大動(dòng)脈炎合并冠狀動(dòng)脈狹窄

大動(dòng)脈炎合并冠狀動(dòng)脈狹窄女性，28歲。山西省人以“反復(fù)胸部悶痛不適1年，加重10天”入院1年前開(kāi)始于活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸部悶痛，伴背部放射，休息20余分鐘可緩解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出現(xiàn)發(fā)熱（體溫最高至39℃）、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛、四肢皮下結(jié)節(jié)、體重減輕。10天前感冒后癥狀加重，發(fā)作較前頻繁，伴呼吸困難不適，活動(dòng)耐力明顯下降。伴低熱否認(rèn)高血壓、糖尿病史。月經(jīng)史正常。否認(rèn)家族遺傳疾病史門(mén)診CTCA：左主干重度狹窄T：36.5℃，P：80次/分，R：20次/分，BP（左上肢）：100/60mmHg

BP（右上肢）：110/50mmHg；

BP（左下肢）：120/60mmHg

BP（右下肢）：120/70mmHg神清，貧血貌。雙肺呼吸音粗，未及啰音。腹軟，無(wú)壓痛。雙下肢無(wú)水腫。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、臍周未聞及血管雜音入院查體入院ECG院外CTCA結(jié)果抗栓治療：阿司匹林100mgqd，氯吡格雷75mgqd；低分子肝素0.4q12h他汀穩(wěn)定內(nèi)皮：阿托伐他汀20mgqd）抗心絞痛：硝酸酯類(lèi)40ug/min；合心爽15mgtid入院后未再發(fā)作胸部不適藥物治療診斷：不穩(wěn)定心絞痛青年女性，28歲，無(wú)冠心病危險(xiǎn)因素發(fā)病初期全身癥狀明顯：發(fā)熱、乏力等CTCA：左主干開(kāi)口重度狹窄，其余血管未見(jiàn)病變?cè)颍簞?dòng)脈粥樣硬化？免疫性疾病？血常規(guī)：

HGB67.0g/L↓，PLT570×109/L↑生化：ALB27.7g/l

↓

；cTnI正常ESR：

69mm/hhsCRP：9.78mg/dL自身抗體11項(xiàng)、ANCA、抗ds-DNA、體液免疫均為陰性。腫瘤標(biāo)記物未見(jiàn)異常T-SPOT陰性實(shí)驗(yàn)室檢查（入院）心臟超聲：各房室內(nèi)徑正常，室壁室間隔厚度正常左室射血分?jǐn)?shù)70%右肺動(dòng)脈管腔明顯變細(xì)，閉塞；肺血管側(cè)支形成內(nèi)皮功能檢查：內(nèi)皮功能?chē)?yán)重障礙CT肺部血管主動(dòng)脈弓降部、左側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及右無(wú)名動(dòng)脈起始部管壁增厚，考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致可能性大。皮膚活檢：皮膚真皮中動(dòng)脈炎，管腔閉塞致周?chē)M織缺血壞死概述大動(dòng)脈炎(Takayasuarteritis,TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病病因及發(fā)病機(jī)制至今不明?？赡苡筛腥疽鸬拿庖邠p傷所致。本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%，40歲以后較少發(fā)病病變位于:主動(dòng)脈弓及其分支最為多見(jiàn)其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈主動(dòng)脈的二級(jí)分支，冠狀動(dòng)脈也可受累肺動(dòng)脈可受累病理主要累及彈力動(dòng)脈全層動(dòng)脈炎管腔狹窄或閉塞多發(fā)性、跳躍性動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目紅細(xì)胞沉降率C反應(yīng)蛋白抗鏈球菌溶血素“O”抗體抗結(jié)核菌素試驗(yàn)WBC↑、PLT↑，慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)診斷（1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)）發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡<40歲?；贾g歇性運(yùn)動(dòng)乏力。一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音。動(dòng)脈造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類(lèi)似原因引起。

臨床分型頭臂動(dòng)脈型胸、腹主動(dòng)脈型混合型肺動(dòng)脈型影像學(xué)檢查超聲血管造影CTAMRAF18-FDG-PET大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈發(fā)生率：10-30%臨床特點(diǎn)：心絞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死三種類(lèi)型：冠狀動(dòng)脈口以及冠狀動(dòng)脈近端的狹窄或閉塞：最常見(jiàn)彌漫性或局限性冠狀動(dòng)脈炎性損傷冠狀動(dòng)脈瘤：罕見(jiàn)病理機(jī)制

內(nèi)膜增生、中膜及外膜纖維化、血管壁攣縮、動(dòng)脈瘤形成美卓樂(lè)（甲潑尼龍）40mgqd口服環(huán)磷酰胺靜點(diǎn)（0.4ivgtt）糾正貧血ESR：3mm/hCRP：11.92mg/dL手術(shù)時(shí)機(jī)：避免炎癥急性期。ACS患者無(wú)論是否處于急性期，應(yīng)及早血運(yùn)重建治療UPLM冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建方案（SYNTAX積分）冠狀動(dòng)脈血運(yùn)重建方案CABG：頭臂干動(dòng)脈受累？LIMAPCI：支架再狹窄是最主要并發(fā)癥，回顧性分析：介入（PTCA+BMS）再狹窄率：78%外科手術(shù)橋血管閉塞：36%GC：JL4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mm支架選擇：

BMS：再狹窄率高DES：同時(shí)服用激素，內(nèi)皮化不完全？2ndDES：XienceV4.0X23mm術(shù)式：?jiǎn)沃Ъ芗夹g(shù)？雙支架技術(shù)？Medina分型：1,0,0型14atm