系統(tǒng)性紅斑狼瘡1

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

概述SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)SLE好發(fā)于20～40歲的育齡女性我國(guó)的患病率為1/1000

概述不是傳染病，不是腫瘤，不是性病有遺傳傾向性具有多種自身抗體、多臟器受累，病程遷延反復(fù)、死亡率較高的疾病

病因12.遺傳:部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高環(huán)境因素：日光、紫外線(xiàn)、藥物、微生物病原體等3雌激素:育齡婦女多見(jiàn)男:女=1:9病理主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常中小血管:免疫復(fù)合物沉積,抗體直接侵襲管壁炎癥和壞死，繼發(fā)組織缺血和功能障礙受損器官的特征性改變

(1)蘇木紫小體

(2)“洋蔥皮樣”病變臨床表現(xiàn)

1、全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體重下降等2、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹頰部蝶形紅斑，最具特征性盤(pán)狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)敏(photosensitivity)網(wǎng)狀青斑（livedo

reticularis）口腔無(wú)痛性潰瘍(oralulcers)脫發(fā)（alopecia）雷諾現(xiàn)象(raynaud'sphenomenon)臨床表現(xiàn)

3、漿膜炎：胸腔積液、心包積液4、肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死肌痛，肌炎5、狼瘡腎炎（lupusnephritis,LN)

約75％患者有LN的臨床表現(xiàn)，尿異常、氮質(zhì)血癥、腎性高血壓、尿毒癥表現(xiàn)為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進(jìn)性腎炎型臨床表現(xiàn)

6、心血管心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周?chē)懿∽兛捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭

7、肺35%患者有雙側(cè)中小量胸腔積液狼瘡性肺炎肺間質(zhì)性病變肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)

8、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活動(dòng)病變累及腦表現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙;

幻覺(jué)、妄想、猜疑等精神障礙癥狀脊髓、周?chē)窠?jīng)均可受累9、消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)約30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等約40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻臨床表現(xiàn)

10、血液系統(tǒng)貧血：見(jiàn)于60%的活動(dòng)期SLE白細(xì)胞減少：40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽(yáng)性血小板減少：20%患者，抗血小板抗體陽(yáng)性輕～中度淋巴結(jié)腫大：20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎脾大：15%患者11、眼：約15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)異常尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指標(biāo)異常：白蛋白，球蛋白，嚴(yán)重腎損害者尿素氮，肌酐血沉增快自身抗體（一）抗核抗體譜

1.抗核抗體（antinuclearantibodies，ANA）

ANA是篩選結(jié)締組織病的主要試驗(yàn),見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者，特異性低

2.抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期自身抗體3.ENA抗體（1）抗Sm抗體：診斷SLE的標(biāo)記抗體之一。特異性99％，敏感性25％。陽(yáng)性不代表疾病活動(dòng)性（2）抗RNP抗體：陽(yáng)性率40％（3）抗SSA(Ro)抗體：往往出現(xiàn)在SCLE、SLE合并干燥綜合征及新生兒紅斑狼瘡的母親（4）抗SSB(La)抗體：其臨床意義與抗SSA抗體相同（5）抗rRNP抗體：陽(yáng)性說(shuō)明病情活動(dòng)，提示有NP狼瘡或其他重要內(nèi)臟的損害補(bǔ)體常用的有總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4的檢測(cè)：C3下降是SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤(pán)狀紅斑(Discoidrash)3.光過(guò)敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性改為APL陽(yáng)性)11.抗核抗體陽(yáng)性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項(xiàng)中有≥4項(xiàng)陽(yáng)性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)(美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)1997年修訂）診斷標(biāo)準(zhǔn)

需與各種感染、皮炎、癲癇病、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎、藥物性狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別

