內淋巴囊腫瘤

內淋巴囊腫瘤外耳：耳廓外耳道中耳：鼓膜鼓室聽小骨鏈內耳：骨迷路膜迷路耳蝸前庭器：前庭：橢圓囊球囊半規(guī)管：外上后聽覺解剖內淋巴管系統(tǒng)內耳膜迷路的非感覺傳導部分內淋巴管：起自橢圓囊和球囊的匯合部，走行在骨性前庭管中內淋巴囊：內淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皺褶部和遠段骨外段血供來自莖突乳突動脈的硬膜支，也可來自枕動脈和耳后動脈內淋巴囊腫瘤（，），又稱淋巴囊低度惡性腺癌，內淋巴囊腺樣囊性癌，內淋巴囊乳頭狀腺癌，乳頭狀內淋巴囊瘤來自內淋巴囊和內淋巴管上皮的腫瘤少見，進展慢，中年女性多發(fā)，可雙側發(fā)病病因：多散發(fā)，7%并發(fā)，散發(fā)或合并均存在基因異常病程非常緩慢最初局限在內淋巴囊和淋巴管，內淋巴液吸收阻塞致內淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃病聽力異常是最早、最常見的癥狀臨床表現(xiàn)大體：紅或暗紫色，富含血管，質軟，有時含骨質，無完整包膜鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結構，表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質區(qū)域富含血管，可充滿膠質囊樣結構免疫組化：上皮膜抗原、5/6+、神經特異性烯醇化酶染色陽性病理學具有特征性中心：內耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導水管區(qū)域巖骨后、前庭導水管外孔區(qū)軟組織腫塊，前庭導水管骨質破壞骨質破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性內有點片狀及針狀高密度骨質較大時可累及內耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳、海綿竇、蝶竇等影像學表現(xiàn)1高信號有一定特征性：富血管腫瘤亞急性出血的產物T2均勻或不均勻高信號，低信號區(qū)為殘留骨質或含鐵血黃素沉積所致腫瘤直徑＞2可見流空效應均勻或不均勻明顯強化，不均勻強化是由于腫瘤內有鈣化、囊性變或壞死區(qū)影像學表現(xiàn)：血供豐富，主要由頸外動脈的分支供血，包括咽升動脈、顳淺動脈、枕動脈及腦膜中動脈等，小腦前下動脈可參與供血影像學表現(xiàn)低度惡性或侵襲性腫瘤，局部蔓延，骨質破壞，無遠處轉移富血供腫瘤而非血管畸形腫瘤周邊囊變可能是由于腫瘤表面靜脈血管破裂和/或乳突氣房阻塞分泌，從而在T1表現(xiàn)為高信號完全外科切除（較大者鄰近顱骨切除）可治愈，切除不完全易復發(fā)放療效果不佳小結內淋巴囊炎性假瘤迄今為止報道超過200例，但內淋巴囊炎性假瘤只有2例報道良性，局灶性炎性病變，病因不明臨床癥狀及影像學表現(xiàn)與相似，只有依靠病理鑒別鑒別診斷頸靜脈球瘤80%起自頸靜脈球和頸動脈體神經麻痹、聽力下降、搏動性耳鳴蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強化易累及鼓室、內聽道、外耳道等，沿頸靜脈走行與顱外溝通鑒別診斷神經鞘瘤：鄰近骨質不完整、邊緣銳利，無骨髓腔受累等或略長T1、長T2信號，多發(fā)囊狀長T1長T2信號區(qū)；顯著且不均勻強化動態(tài)增強實性部分持續(xù)強化鑒別診斷軟骨肉瘤顱底中線旁、蝶巖斜坡結合部示