缺鈣維生素D缺乏性佝僂病

關(guān)于缺鈣維生素D缺乏性佝僂病第一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日定義(Definition)

小兒體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營(yíng)養(yǎng)性疾病。

主要特征：正在的生長(zhǎng)的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。第二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日VitaminD

來源母體-胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)食物麥角固醇麥角骨化醇（VitD2）

皮膚光照合成（290-320nm）

7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內(nèi)源性D3）

第三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日VitaminD

調(diào)節(jié)骨腎腸成骨細(xì)胞，破骨細(xì)胞腎小球鈣再吸收腎小管磷再吸收鈣吸收作用部位成骨細(xì)胞

，破骨細(xì)胞腎近曲小管鈣磷再吸收鈣吸收甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）血鈣PTH血鈣CT血鈣第四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日第五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3(皮膚)(296-310nm)1cm2皮膚在陽(yáng)光下照射3小時(shí),可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個(gè)雞蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊區(qū)北方>南方與膚色有關(guān)

第六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日(二)攝入不足(intakedeficit)

鈣攝入不足

(1)攝入量少：

(2)吸收不良：促進(jìn)吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、含磷過多等第七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日（三)生長(zhǎng)速度的影響(growthvelocity)

年齡雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases)

肝、膽、腸、腎第八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日其他(others)(一)母親的營(yíng)養(yǎng)狀況

VitD不能透過胎盤，而25(OH)D3可通過胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習(xí)慣

大量谷類食品會(huì)加重VitD缺乏.第九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

(三)喂養(yǎng)方式(feedingpatterns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因是：

(1)鈣磷比例合理.(2)含有較多的25(OH)D3.(3)腸道疾病較少.

但母乳中D含量與母親受日照及是否補(bǔ)充D直接有關(guān).故母乳喂養(yǎng)兒也需按時(shí)補(bǔ)充VitD.(四)藥物影響第十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日維生素D缺乏

細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少

腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細(xì)胞作用增強(qiáng)低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正?；蚱脱}降低佝僂病鈣磷乘積降低手足搐搦癥發(fā)病機(jī)理(Pathology)第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

臨床表現(xiàn)(Clinicalsymptom)I.癥狀和體征(symptomsandsigns)

一.骨骼

基本的病理變化:1.鈣化不全→骨質(zhì)軟化→畸形2.骨樣組織增生第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日(一)頭顱(skull)(1)<6個(gè)月:顱骨軟化、乒乓頭。(2)6～12個(gè)月:方顱。(3)囟門增大,閉合延遲。(4)出牙延遲。(二)胸廓:(多見于1歲以內(nèi))肋外翻、肋串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸。第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日(三)四肢(limbs)

(1)6月～1歲：手、足鐲.(2)>1歲.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine&pelvis)

后突、側(cè)突、骨盆畸形.第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日二.肌肉變化(muscle)

抬頭、獨(dú)坐、走路等動(dòng)作發(fā)育均延遲.

腹脹、臍疝.三.神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、夜驚.

多汗、枕禿.第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日Ⅱ.X線表現(xiàn)(X-raysymptoms)

一.臨時(shí)鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度↓.

二.干骺端有鉤樣改變→杯口狀→毛刷狀.三.骨骺軟骨增寬.四.骨皮質(zhì)脫鈣,易變形.第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日診斷(Diagnosis)項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)癥狀多汗、夜驚煩躁不安體征乒乓頭、方頭、枕禿、肋串珠、雞胸、肋外翻手足鐲、弓型腿、哈氏溝.第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)生化1．鈣磷<30

30.<40

2.AKP>30>20.≤30(金氏法)

腕骨攝片毛刷狀或臨時(shí)鈣化帶模糊,

杯口樣改變有鉤樣改變

第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日符合以下任何一項(xiàng),便可診斷活動(dòng)性佝僂?。孩哦?xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要體征.⑵一項(xiàng)主要癥狀+二項(xiàng)主要體征.⑶二項(xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).⑷一項(xiàng)主要體征+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).⑸二項(xiàng)X線表現(xiàn).⑹<3月嬰兒，乒乓頭+二項(xiàng)主要癥狀.⑺其它：25(OH)D3<10g/ml.第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷(Differentiatediagnosis)一.智能落后二.呆小病(甲狀腺功能低下)三.軟骨營(yíng)養(yǎng)不良四.維生素D依賴性佝僂病五.腎性佝僂病六.遠(yuǎn)端腎小管酸中毒七.家族性低磷血癥第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日治療(Treatment)一.一般治療：多曬太陽(yáng),合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日二.藥物(medicine)

活動(dòng)期:VitD2000-6000IU/日,口服,

1個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日重度無(wú)法口服者:VitD330-60萬(wàn)IU,肌注,3個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日

治療期間同時(shí)補(bǔ)鈣第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日~三.矯形(orthopedics)

輕度畸形可自行恢復(fù)。重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術(shù)。第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)，2022年，8月28日

預(yù)防(Prevention)(1)