主動脈夾層的診斷課件

主動脈夾層的診斷主動脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近10年來，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。

病因4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

病因5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈并累及腹主動脈；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。病理分型分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實指導(dǎo)意義。

4區(qū)：裂口位于胸降主動脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈；6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區(qū)：裂口位于髂動脈。

分區(qū)分類

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

Ⅱ類：主動脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動脈中層變性等綜合因素，易造成主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

分類

B亞類：多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者，主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動脈的機(jī)率大于升主動脈。隨訪資料證實主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會發(fā)展為I類AD，10%的患者可以自愈。分類

Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類AD。

分類

Ⅳ類：主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動脈和腹主動脈，一般不影響主動脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動脈破裂、假性動脈瘤或AD形成。

分類

分期

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個月者；慢性期：為發(fā)病2個月以上者；慢性期：指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

對懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-體征周圍動脈搏動消失可見于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動過速、高血壓等，有時需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈Duplex彩超

盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動脈DSA

常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價值。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

AD的診斷步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別。

AD和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別

AD

動脈粥樣硬化性動脈瘤主動脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動脈雙管征

存在

不存在

AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

3.鑒別夾層的真假腔

AD真假腔的鑒別

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動時相

收縮期擴(kuò)收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或逆向流

位置常位于主動脈弓內(nèi)圈

常位于主動脈弓外圈

血流速度

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

4.確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

5.確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血：脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的