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文檔簡介

結(jié)直腸血管瘤流行病學少見的良性腫瘤，極少發(fā)生惡變男女比例約1：1多位于直腸及直乙交界處可導致大出血死亡----引起重視早期報道未經(jīng)治療的死亡率為40-50%診斷困難---誤診，漏診率高病因先天性，起源于中胚層的胚胎殘余血管內(nèi)皮細胞增大導致微小動脈、毛細血管和微小靜脈之間產(chǎn)生異常交通或擴張不同組織類型---異常發(fā)生于干細胞不同階段毛細管型---初期；海綿竇型---2期可能與毛細血管括約肌功能喪失或靜脈擴張、毛細血管慢性炎癥阻塞有關(guān)臨床特點可單發(fā)，也可多發(fā)可并發(fā)胃及小腸血管瘤也可成為全身系統(tǒng)性疾病累及的一部分，包括脾臟、腎臟、顱腦及皮膚的與胃腸道血管瘤相關(guān)的皮膚病綜合征綜合征遺傳臨床特點藍色橡膠皰疹綜合征（BRBNS）多為單發(fā)也可常染色體顯性遺傳皮膚、胃腸道及內(nèi)臟多發(fā)海綿狀血管瘤；皮膚病變?yōu)樗{色，柔韌Klippel-Trenaunay-Weber綜合征單發(fā)“三聯(lián)征”--皮膚血管瘤，下肢骨骼及軟組織肥大，先天性靜脈曲張HHT（Osler-Rendu-Weber綜合征）常染色體顯性遺傳皮膚粘膜毛細血管擴張分型----Kaijser，1936毛細管型海綿竇型局限型（息肉樣或非息肉樣）彌漫浸潤型（最常見）多發(fā)靜脈曲張混合型血管瘤病毛細管型占5-10%，小腸多見起源于粘膜下層的血管叢，由小、薄壁、密集的血管組成多單發(fā)，邊界清楚常無癥狀海綿竇型最常見，約占85%局限于粘膜下層，由大血管組成血栓常見（靜脈石）息肉樣---體積大，伴有癥狀彌漫型---多發(fā)，累及腸道20-30cm（70%直腸受累）

“多發(fā)靜脈曲張”---多發(fā)，分散的小血管瘤，直徑小于1cm混合型占5-10%具有毛細管型和海綿竇型兩種特征典型表現(xiàn)為息肉樣彌漫多發(fā)血管瘤病多發(fā)血管瘤病綜合征多為海綿竇型腸道血管瘤超過50個以上臨床表現(xiàn)便血（80%）不伴腹痛海綿竇型更常見最初癥狀多起源于兒童時期，逐漸嚴重最初發(fā)病到確診時間間隔：2月—79年平均時間為16年（Nader和Margolin）慢性缺鐵性貧血（大于50%）臨床表現(xiàn)腸梗阻彌漫型會包繞腸壁，引起腸腔狹窄，梗阻里急后重巨大腫瘤腹瀉（14%）診斷特點---“三聯(lián)征”長期間斷便血多發(fā)靜脈石皮膚多發(fā)血管瘤檢查方法腹平片鋇灌腸CTMR結(jié)腸鏡檢查腹平片---靜脈石鋇灌腸觀察息肉樣血管瘤以及腸道梗阻腸腔充盈缺損---息肉樣遠端腸腔狹窄直腸前間隙增寬---占位效應CT定位---腸壁不均勻增厚，直腸周圍血管充血確定病變范圍

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