規(guī)培-科室業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

醫(yī)院精神：愛(ài)心奉獻(xiàn)創(chuàng)新發(fā)展醫(yī)院院訓(xùn)：完善自我創(chuàng)造文明醫(yī)院理念：健康就是幸福顱內(nèi)代謝及炎癥性病變呂寶濤2/6/2023神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定性診斷常用Midnights原則

M--metablism，代謝性

I--inflammation，炎癥

D--degeneration，變性

N--neoplasm，腫瘤

I--infection，感染

G--gland，腺體，內(nèi)分泌

H--hereditary，遺傳

T--toxication，中毒/trauma，外傷

S--stroke，卒中

2/6/2023代謝性代謝性腦病的原因很多，包括氨基酸、有機(jī)酸、脂肪酸、糖等代謝異常，以及線粒體功能障礙等，導(dǎo)致高氨血癥、低血糖、酸中毒和能量缺乏，引起腦功能障礙。我們?cè)谂R床上看到的有缺血缺氧性腦病、低血糖致白質(zhì)腦病、肝性腦病、Wernicke腦病、線粒體腦病等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的病灶在磁共振上可出現(xiàn)各種表現(xiàn)。2/6/202363歲女性患者，頭暈2年，近半月加重。患者訴2年前出現(xiàn)頭暈，當(dāng)時(shí)有乘車、乘船感，伴惡心、嘔吐，不伴心慌、胸悶、全身出汗、無(wú)力等不適，治療約1月左右癥狀好轉(zhuǎn)出院。此次半月前頭暈再發(fā)，癥狀同前

既往有慢性乙型肝炎史35年，曾有過(guò)肝功能受損，未予治療。一年前，診斷肝硬化，給予恩韋替卡抗病毒治療。發(fā)病過(guò)程中自覺(jué)記憶力、計(jì)算力稍下降。故患者診斷考慮輕微肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy，MHE)，補(bǔ)充查體：雙手平舉可見(jiàn)輕微撲翼樣震顫。當(dāng)天門診急查血氨：101umol/l2/6/20232/6/2023肝性腦病急性或慢性肝臟疾病期間出現(xiàn)的功能性、潛在可逆可能的臨床綜合征以精神、認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)功能障礙為臨床特點(diǎn)典型表現(xiàn)：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)T1WI高信號(hào)，尤其是蒼白球，可以累及垂體、下丘腦及紅核周圍中腦組織可能是因錳沉積所致2/6/20232/6/2023非酮癥高血糖性偏側(cè)舞蹈癥

核黃疸2/6/20232/6/20232/6/2023低血糖腦病成人糖尿病患者，使用胰島素發(fā)生卒中或昏迷頂/枕葉±海馬、杏仁核丘腦及深部白質(zhì)通常保留MR：T1WI腦回腫脹，腦溝消失，T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)梗死灶DWI彌散受限，ADC值降低MRSnaa峰降低，乳酸峰上升2/6/2023缺血缺氧性腦病2/6/2023酒精性腦病酒精性腦病1、額葉、小腦上蚓部萎縮2、慢性乙醇中毒導(dǎo)致腦室擴(kuò)大，腦溝增寬WE：乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、下丘腦、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)異常信號(hào)/增強(qiáng)/彌散受限原發(fā)性胼胝體變性2/6/20232/6/20232/6/2023WE腦病維生素B1缺乏，使其依賴性的酶減少，導(dǎo)致谷氨酸鹽堆積/細(xì)胞受損可以是酒精性的和非酒精性的酒精性：慢性維生素B1缺乏導(dǎo)致相關(guān)營(yíng)養(yǎng)不良非酒精性：病理生理改變相同，但是病因不同繼發(fā)于胃腸道腫瘤/手術(shù)的吸收不良劇烈嘔吐（妊娠劇烈嘔吐、化療）營(yíng)養(yǎng)不良（饑餓、神經(jīng)性厭食）長(zhǎng)時(shí)間的營(yíng)養(yǎng)支持治療主要臨床表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)異常、精神錯(cuò)亂三聯(lián)征2/6/2023女性24歲妊娠50d劇烈嘔吐15d，昏迷5d2/6/2023女性58歲，膽囊結(jié)石并膽囊炎急性發(fā)作，期間多次嘔吐，隨后出現(xiàn)復(fù)視、精神異常11天2/6/2023滲透性脫髓鞘綜合征以前被稱為腦橋中央髓鞘溶解和/或腦橋外髓鞘溶解病因：血清滲透壓突然改變引發(fā)的急性脫髓鞘典型臨床癥狀：低鈉血癥的迅速糾正50%發(fā)生在腦橋，50%發(fā)生在腦橋之外的部位中央纖維受累，周圍纖維保留，腦橋外病灶常呈雙側(cè)性、對(duì)稱性2/6/2023PRES后部可逆腦病綜合征診斷要點(diǎn)：嚴(yán)重的急性/亞急性高血壓患者，在大腦后動(dòng)脈供血區(qū)出現(xiàn)皮層/皮層下斑片狀損害，一般為雙側(cè)，常有些許不對(duì)稱病理機(jī)制：急性血壓升高損傷血管內(nèi)皮，突破腦血管自主調(diào)節(jié)范圍，導(dǎo)致血腦屏障破壞1、急性/亞急性全身性高血壓

