腎癌NCCN指南2022.v1腎癌NCCN指南2022.v1

NCCN腫瘤臨床實(shí)踐指南(NCCN指南?)2022.v1-2021年7月1日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients繼續(xù)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion4.2021腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版。“單打獨(dú)斗”的時(shí)代已經(jīng)過(guò)去，靠個(gè)人去收集最新資料，著實(shí)困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時(shí)間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫(kù)”。資料庫(kù)涵蓋了2021各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專家共識(shí)、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應(yīng)處理共識(shí)、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學(xué)習(xí)，掌握新知識(shí)、新方案，更好的為腫瘤患者服務(wù)?！蔼?dú)樂(lè)樂(lè)，不如眾樂(lè)樂(lè)”，也請(qǐng)大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友?！氨娙耸安窕鹧娓摺?，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫(kù)更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行50000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問(wèn)題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時(shí)在線自動(dòng)派發(fā)指南共識(shí)，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導(dǎo)圖版、萬(wàn)份腫瘤PPT庫(kù)等。掃描或長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或添加復(fù)旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號(hào)qiuyisheng222請(qǐng)入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.NaomiHaasMD?PhillipMPierorazioMD新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?NaomiHaasMD?PhillipMPierorazioMDNCCNGuidelinesVersion1.2022*RobertJ.Motzer,MD/主席?紀(jì)念斯隆凱特琳癌癥中心*EricJonasch,MD/副主席?德克薩斯大學(xué)MD癌癥中心NeerajAgarwalMD??猶他Huntsman究所AjjaiAlva,MBBS?密歇根大學(xué)羅杰爾癌癥中心MichaelBaine,MD§Fred&PamelaBuffet癌癥中心KathrynBeckermann,MD,PhD?Vanderbilt-Ingram癌癥中心MariaI.Carlo,MD?紀(jì)念斯隆凱特琳癌癥中心ToniK.Choueiri,MD?Dana-Farber/BrighamandWomen’sCancerCenterBrianA.Costello,MD,MS?梅奧醫(yī)學(xué)中心癌癥中心IthaarH.Derweesh,MDω加州大學(xué)圣地亞哥分校摩爾癌癥中心ArpitaDesai,MD?UCSFHelenDiller家庭綜合癌癥SabyGeorge,MD?RoswellPark綜合癌癥中心JohnL.Gore,MD,MSωFredHutchinson癌癥研究中心/西雅圖癌癥治療聯(lián)盟NCCN指南專家組信息Abramson癥中心大學(xué)StevenL.Hancock,MD§斯坦福癌癥研究所PayalKapur,MD≠UTSouthwesternSimmonsComprehensiveCancerCenterChristosKyriakopoulos,MD?威斯康星大學(xué)Carbone癌癥中心ElaineT.Lam,MD?科羅拉多大學(xué)癌癥中心ClaytonLau,MDω希望之城國(guó)家醫(yī)療中心BryanLewis￥腎癌聯(lián)盟DavidC.Madoff,MD∩耶魯癌癥中心/Smilow癌癥醫(yī)院BrandonManley,MDωMoffitt癌癥中心M.DrorMichaelson,MD,PhD?馬薩諸塞州總醫(yī)院癌癥中心AmirMortazavi,MD?學(xué)綜合癌癥中心-James腫瘤LakshminarayananNandagopal,MD?UAB的O’Neal綜合癌癥中心繼續(xù)dneyKimmelElizabethR.Plimack,MD,MS?FoxChase癌癥中心LeePonsky,MDωCaseComprehensiveCancerCenter/UniversityHospitalsSeidmanCancerCenterandClevelandClinicTaussigCancerInstituteSundharRamalingam,MD?杜克癌癥研究所BrianShuchMDω校Jonsson綜合癌ZacharyLSmith,MDωBarnes醫(yī)院和華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)JeffreySosman,MD?西北大學(xué)RobertH.Lurie綜合癌癥中心MaryDwyer,MSElizabethHollinger,BSN,RNAngelaMotter,PhD?血液學(xué)/血液腫瘤學(xué)T內(nèi)科學(xué)∩介入放射學(xué)?腫瘤內(nèi)科￥患者宣傳≠病理學(xué)§放療/放射腫瘤學(xué)ω泌尿?qū)W*討論撰寫(xiě)委員會(huì)成員Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2022臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，對(duì)任何癌癥臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，對(duì)任何癌癥患者的最佳治療方法是進(jìn)行臨床試驗(yàn)。