,腦皮質(zhì)廣泛損害(CVD\外傷等)(1)去皮層綜合征(decorticatesyndrome)意識障礙--臨床分類3.特殊類型意識障礙--醒狀昏迷(comavigil)對外界刺激無意識反應(yīng),四肢不動\不語,肌肉松弛無錐體束征,無目的睜眼或眼球運(yùn)動睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高\(yùn)心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則

\多汗\尿便潴留或失禁)(2)無動性緘默癥(akineticmutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng),前額葉-邊緣系統(tǒng)損害意識障礙--臨床分類鑒別--閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運(yùn)動功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經(jīng)癱),不能講話\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動示意看似昏迷,實(shí)為清醒,EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)意識障礙--臨床分類與昏迷鑒別:讓患者“睜開你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鑒別失語癥(Aphasia)概念腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(口語\文字\手語等)表達(dá)\理解能力受損或喪失類型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢半球)Broca失語典型非流利型口語,言語缺乏,語法缺失,電報(bào)樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語,口語理解嚴(yán)重障礙,語法完好,新語\錯(cuò)語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語復(fù)述不能,理解&表達(dá)完好

緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不成比例的保存

TCMA—Broca區(qū)前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區(qū)MTA—分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱\偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能

顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變表2-2臨床常見的失語癥臨床特點(diǎn)\伴隨癥狀&病變部位

失語癥臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙(dysarthria)特點(diǎn)發(fā)音困難\語音不清\音調(diào)&語速異常純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動不能或不協(xié)調(diào)語言形成&接受能力,聽理解\閱讀\書寫正常病變:上\下運(yùn)動神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹小腦病變\Parkinson病\肌肉疾病(進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良\重癥肌無力)鑒別診斷--構(gòu)音障礙失語癥臨床表現(xiàn)視覺障礙

DisturbancesofVision視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)

圖2-3視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對應(yīng)視覺障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理視覺系統(tǒng)動脈供血圖2-4

眼動脈發(fā)自頸內(nèi)動脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動脈供血視網(wǎng)膜大腦中動脈分支供血視放射大腦后動脈供血視皮質(zhì)視覺障礙(Disturbancesofvision)血液供應(yīng)

1.視力障礙--單眼視力障礙視覺障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動脈或視網(wǎng)膜中央動脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔\光反射)進(jìn)行性視力障礙中毒\營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對側(cè)同向性偏盲兩眼病變對側(cè)視野同向偏盲2.視野缺損對側(cè)視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損眼球運(yùn)動障礙

DisturbancesofEyeMovements眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病瞼下垂Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

單側(cè)瞼下垂動眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動眼神經(jīng)核受累重癥肌無力眼肌型肌營養(yǎng)不良眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核間性眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動正常眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對側(cè)眼球可以內(nèi)收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹3.3一個(gè)半綜合征眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展,對側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對側(cè)已交叉的MLF,使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對側(cè)眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運(yùn)動中樞)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變早期影響下行交感通路臨床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對稱瞳孔累及中腦或動眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球運(yùn)動障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動眼神經(jīng)表面最先受損)伴失明,見于視神經(jīng)損害

面肌癱瘓

FacialParalysis鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運(yùn)動感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過敏患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對側(cè)眼裂以下面癱,常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱聽覺障礙和眩暈

AuditoryDisorders&Vertigo解剖基礎(chǔ)--蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路

圖2-10

1.耳聾混合性耳聾傳導(dǎo)性&神經(jīng)性耳聾并存聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)&分類傳導(dǎo)性耳聾(傳音性)

外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變2.耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念:無外界聲音刺激,患者主觀聽到持續(xù)性聲響病變:聽感受器&傳導(dǎo)徑路病理性刺激所致主觀性耳鳴聽覺障礙-臨床表現(xiàn)概念

聲音呈病理性增強(qiáng)(患者感覺到的聲音較實(shí)際的強(qiáng))病變

面神經(jīng)麻痹→鐙骨肌癱瘓

(微弱聲波振動引起內(nèi)淋巴強(qiáng)烈震蕩所致)3.聽覺過敏患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運(yùn)動\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動性幻覺是對自身平衡覺\空間位象覺的自我體會錯(cuò)誤前庭神經(jīng)傳導(dǎo)徑路(圖2-11)

眩暈-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)延髓麻痹

Oblongatal

Palsy解剖學(xué)基礎(chǔ)概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭\強(qiáng)笑下頜\掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動神經(jīng)元上運(yùn)動神經(jīng)元病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經(jīng),多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓Ｑ铀杪楸?分類&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無感覺障礙見于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)暈厥與癇性發(fā)作

Syncope&Seizure暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識喪失;姿勢性張力喪失而倒地,可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥-概念軀體感覺障礙

DisordersofSomaticSensation感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)來自皮膚\粘膜深感覺(運(yùn)動覺\位置覺&震動覺)來自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(復(fù)合感覺：實(shí)體覺\圖形覺\兩點(diǎn)辨別覺\定位覺\重量覺特殊感覺--視\聽\嗅\味感覺障礙-概念感覺傳導(dǎo)徑路(圖2-14)

共同特點(diǎn)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè)不同點(diǎn)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺障礙(痛溫覺受損,觸覺保留)的基礎(chǔ)深感覺\精細(xì)觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出,在同側(cè)后索上行,至薄束核\楔束核

后角細(xì)胞司痛溫覺,發(fā)出纖維交叉至對側(cè)脊髓丘腦束上行對脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列(圖2-15)節(jié)段性感覺支配(圖2-16)皮節(jié)

每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚感覺

(31個(gè)皮節(jié))每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配--三根定律(圖2-17)脊髓損傷上界比查體平面高1(–1)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)感覺障礙-解剖學(xué)基礎(chǔ)頸\腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢\腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周圍神經(jīng)(體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同)圖2-18,2-19完全性感覺缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙-癥狀分類感覺過敏(hypersthesia)感覺倒錯(cuò)(dysesthesia)感覺過度(hyperpathia)感覺異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴(kuò)散性&牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同臨床表現(xiàn)各異(圖2-20)后根型單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型雙側(cè)對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙感覺障礙-臨床表現(xiàn)1.末梢型2.周圍神經(jīng)型3.節(jié)段型感覺障礙-臨床表現(xiàn)4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對側(cè)痛溫覺喪失同側(cè)深感覺喪失上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4.傳導(dǎo)束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期感覺障礙-臨床表現(xiàn)同側(cè)面部\對側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動脈閉塞

(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束\脊束核&對側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型腦橋\中腦\丘腦&內(nèi)囊等大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺感覺障礙-臨床表現(xiàn)6.偏身型7.單肢型癱瘓

Paralysis下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路是運(yùn)動沖動到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)特點(diǎn):經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(dǎo)(圖2-21)癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運(yùn)動神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運(yùn)動纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下對側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱)Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征Jackson綜合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓步態(tài)異常

GaitDisorders步態(tài)異常-分類&臨床特征1.皮質(zhì)脊髓束病變可導(dǎo)致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征雙側(cè)額葉病變\腦積水&進(jìn)行性癡呆無癱瘓或共濟(jì)失調(diào),但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐,腳如粘在地上,遲疑或凍結(jié)狀2.失用步態(tài)3.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常-分類&臨床特征額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動動作4.錐體外系病變步態(tài)異常-分類&臨床特征慌張步態(tài),扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常-分類&臨床特征小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于Friedreich共濟(jì)失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時(shí)加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無力垂足,行