川崎病患兒的護(hù)理

川崎病患兒的護(hù)理第一頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日1961年發(fā)現(xiàn)全世界的一例1962年下半年報(bào)告了7例1967年3月報(bào)道了50例川崎富作先生非猩紅熱性脫屑性綜合癥第二頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日教學(xué)目的與要求了解:

川崎病的病理改變熟悉：川崎病的治療掌握：川崎病的臨床表現(xiàn)掌握：川崎病的護(hù)理

第三頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日主要內(nèi)容川崎病患兒的護(hù)理概述病因病理變化臨床表現(xiàn)治療護(hù)理第四頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日概述1967年，日本人川崎富作首先報(bào)道而得名又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥是一種以全身中、小動(dòng)脈炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病臨床特征：急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大心肌梗塞是主要死因好發(fā)于嬰幼兒（1～2歲多見）＜5歲占80%男:女為1.5:1冬春季節(jié)為高峰期（12－5月發(fā)病較多）有自限性多數(shù)自然康復(fù)，預(yù)后良好約15%～20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害第五頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日KD分布于全球所有地區(qū)和種族，東方人多發(fā)

2003年全球累計(jì)病例已經(jīng)超過30萬(wàn)例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年發(fā)病16,000例流行期間４歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬(wàn)日本從1970年開始進(jìn)行兩年一次的全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查，報(bào)道患者總數(shù)為140,873人，美國(guó)每年2000例，亞裔人多數(shù)第六頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日我國(guó)首次報(bào)道1978年上海俞善昌教授北京地區(qū)的發(fā)病率已從1995年的19/10萬(wàn)上升到2004年的50/10萬(wàn)第七頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日資料時(shí)間地區(qū)發(fā)病率男:女發(fā)病季節(jié)1989～1994香港25.4/10萬(wàn)秋季多見臺(tái)灣20/10萬(wàn)1997～2001四川7.06/10萬(wàn)1.66:12000～2004北京50/10萬(wàn)1.83:1夏季多見7月高峰2003.1～12上海34/10萬(wàn)KD取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主因第八頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日1997～2001年四川省川崎病流行病學(xué)調(diào)查年19971998199920002001發(fā)病率4.26/10萬(wàn)5.21/10萬(wàn)8.57/10萬(wàn)7.7/10萬(wàn)9.81/10萬(wàn)全省共報(bào)告了KD患兒1811例病死率為0.08％～2％第九頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日病因至今未明感染：細(xì)菌、病毒、支原體、立克次體6月以下發(fā)病少，提示存在母體保護(hù)性抗體地方性、流行性、季節(jié)變化，限于兒童家庭中幾乎沒有接觸感染病因第十頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日病因非感染說(shuō)中性洗劑、螨、地毯免疫反應(yīng)急性期有超抗原激活機(jī)體免疫系統(tǒng)免疫介導(dǎo)的全身血管炎第十一頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日病理改變病理改變基本病變?nèi)珜友苎撞叭韯?dòng)脈，靜脈，毛細(xì)血管的非特異性血管炎癥血管周圍炎血管內(nèi)膜炎第十二頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日Ⅰ期（急性期）約1～2周Ⅱ期（亞急性期）約2～4周Ⅲ期（恢復(fù)早期）約4～7周Ⅳ期（恢復(fù)晚期）7周或更久按病變過程分為四期特點(diǎn)：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫特點(diǎn)：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓③大動(dòng)脈少見血管性炎變④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著

特點(diǎn)：①小血管及微血管炎消退②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫

特點(diǎn)：

①急性炎變大多都消失②中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚③出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成第十三頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日動(dòng)脈病變的分布臟器外的中等或大動(dòng)脈多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈臟器內(nèi)動(dòng)脈涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官

第十四頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)導(dǎo)致死亡。動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。第十五頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)心血管癥狀和體征其他系統(tǒng)伴隨癥狀病程多為6～8周有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年第十六頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日主要表現(xiàn)發(fā)熱皮膚粘膜表現(xiàn)（皮疹、肢端變化、粘膜表現(xiàn)）淋巴結(jié)腫大第十七頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日

