病理消化系統(tǒng)病例討論

病理消化系統(tǒng)病例討論Case1

【體檢】神志不清，大喊大叫，檢查不能合作，體溫37.3℃，呼吸20次/分，脈搏98次/分，血壓120/79毫米汞柱。兩側(cè)瞳孔大小不等，心律齊，兩肺陰性，腹軟，肝脾未觸及，有移動(dòng)性濁音。下肢無浮腫，巴氏試驗(yàn)陰性，兩踝陣攣陽性，無撲翼樣震顫。【實(shí)驗(yàn)室檢查】白細(xì)胞總數(shù)10，950/立方毫米，中性粒細(xì)胞75%，淋巴細(xì)胞19%，單核細(xì)胞2%，嗜酸性粒10%，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（SGPT）80單位（正常<40單位）。香酚絮狀試驗(yàn)：陽性（正常陰性）。腦磷指絮狀試驗(yàn)：陽性（正常陰性），黃疸指數(shù)：74單位（正常4~6單位）。尿膽紅素：弱陽性（正常陰性）。尿膽元：1：80陽性（1：20陽性表示增多）。尿膽素；陽性（正常陰性）。蛋白電泳，γ球蛋白增加38%（正常15~20%），白蛋白降低41.6%（正常55~61%）。X線食道鋇劑造影，食道下1/3顯示靜脈曲張。aFP陰性?！咀≡航?jīng)過】入院后給低鹽、低蛋白飲食及積極藥物治療后，昏迷未見好轉(zhuǎn)，且漸加深，并仍有柏油樣的大便，病情繼續(xù)惡化，于1月15日晨出現(xiàn)點(diǎn)頭呼吸，兩側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失，經(jīng)搶救無效，最后心跳呼吸停止而死亡。2021/4/272Case1

【病理解剖主要發(fā)現(xiàn)】一般檢查：尸體全身皮膚微黃，鞏膜黃染，腹腔積液4.000毫升，兩側(cè)胸腔也有少量積液。橫隔靜脈曲張。肝臟：重950克，色灰黃，質(zhì)硬，邊緣銳利，表面結(jié)節(jié)狀，大小不一致，大者直徑超過1厘米，小的約2毫米直徑。切面黃褐色，見結(jié)節(jié)大小不勻。周圍纖維膜包襄。鏡下見肝小葉結(jié)構(gòu)消失，代之以大小不一的假小葉，其中有一個(gè)或幾個(gè)中央靜脈。假小葉中肝細(xì)胞排列紊亂，部分細(xì)胞呈變性、壞死及再生，假不占周圍有較寬的纖維間隔，纖維組織疏松，有較多的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。脾臟：重500克（正常150~200克），質(zhì)軟，包膜輕度增厚，切面呈暗紅色。脾小休不明顯。鏡下脾包膜增厚，脾竇擴(kuò)張淤血，脾小體萎縮。消化道：食道粘膜水腫，食道靜脈明顯擴(kuò)張，尤以下1/3更為明顯，一處有明顯潰破。胃腔擴(kuò)大：腔內(nèi)充滿果醬樣物質(zhì)，粘膜明顯水腫，胃底部粘膜出血。腸段大部分暗紅色，腸腔內(nèi)充滿果醬樣物質(zhì)，粘膜表面見點(diǎn)狀出血。肺臟：兩肺表面光滑，切面呈暗紅色，有粉紅色泡沫狀液體流出，鏡下見部分肺泡腔中有水腫液，部分區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。心臟：重235克，未見明顯異常，鏡下見心肌間質(zhì)水腫，心外膜有點(diǎn)狀出血。2021/4/273Case1

