系統(tǒng)性紅斑狼瘡1

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

概述SLE是表現有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性我國的患病率為1/1000

概述不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復、死亡率較高的疾病

病因12.遺傳:部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等3雌激素:育齡婦女多見男:女=1:9病理主要病理改變?yōu)檠装Y反應和血管異常中小血管:免疫復合物沉積,抗體直接侵襲管壁炎癥和壞死，繼發(fā)組織缺血和功能障礙受損器官的特征性改變

(1)蘇木紫小體

(2)“洋蔥皮樣”病變臨床表現

1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑網狀青斑雷諾現象光過敏(photosensitivity)網狀青斑（livedo

reticularis）口腔無痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現象(raynaud'sphenomenon)臨床表現

3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、肌肉骨骼關節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死肌痛，肌炎5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)

約75％患者有LN的臨床表現，尿異常、氮質血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進性腎炎型臨床表現

6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

7、肺35%患者有雙側中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質性病變肺動脈高壓臨床表現

8、神經系統(tǒng)神經精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動病變累及腦表現頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙;

幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀脊髓、周圍神經均可受累9、消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等約40％患者血清轉氨酶升高，少數并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻臨床表現

10、血液系統(tǒng)貧血：見于60%的活動期SLE白細胞減少：40%患者，抗中性粒細胞胞漿抗體可能陽性血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽性輕～中度淋巴結腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應性增生，少數為壞死性淋巴結炎脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網膜血管炎；血管炎可累及視神經實驗室檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標異常：白蛋白，球蛋白，嚴重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快自身抗體（一）抗核抗體譜

1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）

ANA是篩選結締組織病的主要試驗,見于幾乎所有的SLE患者，特異性低

2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標記抗體之一多出現在SLE的活動期自身抗體3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽性不代表疾病活動性（2）抗RNP抗體：陽性率40％（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體：陽性說明病情活動，提示有NP狼瘡或其他重要內臟的損害補體常用的有總補體（CH50）、C3、C4的檢測：C3下降是SLE活動的指標之一C4低下除表示SLE活動性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標準的區(qū)別是此項中將狼瘡細胞陽性改為APL陽性)11.抗核抗體陽性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項中有≥4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%SLE分類標準(美國風濕學會1997年修訂）診斷標準

需與各種感染、皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類風濕關節(jié)炎及其他結締組織病等進行鑒別

鑒別診斷治療早期診斷、早期治療，個體化治療治療原則：疾病活動且病情重的患者，予強有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用心理治療，使患者對疾病建立樂觀情緒急性活動期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激藥物，避免陽光曝曬和紫外線照射注意避孕，防治感染糖皮質激素（glucocorticoid,GC）

根據病情以及對激素的反應行個體化使用

對不甚嚴重病例，潑尼松每日1mg/kg，晨起頓服至4～8周后逐漸減量，每1～2周減10％，減至每日0.5mg/kg，減量應更慢，再維持量激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，甲潑尼龍l000mg/d，連用3天，接著潑尼松治療

不良反應如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質疏松等，應密切監(jiān)測常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg

大劑量激素聯用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量

較嚴重的SLE，應用大劑量激素聯合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動，減少SLE暴發(fā)，減少激素應監(jiān)測免疫抑制劑的副作用

免疫抑制劑（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）

CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改為每3個月1次，至活動靜止后1年副作用:胃腸道反應、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當血白細胞<3×109／L時，暫停使用（2）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對視力有影響（3）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)

有一定療效，不良反應較大，如對性腺的毒性

免疫抑制劑IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴重感染者每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用3～5天大劑量應用免疫球蛋白生存率

5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預后差

①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴重NP狼瘡死亡原因死于SLE本身病變者約占半數。最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。死于SIE并發(fā)癥者亦約占半數，主要是感染預后發(fā)熱：與原發(fā)病有關皮膚完整性受損：與皮疹有關疼痛:與關節(jié)疼痛有關知識缺乏潛在并發(fā)癥護理診斷發(fā)熱護理發(fā)熱時，按發(fā)熱病人常規(guī)護理，避免受涼，積極預防并治療感冒。

皮膚護理不宜曬太陽，室內陽光過強時，應掛窗簾，外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲;每天用清水洗臉，忌用堿性肥皂、化妝品和其他化學藥品;每日早晚和進餐前后用漱口液漱口，預防口腔感染；發(fā)生口腔潰瘍時，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患處，對合并雷諾現象的病人，應注意保暖，避免吸煙，飲咖啡，以減少病變小血管痙攣。休息保持病室環(huán)境安靜、整潔，溫度適宜。病床宜安排在無陽光直射的地方。急性活動期的病人應以臥床休息為主，病情緩解后可正常學習、工作，但應避免過度勞累。護理措施非甾體抗炎藥糖皮質激素免疫抑制劑雷公藤、環(huán)孢素A注意藥物的不良反應！可引起胃腸道不良反應，應在飯后服用，同時服用胃黏膜保護劑，以減輕胃黏膜損傷。主要不良反應有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質紊亂、感染等。服藥期間應定期監(jiān)測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細胞減少，也可引起胃腸道反應，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現出血性膀胱炎。主要不良反應是腎功能減退、高血壓、多毛癥。要注意定期監(jiān)測血壓和腎功能。用藥護理

高蛋白飲食；

低脂肪飲食；

低糖飲食；

低鹽飲食；

多食富含維生素及含鈣食物；

忌口飲食：辣椒、青椒，性溫熱，食用后加重內熱癥狀；不宜飲酒，不宜吸煙，這些均能加重病情。飲食護理

紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不是不治之癥?；颊卟槐乜謶郑獦淞⑴c疾病斗