尤其鼓勵(lì)參與臨床試驗(yàn)。選擇免費(fèi)的最先進(jìn)的靶向治療或免疫治療臨床試驗(yàn)項(xiàng)目利器，全國(guó)在線查找臨床試驗(yàn)，請(qǐng)單擊此處：/RCTS?；驋叽a下方二維碼：NCCN證據(jù)和共識(shí)類別：除非特別說(shuō)明，所有建議均為2A類。見(jiàn)NCCN證據(jù)和共識(shí)分類。NCCN推薦類別：所有推薦方案都認(rèn)為是合適的。理(KID-1)I-Ⅲ期(KID-1)主要治療和隨訪期(KID-1)Ⅳ期主要治療(KID-2)復(fù)發(fā)或Ⅳ期疾病治療(KID-3)手術(shù)原則(KID-A)隨訪(KID-B)復(fù)發(fā)或Ⅳ期疾病的全身治療原則(KID-C)直接治療風(fēng)險(xiǎn)模型(KID-D)遺傳性腎細(xì)胞癌(RCC)遺傳性RCC綜合征的進(jìn)一步遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(HRCC-1)遺傳性RCC綜合征概述(HRCC-2)基因檢測(cè)(GENE-1)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議(HRCC-B)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性手術(shù)建議(HRCC-C)確診遺傳性RCC患者的腎臟特異性全身治療(HRCC-D)分期(ST-1)NCCNNCCN醫(yī)學(xué)判斷結(jié)合患者個(gè)來(lái)確定患者的護(hù)理或治療。美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)?(NCCN?)對(duì)其內(nèi)容、使用或應(yīng)用不作任何聲明或保證，并對(duì)其以任何方式的應(yīng)用任何責(zé)任。NCCN指南版權(quán)歸NationalComprehensiveCancerNetwork?所有。保留所有權(quán)利。未經(jīng)NCCN明確書(shū)面許可，不得以任何形式NCCN?2021版權(quán)所有。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2022NCCN腎癌指南從2021.v4版更新至2022.v1版，更新內(nèi)容為：KID-11期修訂：如果不適合或不可行保留腎單位，則進(jìn)行根治性腎切除術(shù)(在選定患者中)a訂：有造影劑和無(wú)造影劑的成像……?腳注e新增：對(duì)于醫(yī)學(xué)上不能手術(shù)的Ⅰ期腎癌(2B類)或II/Ⅲ期腎癌 (均為3類)患者，可考慮立體定向放射治療(SBRT)A術(shù)原則修訂第3項(xiàng)：....對(duì)于可切除的患者。KIDC/2頁(yè)全身治療原則織學(xué)為透明細(xì)胞的一線治療：–帕唑帕尼改為其他推薦方案；–舒尼替尼改為其他推薦方案；–在某些情況下有用?高劑量IL-2(從2A類變更為2B類)–高劑量IL-2(從2A類變更為3類)–替西羅莫司(從2A類變更為3類)透明細(xì)胞組織學(xué)的后續(xù)治療–伊匹單抗+納武利尤單抗改為其他推薦方案–樂(lè)伐替尼+依維莫司(1類)從其他推薦方案中移除–依維莫司在某些情況下變得有用–添加卡博替尼+納武利尤單抗–添加樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗在某些情況下有用–索拉非尼從2A類變更為3類?修訂的腳注c：RiniBI,DorffTB,ElsonP,etal.Activesurveillanceinmetastaticrenal-cellcarcinoma:aprospective,phase2trial.LancetOncol2016;17:1317-1324.HarrisonMR,etal.Activesurveillanceofmetastaticrenalcellcarcinoma:Resultsfromaprospectiveobservationalstudy(MaRCC).Cancer.2021Mar25.BexA.Increasingtheevidenceforsurveillanceofmetastaticrenalcancer.Cancer.2021Mar25.KID-C，第2頁(yè)/共2頁(yè)治療原則–依維莫司在某些情況下變得有用–在某些情況下，納武利尤單抗不再有用–添加帕博利珠單抗細(xì)胞癌(HLRCC)相關(guān)RCC遺傳性RCC綜合征概述?第2列標(biāo)題變更：常見(jiàn)組織學(xué)?Birt-Hogg-dube綜合征(BHDS)/FLCN基因：根據(jù)常見(jiàn)組織學(xué)，修訂的PCCSDHABCD切除良性肺部病變A神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2022可疑腫塊病史和體檢?CBC與分類計(jì)數(shù)、綜合代謝液分析腹部±盆腔CTa或MRIax線檢查如有臨床指征?骨掃描，?腦磁共振成像a?胸部CTa?建議粗針活檢(FNA抽吸不?如果疑似尿路上皮癌(如中心腫塊)，考慮尿細(xì)胞學(xué)檢查、輸尿管鏡檢腎臟多發(fā)腫塊，≤46歲，或家族史，考慮遺傳。見(jiàn)遺傳性腎細(xì)胞癌Ca議首選有和無(wú)造影劑的成像，如腎臟方案。隨訪g主要治療隨訪g(2B(2B類)或或根治性腎切除術(shù)(在中)或腎切除術(shù)或者中)隨訪見(jiàn)KID-B或腎切除術(shù)透明細(xì)胞組織學(xué)：臨床試透明細(xì)胞組織學(xué)：臨床試驗(yàn)(首選)或輔助舒尼替尼(3類)非透明細(xì)胞組織學(xué)：監(jiān)測(cè)fe對(duì)于醫(yī)學(xué)上不能手術(shù)的Ⅰ期腎癌(2B類)和II/Ⅲ期腎癌(均為3類)患者，可考慮立體定向放射治療b可以考慮對(duì)小病灶進(jìn)行活檢，以獲得或確診惡性腫瘤，并指導(dǎo)監(jiān)測(cè)或消融技術(shù)、冷凍手術(shù)和射頻消b可以考慮對(duì)小病灶進(jìn)行活檢，以獲得或確診惡性腫瘤，并指導(dǎo)監(jiān)測(cè)或消融技術(shù)、冷凍手術(shù)和射頻消c轉(zhuǎn)移性疾病或患者無(wú)法耐受輸尿管鏡檢查。d則(KID-A)。fKIDB)。g求個(gè)體化。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。KID-1Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion1.2022術(shù)g可切除g取樣腎切除術(shù)患者中或全身治療(參見(jiàn)KID-3)(具有低風(fēng)險(xiǎn)特征的透明細(xì)胞組織學(xué)患者首d則(KID-A)。