三腎病綜合征綜

三腎病綜合征綜概述定義:腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中喪失的臨床綜合征。臨床四大特點(diǎn)：大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥明顯水腫以①②為必備條件發(fā)病率僅次于急性腎炎發(fā)病年齡多為學(xué)齡期兒童3-5歲為頂峰男：女=1.5-3.7：1臨床分型原發(fā)性腎病綜合征〔〕繼發(fā)性腎病綜合征

先天性腎病綜合征病理分型

微小病變型(約占８０%)：臨床多為單純性腎病，對激素治療效果好。非微小病變型：臨床多為腎炎性腎病。(1〕系膜增生性腎炎(2〕局灶性節(jié)段性腎小球硬化(3〕膜性腎病(4〕膜增生性腎炎病因及發(fā)病機(jī)制的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確①微小病變型—靜電屏障損傷〔T細(xì)胞免疫失調(diào)〕②非微小病變型—分子屏障損傷〔免疫復(fù)合物〕③遺傳根底：激素敏感型〔7〕頻復(fù)發(fā)〔9〕家族性表現(xiàn)病理生理大量蛋白尿定性〔～〕定量：≥50低蛋白血癥尿中喪失大量蛋白質(zhì)。由腎小球?yàn)V過的白蛋白可被腎小管重吸收并予以降解〔即蛋白質(zhì)分解代謝增加〕。肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變→血漿蛋白降低。局部病人從胃腸道喪失蛋白質(zhì)。高脂血癥總膽固醇↑甘油三酯↑低密度脂蛋白↑極低密度脂蛋白↑低蛋白血癥——促進(jìn)肝合成脂蛋白↑〔脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出〕高脂血癥——導(dǎo)致腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化機(jī)制水腫血漿白蛋白<25→組織間隙潴留<15有胸水、腹水形成2.血漿膠體滲透壓降低→血容量↓→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿激素分泌→心鈉素減少→尿少→水鈉潴留→凹陷性水腫〔水份滲到組織間隙〕。臨床表現(xiàn)全身水腫〔1〕水腫開場多見于眼瞼及面部，晨起明顯，以后漸涉及全身，且隨體位變化〔低處最腫〕?！?〕嚴(yán)重者眼睜不開，陰囊腫大如小汽球，可有胸水、腹水、呼吸困難?！?〕水腫為凹陷性?！?〕反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久?！?〕無明顯誘因，約30%有病毒或細(xì)菌感染。并發(fā)癥感染：最常見(1〕原因：a、低蛋白血癥致全身營養(yǎng)不良b、全身水腫致循環(huán)不良c、免疫功能低下

(2〕以細(xì)菌、病毒感染多見，且臨床病癥不典型：呼吸道感染、皮膚感染、泌尿感染和原發(fā)性腹膜炎。電解質(zhì)紊亂：(1〕低鈉血癥(2〕低鉀血癥(3〕低鈣血癥血栓形成：高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓，以腎靜脈血栓最常見，靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞肺栓塞、腦栓塞急性腎衰竭：5%微小病變型，低血容量—腎前性腎衰

實(shí)驗(yàn)室檢查尿液分析：尿常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白定量；血清蛋白、膽固醇和腎功能測定血清補(bǔ)體測定感染依據(jù)的檢查高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征①大量蛋白尿〔尿蛋白～；1周內(nèi)3次，24小時(shí)尿蛋白定量≥50〕②血漿白蛋白低于30④全身浮腫

單純性腎病——具備以上四項(xiàng)條件。診斷腎炎性腎病凡具有以上四項(xiàng)+以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查≥10個(gè)，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90，學(xué)齡前兒童≥120/80。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量缺乏所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。排除繼發(fā)性腎病即可診斷原發(fā)性腎病先治療后腎穿一、一般療法2.飲食：活動(dòng)期供鹽1-2,蛋白質(zhì)攝入1.5-2()400,適量鈣劑。

治療①氫氯噻嗪、安體舒通②呋塞米〔速尿〕：③低分子右旋糖酐+速尿觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂二、腎上腺皮質(zhì)激素療法〔特效治療〕1、初次病例確診后應(yīng)盡早選用強(qiáng)的松治療(1〕作用機(jī)理a抑制免疫反響b利尿作用c降低腎小球?yàn)V過膜的通透性，減少蛋白質(zhì)漏出d強(qiáng)地松為中效劑，半衰期〔12～36h〕(2〕方案：短程——2個(gè)月〔易復(fù)發(fā)〕中程——6個(gè)月長程——9個(gè)月強(qiáng)的松治療方案足量階段減量階段總療程用量方法用量方法時(shí)間中程療法2按身高分3-4次服（每日く60）最大量：60

若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周2隔日清晨頓服4周可每2-4周減量1次,每次減2.5-56個(gè)月長程療法同上4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者，可繼服至尿蛋白陰后二周，一般不超過8周同上同上同上可每2-4周減量1次,每次減2.5-59個(gè)月

(3〕激素療效的判斷：以強(qiáng)的松1.5～2〔·d〕治療8周判斷a、敏感〔完全效應(yīng)〕b、局部敏感〔局部效應(yīng)〕c、耐藥〔無效應(yīng)〕d、激素依賴e、復(fù)發(fā)、反復(fù)f、頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)2、復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療〔1〕調(diào)整激素的劑量及療程〔2〕更換激素類型〔3〕甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法〔慎用〕激素治療的副作用1、代謝紊亂2、消化性潰瘍和精神病癥3、易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)4、急性腎上腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜合征

三、細(xì)胞毒藥物〔免疫抑制劑〕在強(qiáng)的松隔日使用根底上加用

(1〕適應(yīng)癥a、頻繁復(fù)發(fā)和反復(fù)者b、對激素依賴和耐藥者c、激素副作用嚴(yán)重者〔2〕常用副作用：遠(yuǎn)期性腺損害〔用藥>3個(gè)月或累積量>300時(shí)〕;下降;胃腸道反響;脫發(fā);出血性膀胱炎;肺纖維化；感染等。防止青春期前和青春期用藥。口服方法a、2～2.5?d分三次口服；b、療程8～12周。c、累積總量為200。d、需間隔1年方可用第二療程。沖擊療法生理鹽水100～2001～2h連用二天8～12?次隔半個(gè)月再用二天，累積量<150?！?〕本卷須知用藥期間要多飲水，定期復(fù)查血象。其他免疫抑制劑：苯丁酸氮芥0.22～3次/天連用8周環(huán)孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片四、其它治療1.抗凝治療——肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑2.5隔日用藥，療程6個(gè)月。3.血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制劑：卡托普利依那普利預(yù)后

與病理變化關(guān)系密切，微小病變型預(yù)后最好，灶性腎小球腎炎和系膜毛細(xì)血管性腎炎預(yù)后最差。病例分析1．6歲女孩，全身浮腫4天，有頭痛、眼花，尿色暗紅。2周前因患急性扁桃體炎，經(jīng)青霉素治療后好轉(zhuǎn)?！?〕首先應(yīng)進(jìn)展的檢查是：〔2〕最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查是：〔3〕檢查結(jié)果尿蛋白〔2＋～3＋〕，尿紅細(xì)胞20～30個(gè)，血清總蛋白55，白蛋白40，補(bǔ)體C3下降。給予青霉素和低鹽飲食