發(fā)熱最多見最早出現(xiàn)T38～40℃，熱型不定，多為稽留熱，少為馳張熱，持續(xù)1～2周抗菌治療無(wú)效第十八頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日體溫持續(xù)在39℃～40℃左右，達(dá)數(shù)天或數(shù)周，24h波動(dòng)范圍不超過1℃，見于大葉性肺炎、傷寒、斑疹傷寒等。第十九頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日體溫在39℃以上，但波動(dòng)幅度大，24h內(nèi)體溫差達(dá)2℃以上，體溫最低時(shí)一般仍高于正常水平，見于敗血癥、風(fēng)濕熱、重癥肺結(jié)核。第二十頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日皮膚粘膜表現(xiàn)1、皮疹：

發(fā)熱同時(shí)或熱后不久向心性，多形性以軀干，四肢為多無(wú)色素沉著無(wú)結(jié)痂，水皰

第二十一頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日2、肢端變化

為本病特點(diǎn)手足硬性腫脹掌跖紅斑指趾端膜狀脫皮皮膚粘膜表現(xiàn)第二十二頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日第二十三頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日第二十四頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日3、粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，無(wú)分泌物口腔粘膜充血唇紅、皸裂楊梅舌皮膚粘膜表現(xiàn)第二十五頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日唇充血皸裂、楊梅舌第二十六頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日第二十七頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日淋巴結(jié)腫大發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天急性非化膿性單側(cè)或雙側(cè)質(zhì)硬、輕壓痛直徑1.5cm以上一過性腫大（熱退后很快消退）第二十八頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日川崎病的主要表現(xiàn)有發(fā)熱皮膚粘膜表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大

第二十九頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日心血管癥狀和體征在發(fā)病1～6周出現(xiàn)急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴(kuò)大，提示有冠脈損害包括冠狀動(dòng)脈病變（CAD）、冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最嚴(yán)重的定時(shí)炸彈，可致人猝死

KD患兒突然死亡的主要原因：是CAA破裂第三十頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日其他系統(tǒng)伴隨癥狀KD可致多系統(tǒng)多臟器功能損害呼吸系統(tǒng)：咳嗽，間質(zhì)性肺炎神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、興奮、哭鬧、抽搐，無(wú)菌性腦膜炎，腦脊液壓力輕度↑，白細(xì)胞↑消化系統(tǒng)：腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸其他：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎第三十一頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查血液檢查心血管系統(tǒng)檢查其他第三十二頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日血液檢查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快

C-反應(yīng)蛋白增高血小板從2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功（轉(zhuǎn)氨酶↑、血清膽紅素↑）第三十三頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日心血管系統(tǒng)檢查彩超

冠狀A(yù)擴(kuò)張、冠狀A(yù)瘤、冠狀A(yù)狹窄心電圖

R波和T波下降是預(yù)測(cè)冠脈損害的主要線索冠狀動(dòng)脈造影第三十四頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日其他胸片：肺紋理增多，心影擴(kuò)大。尿沉渣中白細(xì)胞（WBC）數(shù)增多，輕度蛋白尿

第三十五頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱５天以上，伴下列５項(xiàng)臨床表現(xiàn)中４項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷川崎病：（１）四肢變化

急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（２）多形性紅斑（３）眼結(jié)合膜充血非化膿性（４）唇充血皸裂口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭呈草莓舌（５）頸部淋巴結(jié)腫大注：如５項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足４項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病第三十六頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日KD治療治療原則：無(wú)特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞一般治療阿司匹林靜脈丙種球蛋白糖皮質(zhì)激素其他治療第三十七頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日1、一般治療休息營(yíng)養(yǎng)水分糾正電解質(zhì)紊亂第三十八頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日2、阿斯匹林（ASA）抗炎，抗凝

30～50mg/kg/dPotid

熱退后3天逐漸減量至3～5mg/kg/日

療程：1～3月如有冠脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間首選第三十九頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日3、靜脈丙種球蛋白(IVIG)可以縮短熱程，降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率常用方案：

1～2g/kg.次8～12h10天內(nèi)應(yīng)用效果更好。效果不好者，可重復(fù)使用。

目前最佳方案：ASA+IVIG第四十頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日4、糖皮質(zhì)激素不宜單獨(dú)使用。配合ASA和潘生丁應(yīng)用，2mg/kg/日，2～4周。第四十一頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日5、其他治療抗血小板聚集除ASA外，加用雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg/日ATP、輔酶A冠狀動(dòng)脈閉塞可用主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù)第四十二頁(yè)，共四十五頁(yè)，2022年，8月28日護(hù)理診斷體溫過高—與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損—與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變