g據(jù)轉(zhuǎn)移性疾病的癥狀和程度進(jìn)行個(gè)體化治療。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.或參見(jiàn)后續(xù)治療,對(duì)于透明細(xì)胞組織學(xué) 和h新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?或參見(jiàn)后續(xù)治療,對(duì)于透明細(xì)胞組織學(xué) 和hNCCNGuidelinesVersion1.2022或寡轉(zhuǎn)移性疾病的轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)或立體定向體部放療或消融技術(shù)，以及h臨床試驗(yàn)(首選)或非透明細(xì)胞組織學(xué)(KID非透明細(xì)胞組織學(xué)(KID-C，2/2)和最佳支持治療h體部放療或消融技術(shù)，以及hh最佳支持治療可包括針對(duì)骨轉(zhuǎn)移的姑息性放療、雙膦酸鹽或RANK配體抑制劑。iVersion1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022?保留腎單位的手術(shù)(腎部分切除術(shù))適用于選定的患者，例如：?技術(shù)上可行的單側(cè)Ⅰ-Ⅲ期腫瘤?單腎狀態(tài)、腎功能不全、雙腎腫塊和家族性腎細(xì)胞癌?由于年齡較小或存在醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)因素(如高血壓、糖尿病、腎結(jié)石)，有發(fā)生進(jìn)展性慢性腎病相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的患者?可采用開(kāi)放、腹腔鏡或機(jī)器人輔助手術(shù)進(jìn)行根治性和部分腎切除術(shù)。?區(qū)域淋巴結(jié)清掃是可選的，但建議區(qū)域淋巴結(jié)清掃用于術(shù)前影像顯示可切除的腫大淋巴結(jié)或手術(shù)時(shí)可觸及/可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)的患者。?如果腎上腺未受累，可省略腎上腺切除術(shù)。?對(duì)于廣泛累及下腔靜脈者可能需要特殊團(tuán)隊(duì)或轉(zhuǎn)診至大型醫(yī)療中心。?熱消融(例如，冷凍手術(shù)、射頻消融)是臨床T1期腎臟病變患者的治療選擇。?對(duì)于<3cm的腫塊，可以選擇熱消融，但對(duì)于選定患者的較大腫塊，也可以選擇熱消融。>3cm的腫塊消融與較高的局部復(fù)發(fā)率/持續(xù)性和并發(fā)癥發(fā)生率?小病灶活檢確診為惡性腫瘤，可選擇監(jiān)測(cè)、冷凍手術(shù)和射頻消融。?與傳統(tǒng)手術(shù)相比，消融技術(shù)的局部復(fù)發(fā)率更高，可能需要多種治療以達(dá)到相同的局部腫瘤學(xué)結(jié)局。a,b?主動(dòng)監(jiān)測(cè)是臨床T1期腎臟病變患者初始管理的一種選擇，例如：?腎臟小腫塊<2cm的患者，因?yàn)榱夹阅[瘤的發(fā)生率高且這些腫塊的轉(zhuǎn)移潛能低。?建議對(duì)主要為囊性成分的T1a腫瘤(≤4cm)患者進(jìn)行主動(dòng)監(jiān)測(cè)。?臨床分期為T(mén)1期，若進(jìn)行干預(yù)會(huì)有顯著的死亡或發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的患者。?主動(dòng)監(jiān)測(cè)需要進(jìn)行連續(xù)腹部成像，如果腫塊出現(xiàn)提示轉(zhuǎn)移潛能增加的變化(例如，腫瘤大小、生長(zhǎng)速率、浸潤(rùn)模式增加)，則及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。?主動(dòng)監(jiān)測(cè)應(yīng)包括定期轉(zhuǎn)移檢查，包括血液檢查和胸部成像，特塊顯示生長(zhǎng)時(shí)。?一般而言，在全身治療前適合接受腎細(xì)胞減滅術(shù)的患者有：?體能狀態(tài)優(yōu)良(ECOGPS<2)?無(wú)腦轉(zhuǎn)移aCampbellS,UzzoR,AllafM,etal.Renalmassandlocalizedrenalcancer:AUAGuideline.JUrol2017;198:520-529.bPierorazioP,JohnsonM,PatelH,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-999。注：除非另注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022(2B類)測(cè)期間的隨訪c每年病史和體檢?根據(jù)臨床指征，每年進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查部影像：6個(gè)月內(nèi)初次應(yīng)用腹部增強(qiáng)CT或MRI監(jiān)測(cè)(如果無(wú)禁忌癥)，以后則至少每年進(jìn)行一次CT、MRI或超聲(US)檢查部影像：基線時(shí)和有臨床指征時(shí)，每年進(jìn)行胸部X線或CT檢查，以評(píng)估肺轉(zhuǎn)移?根據(jù)臨床指征，在開(kāi)始主動(dòng)監(jiān)測(cè)或隨訪時(shí)考慮腎腫塊活檢?隨訪可根據(jù)手術(shù)狀態(tài)、治療方案、副作用、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化每年病史和體檢?根據(jù)臨床指征，每年進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查部影像：?消融治療后1-6個(gè)月進(jìn)行腹部CT或MRI(有和無(wú)靜脈造影劑)，除非另有禁忌，然后根據(jù)臨床指征每年進(jìn)行CT或MRI(首選)或US，持續(xù)5年或更長(zhǎng)時(shí)間。如果患者無(wú)法接受靜脈造影劑，MRI是首選的影像檢查模式。?如果影像學(xué)或臨床上考慮有復(fù)發(fā)，則可能需要更頻繁的影像學(xué)檢查、腎腫塊活檢或進(jìn)一步治療。部影像：?對(duì)于活檢證實(shí)為低風(fēng)險(xiǎn)腎細(xì)胞癌(RCC)、沒(méi)有診斷性活檢或既往未進(jìn)行活檢的患者，每年進(jìn)行一次胸部X線或CT檢查，持續(xù)5年。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒(méi)有單一隨訪計(jì)劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪持續(xù)時(shí)間。