【討論題】1．本例的病理診斷是什么？2．討論本病例各病理變化間的相互關(guān)系。3．本例病變的發(fā)生發(fā)展過程及其對(duì)機(jī)體的影響。4.本病例有哪些臨床癥狀可用已發(fā)現(xiàn)的病理變化來解釋？如何進(jìn)一步體會(huì)疾病的形態(tài)改變與功能變化之間的關(guān)系？5．本例的主要死亡原因是什么？2021/4/274撲翼樣震顫，亦稱肝震顫（囑患者兩臂平仰,肘關(guān)節(jié)固定手掌向背側(cè)伸展，手向外側(cè)偏斜，掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)的急促而不規(guī)則的撲翼樣抖動(dòng)，囑患者手緊握醫(yī)生手1分鐘，醫(yī)生能感到患者抖動(dòng)踝陣攣是腱反射高度增強(qiáng)的指征，它們可發(fā)生在任何有腱反射增強(qiáng)的場(chǎng)合，也包括神經(jīng)系統(tǒng)無器質(zhì)性病變時(shí)。在神經(jīng)官能癥和全身生理反射亢進(jìn)時(shí)的陣攣和器質(zhì)性病變的陣攣不同，前者通常不恒定，兩側(cè)表現(xiàn)程度一般相等，不伴有器質(zhì)性癥狀。兩則反射不對(duì)稱，則表示有器質(zhì)性疾病。在神經(jīng)根或脊髓灰質(zhì)中的反射弧損壞，或者一側(cè)反射增強(qiáng)，說明錐體束損害。2021/4/2751．本例的病理診斷是什么？根據(jù)病人的病史以及尸檢可以懷疑為：慢性肝炎引起的壞死后性肝硬化并發(fā)肝性腦病。2021/4/2763．本例病變的發(fā)生發(fā)展過程及其對(duì)機(jī)體的影響。發(fā)展過程：病毒性肝炎慢性肝炎壞死后性肝硬化肝昏迷2021/4/277病毒性肝炎的發(fā)生肝炎病毒進(jìn)入人體后侵襲肝細(xì)胞，在其中復(fù)制繁殖，然后從肝細(xì)胞中逸出，此過程并不引起肝細(xì)胞的損害，而是在肝細(xì)胞膜表面上形成特異性的病毒抗原。從肝細(xì)胞逸出的病毒進(jìn)入血循環(huán)后可刺激免疫系統(tǒng)產(chǎn)生致敏淋巴細(xì)胞和特異性抗體。進(jìn)入血液循環(huán)的病毒被具有免疫活性的T淋巴細(xì)胞識(shí)別后者致敏增生。此種致敏淋巴細(xì)胞與肝細(xì)胞膜表面上的病毒抗原相結(jié)合，使致敏淋巴細(xì)胞釋放出各種體液因子如淋巴毒素、細(xì)胞毒因子、趨化因子移動(dòng)抑制因子、轉(zhuǎn)移因子等，結(jié)果將病毒殺滅的同時(shí)肝細(xì)胞亦遭受損害，引起壞死和炎癥反應(yīng)。免疫反應(yīng)強(qiáng)烈的患者可能發(fā)生急性重癥肝炎（暴發(fā)性肝炎）細(xì)胞免疫功能低下者，感染HBV后易演變?yōu)槁愿窝谆驍y帶者；免疫功能正常且侵及肝細(xì)胞的病毒量較多時(shí)，臨床表現(xiàn)多為一般的急性黃疸型肝炎2021/4/278病毒性肝炎的發(fā)展肝細(xì)胞反復(fù)變性壞死壞死區(qū)膠原纖維增生形成纖維間隔肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生網(wǎng)狀支架塌陷包繞肝小葉血液循環(huán)途徑改建肝纖維化假小葉形成壞死后性肝硬化2021/4/279病毒性肝炎的影響

