慢性髓性白血病基礎(chǔ)知識(shí)

慢性髓性白血病基礎(chǔ)知識(shí)

FortrainingpurposesonlyChinaApprovalCode:NP/DAS/692/01/14/15-01/14/16DateofExpiry:01/14/16疾病特點(diǎn)

慢粒特點(diǎn)：機(jī)體產(chǎn)生大量不成熟的白細(xì)胞，這些白細(xì)胞在骨髓內(nèi)聚集，從而抑制骨髓的造血，并且通過血液把不成熟的白細(xì)胞擴(kuò)散到全身，導(dǎo)致容易出血，感染，甚至侵犯器官造成功能損害。BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly2BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly3血細(xì)胞的分化紅細(xì)胞BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly4雙凹狀通過變形可以通過細(xì)小血管；之所以稱之為紅細(xì)胞是因?yàn)槠渲饕煞譃檠t蛋白，而血紅蛋白中又有血紅素紅細(xì)胞

貧血？感染？白血病？血紅蛋白減少，而發(fā)生的原因可以為原發(fā)性的原因，比如骨髓的原因，或者是其他繼發(fā)性的原因。紅細(xì)胞是運(yùn)輸氧氣提供能量大家都很清楚，那么紅細(xì)胞是不是越多越好呢？為什么呢？BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly5當(dāng)然不是，過多的紅細(xì)胞就像煮粥的時(shí)候，米放的太多了，導(dǎo)致粘稠不動(dòng)，而紅細(xì)胞過多也會(huì)影響我們血液的流動(dòng)性。而我們機(jī)體正常的紅細(xì)胞在450萬到550萬之間。白細(xì)胞之前提到紅細(xì)胞是紅色，那么白細(xì)胞是否就是白色呢？是的，白細(xì)胞血管里面看到的就是一層白膜，以前我們認(rèn)為白細(xì)胞升高就代表體內(nèi)有細(xì)菌感染，那么，是否白細(xì)胞升高一定就是有細(xì)菌感染呢到底哪一個(gè)具體的升高代表細(xì)菌感染，可以使用抗生素呢？

中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞承擔(dān)著衛(wèi)士的作用，中性粒細(xì)胞的升高往往會(huì)導(dǎo)致白細(xì)

的升高，中性粒和白細(xì)胞同時(shí)升高往往說明有細(xì)菌感染，可以使用

抗生素

嗜酸性粒細(xì)胞

大部分為過敏癥狀

白細(xì)胞

淋巴細(xì)胞可能是病毒感染白細(xì)胞正常范圍4000到10000BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly6血小板BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly7血小板的功能：凝血，止血血小板治療？不治療？不一定？一般來說血小板低于3萬以下建議治療，有自發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)，如果有其他疾病合并5W以下建議治療血小板正常范圍是10萬到30萬慢粒相關(guān)檢測(cè)BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly8外周血象圖對(duì)于患者，首先我們都知道是一個(gè)外周血象情況的檢查BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly9那么外周血的結(jié)果是否一定等于患者情況的真實(shí)體現(xiàn)？當(dāng)然不是，我們還需要做骨髓穿刺，看骨髓象的情況來判斷機(jī)體情況，骨髓象的檢查BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly10骨髓象結(jié)果BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly111.骨髓有核細(xì)胞增生活躍（大家結(jié)合之前提到的慢粒的特點(diǎn)，大量的幼稚白細(xì)胞的生成）2.粒系增生（粒系包括中性粒，嗜酸性，嗜堿性粒細(xì)胞）PS：正常成人血液中中性粒細(xì)胞占50%~70%，嗜酸性粒細(xì)胞占0.5%~5%，嗜堿性粒細(xì)胞占0~1%3.紅系增生受抑制（同樣之前提到的，幼稚白細(xì)胞的大量生成，影響紅系細(xì)胞的生成）4.淋系占1%（正常人體血液占20%~40%）染色體檢測(cè)