c有臨床指征時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)影像檢查。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.KID-B本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022(2B類)部分或根治性腎切除術(shù)后的隨訪每年病史和體檢。?根據(jù)臨床指征，每年進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。部影像：?基線腹部CT或MRI(首選)，或超聲，在術(shù)后3-12個(gè)月內(nèi)進(jìn)行，然后根據(jù)臨床指征每年一次，持續(xù)3年或更長(zhǎng)時(shí)間。?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征(如肉瘤樣、高級(jí)別[3/4級(jí)])，可以考慮更嚴(yán)格的影像程序或技術(shù)模式。?胸部影像：?每年進(jìn)行一次胸部X線或CT檢查，至少持續(xù)5年，以后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。?如果切緣陽(yáng)性或有不良病理特征，可以考慮更嚴(yán)格的影像程序或技術(shù)模式。aDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.b沒(méi)有單一隨訪計(jì)劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪持續(xù)時(shí)間。c有臨床指征時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)影像檢查。.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.KID-B本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022(2B類)?每3-6個(gè)月進(jìn)行一次病史和體檢，持續(xù)3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。?每3-6個(gè)月進(jìn)行一次全面代謝檢查和其他檢查，持續(xù)3年，然后每年一次，直至5年，此后根據(jù)臨床指征進(jìn)行。部影像：?3-6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行基線腹部CT或MRI檢查，然后每3-6個(gè)月一次CT或MRI(首選)或US(Ⅲ期US為2B類)，至少持續(xù)3年，后每年一次，直至5年。部影像：?3-6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行基線胸部CT檢查，每3-6個(gè)月持續(xù)影像檢查(首選CT)，至少3年，以后每年一次直至5年。影像：根據(jù)個(gè)體患者特征和腫瘤風(fēng)險(xiǎn)因素，當(dāng)有臨床指征時(shí)。?其他影像(即骨掃描、腦成像)：abDonatSM,DiazM,BishoffJT,etal.Follow-upforclinicallylocalizedrenalneoplasms:AUAGuideline.JUrol2013;190:407-416.沒(méi)有單一隨訪計(jì)劃適用于所有患者。隨訪頻率和持續(xù)時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者要求進(jìn)行個(gè)體化調(diào)整，可延長(zhǎng)至5年以上(見(jiàn)KID-B，第5頁(yè)，共5頁(yè))。需要進(jìn)一步研究來(lái)確定最佳隨訪持續(xù)時(shí)間.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022(2B類)后的隨訪?接受輔助治療的患者應(yīng)接受與Ⅱ或Ⅲ期疾病相同的臨床隨訪。復(fù)發(fā)性或Ⅳ期和手術(shù)不可切除疾病的隨訪c,d?對(duì)于接受全身治療的患者，每6-16周進(jìn)行一次病史和體檢，或根據(jù)臨床指征，更頻繁地進(jìn)行病史和體檢，并根據(jù)患者正在接受的全身治療類型進(jìn)行調(diào)?根據(jù)正在使用的治療藥物的要求，進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室評(píng)價(jià)。?胸部、腹部和盆腔影像：CTMRI估基線。?根據(jù)醫(yī)生判斷、患者臨床狀態(tài)和治療方案，每6-16周進(jìn)行一次影像隨訪。根據(jù)疾病變化快慢和活動(dòng)性疾病的部位調(diào)整較短或較長(zhǎng)的影像檢查間隔。?基線時(shí)和有臨床指征時(shí)，考慮頭部MRI(首選)或CT。由醫(yī)生決定每年進(jìn)行一次監(jiān)測(cè)掃描。?有臨床指征時(shí)進(jìn)行脊柱MRI。?有臨床指征時(shí)進(jìn)行骨掃描。cdImagingwithcontrastwhenclinicallyindicatedcd沒(méi)有單一隨訪計(jì)劃適用于所有患者。隨訪應(yīng)根據(jù)治療方案、副作用、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.KID-B5生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022(2B類)長(zhǎng)期隨訪(>5年)?應(yīng)根據(jù)競(jìng)爭(zhēng)性死亡來(lái)源、RCC個(gè)人風(fēng)險(xiǎn)因素、患者體能狀態(tài)和患者偏好的評(píng)估來(lái)考慮隨訪。?如合適，可由初級(jí)保健醫(yī)生進(jìn)行隨訪。?應(yīng)每年進(jìn)行一次病史和體檢，以評(píng)價(jià)轉(zhuǎn)移性疾病的發(fā)展或治療后遺癥。?手術(shù)患者應(yīng)每年進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，評(píng)價(jià)腎功能，測(cè)定腎小球?yàn)V過(guò)率。?影像：?考慮到異時(shí)性腫瘤和(或)遲發(fā)性腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低，但有顯著危險(xiǎn)，腹部影像可在建議的隨訪后繼續(xù)進(jìn)行，并增加隨訪間隔。?考慮對(duì)分期較晚的患者進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查，并對(duì)晚期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著的患者增加檢查頻率。