病毒性肝炎的基本病理變化：以肝細(xì)胞變性壞死為主的變質(zhì)性炎，伴有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、肝細(xì)胞再生和纖維組織增生，有時(shí)有明顯橋接性壞死，乙肝病毒感染時(shí)可見毛玻璃樣肝細(xì)胞和砂狀核。病毒性肝炎的主要癥狀為乏力、食欲不振、肝功能異常部分病人可有發(fā)熱及黃疽等，有的病程遷延或反復(fù)發(fā)作成為慢性;少數(shù)人發(fā)展成為重癥肝炎。重癥肝炎病情兇險(xiǎn)死亡率高。死亡原因主要為肝昏迷、肝功能衰竭電解質(zhì)紊亂及繼發(fā)性感染。2021/4/2710壞死后性肝硬化的發(fā)生發(fā)展肝硬化的病理變化：肉眼：體積縮小，重量減輕，質(zhì)地變硬。肝表面、切面彌漫分布大小懸殊的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)直徑多為1-3cm，可大至6cm。結(jié)節(jié)間纖維間隔較寬，且厚薄不均勻鏡下：假小葉形成，假小葉內(nèi)肝細(xì)胞表現(xiàn)不同程度的變性壞死。纖維間隔較寬，寬窄不一。炎細(xì)胞浸潤(rùn)、小膽管增生比門脈性明顯。

2021/4/2711肝硬化對(duì)機(jī)體的影響肝硬化的臨床表現(xiàn)分為肝功能代償期和肝功能失代償期。肝功能代償期以乏力、消化不良為主癥，表現(xiàn)為食欲減退、腹脹、惡心、腹瀉、右上腹隱痛、體重減輕等癥狀。肝功能失代償期食欲減退為最常見的癥狀，有時(shí)伴有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀。后期因門脈高壓可引起胃底及食道等靜脈曲張破裂而發(fā)生消化道出血（嘔血或黑便）。并可出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、腹水、肝昏迷等肝功能衰竭的表現(xiàn)。2021/4/2712肝硬化的其他并發(fā)癥狀上消化道大出血是最常見的并發(fā)癥，特別是食管靜脈曲張破裂出血，常常是搶救不及，有些肝硬化患者嘔血，黑便（柏油便），是由于胃粘膜糜爛或潰瘍所致。大量出血多數(shù)表現(xiàn)為嘔血；慢性小量出血?jiǎng)t以大便潛血陽性表現(xiàn)，出血速度快而出血量又多，嘔血的顏色是鮮紅色，如出血后血液在胃內(nèi)儲(chǔ)留時(shí)間較久，因經(jīng)胃酸作用變成酸性血紅蛋白而呈咖啡色，即黑便。上消化道大量出血可致急性周圍循環(huán)衰竭，表現(xiàn)為頭昏、心悸、惡心、口渴、黑蒙或暈厥。皮膚由于血管收縮和血液灌注不足而呈灰白、濕冷。大量出血后，多數(shù)病人在24小時(shí)內(nèi)常出現(xiàn)低熱。發(fā)病的原因可能由于血容量減少、貧血、周圍循環(huán)衰竭，血分解蛋白的吸收等因素導(dǎo)致體溫調(diào)節(jié)中樞的功能障礙。此外上消化出血患者可出現(xiàn)不同程度的氮質(zhì)血癥．一般在出血的情況下，氮質(zhì)血癥可持續(xù)3～4天以上。2021/4/2713伴發(fā)感染：并發(fā)感染患者抵抗力低，腸道淤血，細(xì)菌容易進(jìn)入門靜脈，因此易發(fā)生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發(fā)性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等，若并發(fā)腹膜炎，患者有腹痛腹脹，發(fā)熱，惡心嘔吐，腹水增多，腹水中血細(xì)胞和白細(xì)胞均增多。肝腎綜合征：肝硬化合并頑固性腹水持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質(zhì)性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此并發(fā)癥預(yù)后極差。肝性腦病(肝昏迷)：是最常見的死亡原因，見后。肝硬化的其他并發(fā)癥狀2021/4/27143.本例的主要死亡原因是什么？肝性腦?。菏歉斡不颊咦畛Ｒ姷乃劳鲈?也稱肝昏迷，是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征，其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。是由于體內(nèi)有毒物質(zhì)過多所致的腦組織的代謝和功能障礙。2021/4/2715肝性腦病的發(fā)病機(jī)制：

