外周T細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑

T（2016年版）一、外周T細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為外周T細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:。（二）診斷及分期依據(jù)。NCCN（2016）診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008WorldHealthOrganizationClassificationofandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》(2008診斷標(biāo)準(zhǔn)有相應(yīng)臨床表現(xiàn)?？捎邪l(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯升高；涂片或可見到淋巴瘤細(xì)胞。病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特指型CD45、全TCD3CD5CD7）CD45ROCD43CD4+/CD8-，部分大細(xì)胞的PTCLCD56TIA-1、granzymeB、perforin），偶可檢出EB（B）。PTCLCD4（LCACD3CD79a-CD68（KP1）-、Ki-67+（檢測瘤細(xì)胞增殖活性）。90TCRγ+7q+8q+17q+22q5q10q12q-、13q-等。影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。外周TCT(AnneArbor-Cotswolds1PET-CTPET-CT1.AnnArbor-CotswoldsI期 單一淋巴結(jié)或淋巴組織器官(I)；單一結(jié)外器官或部(IE)期 膈上或膈下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)個(gè)；或病變局限侵犯結(jié)外官或部位，并膈肌同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)(IIE)期 膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受(III伴結(jié)外器官或組織局部侵(IIIE)，或脾臟受(IIIS)，或兩者皆受(IIISE)期 一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過10cm或縱膈腫塊超過胸腔最大內(nèi)徑的1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記SHOD、P和L（三）治療方案的選擇。根據(jù)《NCCN非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》。PTCL-U20-30EBVNF-κB數(shù)高、表達(dá)細(xì)胞毒性分子的患者預(yù)后較差。PTCL-U預(yù)后指數(shù)（PIT）危險(xiǎn)因子危險(xiǎn)因子預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)年齡﹥6010LDH﹥正常值212-432骨髓侵犯434（四）5-9（如為初次診斷，診斷明確后起。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。ICD-10T碼。路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：理學(xué)檢查；CT（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其它部位）B血常規(guī)及分類、尿及大便常規(guī)和潛血、心電圖；肝腎功能、LDH、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；骨髓穿刺涂片及活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組化；HBVEBVHSVCMVHTLV出凝血功能檢查。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：MRI、PET-CT發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者應(yīng)行病原微生物檢查；流式細(xì)胞儀免疫表型分析、細(xì)胞分子遺傳學(xué)。（七）治療開始于確診并完善檢查后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。III（aaIPI/低中危）：4-6聯(lián)合化療+局部放療（30-40Gy）I、II（aaIPI/中高危）III、IV6-8PET-CTCRCR化療一線方案：CHOEPCHOPGDPTCHOPICECHOPIVE（IFO+VP-16+EPI）MTXDa-EPOCHHyperCVAD二線方案：GDPTm2d1,8順鉑75mg/m23-4ivgtt地塞米松20mg d1-5 沙利度胺200mg/dqn PO胞移植1病學(xué)會(huì)（IDSA）中性粒細(xì)胞減少腫瘤患者抗菌藥物應(yīng)用臨床實(shí)踐指南（2012）；ASCO少伴發(fā)熱指南。必要時(shí)局部放療（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時(shí)間。若有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，建議腰穿檢查，并鞘注化療療的患者退出路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。（十一）參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)。3000-30000元，針對(duì)不同治療方案。二、外周T細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為外周T細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：5-9天內(nèi)時(shí)間 住院第1天□詢問病史及體格檢主 □完成病歷書寫要 □開化驗(yàn)單診 □病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知療 并簽署病重或病危通知書工 □患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、靜脈插作 同意書長期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它□抗菌藥物（必要時(shí)）重□其他醫(yī)囑點(diǎn)臨時(shí)醫(yī)囑：醫(yī)□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)囑□病毒學(xué)檢測：EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV、CMV病毒（必要時(shí)）□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查、乳酸脫氫酶、2IgMIgAIgIg、血清蛋白電泳、尿蛋白定量

住院第2天□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□淋巴組織活檢（常規(guī)病理、免疫病理）□骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓活檢、免疫分型、染色體檢測）□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□確定化療方案和日期長期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□抗菌藥物（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□骨穿染色體、FISH（必要時(shí)）□淋巴結(jié)活檢+免疫組化、FISH（必要時(shí)□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑時(shí)間時(shí)間3–4（24、1-微球蛋白測定（尿液血細(xì)胞簇分化抗原必要時(shí)抗原CD8+CD28（必要時(shí)、TBNK淋巴細(xì)胞亞群流式細(xì)（必要時(shí)（必要時(shí)□影像學(xué)檢查：胸、腹、盆腔CT增強(qiáng)（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位，心電圖、腹部B超，心超（必要時(shí)肺功能檢測（必要時(shí)MR（必要時(shí)，骨掃描（必要時(shí)，全身PET檢查（有條件進(jìn)行）□靜脈插管術(shù)□血?dú)夥治觯ū匾獣r(shí)）□病原微生物培養(yǎng)□輸血（有指征時(shí)）等支持對(duì)癥治療□其他醫(yī)囑主要□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□宣教（血液病知識(shí)）護(hù)理工作□入院護(hù)理評(píng)估病情□無□有，原因：□無□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名主□患者家屬簽署化療知情同意書要□上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案診□住院醫(yī)師完成病程記錄療□化療作□止吐長期醫(yī)囑：化療醫(yī)囑（詳細(xì)治療方案見治療部分）GDPT（每21天一個(gè)周期）吉西他濱/m2d1,8；順鉑75mg/m23-4地塞米松20mgd1-5200mg/dqnPOCHOP（每21天一個(gè)周期）環(huán)磷酰胺：750mg/m2，ivgtt，d1；阿霉素：50mg/m2，ivgtt，d1；長春新堿：m2，iv，d1；最大量為2mg；潑尼松：100mg/d或1mg/kg/d，酌選，po，重 CHOP序貫ICE點(diǎn) CHOP序貫IVE（IFO+VP-16+EPI）與中劑量MTX交替醫(yī) Da-EPOCH；囑 HyperCVAD□補(bǔ)液治療（堿化、水化）□止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）□心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）□血常規(guī)□血培養(yǎng)（高熱時(shí)）□靜脈插管維護(hù)、換藥□其他醫(yī)囑主要主要□觀察患者病情變化護(hù)理□心理與生活護(hù)理工作□化療期間囑患者多飲水病情□無□有，原因：變異1.記錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間時(shí)間5–89（出院日）□上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化□上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無并發(fā)癥情況，明確主□住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫是否出院要□復(fù)查血常規(guī)□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等診□注意觀察體溫、血壓、體重等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診療□成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等工□造血生長因子（必要時(shí)）作長期醫(yī)囑：□潔凈飲食□抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)重□肝腎功能、電解質(zhì)點(diǎn)□輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）醫(yī)□G-CSF5μ