參考文獻(xiàn)主動(dòng)監(jiān)測(cè)McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-GuptaM,AlamR,PatelHD,SemerjianA,etal.Useofdelayedinterventionforsmallrenalmassesinitiallymanagedwithactivesurveillance.UrolOncol2019;37:18-25.KassiriB,CheaibJG,PierorazioPM.Patientswithsmallrenalmassesundergoingactivesurveillance:Isyearlychestimagingnecessary?JUrol2019;201:1061-1063.ChandrasekarT,AhmadAE,FadaakK,etal.Naturalhistoryofcomplexrenalcysts:Clinicalevidencesupportingactivesurveillance.JUrol2018;199:633-640.JewettMA,MattarK,BasiukJ,etal.Activesurveillanceofsmallrenalmasses:progressionpatternsofearlystagekidneycancer.EurUrol2011;60:39-44.AblationLayAH,FaddegonS,OlwenyEO,etal.Oncologicefficacyofradiofrequencyablationforsmallrenalmasses:Clearcellvspapillarysubtype.JUrol2015;194:653-657.BeksacAT,Rivera-SanfelizG,DufourCA,etal.Impactoftumorhistologyandgradeontreatmentsuccessofpercutaneousrenalcryoablation.WorldJUrol2017;35:633-640.HaddadMM,SchmitGD,KurupAN,etal.Percutaneouscryoablationofsolitary,sporadicrenalcellcarcinoma:Outcomeanalysisbasedonclear-cellversuspapillarysubtypes.JVascIntervRadiol2018;29:1122-1126.PierorazioPM,JohnsonMH,PatelHD,etal.Managementofrenalmassesandlocalizedrenalcancer:Systematicreviewandmeta-analysis.JUrol2016;196:989-99.LocallyAdvancedDiseaseGershmanB,MoreiraDM,ThompsonRH,etal.Renalcellcarcinomawithisolatedlymphnodeinvolvement:Long-termnaturalhistoryandpredictorsofoncologicoutcomesfollowingsurgicalresection.EurUrol2017;72:300-306.長(zhǎng)期隨訪McIntoshAG,RistauBT,RuthK,etal.Activesurveillanceforlocalizedrenalmasses:Tumorgrowth,delayedinterventionrates,and>5-yrclinicaloutcomes.EurUrol2018;74:157-NarayanV,PuligandlaM,HaasNB,etal.Patternsofrelapseandimplicationsforpost-nephrectomysurveillanceforpatientswithhigh-risknon-clearcellrenalcellcarcinoma:Subgroupanalysisofthephase3ECOG-ACRINE2805trial.JUrol2019;201:62-68.DabestaniS,BeislandC,StewartGD,etal.Long-termoutcomesoffollow-upforinitiallylocalisedclearcellrenalcellcarcinoma:RECURdatabaseanalysis.EurUrolFocus2019;5:857-866.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.KID-B生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022期疾病的全身治療原則用于透明細(xì)胞組織學(xué)的一線治療用于透明細(xì)胞組織學(xué)的一線治療風(fēng)險(xiǎn)首選方案其他推薦方案在某些情況下有用風(fēng)險(xiǎn)a?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼+納武單抗b(1類)?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗(1類)?阿昔替尼+阿利庫(kù)單抗b?卡博替尼(2B類)?伊匹木單抗+納武單抗b?帕唑帕尼動(dòng)監(jiān)測(cè)c?阿昔替尼(2B類)劑量IL-2d(2B類)?阿昔替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼+納武單抗b(1類)?伊匹木單抗+納武單抗b(1類)?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗(1類)?卡博替尼?阿昔替尼+阿利庫(kù)單抗b?帕唑帕尼?阿昔替尼(2B類)?高劑量IL-2d(3類)?替西羅莫司使用e(3類)透明透明細(xì)胞組織學(xué)的后續(xù)治療首選方案其他推薦方案在某些情況下有用?卡博替尼(1類)?樂(lè)伐替尼+依維莫司(1?納武單抗b(1類)?阿昔替尼(1類)?阿昔替尼+帕博利珠單抗?卡博替尼+納武單抗b?伊匹木單抗+納武單抗b?樂(lè)伐替尼+帕博利珠單抗b?帕唑帕尼尼替尼替沃扎尼g武單抗b(3類)?依維莫司?貝伐珠單抗f(2B類)IL2d(2B類)?索拉非尼(3類)?替西羅莫司e(2B類)a見(jiàn)直接治療風(fēng)險(xiǎn)模型(IMDCcriteriaorMSKCCPrognosticModel)(KID-D).b見(jiàn)NCCN指南免疫治療相關(guān)毒性管理cRiniBI,etal.LancetOncol2016;17:1317-1324.HarrisonM,etal.Cancerc2021;127(13):2204-2212.BexA.Cancer2021;127:2184-2186.d體力狀態(tài)優(yōu)良、臟器功能正常的患者。