小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥

小兒缺鈣維生素缺乏性手足搐搦癥1第一頁，共三十頁，2022年，8月28日

一、概述五、診斷二、復(fù)習(xí)內(nèi)容六、鑒別診斷三、病因及發(fā)病機(jī)制七、治療四、臨床表現(xiàn)2第二頁，共三十頁，2022年，8月28日

又稱嬰兒性手足搐搦癥，由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。該病多見于嬰幼兒，特別是6個(gè)月以下的小嬰兒。一、概述

（summarization）3第三頁，共三十頁，2022年，8月28日二、復(fù)習(xí)內(nèi)容

血清鈣的正常值及存在形式

鈣離子的影響因素4第四頁，共三十頁，2022年，8月28日正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）

（占總鈣的60%）其中80%呈離子化狀態(tài)存在,稱離子鈣（5mg/dl）——生物活性最強(qiáng)。少數(shù)和磷酸根、碳酸根、枸櫞酸根結(jié)合。存在形式:即與蛋白質(zhì)結(jié)合的鈣。

彌散鈣:非彌散鈣：5第五頁，共三十頁，2022年，8月28日

1、PH和磷酸鹽：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-]

[H+]=K

①

PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸鹽↑→Ca2+↓

血漿蛋白↑→Ca2+↓(結(jié)合鈣↑)

反之,Ca2+↑

鈣離子的影響因素：

2、血漿蛋白：6第六頁，共三十頁，2022年，8月28日三、病因及發(fā)病機(jī)制(etiologyandmechanism)7第七頁，共三十頁，2022年，8月28日

VitD初期

血CaPT反應(yīng)遲鈍PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M興奮性癥狀發(fā)病機(jī)制血Ca感染、發(fā)熱、饑餓時(shí)

組織分解釋放磷春季或VitD治療之初大量血鈣沉積于骨骼血P↑Ca2+↓長期腹瀉8第八頁，共三十頁，2022年，8月28日

四、臨床表現(xiàn)(clinicalmanifestation)

驚厥（最常見）手足搐搦喉痙攣（最嚴(yán)重）隱性體征面N征腓反射陶瑟征

*此外還可伴有佝僂病的癥狀和體征。典型癥狀9第九頁，共三十頁，2022年，8月28日突然發(fā)作重者輕者

一般無發(fā)熱

間歇期正常驚厥:多見于小嬰兒。發(fā)作特點(diǎn)：10第十頁，共三十頁，2022年，8月28日幼兒和較大兒童多見。足搐搦：踝關(guān)節(jié)伸直，足指向下，跖部彎曲呈弓形。手足搐搦發(fā)作特點(diǎn)：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收。11第十一頁，共三十頁，2022年，8月28日12第十二頁，共三十頁，2022年，8月28日13第十三頁，共三十頁，2022年，8月28日表現(xiàn)：吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。喉痙攣：最嚴(yán)重多見于小嬰兒。原因：喉部肌肉及聲門痙攣。14第十四頁，共三十頁，2022年，8月28日

用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動(dòng)為陽性。面神經(jīng)征(Chvosteksign)15第十五頁，共三十頁，2022年，8月28日

用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽性。腓反射（Peronealreflex）16第十六頁，共三十頁，2022年，8月28日

用血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性。

陶瑟征（Trousseausign）又稱人工手痙攣癥

17第十七頁，共三十頁，2022年，8月28日

五、診斷(diagnosis)

季節(jié)：病因發(fā)作特點(diǎn)無NS體征，有N.M興奮性增高及佝僂病的體征。

血Ca<7.5mg/dl

Ca劑治療有效。春季多見突然發(fā)作、一般無發(fā)熱，間歇期正常。18第十八頁，共三十頁，2022年，8月28日與驚厥鑒別:

低血糖癥無熱驚厥低血鎂癥嬰兒痙攣癥

有熱驚厥——顱內(nèi)感染

與手足搐搦鑒別——甲狀旁腺功能減低癥與喉痙攣鑒別——急性喉炎六、鑒別診斷(differentialdiagnosis)

：19第十九頁，共三十頁，2022年，8月28日誘因：晨起、空腹時(shí)發(fā)作、進(jìn)食不足或腹瀉。嚴(yán)重者發(fā)作后可呈昏迷狀態(tài)?；?yàn)：血糖下降。葡萄糖治療有效。低血糖癥:20第二十頁，共三十頁，2022年，8月28日

攝入不足，長期腹瀉史。長期用利尿劑。偶有遺傳性鎂吸收缺陷。化驗(yàn)：血鎂↓<1.4mg/dl。鎂劑治療有效。低血鎂癥:

病因21第二十一頁，共三十頁，2022年，8月28日嬰兒痙攣癥:

嬰兒期癲癇的一個(gè)特殊類型。

典型發(fā)作形式：呈點(diǎn)頭狀-連串的發(fā)作，四肢屈曲至胸腹部。

智力低下腦電異常-典型的高峰節(jié)律紊亂。鈣劑治療無效。22第二十二頁，共三十頁，2022年，8月28日

感染中毒癥狀。高顱壓的癥狀和體征。腦脊液典型的改變。顱內(nèi)感染:23第二十三頁，共三十頁，2022年，8月28日甲狀旁腺功能減低癥:

年長兒多見。表現(xiàn)間歇性的手足搐搦和/或驚厥。血Ca↓、血P↑↑、

AKP正?；颉ｎ^部CT：雙側(cè)基底節(jié)鈣化灶。24第二十四頁，共三十頁，2022年，8月28日急性喉炎:大多有上感的癥狀。吸氣性呼吸困難，聲音嘶啞，犬吠樣咳嗽。鈣劑治療無效，激素及抗生素治療有效。25第二十五頁，共三十頁，2022年，8月28日七、治療(treatment)

原則具體措施急救處理鈣劑治療維生素D治療26第二十六頁，共三十頁，2022年，8月28日原則:立即控制驚厥及解除喉痙攣。其次補(bǔ)充鈣劑→血Ca迅速上升。隨后給維生素D→Ca、P代謝恢復(fù)正常。27第二十七頁，共三十頁，2022年，8月28日苯巴比妥鈉:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌腸。

保持呼吸道通暢驚厥:急救處理喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外行人工呼吸或正壓給氧必要時(shí)行氣管插管術(shù)立即吸氧、止痙28第二十八頁，共三十頁，2022年，8月28日

10%葡萄糖酸鈣5~10ml+5%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，要>10分鐘，否則血Ca↑↑→心臟