癲癇基本知識(shí)課件

癲癇癲癇定義癲癇(epilepsy)俗稱羊角風(fēng)，是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病之一，我國(guó)的患病率約為0.46%，發(fā)病率約為37/10萬(wàn)/年。癲癇是多種病因引起的綜合征。其特點(diǎn)是大腦神經(jīng)元反復(fù)地、過(guò)度地超同步化發(fā)放（discharge），引起一過(guò)性和發(fā)作性的腦功能障礙，由此產(chǎn)生的癥狀稱為發(fā)作（seizure）。發(fā)放（指一過(guò)性神經(jīng)元異常電活動(dòng)）是發(fā)作的病理生理基礎(chǔ)，而發(fā)作并不一定都是癲癇。癲癇機(jī)制任何個(gè)體受到過(guò)強(qiáng)的刺激均可誘發(fā)驚厥發(fā)作，如電休克時(shí)。但癲癇患者的驚厥閾值低于正常人，以致于對(duì)健康人無(wú)害的刺激也可誘發(fā)癲癇病人發(fā)作。癲癇的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，可能與以下因素有關(guān)。膠質(zhì)細(xì)胞功能障礙膠質(zhì)細(xì)胞具有調(diào)節(jié)神經(jīng)元離子環(huán)境的作用。當(dāng)膠質(zhì)細(xì)胞功能障礙時(shí)，神經(jīng)元的鈣離子內(nèi)流增加，發(fā)生持續(xù)去極化和爆發(fā)性發(fā)放。中樞神經(jīng)遞質(zhì)異常在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，興奮性遞質(zhì)和抑制性遞質(zhì)的平衡和協(xié)調(diào)保證了神經(jīng)元功能的正常運(yùn)行。主要的抑制性遞質(zhì)為γ-氨基丁酸（GABA），它與其受體結(jié)合可使Cl-向神經(jīng)元的內(nèi)流增加，提高靜息電位水平，因而減弱突觸對(duì)興奮性傳入的反應(yīng)。正常人腦內(nèi)GABA的濃度為2~4μmol/g，如降低40%即可導(dǎo)致驚厥發(fā)作。癲癇患者腦內(nèi)和腦脊液內(nèi)的GABA含量均低于正常，其降低的程度與發(fā)作持續(xù)的時(shí)間和強(qiáng)度相關(guān)。提高GABA的含量或強(qiáng)化其作用均可抗癲癇。興奮性神經(jīng)遞質(zhì)與癲癇的發(fā)生也有一定的關(guān)系。興奮性遞質(zhì)與其受體結(jié)合，可激活相關(guān)鈣通道使鈣離子過(guò)度內(nèi)流，使神經(jīng)元膜產(chǎn)生爆發(fā)性發(fā)放。

免疫學(xué)機(jī)制癲癇灶中存在突觸后膜的破壞，釋放自身腦抗原，產(chǎn)生腦抗體。腦抗體可封閉突觸的抑制性受體，使神經(jīng)沖動(dòng)容易擴(kuò)散。癲癇患者腦自身抗體的檢出率為26.4%~42.3%。

癲癇病因分類原發(fā)性癲癇隱原性癲癇繼發(fā)性癲癇特發(fā)性癲癇癥狀性癲癇癥狀性癲癇中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。耗X部的炎癥、腫瘤、外傷、血管病、腦寄生蟲(chóng)等全身中毒性疾病、心血管疾病、代謝內(nèi)分泌疾病及妊娠中毒癥等高熱、缺氧、低血糖、低血鈣、低血鎂以及某些感覺(jué)性刺激而致神經(jīng)原興奮性過(guò)高等臨床表現(xiàn)過(guò)去習(xí)慣性分為大發(fā)作、小發(fā)作局限性發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作四類。全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作