e全球ARCC試驗(yàn)中用于指導(dǎo)替西羅莫司治療的低風(fēng)險(xiǎn)模型包括以下6個(gè)短生存期預(yù)測(cè)因素中的至少3個(gè)：從診斷至開(kāi)始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評(píng)分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉(zhuǎn)移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281..fFDA批準(zhǔn)的生物類似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.g對(duì)于既往接受過(guò)≥2種的全身治療方案.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.C生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerCNCCNGuidelinesVersion1.2022期疾病的全身治療原則明細(xì)胞組織學(xué)的全身治療案些情況下有用床試驗(yàn)博替尼尼替尼?樂(lè)伐替尼+依維莫司?納武單抗b帕博利珠單抗b昔替尼?貝伐珠單抗f?貝伐珠單抗f+厄洛替尼用于選定的晚期乳頭狀RCC患者，包括遺傳性平滑肌瘤病和腎細(xì)胞癌(HLRCC)相關(guān)RCC?貝伐珠單抗f+依維莫司?厄洛替尼維莫司唑帕尼?替西羅莫司e(預(yù)后不良風(fēng)險(xiǎn)組為1類；其他風(fēng)險(xiǎn)組為2A類)b見(jiàn)NCCN指南免疫治療相關(guān)毒性管理.e全球ARCC試驗(yàn)中用于指導(dǎo)替西羅莫司治療的低風(fēng)險(xiǎn)模型包括以下6個(gè)短生存期預(yù)測(cè)因素中的至少3個(gè)：從診斷至開(kāi)始全身治療的<1年、Karnofsky體能狀態(tài)評(píng)分60-70、血紅蛋白<LLN、校正鈣>10mg/dL，LDH>1.5倍ULN，多器官轉(zhuǎn)移。.HudesG,CarducciM,TomczakP,etal.Temsirolimus,interferonalfa,orbothforadvancedrenal-cellcarcinoma.NEnglJMed2007;356:2271-2281.fFDA批準(zhǔn)的生物類似藥是貝伐珠單抗合適的替代品.h對(duì)于集合管或髓質(zhì)亞型，在細(xì)胞毒化療(卡鉑+吉西他濱、卡鉑+紫杉醇或順鉑+吉西他濱)和目前用于尿路上皮癌的其他鉑類化療中觀察到部分緩解。吉西他濱+多柔比星也可在腎髓樣癌中產(chǎn)生緩解(RoubaudG,etal.Oncology2011;80:214-218;ShahAY,etal.BJUInt2017;120:782-792)?？诜邢蛑委熗ǔ２粫?huì)在腎髓樣癌患者中產(chǎn)生緩解。在臨床試驗(yàn)之外，以鉑類為基礎(chǔ)的化療方案應(yīng)該是腎髓樣癌的首選療法。.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022?從診斷至治療的間隔時(shí)間不到1年Karnofsky體能狀態(tài)低于80?血清乳酸脫氫酶(LDH)大于1.5倍正常值上限(ULN)校正血清鈣大于ULN?血清血紅蛋白低于正常值下限(LLN)的風(fēng)險(xiǎn)模型斯隆-凱特琳癌癥中心(MSKCC)預(yù)后模型低風(fēng)險(xiǎn)組：無(wú)預(yù)后因素?中等風(fēng)險(xiǎn)組：一個(gè)或兩個(gè)預(yù)后因素?低風(fēng)險(xiǎn)組：3個(gè)或以上預(yù)后因素IMDC標(biāo)準(zhǔn)b?從診斷至全身治療不滿1年?體能狀態(tài)<80(Karnofsky)?血紅蛋白<正常值下限(正常范圍：120g/L或12g/dL)?鈣>正常值上限(正常范圍：8.5-10.2mg/dL)?中性粒細(xì)胞>正常值上限(正常范圍：2.0–7.0×10/L)?血小板>正常值上限(正常范圍：150,000–400,000)?有利風(fēng)險(xiǎn)組：無(wú)預(yù)后因素?中等風(fēng)險(xiǎn)組：一個(gè)或兩個(gè)預(yù)后因素?低風(fēng)險(xiǎn)組：3-6個(gè)預(yù)后因素abMotzerRJ,BacikJ,MurphyBA,etal.Interferon-alfaasacomparativetreatmentforclinicaltrialsofnewtherapiesagainstadvancedrenalcellcarcinoma.JClinOncol2002;20:289-296.HengDY,XieW,ReganMM,etal.Prognosticfactorsforoverallsurvivalinpatientswithmetastaticrenalcellcarcinomatreatedwithvascularendothelialgrowthfactor-targetedagents:Resultsfromalarge,multicenterstudy.JClinOncol2009;27:5794-5799.注：除非另注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。KID-DVersion1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳性RCC綜合征的進(jìn)一步基因風(fēng)險(xiǎn)評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)a?近親中攜帶有已知致病/可能致病變異基因的個(gè)體b?符合以下任何標(biāo)準(zhǔn)的RCC患者：?診斷時(shí)年齡≤46歲?雙側(cè)或多灶性腫瘤?有≥1個(gè)的一級(jí)或二級(jí)近親屬患有RCCb?腫瘤具有以下組織學(xué)特征的個(gè)體：病和腎細(xì)胞癌(HLRCC)相關(guān)RCC，RCC伴延胡索酸水合酶(FH)缺乏或與HLRCC關(guān)的其他組織學(xué)特征?Birt-Hogg-Dubé綜合征(BHDS)相關(guān)組織學(xué)(多發(fā)性嫌色細(xì)胞癌、嗜酸細(xì)胞瘤或混合嗜酸細(xì)胞癌)?同一患者，腎臟血管平滑肌脂肪瘤合并有另一項(xiàng)結(jié)節(jié)性硬化癥標(biāo)準(zhǔn)(見(jiàn)表1)c參見(jiàn)GENE-1診至癌癥學(xué)專業(yè)人員和特定綜合征-參見(jiàn)遺傳性RCC綜合征概述(HRCC-2)a表格改編自ACMG實(shí)踐指南。