而一般情況，在骨髓活檢的最后，都會(huì)提到推薦做染色體檢查，對(duì)于慢粒來說費(fèi)城染色體又是診斷其的最主要依據(jù)。染色體的結(jié)果報(bào)告上經(jīng)常顯示{46，XY，t（9，22）（q11，q34）【20】}.這個(gè)數(shù)據(jù)表示在抽取的骨髓培養(yǎng)下，總共分化出可觀察的染色體20個(gè)，每個(gè)細(xì)胞都有46個(gè)染色體，這是一名男性，他的第9號(hào)和第22號(hào)染色體的11和34號(hào)基因點(diǎn)發(fā)生了置換。這個(gè)是常規(guī)性的慢粒。那么正常的染色體報(bào)告是（46，XY【n】）或者（46,XX【n】），XY指男性，XX指女性。n是分化出的可觀察的染色體數(shù)目，表明這n個(gè)染色體全是正常的染色體，也就是轉(zhuǎn)陰。BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly12融合細(xì)胞圖BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly13我們常見的分子學(xué)檢查的報(bào)告有很多種，這也是其中一種,其中E+01代表的是10，E+02是100依次類推，其中P210和P190是我們常見的標(biāo)記蛋白質(zhì)，而在慢粒檢查中大都采用P210的標(biāo)記蛋白質(zhì)融合細(xì)胞圖BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly14同樣是另一個(gè)的融合細(xì)胞檢查圖，需要注意的是這里的0.005代表的是0.5%，結(jié)合我們的具體指南判斷患者情況BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly15分子學(xué)檢查--結(jié)果報(bào)告

使用BCR-ABLIS來反映BCR-ABL（p210)轉(zhuǎn)錄水平以正確評(píng)價(jià)患者療效1按內(nèi)參基因（可以選擇ABL、BCR、GUS）的百分比來表示（如：BCR-ABL拷貝數(shù)/ABL拷貝數(shù)×100%）標(biāo)準(zhǔn)基線:

IRIS試驗(yàn)引入了標(biāo)準(zhǔn)基線，將IRIS試驗(yàn)中的標(biāo)準(zhǔn)基線作為國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)的100%2轉(zhuǎn)化系數(shù)2：實(shí)驗(yàn)室通過檢測(cè)國(guó)際標(biāo)化的樣本得到有效的轉(zhuǎn)換系數(shù)，將BCR-ABL檢測(cè)值×轉(zhuǎn)換系數(shù)得出BCR-ABLIS建議報(bào)告中包括不同治療時(shí)間點(diǎn)的BCR-ABLIS動(dòng)態(tài)變化曲線11中國(guó)慢性髓性白血病診療監(jiān)測(cè)規(guī)范（2014年版），中華血液雜志，2014,35（8）：781-784.2HugesT.

Blood2006,108(1):28-37BMSPrivilegedandConfidentialInformation.ForInternalPurposesOnly16分子學(xué)檢查--細(xì)胞來源

骨髓和外周血均可，建議治療過程中一直采用外周血監(jiān)測(cè)BCR-ABL轉(zhuǎn)錄本水平外周血采集方便慢性期的骨髓和外周血之間存在一定程度的相關(guān)性應(yīng)當(dāng)對(duì)某一個(gè)血液來源做連續(xù)檢查——不論是骨髓還是外周血，方法變換可能導(dǎo)致結(jié)果誤讀1中國(guó)慢性髓性白血病診療監(jiān)測(cè)規(guī)范（2014年版），中華血液雜志，2014,35（8）：781-784.2.LangeetalHaematologica2004中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶NAP堿性磷酸酶主要存在于成熟階段的中性粒細(xì)胞，其他細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)。陽性反應(yīng)為在胞質(zhì)中出現(xiàn)灰色到棕黑色顆粒，反應(yīng)強(qiáng)度分為5級(jí)，即-、+、2+、3+、4+。反應(yīng)結(jié)果以陽性反應(yīng)細(xì)胞的百分率和積分值來表示。血涂片經(jīng)染色反應(yīng)后，在油鏡下，連續(xù)觀察100個(gè)成熟中性粒細(xì)胞，記錄其陽性反應(yīng)細(xì)胞所占的百分率即為陽性率慢性粒細(xì)胞白血病的NAP活性明顯降低，積分值常為0。類白血病反應(yīng)的NAP活性極度增高，故可作為與慢性粒細(xì)胞白血病鑒別的重要指標(biāo)。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值減低；急性淋巴細(xì)胞白血病的NAP多增高；急性單核細(xì)胞白血病時(shí)一般正常或減低。故可作為急性白血病的鑒別方法之一。再