為臨床最常見(jiàn)的類型。是“大發(fā)作”的主要形式。發(fā)作時(shí)意識(shí)突然喪失，全身痙攣性抽搐，多持續(xù)數(shù)分鐘，可間歇數(shù)周或數(shù)月一次，也可以一周數(shù)次，每次發(fā)作過(guò)程可以分為先兆、驚厥和驚厥后狀態(tài)三個(gè)階段全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作先兆：是驚厥發(fā)作前的一種軀體、內(nèi)臟或特殊感覺(jué)體驗(yàn)，常見(jiàn)肢體麻刺感和上腹部不適，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘。先兆是發(fā)作的一部分，約57%的患者有先兆，1/4表示其先兆難以用語(yǔ)言形容。先兆可以提示發(fā)放的起源點(diǎn)，并且預(yù)示驚厥的來(lái)臨。服用抗癲癇藥后有時(shí)僅有先兆發(fā)作而不發(fā)生驚厥。驚厥：先兆后數(shù)秒即可發(fā)生驚厥，分為強(qiáng)直和陣攣兩期。典型的過(guò)程為：先兆→意識(shí)喪失→尖叫，骨骼肌持續(xù)收縮，四肢伸直，頸和軀干反張，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暫停，面色青紫或淤血，大小便失禁→強(qiáng)直期持續(xù)10~30秒→四肢末端逐漸出現(xiàn)細(xì)微震顫，震顫幅度增大并延及全身，進(jìn)入陣攣期→頭強(qiáng)而有力地抽動(dòng)，四肢屈肌痙攣和松弛交替出現(xiàn)，呼吸深大，口吐白色或血色泡沫，可大汗淋漓→陣攣間隔逐漸延長(zhǎng)、減弱，最后停止→陣攣期持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘。臨床上可見(jiàn)到僅有強(qiáng)直發(fā)作而無(wú)陣攣發(fā)作，或無(wú)強(qiáng)直發(fā)作而僅有陣攣發(fā)作的情況。驚厥后狀態(tài)：驚厥后全身肌肉松弛，昏睡數(shù)小時(shí)或立即清醒。有的病人發(fā)作后出現(xiàn)頭痛、全身肌肉酸痛、無(wú)力數(shù)小時(shí)。個(gè)別患者出現(xiàn)精神異常，也可發(fā)生一過(guò)性偏癱。失神發(fā)作多見(jiàn)于兒童，表現(xiàn)為毫無(wú)先兆的突然意識(shí)喪失，語(yǔ)言或動(dòng)作中斷，雙眼凝視，并不跌倒，持續(xù)5~20秒，突然恢復(fù)，可繼續(xù)原來(lái)的談話或動(dòng)作。常合并節(jié)律性眼瞼陣攣或輕微的肌陣攣，面色蒼白，流涎。發(fā)作雖短暫但頻繁，每天發(fā)作數(shù)十至數(shù)百次，智力很少受影響。有時(shí)失神發(fā)作可能不典型。局部性陣攣發(fā)作任何部位的局部肌肉陣攣，無(wú)擴(kuò)散，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，神志清楚。擴(kuò)散性陣攣發(fā)作肌肉陣攣起源于局部，逐漸擴(kuò)散到一個(gè)肢體或一側(cè)肢體，神志清楚。如果擴(kuò)展至全身，則稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全身發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作多見(jiàn)于成人和5歲以上的兒童，表現(xiàn)形式多樣化，如自動(dòng)癥、情感障礙、記憶力障礙、知覺(jué)異常、夢(mèng)樣狀態(tài)、沖動(dòng)行為等，由于發(fā)作時(shí)有程度不同的意識(shí)障礙，發(fā)作后可以自知“犯病”，但對(duì)發(fā)作內(nèi)容多不能記憶。植物神經(jīng)-內(nèi)臟發(fā)作較為罕見(jiàn)。以眩暈、麻木、疼痛等感覺(jué)癥狀伴有暴怒、恐懼、惡心、嘔吐、心悸、寒顫、發(fā)熱等為主要表現(xiàn)。癲癇持續(xù)狀態(tài)為特殊的發(fā)作形式。包括強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)、部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)和非驚厥持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)（1）強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)：指強(qiáng)直陣攣多次發(fā)作，兩次發(fā)作間意識(shí)障礙不恢復(fù)超過(guò)30分鐘，或發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。發(fā)生率占癲癇的2%~6%，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的85%，死亡率高達(dá)10%~20%。反復(fù)驚厥可以導(dǎo)致①神經(jīng)元過(guò)度興奮，腦代謝率持續(xù)增加，氧和葡萄糖供需失衡，發(fā)生腦缺氧，細(xì)胞毒性物質(zhì)蓄積，破壞神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)和功能；②大量Ca+2進(jìn)入神經(jīng)元內(nèi)，激活Ca+2依賴性蛋白酶，造成神經(jīng)元不可逆損害；③大量興奮性氨基酸釋放，造成神經(jīng)元水腫；④腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，腦缺血和腦損害加重。這些因素綜合作用，使相關(guān)神經(jīng)元發(fā)生不可逆損害。另外，驚厥持續(xù)發(fā)作對(duì)全身也產(chǎn)生