HampelH、BennettRL、BuchananA等人美國(guó)醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)和基因組學(xué)學(xué)會(huì)和國(guó)家遺傳咨詢師學(xué)會(huì)的實(shí)踐指南：癌癥傾向評(píng)估的轉(zhuǎn)診指征。GenetMed2015;17:70-87.SchuchB,VourgantiS,RickettsCJ,etal.Definingearly-onsetkidneycancer:Implicationsforgermlineandsomaticmutationtestingandclinicalmanagement.JClinOncol2014;32:431-437.b近親包括患者的一級(jí)親屬(即父母、兄弟姐妹、子女)和二級(jí)親屬(即半兄弟姐妹、阿姨、叔叔、侄女、侄子、祖父母、孫子女)。.c顯示SDHB染色缺失的腫瘤被稱為SDH缺陷。這些腫瘤的形態(tài)學(xué)可能包括：實(shí)性或局灶性囊性生長(zhǎng)，均勻細(xì)胞學(xué)具有嗜酸性絮狀細(xì)胞質(zhì)、胞漿內(nèi)空泡和包涵體以及圓形至橢圓形低度惡性細(xì)胞核。.(RickettsCJ,ShuchB,VockeCD,etal.Succinatedehydrogenasekidneycancer:anaggressiveexampleoftheWarburgeffectincancer.JUrol2012;188:2063-71;GillAJ,HesO,PapathomasT,etal.Succinatedehydrogenase[SDH]-deficientrenalcarcinoma:amorphologicallydistinctentity:aclinicopathologicseriesof36tumorsfrom27patients.AmJSurgPathol2014;38:1588-1602;GillAJ.Succinatedehydrogenase[SDH]andmitochondrialdrivenneoplasia.Pathology2012;44:285-292.)注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。HRCC-1Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌RCC綜合征概述的其他專家vonHippel-Lindau(VHL)/VHL基因?常染色體顯性遺傳經(jīng)外科?聽(tīng)力學(xué)?內(nèi)分泌學(xué)內(nèi)分泌手術(shù)性乳頭狀腎癌ET?常染色體顯性遺傳?多灶性雙側(cè)腎細(xì)胞腫瘤學(xué)BirtHoggdube合征SFLCNde嫌色細(xì)胞、混合嗜酸細(xì)胞腫狀RCC?常染色體顯性遺傳肺囊腫和自發(fā)性氣胸膚病學(xué)結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)/TSC1、TSC2基因血管平滑肌脂肪瘤，透明細(xì)胞?常染色體顯性遺傳?見(jiàn)表1經(jīng)病學(xué)膚病學(xué)遺傳性平滑肌瘤病和腎細(xì)胞RCCFHHLRCCFH相關(guān)RCC/2型乳頭狀?常染色體顯性遺傳?皮膚和子宮平滑肌瘤，單側(cè)、孤立性和侵襲性腎細(xì)瘤。PET陽(yáng)性腎上腺腺瘤膚病學(xué)BAP1腫瘤易感綜合征TPDSBAPfg明細(xì)胞，嫌色細(xì)胞?常染色體顯性遺傳?黑色素瘤(葡萄膜和皮膚)、腎癌、間皮瘤膚病學(xué)胸部腫瘤學(xué)遺傳性副神經(jīng)節(jié)瘤/嗜鉻細(xì)胞瘤(PGL/PCC)綜合征SDHA/B/C/D基因透明細(xì)胞(通常不是SDHB)、色細(xì)胞、乳頭狀細(xì)胞2型，腎嗜酸細(xì)胞腺瘤，嗜?常染色體顯性遺傳泌內(nèi)分泌手術(shù)參見(jiàn)GENE-1dSchmidtLS,NickersonML,WarrenMB,etal.GermlineBHD-mutationspectrumandphenotypeanalysisofalargecohortoffamilieswithBirt-Hogg-Dubésyndrome.AmJHumGenet2005;76:1023-1033.eSattlerEC,SteinleinOK.Birt-Hogg-DubéSyndrome.2006Feb27[Updated2020Jan30].In:AdamMP,ArdingerHH,PagonRA,etal.,editors.GeneReviews?[Internet].Seattle(WA):UniversityofWashington,Seattle;1993-2020.fPe?a-LlopisS,Vega-Rubín-de-CelisS,LiaoA.BAP1lossdefinesanewclassofrenalcellcarcinoma.NatGenet2012;44:751-759.gHakimiAA,OstrovnayaI,RevaB.Adverseoutcomesinclearcellrenalcellcarcinomawithmutationsof3p21epigeneticregulatorsBAP1andSETD2:areportbyMSKCCandtheKIRCTCGAResearchNetwork.ClinCancerRes2013;19:3259-3267.注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有.NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌相現(xiàn)a?心理社會(huì)評(píng)估險(xiǎn)咨詢?基因檢測(cè)討論知情同意家族致能致病性檢測(cè)考慮對(duì)腎癌患者進(jìn)行多基因檢測(cè)或臨床指導(dǎo)的單基因檢測(cè)選適當(dāng)?shù)幕?選適當(dāng)?shù)幕?RCCB可能為陽(yáng)性則考慮NCCN查指南進(jìn)適當(dāng)?shù)幕?綜合CB為陽(yáng)性致病/可能致為陰性/可能致個(gè)人史和家族史個(gè)人史和家族史究和個(gè)體化建議變異(無(wú)相關(guān)信息)病性/可a在符合診斷標(biāo)準(zhǔn)但未發(fā)現(xiàn)生殖系突變的個(gè)體中，考慮檢查嵌合體.GENE-1注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)表1：結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)的特征?腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)1,2心臟橫紋肌瘤?皮質(zhì)發(fā)育不良，包括結(jié)節(jié)和腦白質(zhì)遷移線?