2、先兆子癇、子癇，通常發(fā)生于妊娠20周后3、藥物中毒，化療藥物4、急性腎小球腎炎、狼瘡腎病5、嚴(yán)重感染CT：雙側(cè)頂葉后部、枕葉非融合性低密度灶T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，少見(jiàn)基底節(jié)區(qū)受累，可累計(jì)腦干及小腦，DWI常無(wú)彌散受限強(qiáng)化方式多樣先兆子癇患者子癇PRES患者，增強(qiáng)掃描示多發(fā)斑片狀強(qiáng)化，產(chǎn)后兩天，基本恢復(fù)正常環(huán)孢素A治療時(shí)突發(fā)嚴(yán)重高血壓患者2/6/2023線粒體疾病Leigh綜合征MELASKearns-Sayre綜合征2/6/2023Leigh綜合征（亞急性壞死性腦脊髓?。┰谶z傳學(xué)上，異質(zhì)性的線粒體病是以進(jìn)行性的神經(jīng)退行性病變?yōu)樘卣麟p側(cè)的、對(duì)稱性T2/FLAIR信號(hào)增高，紋狀體（殼核＞尾狀核）＞蒼白球、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、黑質(zhì)/丘腦下核、腦橋背側(cè)、小腦核急性期病變區(qū)彌散受限MRS常存在乳酸峰臨床要點(diǎn)：表現(xiàn)為精神發(fā)育延遲/退化、張力減退，大多數(shù)在2歲表現(xiàn)癥狀與WE鑒別是LS不累及乳頭體2/6/20232/6/20232/6/20232/6/2023MELAS：線粒體肌病、腦病、乳酸性酸中毒和卒中樣發(fā)作臨床三聯(lián)征：乳酸性酸中毒、癲癇發(fā)作、卒中樣發(fā)作發(fā)生在年長(zhǎng)的兒童或年輕人，肌無(wú)力和癲癇或急性卒中樣綜合征不符合血管分布的卒中樣腦皮質(zhì)損傷后部最常見(jiàn)轉(zhuǎn)位蔓延（出現(xiàn)、消失、再其它部位再出現(xiàn)）是典型表現(xiàn)60%-65%患者存在乳酸雙峰身材矮小，新發(fā)卒中樣癥狀的8歲女孩2/6/2023男性，57歲，答非所問(wèn)1周，右側(cè)肢體無(wú)力，言語(yǔ)含糊2天患者體格瘦削，血脂正常血免疫指標(biāo)正常，血乳酸2.4nmol/l2/6/2023KSS線粒體腦肌病表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯，肌肉活檢中存在破碎紅邊纖維CT可表現(xiàn)為基底節(jié)鈣化；MR：在皮層下白質(zhì)周圍、U形纖維、小腦白質(zhì)、胼胝體、蒼白球、黑質(zhì)、腦干后部呈T2高信號(hào)常見(jiàn)癥狀：眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、視網(wǎng)膜色素變性、心臟傳導(dǎo)阻滯，20歲前起病2/6/20232/6/2023炎癥脫髓鞘，多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎（NMO）、急性播散性腦脊髓炎(ADEM）、MOG相關(guān)性脫髓鞘病變、自身免疫性腦炎、CNS血管炎、Susac＇sSyndrome、Clippers’綜合癥、橋本氏腦病等2/6/2023多發(fā)性硬化多發(fā)性垂直于胼胝體中隔的T2高信號(hào)是MS的特征性表現(xiàn)沿周圍小靜脈周圍延伸“Dawson手指”征發(fā)病年齡在20-40歲2/6/20232/6/2023NMOSD特發(fā)性嚴(yán)重的脫髓鞘病變，最長(zhǎng)累計(jì)視神經(jīng)和脊髓MR主要表現(xiàn)為脊髓腫脹，T2WI高信號(hào)，可有較亮的T2WI高信號(hào)區(qū)（液性區(qū)），累及≥3個(gè)階段，增強(qiáng)掃描常有強(qiáng)化血清標(biāo)志物：NMO-IgG陽(yáng)性、AQP4陽(yáng)性，具有99%的特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)視神經(jīng)炎橫斷性脊髓炎至少符合以下兩項(xiàng)脊髓MRT2WI高信號(hào)延伸≥3個(gè)連續(xù)脊髓節(jié)段血清學(xué)NMO-IgG陽(yáng)性大腦MR不符合多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)2/6/2023NMOSD2/6/20232/6/2023Susac綜合征（視網(wǎng)膜耳蝸腦血管病變）診斷要點(diǎn)：有臨床三聯(lián)征的患者T2高信號(hào)的胼胝體病灶臨床三聯(lián)征包括：腦病、雙側(cè)聽(tīng)力下降、視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞多灶性T2高信號(hào)病灶與多發(fā)性硬化相似：更常見(jiàn)圓形、中央胼胝體病變，而不是胼胝體間隔部位，胼胝體病變可顯示急性的彌散受限，可累