鑒別診斷治療早期診斷、早期治療，個(gè)體化治療治療原則：疾病活動(dòng)且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療處理難控制的病例,搶救SLE危重癥處理或防治藥物副作用心理治療，使患者對(duì)疾病建立樂(lè)觀情緒急性活動(dòng)期要臥床休息避免誘發(fā)因素和刺激藥物，避免陽(yáng)光曝曬和紫外線(xiàn)照射注意避孕，防治感染糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid,GC）

根據(jù)病情以及對(duì)激素的反應(yīng)行個(gè)體化使用

對(duì)不甚嚴(yán)重病例，潑尼松每日1mg/kg，晨起頓服至4～8周后逐漸減量，每1～2周減10％，減至每日0.5mg/kg，減量應(yīng)更慢，再維持量激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE，甲潑尼龍l000mg/d，連用3天，接著潑尼松治療

不良反應(yīng)如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)常用激素的等效劑量潑尼松5mg、甲潑尼龍4mg、地塞米松0.75mg

大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療4～12周，激素在病情允許情況下，宜盡快減小劑量

較嚴(yán)重的SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制SLE活動(dòng)，減少SLE暴發(fā)，減少激素應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的副作用

免疫抑制劑（1）環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）

CTX沖擊療法，每次劑量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改為每3個(gè)月1次，至活動(dòng)靜止后1年副作用:胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害及骨髓抑制等，當(dāng)血白細(xì)胞<3×109／L時(shí)，暫停使用（2）羥氯喹(hydroxychloroquine)

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對(duì)視力有影響（3）雷公藤總甙(tripterygiumGlycosides)

有一定療效，不良反應(yīng)較大，如對(duì)性腺的毒性

免疫抑制劑IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴(yán)重感染者每日0.4g/kg，靜脈滴注，連用3～5天大劑量應(yīng)用免疫球蛋白生存率

5年約85%，10年約75%，20年約68%有下述者預(yù)后差

①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④?chē)?yán)重NP狼瘡死亡原因死于SLE本身病變者約占半數(shù)。最常見(jiàn)的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。死于SIE并發(fā)癥者亦約占半數(shù)，主要是感染預(yù)后發(fā)熱：與原發(fā)病有關(guān)皮膚完整性受損：與皮疹有關(guān)疼痛:與關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)知識(shí)缺乏潛在并發(fā)癥護(hù)理診斷發(fā)熱護(hù)理發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。

皮膚護(hù)理不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾，外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲;每天用清水洗臉，忌用堿性肥皂、化妝品和其他化學(xué)藥品;每日早晚和進(jìn)餐前后用漱口液漱口，預(yù)防口腔感染；發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患處，對(duì)合并雷諾現(xiàn)象的病人，應(yīng)注意保暖，避免吸煙，飲咖啡，以減少病變小血管痙攣。休息保持病室環(huán)境安靜、整潔，溫度適宜。病床宜安排在無(wú)陽(yáng)光直射的地方。急性活動(dòng)期的病人應(yīng)以臥床休息為主，病情緩解后可正常學(xué)習(xí)、工作，但應(yīng)避免過(guò)度勞累。護(hù)理措施非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑雷公藤、環(huán)孢素A注意藥物的不良反應(yīng)！可引起胃腸道不良反應(yīng)，應(yīng)在飯后服用，同時(shí)服用胃黏膜保護(hù)劑，以減輕胃黏膜損傷。主要不良反應(yīng)有滿(mǎn)月臉、水牛背、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、感染等。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過(guò)程中要定期復(fù)查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現(xiàn)出血性膀胱炎。主要不良反應(yīng)是腎功能減退、高血壓、多毛癥。要注意定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。用藥護(hù)理

高蛋白飲食；

低脂肪飲食；

低糖飲食；

低鹽飲食；

多食富含維生素及含鈣食物；

忌口飲食：辣椒、青椒，性溫?zé)?，食用后加重?nèi)熱癥狀；不宜飲酒，不宜吸煙，這些均能加重病情。飲食護(hù)理

紅斑狼瘡是一種慢性疾病，不是不治之癥?；颊卟槐乜謶?，要樹(shù)立與疾病斗