血管纖維瘤(≥3)或纖維性腦斑塊?黑色素減退斑(直徑3至>5mm)?淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1?多發(fā)性視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)性錯(cuò)構(gòu)瘤?鯊魚(yú)皮樣斑室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(SEGA)?室管膜下結(jié)節(jié)(SEN)?指(趾)纖維瘤(≥2)多發(fā)性腎囊腫?“Confetti”皮膚病變(身體區(qū)域如手臂和腿部散布大量1-3mm色素減退質(zhì)坑(>3)纖維瘤(≥2)構(gòu)瘤膜色素斑2：VonHippel-Lindau(VHL)病的特征?視網(wǎng)膜、脊柱或腦的血管母細(xì)胞瘤/雙側(cè)ccRCC腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤?腹部、胸部或頸部副神經(jīng)節(jié)瘤視網(wǎng)膜血管瘤內(nèi)淋巴囊腫瘤?附睪或闊韌帶乳頭狀囊腺瘤胰腺漿液性囊腺瘤(>1)?胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或多發(fā)性胰腺囊腫(>1)1AML合并LAM不符合明確診斷標(biāo)準(zhǔn)。2多發(fā)性AML是一個(gè)主要特征。注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)對(duì)已確診但尚未進(jìn)行影像學(xué)或病理學(xué)診斷的遺傳性RCC患者的腎臟特異性篩查建議?隨訪應(yīng)根據(jù)治療方案、副作用、合并癥和癥狀進(jìn)行個(gè)體化。?在可能的情況下，應(yīng)與參與患者護(hù)理的其他專家協(xié)調(diào)篩查。?計(jì)劃受孕的育齡婦女應(yīng)考慮在妊娠前進(jìn)行腎臟影像學(xué)檢查。?如果有很早就被診斷的家庭成員，篩查應(yīng)在家庭成員最早診斷年齡前10年開(kāi)始。?腹部CT可用于手術(shù)計(jì)劃，但由于遺傳性綜合征患者終生輻射暴露，如果可能，應(yīng)限制用于監(jiān)測(cè)。?一旦檢測(cè)到病灶后，根據(jù)生長(zhǎng)速率和病灶大小，影像檢查頻率將增加。?每種綜合征的手術(shù)建議見(jiàn)HRCC-C；全身治療見(jiàn)HRCC-D。BAP1-TPDS?從30歲開(kāi)始，每2年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT1S?從20歲2開(kāi)始，每3年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT2C?從8-10歲開(kāi)始，每年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT3PRC?從30歲開(kāi)始，每1-2年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT4,5CC?從12歲開(kāi)始，每4-6年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或有和無(wú)靜脈造影劑的CT5,6,8?從12歲開(kāi)始，每3-5年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無(wú)靜脈造影劑)7HL?從15歲至5歲，每2年進(jìn)行一次腹部MRI(首選)或CT(有和無(wú)靜脈造影劑)，以評(píng)估腎臟、胰腺和腎上腺5HRCCB注：除非另有說(shuō)明，否則所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為任何腫瘤患者都可以在臨床試驗(yàn)中獲得最佳治療，因此特別鼓勵(lì)腫瘤患者參加臨床試驗(yàn)。Version1.2022,7/01/2021?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.HRCCB本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCNGuidelinesVersion1.2022遺傳性腎細(xì)胞癌遺傳學(xué)對(duì)已確診但尚未進(jìn)行放射影像學(xué)或病理學(xué)診斷的RCC患者的腎臟特異性篩選建議1StarP,GoodwinA,KapoorR,etal.GermlineBAP1-positivepatients:thedilemmasofcancersurveillanceandaproposedinterdisciplinaryconsensusmonitoringstrategy.EurJCancer2018;92:48-53.2MenkoF,vanSteenselM,GiraudS,etal.Birt-Hogg-Dubésyndrome:Diagnosisandmanagement.LancetOncol2009;10:1199-1206.3MenkoF,MaherE,SchmidtL,etal.Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcancer(HLRCC):Renalcancerrisk,surveillanceandtreatment.FamCancer2014;13:637-644.4OrnsteinDK,LubenskyIA,VenzonD,etal.Prevalenceofmicroscopictumorsinnormalappearingrenalparenchymaofpatientswithhereditarypapillaryrenalcancer.JUrol2000;163:431-433.5RednamSP,ErezA,DrukerH,etal.VonHippel-Lindauandhereditarypheochromocytoma/paragangliomasyndromes:Clinicalfeatures,genetics,andsurveillancerecommendationsinchildhood.ClinCancerRes2017;23:e68-e75.6TuftonN,SahdevA,AkkerSA.Radiologicalsurveillancescreeninginasymptomaticsuccinatedehydrogenasemutationcarriers.JEndocrSoc2017;1:897-907.7KruegerDA,NorthrupH;InternationalTuberousSclerosisComplexConsensusGroup.Tuberoussclerosiscomplexsurveillanceandmanagement:recom