及腦干、基底節(jié)、丘腦、皮層下白質(zhì)及半卵圓中心白質(zhì)好發(fā)于20-40歲，通常自愈2/6/2023ADEM多灶性腦白質(zhì)和深部灰質(zhì)病灶，出現(xiàn)在感染/疫苗接種后1-2周可累及腦干及后顱窩，可見(jiàn)假瘤樣（占位效應(yīng)輕）、占位性病變，高達(dá)30%的患者脊髓受累T1WI+C斑點(diǎn)狀、環(huán)形、不完整環(huán)形、邊緣強(qiáng)化發(fā)病年齡較小，平均5-8歲Flair多灶點(diǎn)狀到大量的絮狀高信號(hào)，雙側(cè)但不對(duì)稱，DWI彌散受限少見(jiàn)，T2投射效應(yīng)可顯示為高信號(hào)臨床癥狀，早期發(fā)熱、頭痛、嗜睡發(fā)展為抽搐、昏迷，10%-35%有癲癇發(fā)作腦脊液異常白細(xì)胞增多，蛋白升高，通常缺少腦脊液寡克隆帶2/6/2023女性，34歲，認(rèn)知減退，意識(shí)混亂一個(gè)月2/6/2023自身免疫性腦炎近年來(lái)針對(duì)神經(jīng)元胞膜、突觸蛋白的自身抗體及相應(yīng)的自身免疫性腦炎已成為神經(jīng)免疫學(xué)領(lǐng)域的研究熱點(diǎn)之一，有學(xué)者提出，腦內(nèi)有多少種蛋白，就可能有多少種自身抗體在臨床實(shí)踐中，對(duì)以臨床表現(xiàn)為急性或亞急性起病的認(rèn)知功能障礙、精神行為異常、癲癇發(fā)作的患者，臨床醫(yī)生通常會(huì)考慮自身免疫性腦炎的診斷男48歲記憶力減退伴頭暈乏力進(jìn)行性加重2月2/6/2023中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是一種侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非感染性血管炎，累及軟腦膜和小血管，原因不明，有學(xué)者認(rèn)為與自身免疫有關(guān)病理組織學(xué)改變多樣，可以是淋巴細(xì)胞性血管炎、纖維素樣壞死性血管炎或肉芽腫性血管炎，以肉芽腫性血管炎最常見(jiàn)，雙側(cè)軟腦膜和血管實(shí)質(zhì)可分別或同時(shí)受累，單側(cè)少見(jiàn)注意密切隨訪，一些PCNSL患者，早期反復(fù)活檢病理均提示血管炎性改變，隨著病情進(jìn)展，最終病理提示淋巴瘤中年男性多見(jiàn)，亞急性起病，伴有緩解和漸進(jìn)的過(guò)程2/6/2023MR累及雙側(cè)皮質(zhì)和深部白質(zhì)的多發(fā)梗死灶，可伴有出血，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多樣，斑點(diǎn)狀、條紋狀、軟腦膜強(qiáng)化DSA顱內(nèi)中小動(dòng)脈狹窄，典型改變?yōu)榇闋钅X組織活檢金標(biāo)準(zhǔn)公認(rèn)臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，癥狀至少持續(xù)6個(gè)月以上或首發(fā)癥狀非常嚴(yán)重2、血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動(dòng)脈節(jié)段性狹窄3、除外系統(tǒng)性炎癥或感染性病變4、軟腦膜或腦實(shí)質(zhì)活檢證實(shí)為炎性反應(yīng)，無(wú)微生物感染、動(dòng)脈硬化及腫瘤的證據(jù)累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)的血管炎肝腎綜合征合并血管炎2/6/2023Clippers綜合癥類固醇激素反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性炎癥伴腦橋血管周圍強(qiáng)化癥指在腦橋、中腦及小腦血管周圍以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，對(duì)類固醇激素治療有效的慢性炎性疾病發(fā)病原因不明，可能與自身免疫介導(dǎo)有關(guān)病理特征為腦白質(zhì)、小動(dòng)脈及小靜脈血管周圍有明顯的淋巴細(xì)胞炎性浸潤(rùn)臨床特點(diǎn)亞急性起病，進(jìn)行性發(fā)展多以共濟(jì)失調(diào)或復(fù)視為首發(fā)癥狀MR：T1呈等或稍低信號(hào)，T2輕中度高信號(hào)MR增強(qiáng)，典型“胡椒粉樣”斑點(diǎn)狀或曲線狀改變，對(duì)稱分布特點(diǎn)：病灶較小，多為1-3mm病灶的數(shù)目、體積與離腦橋的距離有關(guān)慢性期可見(jiàn)腦實(shí)質(zhì)萎縮，以腦橋臂與小腦明顯2/6/20232/6/20232/6/2023橋本氏腦病橋本氏甲狀腺炎，橋本腦病皮質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)彌散性/局灶性T2高