發(fā)病機(jī)制：（一）氨中毒學(xué)說：正常情況下，氨的生成和清除保持著動(dòng)態(tài)平衡，從而使血氨水平維持正常。肝功能嚴(yán)重受損時(shí)，血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或氨清除不足所致.血液中有更多的游離氨、黃體酮和血管活性腸多肽(VIP)在體內(nèi)聚積，透過血一腦脊液屏障進(jìn)入腦組織，直接刺激中樞。另一方面，嚴(yán)重嘔吐，可致H、cl大量丟失導(dǎo)致低氯性堿中毒。腎臟排氯同時(shí)也排H，而增加對(duì)碳酸氫根的回收，故血中碳酸氫根增多，氧離曲線左移，腦血管收縮，腦組織缺血缺氧，從而誘發(fā)肝性腦病。（二）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說：兒茶酚胺如去甲腎上腺素和多巴胺是神經(jīng)系統(tǒng)中正常的神經(jīng)遞質(zhì)，通常血液中的兒茶酚胺不能通過血腦屏障，故腦內(nèi)兒茶酚胺必須依靠神經(jīng)組織自身合成。蛋白質(zhì)飲食中帶有苯環(huán)的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它們?cè)谀c道中經(jīng)細(xì)菌的脫坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此類生物胺被腸道吸收后由門靜脈人肝。（三）血漿氨基酸失衡學(xué)說：正常情況下，血漿中各種氨基酸的含量保持較適當(dāng)?shù)谋壤?。AAA（芳香族氨基酸）大量進(jìn)入細(xì)胞，使假性神經(jīng)遞質(zhì)生成增多，并抑制正常神經(jīng)遞質(zhì)的合成，最終導(dǎo)致肝性腦病的發(fā)生。血漿氨基酸失衡學(xué)說是假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說的補(bǔ)充和發(fā)展。2021/4/2716昏迷是肝功能衰竭的一種嚴(yán)重表現(xiàn)，預(yù)后不良。引起肝昏迷的誘因如下。(1)肝硬變所致門靜脈高壓引起食管胃底靜脈破裂出血。大出血后，一方面血容量減少使紅細(xì)胞減少而攜氧不足，可直接使腦細(xì)胞缺血缺氧，引起昏迷；另一方面由于腸道積血在細(xì)菌作用下，引起血氨升高，促發(fā)肝昏迷。(2)大量放腹水或利尿之后致電解質(zhì)紊亂，蛋白質(zhì)丟失過多，誘發(fā)昏迷(3)肝硬變病人極易合并感染，細(xì)菌和其它毒素侵入肝臟的機(jī)會(huì)和途徑增多，加重了肝細(xì)胞的變性壞死，促進(jìn)肝昏迷。肝性腦病誘因2021/4/2717肝性腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)在已確診嚴(yán)重肝病和肝功異常；如發(fā)現(xiàn)抑制狀態(tài)；或興奮狀態(tài)，或昏睡、譫妄向昏迷移行時(shí)，血氨增高時(shí)排除引起精神障礙的其他病因后，就可作為肝性腦病的診斷。a急性或慢性肝病患者出現(xiàn)精神錯(cuò)亂,昏睡或昏迷。b有明顯肝功能損害的體征或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果。c腦電圖改變。2021/4/2718肝性腦病自輕微的精神改變到深度昏述分為4期：

一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為矢常，例如欣快激動(dòng)或淡漠少言．衣冠個(gè)整或隨地便溺，應(yīng)答尚準(zhǔn)確，但吐字不清較緩慢，可有撲鼻樣震顫，亦稱肝震顫（囑患者兩臂平仰,肘關(guān)節(jié)固定手掌向背側(cè)伸展，手向外側(cè)偏斜，掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、甚至肘與肩關(guān)節(jié)的急促而不規(guī)則的撲翼樣抖動(dòng)，囑患者手緊握醫(yī)生手1分鐘，醫(yī)生能感到患者抖動(dòng)），腦電圖多數(shù)正常，此期歷時(shí)數(shù)日或數(shù)周，有時(shí)癥狀不明顯，易被忽視。

二期（昏迷前期）以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重．走向力和理解力均減退，對(duì)時(shí)、地、人的概念混亂．不能完成簡(jiǎn)單的計(jì)算和智力構(gòu)圖（如搭積木、射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。患者可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

三期（昏睡期）以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重